副腫瘤綜合征.ppt

副腫瘤綜合征 ParaneoplaticSyndrome 1 概述 因腫瘤遠距離影響而引起的各系統(tǒng)表現(xiàn) 發(fā)病率不高 但可增加腫瘤相關(guān)死亡率 加大治療難度 機制 異位激素或生長因子 自身免疫反應(yīng)意義 發(fā)現(xiàn)潛在腫瘤 觀察療效及有無復(fù)發(fā) 2 臨床表現(xiàn) 皮膚與肌肉關(guān)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)腎臟血液系統(tǒng)消化系統(tǒng) 3 皮膚 1 系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性脂膜炎或脂肪壞死 皮下紫紅色痛性結(jié)節(jié) 同時可伴發(fā)熱 多關(guān)節(jié)炎 嗜酸細胞增多等 與胰腺癌相關(guān)黑棘皮癥 對稱性灰棕色柔軟斑塊 常見于勁部 腋窩 屈曲部位和肛門外生殖器 皮膚擦傷處色素沉著 急性起病 迅速擴散 病理 角化過度 角化層黑色素增多 皮膚乳頭肥大 與腺癌 尤其是胃癌相關(guān) 4 皮膚 2 牛肚掌 手掌加厚 手掌皮膚色素沉著 柔軟并有大量皺褶 與胃癌及肺癌相關(guān)Sweet綜合征 發(fā)熱 中性粒細胞增多 高出皮面的痛性紅斑 皮疹可聚集融合 可不對稱分布于雙上肢遠端 病理 成熟的中性粒細胞浸潤 10 15 伴發(fā)于惡性腫瘤 常見血液系惡性病變 罕見于泌尿生殖道 乳腺及消化道腫瘤 5 皮膚 3 副腫瘤性天皰瘡 主要診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 多形性皮膚粘膜損害2 內(nèi)臟腫瘤3 典型血清IP試驗 次要診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 IIF試驗陽性 以大鼠膀胱為底物 2 DIF試驗陽性3 至少一個受累部位病理有棘層松解 6 7 8 9 10 皮膚 4 副腫瘤性天皰瘡 激素及免疫抑制劑療效差 常見腫瘤 非霍奇金淋巴瘤慢性淋巴細胞白血病Castleman病胸腺瘤巨球蛋白血癥其他 肉瘤等 11 皮膚 5 Bazex綜合征 又稱副腫瘤性四肢角化癥 對稱性紅鱗狀皮疹 依次侵及耳 指甲 鼻 手指手掌 足底 足指 膝 肘 頰及軀干 頭皮 與腫瘤產(chǎn)生的生長因子及免疫復(fù)合物有關(guān) 一般伴發(fā)于基礎(chǔ)惡性疾病 氣管 食管鱗狀細胞癌葡行性回狀紅斑紅皮病或剝脫性皮炎獲得性干皮病 12 內(nèi)分泌 1 異位ACTH綜合征 與Cushing病比較 老年男性多見 進行性乏力 色素沉著明顯 其他表現(xiàn)類似 常見于小細胞肺癌 支氣管類癌 胸腺類癌 胰腺癌 診斷 24小時UFC Dex抑制試驗 CT 閃爍法測定奧曲肽受體 治療 手術(shù)切除腫瘤雙腎上腺切除 激素替代化療 13 內(nèi)分泌 2 SIADH 特點 循環(huán)血容量正常性低鈉血癥反常高滲尿和高尿鈉腎功 甲功及腎上腺功能正常 相關(guān)腫瘤 肺癌 頭頸部腫瘤多見淋巴瘤 白血病 胃腸道 婦科 前列腺 膀胱腫瘤等 14 內(nèi)分泌 3 低血糖 機制 胰島素或胰島素樣因子糖利用加速糖原異生或糖原分解減弱腫瘤肝轉(zhuǎn)移 相關(guān)腫瘤 胰島素瘤 肝細胞癌最常見 15 內(nèi)分泌 4 高鈣血癥 機制 異位PTH或PTH樣多肽分泌骨化三醇其他生長因子局部骨溶解 相關(guān)腫瘤 多發(fā)性骨髓瘤 淋巴瘤 直腸肛管腺癌 胸腺瘤 鱗狀細胞癌 甲狀腺癌 乳腺癌等 非腫瘤性原因 腎衰 肉芽腫性疾病 Addison s病 VitD中毒 骨外傷 生理性高鈣 16 內(nèi)分泌 4 高鈣血癥的治療 1 容量復(fù)蘇 correctdehydration supportrenalfunction 0 9 salinedecreasestubularcalciumresorption2 利尿劑 ONLYinwellhydratedpatients inhibitscalciumresorption3 雙磷酸鹽 bindshydroxyapatiteinbone inhibitingresorption4 降鈣素 decreasesosteoclastactivity 17 肌肉關(guān)節(jié) 1 重癥肌無力 MG 表現(xiàn) 階段性肌無力 常累及眼外肌及咽喉肌 機制 抗乙酰膽堿受體抗體 常見腫瘤 胸腺瘤 白血病 淋巴瘤 肉瘤 消化系腫瘤等 診斷 騰喜龍或新斯的明試驗 肌電圖重復(fù)電刺激動作電位峰電位逐步衰減Ach R抗體 治療 切除原發(fā)腫瘤血漿交換 類固醇激素 細胞毒藥物 18 肌肉關(guān)節(jié) 2 Eaton Lambert綜合征 表現(xiàn) 四肢近端及骨盆帶肌肌無力自主神經(jīng)功能障礙深反射減弱或消失 機制 抗突觸前膜Ca通道抗體 使Ach釋放障礙 診斷 臨床表現(xiàn)騰喜龍試驗 抗Ach R抗體 EMG電刺激繼發(fā)性突觸間隙Ach聚積而肌肉反應(yīng)增強 70 伴潛在惡性疾病 最常見于小細胞肺癌 19 肌肉關(guān)節(jié) 3 皮肌炎 多發(fā)性肌炎 表現(xiàn) 近端對稱性肌無力 機制 診斷 相關(guān)腫瘤 多種腫瘤肥大性骨關(guān)節(jié)病 HOA 表現(xiàn) 杵狀指 趾 管狀骨骨膜骨贅形成 相關(guān)腫瘤 肺 肝腫瘤多見 20 神經(jīng)系統(tǒng) 1 副腫瘤性小腦變性 表現(xiàn) 短期內(nèi)進行性對稱性共濟失調(diào) 構(gòu)音障礙 眼球震顫 機制 自身抗體抗Yo 抗Purkinje細胞 一般是女性 患婦科腫瘤 抗Hu 抗大腦皮質(zhì)神經(jīng)元 相關(guān)腫瘤 婦科腫瘤 乳腺癌 支氣管肺癌 淋巴瘤副腫瘤性眼綜合征 包括 斜視性眼肌陣攣 OM 及癌癥相關(guān)的視網(wǎng)膜病變 CAR 表