PICU小兒驚厥

小兒驚厥,主要內(nèi)容,概念特征原因熱性驚厥癲癇(或驚厥)持續(xù)狀態(tài)病歷,驚厥（convulsion）是癇性發(fā)作的常見(jiàn)形式，以強(qiáng)直或陣攣等骨骼肌運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為主要表現(xiàn)，常伴意識(shí)障礙。,小兒時(shí)期急性疾病中驚厥發(fā)作特征1年齡愈小發(fā)生率愈高。2易有頻繁或嚴(yán)重發(fā)作，甚至驚厥持續(xù)狀態(tài)。3新生兒及嬰兒常有不典型驚厥發(fā)作，如表現(xiàn)為面部、肢體局灶或多灶性抽動(dòng)、局部或全身性肌陣攣，或表現(xiàn)為突發(fā)瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暫停、青紫等不顯性發(fā)作（subtle seizures）。4病因眾多復(fù)雜。,病因分類(lèi)與特點(diǎn),1感染性病因（1）顱內(nèi)感染：如由細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)、真菌引起的腦膜炎或腦炎。常表現(xiàn)為反復(fù)而嚴(yán)重的驚厥發(fā)作，大多出現(xiàn)在疾病初期或極期。伴有不同程度的意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。腦脊液檢查對(duì)診斷和鑒別診斷有較大幫助。（2）顱外感染：非顱內(nèi)感染性疾病引起的驚厥發(fā)作。 1）熱性驚厥 2）感染中毒性腦病：大多并發(fā)于敗血癥、重癥肺炎、細(xì)菌性痢疾、百日咳等，通常于原發(fā)病極期出現(xiàn)反復(fù)驚厥、意識(shí)障礙與顱內(nèi)壓增高癥狀。檢查腦脊液除發(fā)現(xiàn)壓力增高外，常規(guī)、生化均正常。,2非感染性病因,（1）顱內(nèi)疾?。?）顱腦損傷與出血：如產(chǎn)傷、顱腦外傷和腦血管畸形等各種原因引起的顱內(nèi)出血。傷后立即起病，反復(fù)驚厥伴意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高，顱腦CT對(duì)診斷有重要價(jià)值。2）先天發(fā)育畸形：如顱腦發(fā)育異常、腦積水、神經(jīng)皮膚綜合 征等。大多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作，常伴有智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后3）顱內(nèi)占位性病變：如幕上、大腦半球的腫瘤、囊腫或血腫等。除反復(fù)驚厥發(fā)作外，伴顱內(nèi)壓增高和定位體征，病情進(jìn)行性加重，頭顱影像學(xué)檢查對(duì)診斷起決定作用。,（2）顱外（全身性）疾?。?）缺氧缺血性腦病：窒息、溺水、心肺嚴(yán)重疾病等。反復(fù)驚厥 伴意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高，頭顱影像學(xué)檢查對(duì)診斷起重要作用。2）代謝性疾?。?水、電解質(zhì)紊亂：重度脫水、水中毒、低血鈣、低血鎂、低血 鈉、高血鈉和低血糖癥。 肝、腎衰竭和Reye綜合征：頑固驚厥伴嚴(yán)重肝、腎功能異常及電解質(zhì)紊亂。 遺傳代謝性疾病：苯丙酮尿癥、半乳糖血癥等，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的驚厥或癲癇發(fā)作，有異常代謝相關(guān)的特異體征，血、尿中代謝不全產(chǎn)物含量增高。 中毒：如殺鼠藥、農(nóng)藥和中樞神經(jīng)興奮藥中毒。大多有頑固驚厥發(fā)作伴意識(shí)障礙及肝、腎功能損傷。,熱性驚厥,熱性驚厥的發(fā)作均與發(fā)熱性疾病中體溫驟然升高有關(guān)，有明顯的誘因。是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的驚厥性疾病。兒童期患病率3%4%，首次發(fā)作年齡多于生后6 個(gè)月至3 歲間，平均1822 個(gè)月。男孩稍多于女孩。絕大多數(shù)5 歲后不再發(fā)作。患兒常有熱性驚厥家族史，基因位點(diǎn)在19p和8q13-21。,臨床表現(xiàn)： 熱性驚厥發(fā)生在熱性疾病初期體溫驟然升高（大多39）時(shí)，70%以上與上呼吸道感染有關(guān)，其他伴發(fā)于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病，但絕不包括顱內(nèi)感染和各種顱腦病變引起的急性驚厥。,單純性熱性驚厥（febrile convulsion ，F(xiàn)S）又稱(chēng)典型熱性驚厥，多數(shù)呈全身性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，少數(shù)也可有其他發(fā)作形式，如肌陣攣、失神等。持續(xù)數(shù)秒至10 分鐘，可伴有發(fā)作后短暫嗜睡。發(fā)作后患兒除原發(fā)疾病表現(xiàn)外，一切恢復(fù)如常，不留任何神經(jīng)系統(tǒng)體征。在一次發(fā)熱疾病過(guò)程中，大多只有一次，個(gè)別有兩次發(fā)作。約50%的患兒會(huì)在今后發(fā)熱時(shí)再次或多次熱性驚厥發(fā)作，大多數(shù)（3/4）的再次發(fā)作發(fā)生在首次發(fā)作后1年內(nèi)。少數(shù)熱性驚厥呈不典型經(jīng)過(guò)，稱(chēng)復(fù)雜性熱性驚厥(complexFS，CFS) 。,高熱驚厥的分類(lèi)及基本臨床特征,癲癇危險(xiǎn)因素,復(fù)雜性熱性驚厥；直系親屬中癲癇病史；首次熱性驚厥前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征。,熱性驚厥的防治： 單純性熱性驚厥 退熱藥物、物理降溫措施即可。地西泮（安定）1 mg/( kgd)，分3 次口服，連服23 天，或直到本次原發(fā)病體溫回復(fù)正常為止。復(fù)雜性熱性驚厥地西泮口服長(zhǎng)期口服丙戊酸（ 1540 mg/( kgd) ）或苯巴比妥（ 35 mg/( kgd) ） ，療程12 年，個(gè)別需適當(dāng)延長(zhǎng)。,復(fù)雜型熱性驚厥如果達(dá)到了以下用藥指征則間歇性短程用藥：有1520分鐘以上長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作史者；有2項(xiàng)或2項(xiàng)以上復(fù)發(fā)或癲癇危險(xiǎn)因素；有2次或更多次熱性驚厥發(fā)作史者。平時(shí)不用藥，一旦有發(fā)熱立即經(jīng)直腸或口服安定(每日0.60.8mg/kg，首劑可用負(fù)荷量0.5mg/kg)，或氯硝西泮(每日0.050.1mg/kg)，維持用藥至體溫穩(wěn)定，恢復(fù)正常?？墒箯?fù)發(fā)減少2/3以上。,復(fù)雜型熱性驚厥如果達(dá)到了以下用藥指征則長(zhǎng)期連續(xù)用藥：已有2次或更多次低熱(30分鐘；驚厥后1-2周腦電圖異常；家族中有癲癇史的高熱驚厥患兒；1年內(nèi)高熱驚厥5次者。 首選藥物為苯巴比妥35mg/kg/日分二次口服，或全日量睡前一次口服，療程為2年或最后1次驚厥后1年。,復(fù)雜性高熱驚厥確實(shí)比單純性高熱驚厥的預(yù)后要差，以后發(fā)生癲癇的可能性比單純性高熱驚厥要大，不知有無(wú)驚厥或癲癇家族史，目前應(yīng)密切觀察孩子情況，如確實(shí)有愛(ài)睡覺(jué)等異常情況，應(yīng)及時(shí)去神經(jīng)科就診，如一切正常，半年后應(yīng)復(fù)查腦電圖及CT，如有再次發(fā)熱，也可預(yù)防性用藥，具體用藥，應(yīng)結(jié)合孩子情況與神經(jīng)科醫(yī)生商量。,癲癇(或驚厥)持續(xù)狀態(tài),凡一次癲癇發(fā)作(或驚厥發(fā)作)持續(xù)30分鐘以上，或反復(fù)發(fā)作而間歇期意識(shí)無(wú)好轉(zhuǎn)超過(guò)30分鐘者，均稱(chēng)為癲癇或驚厥持續(xù)狀態(tài)(statusepilepicus，SE)。各種癲癇發(fā)作均可發(fā)生持續(xù)狀態(tài)，但臨床以強(qiáng)直-陣攣持續(xù)狀態(tài)最常見(jiàn)。,病因1熱性驚厥約占小兒SE的2030。2癲癇約占小兒SE的1530。主要發(fā)生于癲癇患兒突然撤?？拱d癇藥物、不規(guī)則服藥、睡眠嚴(yán)重缺失或間發(fā)感染時(shí)。部分SE是癲癇的首次發(fā)作表現(xiàn)。3癥狀性約占小兒SE的4060。前述急性疾病中驚厥發(fā)作的各種病因均可引起癥狀性SE。其病死率和致殘率均較其他病因者高。,病理生理SE中神經(jīng)元持續(xù)放電時(shí)，腦的代謝率、耗氧量和葡萄糖攝取率成倍增加。經(jīng)NMDA受體介導(dǎo)，興奮性氨基酸過(guò)度釋放，對(duì)神經(jīng)元產(chǎn)生興奮毒性損傷。反復(fù)發(fā)作造成神經(jīng)元的不可逆性損傷和死亡。驚厥性SE時(shí)，強(qiáng)烈而持續(xù)的肌肉抽動(dòng)，導(dǎo)致體內(nèi)氧和能量耗竭，全身代謝失調(diào)和酸中毒，肝、腎等重要器官功能衰竭。腦的血流灌注不足，致腦水腫和顱壓增高，加劇了驚厥性腦損傷的發(fā)生。,近年的研究表明，驚厥性腦損傷的組織學(xué)改變主要表現(xiàn)在：神經(jīng)元喪失；反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生；海馬齒狀核顆粒細(xì)胞樹(shù)突絲狀芽生(Mossyfibersprouting)，可能反復(fù)興奮齒狀回內(nèi)分子層神經(jīng)元，導(dǎo)致持續(xù)狀態(tài)延長(zhǎng)。,急救處理,1盡快控制SE發(fā)作 首選安定，每次劑量0.30.5mgkg，一次總量不超過(guò)10mg。原液可不稀釋直接靜脈推注，速度不超過(guò)12mgmin(新生兒0.2mgmin)。大多在1-2分鐘內(nèi)止驚。必要時(shí)1/21小時(shí)后可重復(fù)一次，24小時(shí)內(nèi)可用24次。或同樣劑量經(jīng)直腸注入，510分鐘可望止驚。靜脈推注中要密切觀察有無(wú)呼吸抑制。,氯羥西泮:靜注0.060.1mg/Kg，最大劑量4mg，用于驚厥持續(xù)狀態(tài)劑量0.010.1mg/Kg，靜脈慢注。苯巴比妥鈉：肌注吸收慢，應(yīng)用靜脈制劑，開(kāi)始用10mg/Kg靜注，靜注速度25mg/分，必要時(shí)2030分鐘重復(fù)。負(fù)荷劑量1520mg/kg。與地西泮重疊應(yīng)用時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)呼吸、血壓、血?dú)?、腦電圖，并準(zhǔn)備氣管插管。苯妥英鈉：靜注開(kāi)始用10mg/Kg，注速0.51.0mg/kg。必要時(shí)1小時(shí)候用加強(qiáng)量5mg/kg，然后在24小時(shí)內(nèi)分次再給10mg/Kg，全日量共25mg/Kg。用負(fù)荷量1520mg/kg靜注，12小時(shí)后予5mg/kg維持量，對(duì)小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)控制滿(mǎn)意，必須用0.9%氯化鈉溶解。,注：抗驚厥藥物療效不滿(mǎn)意的一個(gè)重要原因是未給足劑量。如能給足劑量，安定、苯巴比妥、苯妥英鈉都很有效。驚厥發(fā)作停止后宜繼續(xù)應(yīng)用維持量，口服一段時(shí)間。,2支持治療主要包括：生命體征監(jiān)測(cè)。重點(diǎn)注意呼吸循環(huán)衰竭或腦疝體征；保持呼吸道通暢，吸氧，必要時(shí)人工機(jī)械通氣；監(jiān)測(cè)與矯治血?dú)?、血糖、血滲透壓及血電解質(zhì)異常；防治顱壓增高。,病因處理,感染性疾?。阂诉x用有效抗感染藥物。低鈣血癥：5%葡萄糖酸鈣1020ml靜脈緩?fù)?，?天可用維生素D肌注。5%葡萄糖酸鈣新生兒用量為12ml/kg，最大量足月兒為10ml，早產(chǎn)兒為5ml，用等量5%10%葡萄糖稀釋?zhuān)o注，每分鐘注入1ml。低鎂血癥：25%硫酸鎂每次0.20.4ml/kg，深部肌肉注射或靜注，維持治療可口服10%硫酸鎂每次12ml/kg，每日23次，療程為12周。,低血糖癥：25%葡萄糖液24ml/kg，于10分鐘左右靜注完，之后10%葡萄糖液靜滴，速度為48mg/(kg分)(相當(dāng)于10%葡萄糖液每小時(shí)每kg輸入5ml)。如不能維持血糖正常，可加用氫化考地松5mg/kg，直至癥狀完全緩解。維生素B缺乏癥：可給予維生素B50100mg靜注或口服，驚厥可于數(shù)分鐘后停止。腦膿腫和腦腫瘤：應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，盡可能切除病灶?？拱d癇治療。,治療腦水腫,持續(xù)抽搐2小時(shí)以上，意識(shí)障礙明顯加重，視乳頭水腫、瞳孔兩側(cè)不等或忽大忽小，呼吸不規(guī)則者，提示有腦水腫。可用地塞米松每次0.20.4mg/kg，靜注，每6小時(shí)1次。同時(shí)給予20%甘露醇12g/kg，于3060分鐘內(nèi)靜滴；衰弱者劑量減至0.250.5g/kg，每68小時(shí)1次。必要時(shí)可同時(shí)選用利尿劑，如速尿，增強(qiáng)脫水效果。維持水和電解質(zhì)平衡，驚厥患兒無(wú)嚴(yán)重液體丟失時(shí)，按每日鉀1.5mEq/kg，鈉12mEq/kg，液體總量80ml/kg補(bǔ)充，使患兒保持輕度脫水及血鈉正常偏低狀態(tài)，以控制腦水腫。,病情觀察及護(hù)理,密切觀察神志、瞳孔、體溫、脈搏、血壓、血氧的變化。注意安全和減少對(duì)患兒的刺激。 防止窒息：發(fā)作時(shí)就地?fù)尵?，不要搬?dòng)，立即松解患兒衣領(lǐng)，去枕平臥位，頭偏向一側(cè)，以防影響呼吸及嘔吐物誤吸發(fā)生窒息。將舍輕輕向外牽拉，防止舌后墜阻塞呼吸道，及時(shí)清理呼吸道異物，保持呼吸道通暢。按醫(yī)囑使用止驚藥，觀察用藥后的反應(yīng)并記錄。,防止受傷：防止患兒皮膚損傷；在患兒上下牙齒之間放置牙墊或紗布包裹的壓舌板，防止舍咬傷；拉好床欄，防止墜床。預(yù)防腦水腫：保持安靜；吸氧；密切觀察神志、瞳孔、體溫、脈搏、血壓、血氧的變化。大小便失禁的患兒及時(shí)更換清潔的衣服，保持皮膚的清潔，預(yù)防皮膚感染。清醒的患兒給予流質(zhì)飲食，保證營(yíng)養(yǎng)的供給。,預(yù)防復(fù)發(fā),凡遇到下列情況時(shí)，可考慮給予預(yù)防性抗驚厥藥物：驚厥時(shí)間30分鐘；驚厥后1-2周腦電圖異常；家族中有癲癇史的高熱驚厥患兒；1年內(nèi)高熱驚厥5次者。 首選藥物為苯巴比妥35mg/kg/日分二次口服，或全日量睡前一次口服，療程為2年或最后1次驚厥后1年。,復(fù)雜性高熱驚厥確實(shí)比單純性高熱驚厥的預(yù)后要差，以后發(fā)生癲癇的可能性比單純性高熱驚厥要大，不知有無(wú)驚厥或癲癇家族史，目前應(yīng)密切觀察孩子情況，如確實(shí)有愛(ài)睡覺(jué)等異常情況，應(yīng)及時(shí)去神經(jīng)科就診，如一切正常，半年后應(yīng)復(fù)查腦電圖及CT，如有再次發(fā)熱，也可預(yù)防性用藥，具體用藥，應(yīng)結(jié)合孩子情況與神經(jīng)科醫(yī)生商量。,幾個(gè)概念,癇性發(fā)作(epilepticseizures或seizures)是大腦神經(jīng)元異常放電引起的發(fā)作性腦功能異常。發(fā)作大多短暫并有自限性，由于異常放電所累及的腦功能區(qū)不同，臨床可有多種發(fā)作表現(xiàn)，包括局灶性或全身性的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)異常，或是行為認(rèn)知、植物神經(jīng)功能障礙。全身性發(fā)作和涉及一些較大范圍皮層功能障礙的局灶性發(fā)作，往往伴有程度不同的意識(shí)障礙。,驚厥(convulsion)：一般來(lái)說(shuō)是指伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作。一些癇性發(fā)作如典型失神、感覺(jué)性發(fā)作等，于發(fā)作過(guò)程中并不伴有骨骼肌動(dòng)作，因而屬于非驚厥性的癇性發(fā)作。因此，無(wú)論癇性發(fā)作或驚厥，都是指的一組臨床癥狀。它們雖是癲癇(epilepsy)患者的基本臨床表現(xiàn)，但類(lèi)似的臨床發(fā)作同樣可多次地在許多非癲癇疾患，如熱性驚