兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理課件

1、兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,第十三章 免疫缺陷病和結(jié)締組織病,第一節(jié) 小兒免疫特征 免疫是機(jī)體的生理性保護(hù)機(jī)制，其本質(zhì)是 識(shí)別敵我，排除異己，其功能包括預(yù)防感 染，清除衰老、損傷或死亡的細(xì)胞，識(shí)別 和清除突變的細(xì)胞。人類免疫系統(tǒng)的發(fā)生、 發(fā)育始于胚胎的早期，到出生時(shí)漸趨成 熟，但由于未接觸抗原，尚未建立免疫記 憶，使小兒特別是嬰幼兒，處于生理性免 疫低下?tīng)顟B(tài),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,一、非特異性免疫特征 （一）皮膚與粘膜 它們起著使機(jī)體與外界隔離的保護(hù)作用。 但在新生兒期皮膚角質(zhì)層薄，只有 層，細(xì)嫩松軟，基底層發(fā)育不良，極易受 損，屏障作用差。胃液分泌極少，殺傷力 弱，加上腸壁粘膜通透性高，病原微生物

2、 易進(jìn)入血液,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,二）吞噬系統(tǒng) 新生兒特別未成熟兒吞噬功能較弱，中性 粒細(xì)胞的胞膜彈性差，呈僵硬狀態(tài)，不易變 形或形成偽足，故趨化作用差，進(jìn)行細(xì)胞吞 噬的力量弱，因而破壞異物消化作用減低。 同時(shí)，新生兒中性粒細(xì)胞代謝率高，耗氧量 大，也是吞噬功能減弱的原因之一,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,三）補(bǔ)體水平低 補(bǔ)體是正常血清中一組具有酶活性的蛋白 質(zhì)，共有血清蛋白補(bǔ)體通過(guò)趨 化作用、調(diào)理作用和免疫粘連作用，擴(kuò)大 細(xì)胞吞噬功能。在抗體的參與下，補(bǔ)體還 能表現(xiàn)出多種抗感染作用。補(bǔ)體缺損易發(fā) 生細(xì)菌感染,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,二、特異性免疫特征,特異性免疫又稱獲得免疫，是獲得免疫經(jīng)后 天感染（

3、病愈或無(wú)癥狀的感染）或人工預(yù)防 接種（菌苗、疫苗、類毒素、免疫球蛋白等） 而使機(jī)體獲得抵抗感染能力。一般是在微生 物等抗原物質(zhì)刺激后才形成的（免疫球蛋白、 免疫淋巴細(xì)胞），并能與該抗原起特異性反 應(yīng)。特異性免疫具有特異性，能抵抗同一種 微生物的重復(fù)感染，不能遺傳,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,種類 細(xì)胞免疫 T細(xì)胞是參與細(xì)胞免疫的淋巴細(xì)胞，受到抗 原刺激后，轉(zhuǎn)化為致敏淋巴細(xì)胞，并表現(xiàn) 出特異性免疫應(yīng)答，免疫應(yīng)答只能通過(guò)致 敏淋巴細(xì)胞傳遞，故稱細(xì)胞免疫,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,免疫過(guò)程通過(guò)感應(yīng)、反應(yīng)、效應(yīng)三個(gè)階 段，在反應(yīng)階段致敏淋巴細(xì)胞再次與抗原 接觸時(shí)，便釋放出多種淋巴因子（轉(zhuǎn)移因 子、移動(dòng)抑制因子，

4、激活因子，皮膚反應(yīng) 因子，淋巴毒，干擾素），與巨噬細(xì)胞， 殺傷性T細(xì)胞協(xié)同發(fā)揮免疫功能。細(xì)胞免疫 主要通過(guò)抗感染；免疫監(jiān)視；移植排斥； 參與遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)起作用。其次輔助性T 細(xì)胞與抑制性T細(xì)胞還參與體液免疫的調(diào)節(jié),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,體液免疫 B細(xì)胞是參與體液免疫的致敏B細(xì)胞。 在抗原刺激下轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞，合成免疫球 蛋白，能與靶抗原結(jié)合的免疫球蛋白即為 抗體。免疫球蛋白分為五類。 IgG是血清中含量最多的免疫球蛋 白，唯一能通過(guò)胎盤的抗體，具有抗菌、 抗病毒、抗毒素等特性，對(duì)毒性產(chǎn)物起中 和、沉淀、補(bǔ)體結(jié)合作用，臨床上所用丙 種球蛋白即為IgG,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,IgM是分子量最大的免

5、疫球蛋白，是個(gè)體 發(fā)育中最先合成的抗體，因?yàn)樗且环N巨 球蛋白，故不能通過(guò)胎盤。血清中檢出特 異性IgM，作為傳染病早期診斷的標(biāo)志，揭 示新近感染或持續(xù)感染，具有調(diào)理、殺菌、 凝集作用,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,IgA有兩型即分泌與血清型。分泌型IgA 存在于鼻、支氣管分泌物、唾液、胃腸液 及初乳中。其作用是將病原體粘附于粘膜 表面，阻止擴(kuò)散。血清型IgA，免疫功能尚 不完全清楚。IgE是出現(xiàn)最晚的免疫球蛋 白，可致敏肥大細(xì)胞及嗜堿性粒細(xì)胞，使 之脫顆粒，釋放組織胺。寄生蟲感染，血 清IgE含量增高,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,IgD其免疫功能不清。 還有一類無(wú)T與B淋巴細(xì)胞標(biāo)志的胞， 具有抗體依賴細(xì)胞

6、介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用能殺 傷特異性抗體結(jié)合的靶細(xì)胞，又稱殺傷細(xì) 胞，簡(jiǎn)稱K細(xì)胞，參與ADCC效應(yīng)，在抗病 毒，抗寄生蟲感染中起殺作用。再一類具 有自然殺傷作用的細(xì)胞，稱為自然殺傷細(xì) 胞即NK細(xì)胞。在殺傷靶細(xì)胞時(shí)，不需要抗 體與補(bǔ)體參與,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,第二節(jié) 免疫缺陷病,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,原發(fā)性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PID）免疫細(xì)胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本質(zhì)是基因突變導(dǎo)致 -繼發(fā)性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency ，SID)或免疫功能低下（immunocompromise ）與環(huán)境因素相關(guān)

7、-獲得性免疫缺陷綜合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS,免疫缺陷病的病因與分類,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,一、原發(fā)性免疫缺陷病,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,原發(fā)性免疫缺陷病分類,1.以抗體缺陷為主的免疫缺陷 2.聯(lián)合免疫缺陷病 3.吞噬細(xì)胞數(shù)量和/或功能缺陷 4.補(bǔ)體缺陷,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,原發(fā)性免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)病率,T細(xì)胞/B細(xì)胞聯(lián)合缺陷,補(bǔ)體缺陷,吞噬細(xì)胞缺陷,T細(xì)胞缺陷,2,50,20,10,18,抗體缺陷,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,PID的共同臨床表現(xiàn),共同臨床表現(xiàn) 反復(fù)感染 自身免疫性疾病 惡性腫瘤 其他：陽(yáng)性家族史，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,兒科免疫系統(tǒng)

8、疾病護(hù)理,1.反復(fù)感染,1）特點(diǎn) 反復(fù)性，遷延性 多重性：呼吸道最常見(jiàn) 難治性 機(jī)會(huì)感染多 （2）年齡,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,3）病原 抗體缺陷G+菌化膿性感染 T細(xì)胞缺陷病毒、真菌、原蟲和分枝桿菌 補(bǔ)體成分缺陷奈瑟菌屬 中性粒細(xì)胞功能缺陷金葡球菌、肉芽腫,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,2.自身免疫性疾病 3.腫瘤 淋巴系統(tǒng)腫瘤常見(jiàn)，如B系 淋巴瘤 4.其它 家族史, 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩, 肝脾淋巴結(jié)腫大或扁桃體/ 淋巴結(jié)缺如,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,PID的診斷和實(shí)驗(yàn)篩查,診斷思路 - 是否存在免疫缺陷 - 原發(fā)(PID)或繼發(fā)(SID) - 缺陷的類型和程度,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,診斷依據(jù) （1）病史 感

9、染史 預(yù)防接種史 家族史 發(fā)病年齡 （2）體檢：胸腺、淋巴結(jié)、扁桃體等 （3）X線檢查,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,慢性肉芽腫病(CYBB,備解素缺陷（PFC,濕疹血小板減少綜合征(WASP,嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。↖L-2RG,X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（XLA,X-連鎖淋巴增生性疾病(XLP,X-連鎖高IgM血癥（CD40L,基因診斷,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,常見(jiàn)PID舉例,1.X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥(X-linked agammaglobulinemia，XLA） 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 又稱Bruton 病 最早發(fā)現(xiàn)的PID，見(jiàn)于男孩 Xq21.322 Btk：Bruton酪氨酸激酶,兒科免疫系統(tǒng)

10、疾病護(hù)理,發(fā)病機(jī)制,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,XLA病例，19歲，消瘦，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩， 關(guān)節(jié)病變及感染后遺留的皮膚疤痕,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,XLA病例，19歲，關(guān)節(jié)炎X線表現(xiàn),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,XLA病例，19歲，腦膿腫、咽喉壁、椎前膿腫,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,2.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency，SCID) 聯(lián)合免疫缺陷,X連鎖 常染色體隱性遺傳 PID 中最嚴(yán)重的類型之一 以T 細(xì)胞的分化嚴(yán)重障礙為特征,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,3.濕疹血小板減少伴免疫缺陷 伴有其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病 又稱Wiskott-Aldrich綜合征（WAS)

11、免疫缺陷、濕疹和血小板減少三聯(lián)征 X-連鎖隱性遺傳（Xp11.22) 發(fā)病率：1/10萬(wàn)1/20萬(wàn),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,4.慢性肉芽腫?。╟hronic granulomatous, CGD) 吞噬細(xì)胞缺陷,X連鎖 常染色體隱性遺傳 吞噬細(xì)胞還原型輔酶II(DAPDH)氧化酶缺陷,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,原發(fā)性免疫缺陷病的治療,1.一般治療 預(yù)防和治療感染 保護(hù)性隔離 用殺菌劑，療程長(zhǎng)，劑量大 細(xì)胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止GVHR 選擇性IgA缺乏者禁忌輸血和血制品,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,2.替代治療 靜脈注射丙種球蛋白(IVIG) 高效價(jià)免疫血清球蛋白(SIG) 用于

12、嚴(yán)重感染及預(yù)防 血漿 細(xì)胞因子 酶,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,3.免疫重建 胸腺組織移植 胚胎胸腺 胸腺上皮細(xì)胞 造血干細(xì)胞移植(HSCT) 骨髓干細(xì)胞移植 臍血干細(xì)胞移植 外周血干細(xì)胞移植 胎肝 基因治療（腺苷脫氧酶ADA,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,預(yù)防 做好遺傳咨詢，檢出致病基因攜帶者， 并給予遺傳學(xué)指導(dǎo) 對(duì)生育過(guò)性連鎖遺傳免疫缺陷病患兒者， 再次懷孕，應(yīng)做產(chǎn)前檢查,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,二、繼發(fā)性免疫缺陷病,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,早產(chǎn)兒和未成熟兒 遺傳代謝性疾病 染色體異常 (21-三體綜合征）、尿毒癥、糖尿病、蛋白質(zhì)喪失性腸病、腎病綜合征、張力性肌萎縮、鐮狀細(xì)胞貧血,導(dǎo)致SID的常見(jiàn)因素,兒科

13、免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,營(yíng)養(yǎng)不良 -維生素和微量元素缺乏 -蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良,導(dǎo)致SID的常見(jiàn)因素,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,營(yíng)養(yǎng)紊亂,免疫功能低下,反復(fù)感染,腫瘤 自身免疫性疾病,營(yíng)養(yǎng)紊亂與免疫功能的關(guān)系,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,免疫抑制劑 放射線、 免疫抑制藥物、 糖皮質(zhì)激素、抗淋巴細(xì)胞抗體、抗T細(xì)胞單抗,導(dǎo)致SID的常見(jiàn)因素,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,感染 先天性風(fēng)疹，出疹性病毒感染（麻疹、水痘），HIV感染，巨細(xì)胞病毒感染，傳染性單核細(xì)胞增多癥，細(xì)菌性感染，分枝桿菌、霉菌或寄生蟲感染,導(dǎo)致SID的常見(jiàn)因素,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,腫瘤 組織細(xì)胞增生癥、類肉瘤病、霍奇金病和淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、粒細(xì)

14、胞減少癥和再生障礙性貧血、骨髓移植后發(fā)生的淋巴瘤,導(dǎo)致SID的常見(jiàn)因素,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,外科及損傷 燒傷、脾切除、麻醉、腦外傷 其它 紅斑狼瘡、慢性活動(dòng)性肝炎、肝硬化,導(dǎo)致SID的常見(jiàn)因素,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,第三節(jié) 風(fēng)濕熱 Rheumatic Fever,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,風(fēng)濕熱（rheumatic fever) 是常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性 關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。 臨床表現(xiàn)的變遷 - 發(fā)病率下降 - 病情變輕，不典型 - 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 -仍然是主要的后天性心臟病,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,病因,A

15、組溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥 約 0.3%3% 病例于 2 5 周后發(fā)生風(fēng)濕熱， 取決于： * 鏈球菌在咽部存在的時(shí)間 * 致病菌株 * 遺傳體質(zhì),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng) 自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體 心肌、心內(nèi)膜IgM、IgG、IgA 沉積，關(guān)節(jié) /滑膜液免疫復(fù)合物，補(bǔ)體成分，循環(huán)免疫復(fù)合物 T細(xì)胞異常：CD4/CD8 ，Th2 ，IL-1 ， IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤見(jiàn)于心 肌損害者,發(fā)病機(jī)制,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,莢膜：透明質(zhì)酸酶,關(guān)節(jié),細(xì)胞膜：M蛋白、M相關(guān)蛋白,心肌,糖蛋白,心內(nèi)膜,原生質(zhì)膜：蛋白、脂質(zhì)、糖,心肌,下丘腦/尾核,A

16、組溶血性鏈球菌,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,發(fā)病機(jī)制,鏈球菌 發(fā)生相 鏈球菌 與宿主 免疫耐 應(yīng)靶器 咽峽炎 組織的 受被破 官的免 風(fēng)濕熱 交叉反 壞 疫性損 應(yīng) 傷,刺激防 清除鏈 免疫反 御性免 球菌 應(yīng)自行 疫反應(yīng) 消退,無(wú) 病,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,病理,變性滲出期（1月左右） * 部位：心肌、心包膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚 * 病理：水腫，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，漿性/纖維素 性滲出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚） * 病理：風(fēng)濕小體（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主動(dòng)脈瓣 三尖瓣肺動(dòng)脈瓣 * 病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成 神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細(xì)胞變性

17、和小血管壁透明變性,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7,臨床表現(xiàn),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,發(fā)熱 急性起病 3840， 2周后低熱 隱匿起病 低熱或無(wú)熱 - 關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛 -不適、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗等,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,心肌炎 心動(dòng)過(guò)速、心音減弱、心界擴(kuò)大，心 肌張力差和心搏減弱。心電圖：PR間期延長(zhǎng)， ST-T改變，QT延長(zhǎng) - 心內(nèi)膜炎 心尖部收縮期IIIII級(jí)和舒

18、張中期隆隆 樣雜音，主動(dòng)膜瓣區(qū)DM吹風(fēng)樣雜音。早期雜音可消 失，反復(fù)發(fā)作后永久存在（發(fā)展為風(fēng)濕性心臟瓣 膜?。?- 心包炎 積液不多，不易發(fā)現(xiàn)，可有一過(guò)性心底部 摩擦音，常提示嚴(yán)重心臟炎和發(fā)生心力衰竭 - 心臟炎/全心炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,關(guān)節(jié)炎,大關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛 游走性，不留后遺癥 持續(xù)數(shù)日4周,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,舞蹈病,好

19、發(fā)年齡 812歲，女多于男 鏈球菌咽炎后16月發(fā)病 不自主運(yùn)動(dòng)：面肌搐動(dòng)（伸舌、歪嘴、 皺眉、眨眼）。書寫困難，聳肩縮頸， 語(yǔ)言障礙，細(xì)微動(dòng)作不協(xié)調(diào) 早期表現(xiàn)為情緒和性格改變 持續(xù)1 3月，可長(zhǎng)達(dá)1 2年 常合并心臟炎,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,一般表現(xiàn) 心臟炎 （40% 50%） 關(guān)節(jié)炎 （50% 60%） 舞蹈病 （3 %7%） 皮膚癥狀（7,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,皮膚癥狀,皮下小結(jié) 4%7%，發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面 及枕、額、脊突處。0.1 1cm, 質(zhì) 硬，2 4周消失。常伴心臟炎 環(huán)形紅斑 已少見(jiàn)，環(huán)形或半環(huán)形紅斑 時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周 其它皮疹 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形 紅斑,兒科免疫系統(tǒng)疾病

20、護(hù)理,輔助檢查,鏈球菌感染的證據(jù) ASO 抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質(zhì)酸酶（AH） 風(fēng)濕熱活動(dòng)性指標(biāo) 白細(xì)胞計(jì)數(shù)，中性粒細(xì)胞，血沉，C-反應(yīng)性 蛋白，2-球蛋白，粘蛋白。均無(wú)特異性,陽(yáng)性率80,陽(yáng)性率 95,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992年 Jone 標(biāo)準(zhǔn),主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎 發(fā)熱 咽拭培養(yǎng)陽(yáng)性或 多關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)痛 快速抗原試驗(yàn)陽(yáng)性 舞蹈病 血沉增快 抗鏈球菌抗體滴度 環(huán)形紅斑 CRP 陽(yáng)性 皮下小結(jié) P-R間期延長(zhǎng),2項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作

21、為次要表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長(zhǎng)不再作為次要表現(xiàn),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,診斷內(nèi)容,是否風(fēng)濕熱？（Jone 標(biāo)準(zhǔn)） 何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復(fù)發(fā) 有無(wú)心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴(kuò)大) 是否風(fēng)濕活動(dòng) 有無(wú)心功能不全,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,鑒別診斷,關(guān)節(jié)癥狀 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 化膿性關(guān)節(jié)炎 感染后過(guò)敏性關(guān)節(jié) 白血病 生長(zhǎng)痛 心臟表現(xiàn) 生理性雜音 病毒性心肌炎 感染性心內(nèi)膜炎,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治療和預(yù)防,休息 急性期無(wú)心臟炎患兒臥床休息2 周，隨后逐漸恢復(fù)活動(dòng)，于2 周后達(dá)正?；顒?dòng)水平； 心臟炎無(wú)心力衰竭患兒臥床休息4 周，隨后于4 周內(nèi)逐漸

22、恢復(fù)活動(dòng)； 心臟炎伴充血性心力衰竭患兒則需臥床休息至少8 周，在以后23 個(gè)月內(nèi)逐漸增加活動(dòng)量。 - 控制鏈球菌咽峽炎 青霉素,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治療和預(yù)防,抗風(fēng)濕熱治療 阿司匹林 每天 100mg/kg 2周，以后 漸減量，療程48周 糖皮質(zhì)激素 強(qiáng)的松 每天 2mg/kg2 4周，以后 逐漸減量，總療程 8 12周,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治療和預(yù)防,抗風(fēng)濕熱治療 大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法 - 氫化可的松 每天1540mg/kg IV. - 地塞米松 每天0.5 1.5mg/kg IV. 2 3天 - 甲基強(qiáng)的松龍 每天1030mg/kg IV. 用于嚴(yán)重心臟炎，伴有心力衰竭者,兒科免疫

23、系統(tǒng)疾病護(hù)理,治療和預(yù)防,充血性心力衰竭的治療 強(qiáng)調(diào)使用糖皮質(zhì)激素抗風(fēng)濕熱 血管擴(kuò)張劑和血管活性藥物 謹(jǐn)慎使用洋地黃類藥物 （快速制劑/不必飽和/不必長(zhǎng)期維持） - 舞蹈病的治療 心理支持 鎮(zhèn)靜劑 其他 ：氟哌啶醇，強(qiáng)的松,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治療和預(yù)防,預(yù)防 長(zhǎng)效青霉素 120萬(wàn)U ，肌注， 每月1次 青霉素V 紅霉素 鏈球菌疫苗,無(wú)心臟損害：5年 心臟損害：10年 心臟瓣膜?。航K身,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,預(yù)后,1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病 - 1/3的病例遺留風(fēng)濕性心臟瓣膜病 - 1/3的病例痊愈，無(wú)后遺癥,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,預(yù)后,影響因素： 是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率 是否進(jìn)行長(zhǎng)期

24、正規(guī)青霉素預(yù)防 首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)是否有心臟受累,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,第四節(jié) 幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 Juvenile Rheumatoid Arthritis,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,兒童時(shí)期關(guān)節(jié)炎的分類,過(guò)去國(guó)際上無(wú)統(tǒng)一分類標(biāo)準(zhǔn) 美國(guó)稱為幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 (juvenile rheumatoid arthritis, JRA) 英國(guó)及歐洲稱為幼年慢性關(guān)節(jié)炎 (juvenile chronic arthritis, JCA,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(JRA)分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)，1989,發(fā)病年齡在16歲以下 1個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)炎：如腫脹、滲出或具有以下2個(gè)或更多體征：如活動(dòng)受限、觸

25、痛、活動(dòng)痛、局部溫度升高 病程在6周以上 起病最初6月的臨床表現(xiàn)確定類型： 1）多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)5個(gè) 2）少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)4個(gè) 3）全身型： 間歇發(fā)熱、類風(fēng)濕皮疹、關(guān)節(jié)炎、臟 器受累（肝臟腫大、淋巴結(jié)腫大） 除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）（ILAR，2001,全身型 多關(guān)節(jié)炎型（RF陰性） 多關(guān)節(jié)炎型（RF陽(yáng)性） 少關(guān)節(jié)炎型（持續(xù)型/擴(kuò)展型） 銀屑病性關(guān)節(jié)炎 與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 其他關(guān)節(jié)炎,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的比較,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,病因與發(fā)病機(jī)制,感染因素 支原體、病毒 免疫因素 （1）血清中存在抗核抗體、類風(fēng)濕因

26、子和隱匿型類 風(fēng)濕因子、抗T淋巴細(xì)胞抗體 （2）三個(gè)亞型均有循環(huán)CD8+減少， CD4+/CD8+值 增高 （3）血清及滑膜液中出現(xiàn)TNF-、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遺傳因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8 其他 關(guān)節(jié)外傷、環(huán)境影響和心理刺激,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,病 理,關(guān)節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)（rheumatoid nodules) 多發(fā)性非特異性纖維素性漿膜炎 類風(fēng)濕皮疹（rheumatoid rash) 眼部虹膜睫狀體肉芽腫樣浸潤(rùn),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,臨 床 表 現(xiàn),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,全身發(fā)病型JRA,systemic onset ju

27、venile rheumatoidarthitis，SoJRA 發(fā)熱 弛張熱 類風(fēng)濕皮疹 隨體溫升降而出現(xiàn)或消退 關(guān)節(jié)癥狀 肝脾及淋巴結(jié)腫大 胸膜炎及心包炎 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 腦部血管炎,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,癥狀 ,弛張熱 100 類風(fēng)濕皮疹 95 肝脾淋巴結(jié)腫大 85 胸膜炎或心包炎 60 腹痛 20 白細(xì)胞明顯增多 85 嚴(yán)重貧血 40 類風(fēng)濕因子 0 抗核抗體 0 發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛 100 遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎 90 色素膜炎 0,全身發(fā)病型JRA,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,多關(guān)節(jié)型JRA,受累關(guān)節(jié)5個(gè)以上，女孩多見(jiàn) 類風(fēng)濕因子陽(yáng)性型 類風(fēng)濕因子陰性型,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,少關(guān)節(jié)型JRA

28、,受累關(guān)節(jié)4個(gè)以下，女孩多見(jiàn) 關(guān)節(jié)炎 持續(xù)型 擴(kuò)展型 病程6個(gè)月后發(fā) 展為多關(guān)節(jié)炎（20%） 虹膜睫狀體炎,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,JRA前四種亞型臨床表現(xiàn)的比較,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,診 斷,1.6周 4.病初6月的臨床表現(xiàn)確定分型 1）多關(guān)節(jié)炎型：5個(gè) 2）少關(guān)節(jié)炎型：4個(gè) 3）全身型：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、器官 受累（肝脾淋巴結(jié)腫大、漿膜炎等） 5.除外其他風(fēng)濕性疾病,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,鑒 別 診 斷,以高熱、皮疹等全身癥狀為主者： 全身感染： 敗血癥、結(jié)核、病毒感染 惡性?。?白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病、 其他惡性腫瘤 以關(guān)節(jié)受累為主者： 風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié) 結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)

29、節(jié)炎 與其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎相鑒別：SLE、 MCTD、血管炎綜合征（過(guò)敏性紫癜、川崎病,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,治療目的 消除癥狀，控制炎癥，保護(hù)關(guān)節(jié)功能 控制病變的活動(dòng)度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛 和腫脹 預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重 預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘廢 恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動(dòng)能力,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,治療原則 早期，聯(lián)合，長(zhǎng)療程，個(gè)體化 注意平衡療效與藥物副作用,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,一）一般療法 應(yīng)盡早采取綜合療法。 急性期應(yīng)臥床休息，必要時(shí)加用夾板 固定關(guān)節(jié)，以減少肌肉攣縮，防止畸 形,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,一）一般療法 1. 體育療法和物理療法 非常

30、重要，特別對(duì)活動(dòng) 期，因關(guān)節(jié)疼痛而被迫臥床的患兒。 在急性期，要進(jìn)行理療如： 熱療 熱水袋、電熱褥及溫水浴等 電療 超短波、頻譜儀、直流電藥物導(dǎo)入 光療 紫外線、紅外線和日光療法 加強(qiáng)鍛煉: 主動(dòng)鍛煉、被動(dòng)鍛煉 2. 心理治療 甚為重要，鼓勵(lì)患兒參加正?；顒?dòng)和 上學(xué)，以增強(qiáng)他們的自信心,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,二) 藥物治療 1. 一線藥物 即非甾體類抗炎藥， 亦稱為速效抗炎止痛劑 (non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs) 機(jī)制：抑制COX(COX-1,COX-2)的分泌，減少前列腺素合成,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,1)腸溶阿司匹

31、林 劑量：推薦劑量為每天5080mg/(kgd)，分3 4 次服，約14 周內(nèi)見(jiàn)效，病情緩解后使用劑量為每天1030mg/kg，維持療程可達(dá)數(shù)月 副作用： 胃腸道反應(yīng)、胃出血 肝功能損害及腎功能損害 過(guò)敏反應(yīng)：血管神經(jīng)性水腫、鼻塞、喉頭 水腫、耳鳴、皮疹或蕁麻疹、支氣管痙 攣以致嚴(yán)重哮喘、紫紺、發(fā)熱等,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,2)布洛芬 劑量:3040mg/(kgd) 副作用:胃部不適，肝腎功能損害，皮疹， 過(guò)敏反應(yīng) (3)萘普生 劑量:1015mg/(kgd)，分兩次口服 副作用:消化道癥狀，肝腎功能損害，聽(tīng)力障礙，視力減弱和色弱，粒細(xì)胞減少等,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,2. 二線

32、藥物 應(yīng)用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時(shí)間一般較長(zhǎng)，故又稱慢作用抗風(fēng)濕藥或改變病情抗風(fēng)濕藥。 這類藥物可影響異常免疫功能和改變病情的進(jìn)展。近年來(lái)認(rèn)為在患者尚未發(fā)生骨侵蝕或關(guān)節(jié)破壞時(shí)及早使用本組藥物，可以控制骨病變的加重，應(yīng)及早使用這類藥物,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,緩解病情抗風(fēng)濕藥 (disease modifying anti-rheumatic drugs, DMARDs) 抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、 雷公藤等；以及細(xì)胞毒藥物(cytoxic drugs) 如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑 嘌呤等,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,主要二線藥物 （1）甲氨蝶呤 劑量：10

33、mg/m2，每周一次頓服。服藥 312周即可 起效 副作用： 惡心、口炎、腹瀉等胃腸癥狀、 脫發(fā)、肺炎、轉(zhuǎn)氨酶升高及血液學(xué)異 常等。其中大多數(shù)副作用都較短暫， 不需要改變或中斷治療,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,2）青霉胺 劑量： 10mg/(kgd)。起效慢 （12 個(gè)月） 副作用：惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味 覺(jué)減退或消失、皮疹、蛋白尿、血 尿、白細(xì)胞或血小板減少。偶爾還 會(huì)出現(xiàn)肺出血腎炎綜合征及肌無(wú)力。 一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即停藥,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,3.糖皮質(zhì)激素 適應(yīng)癥 嚴(yán)重血管炎 多臟器損害 持續(xù)高熱 嚴(yán)重貧血 眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,治 療,4.生物制劑（bi

34、ological agents） 如腫瘤壞死因子(TNF-)抑制劑,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,第五節(jié) 過(guò)敏性紫癜Aanaphylactoid Purpura,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,概述,臨床癥狀主要表現(xiàn)為： 皮膚紫癜 消化道癥狀 關(guān)節(jié)腫痛 腎臟受累,病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥,概念：過(guò)敏性紫癜(anaphylactoid purpura）也稱亨- 舒綜合征（Henoch-Schonlein syndrome，Henoch-Schonlein purpura，HSP）是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,發(fā)病年齡： 性別： 季節(jié),兒童和青年， 3歲以上學(xué)齡

35、兒童多見(jiàn),男女=21,四季均可，春秋季多見(jiàn),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,病因及發(fā)病機(jī)制,1.病因 不明 1）感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲 2）免疫異常 3）藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類 4）食物：蝦、蟹等 5）其他：疫苗接種、蟲咬等,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,2）細(xì)胞免疫：T細(xì)胞功能失衡,2.發(fā)病機(jī)制 不明，與免疫異常有關(guān),1）體液免疫,速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)、抗原抗體復(fù)合物介導(dǎo)的變態(tài)反應(yīng),兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,病理,基礎(chǔ)病理改變：全身廣泛的急性毛細(xì)血管、小 動(dòng)脈無(wú)菌性炎癥,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,臨床表現(xiàn),5.其它 心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng),1.皮膚紫癜,2.消化道癥狀,3.關(guān)節(jié)癥狀,4.腎臟癥狀,兒科免疫

36、系統(tǒng)疾病護(hù)理,皮膚損害： 紫癜、紅斑、血管神經(jīng)性水腫 皮疹特點(diǎn)：1）部位：四肢、臀部、面部，對(duì)稱分 布 2）形態(tài)：大小不一，出血性，可觸性 3）常伴有皮膚過(guò)敏現(xiàn)象：血管神經(jīng)性 水腫 4）分批出現(xiàn)，不留痕跡,皮膚紫癜,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,惡心、嘔吐、腹痛、甚至出血的癥狀,消化道癥狀,一般在皮疹出現(xiàn)后發(fā)作,可以出現(xiàn)外科并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻等,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,多關(guān)節(jié)受累，下肢為主：踝膝腕肘、指,關(guān)節(jié)癥狀,關(guān)節(jié)癥狀腫脹、疼痛，不伴有發(fā)紅及皮溫升高, 不留任何痕跡,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,腎臟癥狀,1.臨床輕重不一，是決定HSP預(yù)后的關(guān)鍵 2.起病18周最常見(jiàn),兒科免疫系統(tǒng)

37、疾病護(hù)理,紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn) 1）單純腎小球性血尿或蛋白尿 2）急性腎小球腎炎3）腎病綜合征4）急進(jìn)性腎炎 5）慢性腎炎,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,其它,心臟：心肌酶譜、心電圖異常 神經(jīng)系統(tǒng)：精神癥狀、顱內(nèi)出血 肺：間質(zhì)改變,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,實(shí)驗(yàn)室檢查,1.血常規(guī) WBC 、PLT可增高 2.尿常規(guī) 出現(xiàn)相應(yīng)改變 3.大便常規(guī) OB（+） 4.血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間 正常 5.血沉 輕度增快 6.胸片、心電圖、腦電圖 7.B超、腹部平片,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,診斷及鑒別診斷,1.診斷 1）診斷：根據(jù)典型皮疹 2）分型：?jiǎn)渭兤つw型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎 型、混合型,2.鑒別診斷 1）ITP（特發(fā)

38、性血小板減少性紫癜） 2）其他原因所致關(guān)節(jié)炎（化膿性、風(fēng)濕性） 3）外科急腹癥等,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,1.一般治療 休息、飲食指導(dǎo)、去除過(guò)敏源2.抗感染 抗病毒、細(xì)菌等3.抗過(guò)敏藥 非乃根、息斯敏等4.抗氧自由基、抗凝 VitE、 Vitc；丹參、肝素鈣等,治療,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,6.對(duì)癥處理 關(guān)節(jié)炎的處理 腹痛的處理 7.糖皮質(zhì)激素使用的指征 急性期：1）嚴(yán)重腹痛合并消化道出血 2）嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫 長(zhǎng)期使用：嚴(yán)重腎臟病變 8.免疫調(diào)節(jié) 9.外科并發(fā)癥的治療,治療,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,總結(jié),1.HSP是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的全 身變態(tài)反應(yīng)性疾病 2.臨床表現(xiàn)重點(diǎn) 3.診斷典

39、型的皮疹 4.檢查和治療無(wú)特殊,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,第六節(jié) 川崎病Kawasaki Disease,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,概述,為全身性血管炎，主要影響中動(dòng)脈 -1967年以前稱為嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 -1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本對(duì)本病作了詳細(xì)報(bào)導(dǎo) -按臨床表現(xiàn)又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜 合征 -全世界均有發(fā)病，以亞洲為主，美國(guó) 每年3000例,日本已有15萬(wàn)病兒,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,概述,1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)，發(fā)病 率逐年增多，呈散發(fā)或小流行- 80%為5歲以下，平均發(fā)病年齡1.5 歲，男女=1.51- 20%的病例發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，在 日本和美國(guó)是兒童后天性心臟病的首位病因,兒科免疫系統(tǒng)疾病護(hù)理,病因和發(fā)病機(jī)制,病因：流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)支持感染（立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、 逆轉(zhuǎn)錄病毒），但均未能證實(shí)-發(fā)病機(jī)制：微生物超抗原激活具有遺傳易 感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo) 致免疫性損傷 超抗原包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌