兒科學(xué)第八版教材配套課件-10-神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病,神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（1,小兒大腦神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目同成人; 以后的主要變化是神經(jīng)細(xì)胞體積增大、樹突的增多、髓鞘的形成和功能的日趨成熟; 在基礎(chǔ)狀態(tài)下，大腦的氧耗量是全身50,解剖生理特點(diǎn)（2,大腦皮層的髓鞘化最晚，嬰幼兒時(shí)期，外界刺激引起的神經(jīng)沖動傳入大腦不僅速度慢，易于泛化，而且不易在大腦皮層內(nèi)形成穩(wěn)定興奮灶，容易出現(xiàn)驚厥； 脊髓下端比成人低：在新生兒期位于的第三腰椎下緣，4歲時(shí)上移至第一腰椎,神經(jīng)系統(tǒng)檢查,與成人大致相同； 不同點(diǎn): 頭顱：形狀、頭圍、囟門和顱縫的觀察 嬰幼兒特有的反射： 嬰兒存在覓食、吸、握持、擁抱等反射； 34月前Kering征可為陽性； 2歲以下Babins

2、ki征也可以陽性,神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查,CSF檢查：對診斷最直觀的指標(biāo)； 腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，24小時(shí)動態(tài)反映更直接； CT和MRI：對顱內(nèi)病變目前最直觀和準(zhǔn)確的輔助檢查,小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病,顱內(nèi)感染 細(xì)菌性： 病毒性： 結(jié)核性： 驚厥 包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病,神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀和體征,精神狀態(tài)和意識障礙 驚厥 顱內(nèi)壓增高 腦膜刺激征 其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓,意識障礙,分度： 嗜睡、意識模糊、昏睡、淺昏迷、深昏迷 注意甄別：小兒的生理睡眠狀態(tài) 鎮(zhèn)靜藥物的影響,顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),頭痛，嘔吐； 嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬； 表情淡漠、意識狀態(tài)改變； 重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚

3、至昏迷，出現(xiàn)腦疝,腦膜刺激征,頸強(qiáng)直 Kernig征 Brudzinski征,小兒驚厥,定義： 驚厥（convulsions）是大腦運(yùn)動神經(jīng)元異常放電引起的肌肉不隨意全身性或局部性抽動，常伴有意識障礙,小兒驚厥多見的原因,大腦發(fā)育未完全，神經(jīng)髓鞘未完全形成，皮層抑制差，興奮易擴(kuò)散； 血腦屏障差，毒素易進(jìn)入； 免疫力差，易患各種CNS感染； 某些疾病好發(fā)此年齡，如產(chǎn)傷、腦發(fā)育不全，代謝性疾病,臨床表現(xiàn),全身性陣攣性抽搐：高熱驚厥、癲癇 強(qiáng)直性抽搐：破傷風(fēng)、腦炎 局限性抽搐：新生兒多見，呼吸暫停、眨眼,驚厥持續(xù)狀態(tài),定義： 持續(xù)30分鐘以上，或兩次抽搐發(fā)作期間意識不能恢復(fù)者。 危害性： 抽搐高熱腦

4、缺氧性損傷腦水腫抽搐,驚厥本身的鑒別診斷,寒戰(zhàn) 新生兒非驚厥性呼吸暫停 新生兒活動睡眠期,病因鑒別診斷,感染性 顱內(nèi) 顱外,非感染性 顱內(nèi) 顱外,顱內(nèi)感染,化膿性腦膜腦炎 病毒性腦膜腦炎 結(jié)核性腦膜炎 乙型腦炎 腦膿腫,全身性感染,高熱驚厥 敗血癥 破傷風(fēng) 中毒性腦病 重癥肺炎 中毒性菌痢,癲癇 核黃疸 顱內(nèi)出血 缺血缺氧性腦病,血栓形成 腦血管栓塞 顱內(nèi)占位性病變 癔病,手足搐溺癥 高血壓腦病 水電紊亂 低血鈉 高血鈉,低血糖 中毒,顱外非感染,高熱驚厥,6m-4y 體溫上升期 發(fā)作短暫，大多數(shù)在10分鐘以內(nèi) 發(fā)作后意識恢復(fù)快，沒有神經(jīng)系統(tǒng)異常 既往多有高熱驚厥史 熱退后一周腦電圖正常,經(jīng)驗(yàn)

5、,驚厥后伴有意識障礙提示CNS感染; 反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童; 3歲以下無熱驚厥多考慮低血鈣、低血糖,治療,針刺或按壓人中、合谷、內(nèi)關(guān) 藥物止驚： 首選安定 0.3-0.5mg/kg/次（1mg/歲），總量10mg/次 10%水合氯醛 0.5-0.6ml/kg/次，加等量生理鹽水灌腸 魯米那 8-10mg/kg/次，20min后起效，維持用,治療,硫噴妥鈉 10-20mg/kg/次，加10%GS稀釋至1%，1ml/min iv 驚止即停 冬非 冬眠靈 1mg/kg/次 非那根 1mg/kg/次,驚厥持續(xù)狀態(tài)治療,止驚 脫水 退熱 根據(jù)情況給予一定的維持治療,其他治療,脫

6、水 20%甘露醇 5-10ml/kg/次，間隔4、6、8、12、各一次（視情況而定） 利尿 速尿 1mg/kg/次 退熱：采用物理和藥物降溫 復(fù)方氨基比林 0.5ml起，每歲加0.1ml 賴氨比林 1015mg/kg,常見顱內(nèi)感染,化膿性腦膜炎,purulent meningitis，簡稱化腦） 是小兒時(shí)期常見的由化膿性細(xì)菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多,化腦的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴(yán)重感染性疾病之一。 其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎,病因,一）病原菌 常見的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎

7、鏈球菌等。 新生兒時(shí)期和出生2月患兒以革蘭氏陰性細(xì)菌（大腸桿菌和綠膿桿菌）、B組溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等為主。 （在我國，非流行年份以肺炎鏈球菌所致最多。,二）機(jī)體的免疫與解剖缺陷,年齡幼小、先天性免疫球蛋白、補(bǔ)體和備解素系統(tǒng)缺陷、脾功能異常； 長期使用腎上腺皮質(zhì)激素等均可導(dǎo)致機(jī)體免疫力低下； 先天性或獲得性神經(jīng)和解剖異常如皮膚竇道或腦脊膜膨出等,病理,全部腦組織表面及腦底、腦溝、腦裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的腦膜炎性滲出物覆蓋。 軟腦膜及蛛網(wǎng)膜均普遍受累，可見到硬膜下積液及腦室膜炎癥。 腦膜的廣泛炎癥病變往往累及鄰近腦實(shí)質(zhì)，使神經(jīng)細(xì)胞死亡,發(fā)病機(jī)制,血行播散（上呼吸道感染） 侵入

8、途徑 鄰近組織感染擴(kuò)散（鼻竇炎、中耳炎,臨床表現(xiàn),一） 發(fā)病情況 1 驟起發(fā)病 迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克、皮膚出血點(diǎn)或淤斑、意識障礙和DIC征候，多系腦膜炎雙球菌感染所致,2.亞急性起病 多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎； 發(fā)病前常有上呼吸道炎癥或胃腸道癥狀； 近年抗生素廣泛應(yīng)用，多呈亞急性起病,二） 癥狀和體征,3歲以上癥狀較典型，可出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥等。 3歲以下小兒，尤其是小嬰兒癥狀可不典型，常僅面色略蒼白、眼球凝視、上翻或哭聲異常、前囟飽滿緊張等。 暴發(fā)型者可有血壓下降、休克及皮膚大片淤斑，常有DIC,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(1,1）腦膜刺激征： （2）顱內(nèi)壓增高： （3）部分或全身驚

9、厥發(fā)作,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(2,4）局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征：部分患兒出現(xiàn)顱神經(jīng)受累或肢體癱瘓癥狀 （5）無并發(fā)癥的患兒多無視神經(jīng)乳頭水腫，若有則提示已有顱內(nèi)膿腫，硬膜下積膿或靜脈竇栓塞等發(fā)生,新生兒 起病時(shí)的表現(xiàn)與敗血癥相似； 足月兒可有發(fā)熱或體溫波動，早產(chǎn)兒體溫不升； 呼吸暫停、心率慢、青紫、嘔吐，逐漸呈現(xiàn)休克征象； 嗜睡、前囟飽滿或凸起，呈局限性隱匿性驚厥、頸抵抗,并發(fā)癥,一） 硬腦膜下積液 （二） 腦性低鈉血癥 （三） 腦室管膜炎 （四） 腦積水 （五） 其他 耳聾、失明、繼發(fā)性癲癇、智力發(fā)育障礙,腦膿腫CT表現(xiàn),腦積水CT表現(xiàn),硬腦膜下積液,約30%化膿性腦膜炎病兒發(fā)生硬膜下積液，但其中85-9

10、0%可無癥狀。其特點(diǎn)： （1）化腦在治療過程中體溫不退、或熱退數(shù)日后復(fù)升； （2）病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿、顱縫分離、頭圍增大、嘔吐、驚厥、意識障礙等 必要時(shí)做CT檢查，確診后可經(jīng)前囟做硬腦膜下穿刺放液,硬膜下積膿CT表現(xiàn),腦性低鈉血癥,炎癥累及下丘腦和垂體后葉 抗利尿激素分泌不當(dāng) 低鈉血癥 腦水腫 驚厥、意識障礙,三) 腦室管膜炎 表現(xiàn)為在治療過程中發(fā)熱不退、驚厥頻繁、前囟飽滿，CT可見腦室稍擴(kuò)大，腦室穿刺液白細(xì)胞50106/L，糖400mg/L。 （四）腦積水 炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導(dǎo)致交通與非交通性腦積水,實(shí)驗(yàn)室檢查,一） 外周血象 白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主，占80%以上

11、；嚴(yán)重感染時(shí)，白細(xì)胞反而減少,二）腦脊液檢查,壓力高； 外觀混濁； 白細(xì)胞數(shù)顯著增高，可達(dá)1000106/L以上，以中性粒細(xì)胞為主； 糖含量顯著降低，常1.1mmol/l，蛋白質(zhì)含量增多； 腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽性。 （不典型化腦改變,三）其他檢查,血培養(yǎng)：不一定陽性，新生兒血培養(yǎng)陽性率甚高。 皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。 腦脊液特殊檢查：如對流免疫電泳法、乳膠顆粒凝集法測定病原菌；C反應(yīng)蛋白及降鈣素原升高可輔助診斷。 頭顱CT檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等,診斷,早期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。 對于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腦脊

12、液檢查以明確診斷。 注意一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素,腰穿禁忌癥,顱內(nèi)壓增高征明顯； （必須行腰穿時(shí)可先降顱壓，再行腰穿） 嚴(yán)重心肺功能受累及休克； 腰穿部位皮膚感染,各種情況的腦脊液改變 情況 壓力 外觀 潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù) 蛋白 糖 其他 (Kpa) 106/L g/L mmol/L 正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培養(yǎng) 化膿性 高 混濁 +-+ 數(shù)百-數(shù)萬,常 1-5 明顯減 可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌 腦膜炎 數(shù)千,偶爾2） 隱球菌,真菌 培養(yǎng)陽性,各種情況的腦脊液改變（續(xù)） 情況 壓力 外觀 潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù) 蛋白 糖 (Kpa) 10

13、6/L g/L mmol/L 正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 腦膿腫、常升高 清或不 - -+ 正常-數(shù)百 正?；蛏愿?正常 腦腫瘤 太清 中毒性 較高 清 - -+ 正常 正常或稍高 正常 腦炎、 高熱 正常或 清 - 正常 正常 正常 驚厥 稍高,治療,一) 抗生素治療 (二) 對癥及支持治療,抗生素治療,1 用藥原則； 及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽性時(shí)，應(yīng)做藥敏試驗(yàn)，選用抗生素。 2病原菌未明確的初始治療 經(jīng)驗(yàn)性用藥：多用易透過血腦屏障廣譜抗生素 頭孢三嗪（羅氏芬）； 大劑量青霉素和氨芐青霉素（耐酶,二) 對癥及支持治療,觀察病情，保證水

14、電平衡 包括各項(xiàng)生命體征、意識、瞳孔等 處理高熱、驚厥及休克 處理顱高壓，預(yù)防腦疝 除腦膜炎雙球菌腦膜炎外，可同時(shí)使用地塞米松,病毒性腦膜炎、腦炎,viral meningitis,encephalitis） 兒科臨床上比較常見的由多種病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。 病程輕重不等，輕者可自行緩解；危重者呈急進(jìn)性過程，可導(dǎo)致死亡及后遺癥,病因,各種病毒 最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、埃可病毒等）， 蟲媒病毒（如流行性乙型腦炎病毒）； 常見傳染病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒； 臨床上多數(shù)不能明確是何種病毒感染,流行病學(xué),不同病毒導(dǎo)致的腦膜炎、腦炎有不同的發(fā)病季節(jié)、地理、接觸動物史等特點(diǎn)。

15、 腸道病毒感染多在夏季發(fā)生，在人與人之間直接傳播。 人類蟲媒病毒是通過攜帶的蚊、虱等叮咬而致病，常有季節(jié)流行性，夏秋季發(fā)生的乙型腦炎。 單純皰疹病毒腦炎多為散發(fā),病理,腦膜充血； 腦膜及血管周圍有單核、淋巴和漿細(xì)胞侵潤； 血管內(nèi)皮細(xì)胞及周圍組織壞死； 神經(jīng)髓鞘變性，以及神經(jīng)元破壞； 病毒性腦炎時(shí)各腦區(qū)、脊髓、神經(jīng)根及外周神經(jīng)受累不同，臨床表現(xiàn)亦不同,發(fā)病機(jī)制,病毒迅速增殖，直接破壞神經(jīng)組織。 神經(jīng)組織對病毒抗原的劇烈反應(yīng)導(dǎo)致的脫髓鞘病變和血管周圍損傷及其所導(dǎo)致的供血不足,臨床表現(xiàn),一） 病毒性腦膜炎 急性起病，可有數(shù)日前驅(qū)期。 主要癥狀為發(fā)熱、惡心、嘔吐，部分有皮疹。 年長兒有頭痛，眼球后痛，

16、頸、背、下肢痛，畏光； 嬰兒則表現(xiàn)為不安，易激惹。 患兒意識多不受累，極少有驚厥發(fā)作。 可有頸強(qiáng)直,二） 病毒性腦炎 臨床表現(xiàn)隨病因不同而異，有幾種類型： 1發(fā)病開始時(shí)癥狀較輕，隨后迅速進(jìn)展而陷入昏迷，可突然死亡； 2病初即高熱頻繁驚厥發(fā)作，出現(xiàn)異常動作或幻覺，其間可有短暫清醒期,3多數(shù)患兒病初表現(xiàn)為： 一般急性全身感染征候，可有發(fā)熱、頭痛、鼻咽炎、腹痛、惡心、嘔吐等； 出現(xiàn)驚厥發(fā)作、頸強(qiáng)直、木僵狀態(tài)及異常動作。 由于主要受累腦區(qū)的不同可出現(xiàn)不同的限局性神經(jīng)系統(tǒng)體征,病毒性腦炎CT表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,一） 腦脊液檢查 多數(shù)壓力增高，外觀清亮，白細(xì)胞總數(shù)0106/L，病初多以中性粒細(xì)胞為主，以后以淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)多正?；蜉p度增高，糖含量正常。 （二） 病毒學(xué)檢查 發(fā)病早期應(yīng)收集大便、咽分泌物和腦脊液等作病毒學(xué)診斷。多數(shù)為陰性,診斷和鑒別診斷,診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查和病毒學(xué)檢查。 鑒別診斷,化腦 不規(guī)則治療化腦的腦脊液改變類似病毒腦。 注意：病毒腦意識改變較明顯； 血常規(guī)白細(xì)