青人腦卒中.ppt

1、概念 ： 青年人腦卒中是指1845歲之 間青年人發(fā)生的腦血管疾病。 隨著生活方式、飲食結(jié)構(gòu)和疾病譜的變化，我 國青年腦卒中發(fā)病率有逐年上升，發(fā)病年齡越來越 年輕化的趨勢，給家庭和社會帶來沉重負(fù)擔(dān),流行病學(xué)： 歐美發(fā)達(dá)國家的青年腦卒中約占全部腦血管病 人的5-8%。 青年腦卒中在我國及發(fā)展中國家約占全部腦血 管病人的10%左右,青年腦卒中的特殊性,病因復(fù)雜繁多： 潛在病因一百多種，可粗略分為兩大類。 第一大類：常見于老年人群，傳統(tǒng)的危險(xiǎn)因素在青年人群中普遍提前。如動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病、心臟病、煙酒、肥胖、活動(dòng)減少等，約占青年人腦卒中病因的20%左右，列第一位。 第二大類：少見的，主要發(fā)生

2、于年輕人群的病因，可再分為以下幾類,一 腦血管畸形或先天發(fā)育異常 二 感染 三 自身變態(tài)反應(yīng) 四 少見的心源性栓子 五 凝血機(jī)能亢進(jìn)或出現(xiàn)異常成分 六 遺傳基因突變 七 血管損傷 八 其他,腦血管畸形 MoyaMoya病，腦血管動(dòng)靜脈畸形/瘺，夾層 動(dòng)脈瘤 先天發(fā)育異常：血管壁纖維肌肉發(fā)育異常、頸動(dòng)脈扭結(jié)、盤繞、發(fā)育不良和蜿蜒擴(kuò)張等， 新生物性血管內(nèi)皮病等,感 染 鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死 肉芽腫性動(dòng)脈炎：結(jié)核，梅毒 感染性動(dòng)脈炎：單純皰疹病毒，支原體 肺炎，瘧疾，立克次體病，布魯桿菌 熱，霉菌病，AIDS等 寄生蟲感染：腦囊蟲，肺吸蟲等,自身變態(tài)反應(yīng),多發(fā)性大動(dòng)脈炎 系統(tǒng)性動(dòng)脈炎：Weg

3、ener綜合征，風(fēng)濕性動(dòng)脈炎，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎， 潰瘍性結(jié)腸炎 膠原病等,心源性栓子,少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣化， 感染性心內(nèi)膜炎，惡液質(zhì)，無菌性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕性心臟病，心房纖顫， 病竇綜合征 心房粘液瘤，心臟橫紋肌瘤，心臟毛細(xì)血管纖維彈性組織瘤， 擴(kuò)張型心肌病 心臟手術(shù)或?qū)Ч苄g(shù)后 房間隔，室間隔缺損伴返流，附壁血栓形成,凝血機(jī)能亢進(jìn)或出現(xiàn)異常成分： 蛋白C 、S缺乏 高纖維蛋白原血癥，抗凝血酶缺乏，血小板增多癥，血小板高聚集，DIC，鐮狀細(xì)胞貧血，-地中海貧血，PNH(紅細(xì)胞破裂后釋放出促凝物質(zhì)和補(bǔ)體），前激肽釋放酶缺乏，酒精中毒 血液中出現(xiàn)異常成分：抗磷脂抗體，漿細(xì)胞病或骨髓增殖綜合

4、征時(shí)分泌的免疫球蛋白等 蛇咬傷,遺傳基因突變,CADASIL：伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病 MELAS ：線粒體腦肌病伴乳酸中毒和中風(fēng)發(fā)作 Fabry?。簭浡泽w血管角質(zhì)瘤，家族性磷脂貯積病而影響血管 Marfan綜合征：蜘蛛指，眼病，心血管病如房室動(dòng)脈瘤,血 管 損 傷 顱腦外傷，手術(shù)，插入導(dǎo)管，穿刺等,其 它 偏頭痛 口服避孕藥 Sneddon綜合征 環(huán)樞椎半脫位，骨硬化病 靜脈血栓脫落，脂肪栓子，纖維軟骨栓子， 氣拴，異物栓子，瘤栓，囊狀動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端栓 子，羊水栓子,新的危險(xiǎn)因素層出不窮,近年來與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系密切的遺傳、代謝、生活方式、心理社會等新的危險(xiǎn)因素不

5、斷被發(fā)現(xiàn)，簡述如下,代謝相關(guān)性危險(xiǎn)因素,1脂蛋白a： 與高血壓，糖尿病，高血脂無關(guān)的腦卒中一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素，許多青年腦梗塞患者僅有Lp(a)水平升高而無其它危險(xiǎn)因素，而且Lp(a)水平比老年患者明顯增高 2同型半胱胺酸 高同型半胱胺酸血癥與心、腦血管疾病、大動(dòng)脈栓塞、靜脈血栓形成關(guān)系密切。血中同型半胱胺酸水平每上升5mol/L，腦卒中的相對危險(xiǎn)度增加1.5倍,遺傳易感性標(biāo)志,Apo E 與心腦血管疾病，淀粉樣血管病，Alzheimer病密切相關(guān)，其基因多態(tài)性可能是動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)展早期個(gè)體差異的主要原因。 ApoE的三種等位基因頻率約為：2 0.04，3 0.83, 4 0.13 PCRRFLP

6、技術(shù)分析：4可能是青年人ACI的一種遺傳易感標(biāo)志。 4有致動(dòng)脈粥樣硬化作用,血管緊張素轉(zhuǎn)化酶 （ACE）基因多態(tài)性,ACE基因多態(tài)性與缺血性心、腦血管疾病關(guān)系密切。 基因型有插入型(Insert,I)和缺失型(Deletion, D)兩種. 純合的缺失型DD基因型與缺血性心、腦血管疾病關(guān)系最為密切。 國內(nèi)報(bào)道腦梗死患者中DD基因頻率為0.43-0.45，國外報(bào)道約為0.17-0.21,同型半胱胺酸代謝酶 亞甲基四氫葉酸還原酶， 胱硫醚酶合成酶 蛋氨酸合成酶 三種酶活性及其基因多態(tài)性與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系很大,社 會 經(jīng) 濟(jì) 因 素 低文化水平 低經(jīng)濟(jì)收入 早期營養(yǎng)不良 出生體重過低或過高 以上均

7、增加了青年人腦卒中的危險(xiǎn),可能與不良飲食結(jié)構(gòu)，不健康生活方式，節(jié)約基因的過度活化，糖代謝異常、胰島素抵抗等有關(guān),其 它 頸部血管雜音 意味著局部動(dòng)脈粥樣硬化形成，發(fā)生腦卒中的危險(xiǎn)性明顯增加。在西方人群中更明顯。 抗氧化維生素缺乏 維生素C、維生素E和胡蘿卜素缺乏與血壓升高和動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)，也可導(dǎo)致青年人腦卒中,臨床表現(xiàn)多樣 缺血性病變比出血性病變多見，但不如老年人比例懸殊 出血性病變以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見 腦出血時(shí)，部位廣泛，不象老年人主要局限于基底節(jié)區(qū)，丘腦部位 缺血性改變以大血管分布區(qū)多見,常見病種,動(dòng)脈粥樣硬化 約占青年人腦梗塞的20%左右，故仍是青 年人腦梗塞最主要的病因,代謝綜合征

8、（X綜合征或胰島素抵抗綜合征） 概念：糖尿病、糖耐量減低（IGT）或胰島素抵抗伴隨以下兩項(xiàng)異常：動(dòng)脈血壓升高、血漿甘油三酯升高、腹型肥胖和微量白蛋白尿。 多見于中老年人群，35歲以上隨年齡增加而明顯增多，是近年來青年人腦卒中增多，發(fā)病年輕化的主要原因，居青年腦卒中病因首位。病理改變及臨床特點(diǎn)基本同老年人群,心源性腦栓塞,過去，風(fēng)心腦栓塞是最常見的原因，但近年來二尖瓣脫垂和卵圓孔未閉，心律失常則為主要原因，其次為心肌病變和心房粘液瘤 患者女性多于男性，起病急，多為大腦中動(dòng)脈供血區(qū)受損，預(yù)后較好,Moyamoya 病,煙霧病，顱底異常血管網(wǎng)?。?動(dòng)脈造影腦基底部的異常血管網(wǎng)酷似吸煙者吐出的煙團(tuán)而得

9、名。 臨床表現(xiàn)變異大；20歲以下患者以發(fā)作性肢體無力或偏癱等缺血癥狀多見；20歲以上則多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。 確診依靠腦血管造影。DSA和MR聯(lián)合應(yīng)用可更好顯示血管病變和腦內(nèi)小梗塞灶,抗磷脂抗體綜合征 (A P S,在人體循環(huán)血清中存在一組能與負(fù)性或中性磷脂結(jié)合的免疫球蛋白,其中與臨床關(guān)系最密切的主要有抗心磷脂抗體(anticardiolipid antibody-aCL),狼瘡抗凝物(lupus anticoagulant-LA),其次還有抗磷脂酰肌醇抗體,抗磷脂酰絲氨酸抗體, 抗磷脂酰膽堿抗體, 抗磷脂酰甘油抗體, 抗磷脂酰脂酸抗體。 近年來研究發(fā)現(xiàn)這組自身抗體與血栓形成，血小板減少，反

10、復(fù)流產(chǎn)有關(guān)。1983年由Harris和Hughes定為抗磷脂抗體綜合征(APS)，此后確認(rèn)這是一種獨(dú)立的疾病,aCL與腦梗塞，TIA關(guān)系密切，在臨床上無任何自身免疫性疾病的腦梗塞患者aCL陽性率明顯高于正常人，且aCL陽性的腦梗塞患者易復(fù)發(fā)，易導(dǎo)致血管性癡呆，因此對青年人腦梗塞患者應(yīng)常規(guī)檢查aCL,蛋白C和蛋白S缺乏癥,蛋白C系統(tǒng)是人體內(nèi)重要的天然抗凝系統(tǒng)，由蛋白C （PC），蛋白S（PS），活化蛋白C抑制物（APC-I），調(diào)節(jié)蛋白（TM）組成，其中PC是中心環(huán)節(jié)，蛋白C缺乏癥有先天性和獲得性兩種，獲得性有三種原因： 肝臟合成減少：見于嚴(yán)重肝臟疾病 消耗過多：DIC，大手術(shù)后，血栓形成 APC

11、 形成障礙：重度感染，血管內(nèi)皮損傷，ARDS，TM合成減少導(dǎo)致PC活化障礙,多發(fā)性大動(dòng)脈炎,自身免疫反應(yīng)所致的主動(dòng)脈及其主干分支的慢性進(jìn)行性炎癥，主要侵犯主動(dòng)脈弓、頭臂動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈等。 東方人和女性常見，國人發(fā)病率高。 受累動(dòng)脈呈節(jié)段性內(nèi)膜增厚，膠原纖維增生，動(dòng)脈壁有慢性炎癥伴淋巴細(xì)胞浸潤，最終導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞、血栓形成。 臨床上缺血性腦血管病可表現(xiàn)為TIA、腦梗塞、腔隙梗塞、分水嶺梗塞。頸動(dòng)脈及基底動(dòng)脈皆可受累，甚至累及脊髓，造成截癱。 病程早期和急性期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素可抑制炎癥過程，緩解病情,CADASIL,1977年Sourander等首先描述

12、：家族遺傳性，中年起病，反復(fù)缺血性腦卒中發(fā)作并進(jìn)行性加重，伴智力障礙為臨床特征的非動(dòng)脈硬化性，非淀粉樣變性腦血管病 1993年Tourinier Lasserve等將此病基因定位于第19號染色體短臂，并命名為伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病（CADASIL） 1996年確定本病為NOTCH3基因錯(cuò)義突變,CADASIL診斷標(biāo)準(zhǔn) 有明確家族史，沒有動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)因素 中年發(fā)病，平均發(fā)病年齡歲，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的皮層下梗塞癥狀、智能減退、癡呆、情緒紊亂和偏頭痛等。 CT及MRI顯示：廣泛多發(fā)性腦白質(zhì)病變和梗死灶 皮膚和腦組織活檢沒有動(dòng)脈硬化和淀粉樣變性，超微結(jié)構(gòu)可找到嗜鋨顆粒 基因檢查 19號染色體NOTCH3基因第4外顯子錯(cuò)義突變,其 他,纖維肌肉發(fā)育異常 口服避孕藥 夾層動(dòng)脈瘤 偏頭痛 MELAS,青年人腦卒中 的診斷思路,首先找常見病因： 有無代謝綜合征的危險(xiǎn)因素？ 空腹血糖、糖耐量實(shí)驗(yàn)及同步胰島素釋放 血脂全套 血壓 血流變（纖維蛋白原，粘稠度） 凝血機(jī)制 血、尿2微球蛋白 尿白蛋白排泄率 肥胖、BMI、腰臀圍比,陽性家族史等 不良飲食習(xí)慣 其次要開闊思路，大膽思維，找非常見的原因： 罕見的心源性栓子？ 查體：心尖部收縮中期喀喇音 超聲心動(dòng)檢查 經(jīng)食道超聲心動(dòng)檢查,血液成分異常,血液