九月教學(xué)顱咽管瘤

1、一、顱咽管瘤定義顱咽管瘤定義 二、顱咽管瘤病因二、顱咽管瘤病因 三、顱咽管瘤病理三、顱咽管瘤病理 四、診斷要點(diǎn)四、診斷要點(diǎn) 五、治療五、治療 六、顱咽管瘤的護(hù)理六、顱咽管瘤的護(hù)理 第1頁(yè)/共56頁(yè) 定 義 顱咽管瘤是一種良性的先顱咽管瘤是一種良性的先 天性顱內(nèi)腫瘤，起源于原始口天性顱內(nèi)腫瘤，起源于原始口 腔外胚層所形成的顱咽管殘余腔外胚層所形成的顱咽管殘余 上皮細(xì)胞。上皮細(xì)胞。 第2頁(yè)/共56頁(yè) 好 發(fā) 部 位 主要發(fā)生在鞍上、第三腦主要發(fā)生在鞍上、第三腦 室內(nèi)，也可發(fā)生在鞍內(nèi)。室內(nèi)，也可發(fā)生在鞍內(nèi)。 第3頁(yè)/共56頁(yè) 發(fā) 病 率 約占顱內(nèi)腫瘤的約占顱內(nèi)腫瘤的1%-6.5%。 本病是兒童最常見(jiàn)

2、的先天性腫本病是兒童最常見(jiàn)的先天性腫 瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。男瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。男 性與女性之比約為性與女性之比約為2：1。 第4頁(yè)/共56頁(yè) 病 因 1、與胚胎發(fā)生過(guò)程中的腺體發(fā)育有關(guān)。、與胚胎發(fā)生過(guò)程中的腺體發(fā)育有關(guān)。 2、與腺垂體殘存的鱗狀上皮的化生有關(guān)。、與腺垂體殘存的鱗狀上皮的化生有關(guān)。 第5頁(yè)/共56頁(yè) 顱咽管瘤解剖生理病理 腫瘤大多位于鞍上區(qū)， 可向第三腦室、下丘腦、 腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、 額葉底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展， 壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻 塞腦脊液循環(huán)而導(dǎo)致腦積 水。 腫瘤大多為囊性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊。 顯微鏡下示瘤細(xì)胞主要由

3、鱗狀或柱狀上皮細(xì)胞組成，有的排列成牙釉質(zhì)器官樣結(jié)構(gòu)。 第6頁(yè)/共56頁(yè) 顱咽管瘤解剖生理病理 顱顱 咽咽 管管 瘤瘤 第7頁(yè)/共56頁(yè) 診 斷 要 點(diǎn)（一） 臨床表現(xiàn)：（1 1）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為 尿崩、貪食、肥胖、性功能障礙、兒尿崩、貪食、肥胖、性功能障礙、兒 童器官發(fā)育不良及成人性欲消失。童器官發(fā)育不良及成人性欲消失。 第8頁(yè)/共56頁(yè) （2 2）垂體功能障礙：表現(xiàn)為女性溢乳，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、不育。男性）垂體功能障礙：表現(xiàn)為女性溢乳，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、不育。男性 毛發(fā)脫落、性欲減遲，甲狀腺功能低下，多飲多尿。毛發(fā)脫落、性欲減遲，甲狀腺功能低下，多飲多尿。 第9頁(yè)/共56頁(yè)

4、 （3 3）視交叉受壓，引起雙顳側(cè)偏盲或單側(cè)視野缺損。）視交叉受壓，引起雙顳側(cè)偏盲或單側(cè)視野缺損。 第10頁(yè)/共56頁(yè) （4 4）高顱壓癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及眼底視神經(jīng)乳頭水腫。）高顱壓癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及眼底視神經(jīng)乳頭水腫。 視神經(jīng)乳頭水腫 第11頁(yè)/共56頁(yè) （5 5）其他癥狀：額葉與額葉受壓產(chǎn)生精神癥狀，顳葉癲癇。腫瘤長(zhǎng)入后顱窩引起）其他癥狀：額葉與額葉受壓產(chǎn)生精神癥狀，顳葉癲癇。腫瘤長(zhǎng)入后顱窩引起 多組腦神經(jīng)（三叉，面、聽(tīng)、吞咽及迷走神經(jīng)）損害。多組腦神經(jīng)（三叉，面、聽(tīng)、吞咽及迷走神經(jīng)）損害。 第12頁(yè)/共56頁(yè) 輔助診斷： （1 1）頭顱x x線攝片：有時(shí)可見(jiàn)蝶鞍后床突及鞍背低

5、下形成短鞍背，鞍 底低平，蝶鞍前后徑相對(duì)增大，如蝶形，大多有鈣化斑塊或囊壁鈣 化，呈弧線狀或蛋殼狀。兒童病人顱壓增高者表現(xiàn)為顱縫分離、腦 凹?jí)痕E增多等變化。 診 斷 要 點(diǎn)（二） 第13頁(yè)/共56頁(yè) （2 2）腦血管造影：頸內(nèi)動(dòng)脈造影時(shí)可見(jiàn)前動(dòng) 脈起始段提高，前交通動(dòng)脈前移或后交通動(dòng) 脈及基底動(dòng)脈后下移位等變化。 第14頁(yè)/共56頁(yè) （3 3）CT:CT:頭顱水乎位及冠狀位掃描可顯示腫瘤囊變 區(qū)呈低巒度影，鈣化灶為高密度。腫瘤實(shí)質(zhì)部呈 均勻略高密度，注割造影劑后腫瘤實(shí)質(zhì)部密度增 強(qiáng)，囊腫部?jī)x有囊壁密度增強(qiáng)。 第15頁(yè)/共56頁(yè) （4 4）核磁共振成像 （MRIMRI）：可見(jiàn)腫瘤 影，冠狀位可見(jiàn)

6、腫 瘤向鞍上及第3 3腦室 方向擴(kuò)張，擴(kuò)張范 圍對(duì)于術(shù)入路有重 要意義。冠狀位可 了解腫瘤與正常垂 體間關(guān)系，用于與 垂體瘤鑒別診斷。 顱咽管瘤術(shù)前顱咽管瘤術(shù)前MRIMRI 第16頁(yè)/共56頁(yè) （5）內(nèi)分泌功能測(cè)定：顱咽管瘤血清GH、LH、FSH、ACTH均可降低，有 時(shí)PRL增高。 第17頁(yè)/共56頁(yè) 顱咽管瘤的治療 1、手術(shù)治療 首選治療方法為全切除術(shù)。 第18頁(yè)/共56頁(yè) 手術(shù)前后對(duì)比 手術(shù)前手術(shù)后 第19頁(yè)/共56頁(yè) 2、放射治療 3、內(nèi)方射治療 4、內(nèi)化療 第20頁(yè)/共56頁(yè) 主要護(hù)理問(wèn)題 1、感知的改變-視力障礙 2、腦組織灌注不足 3、體溫異常 4、舒適的改變 5、有體液不足的危

7、險(xiǎn) 第21頁(yè)/共56頁(yè) 主要護(hù)理問(wèn)題 6、有受傷的危險(xiǎn) 7、自我形象的紊亂 8、焦慮恐懼 9、知識(shí)的缺乏 10、自卑 第22頁(yè)/共56頁(yè) 術(shù)前護(hù)理 1 、心理護(hù)理。 2、飲食護(hù)理。 3、術(shù)前檢查。 4、排便訓(xùn)練。 5、呼吸道準(zhǔn)備。 6、術(shù)前1日護(hù)理。 7、術(shù)晨常規(guī)。 第23頁(yè)/共56頁(yè) 術(shù)后觀察護(hù)理重點(diǎn) 1 、術(shù)后出血的觀察和處理。 2、內(nèi)分泌功能及電解質(zhì)紊亂的觀察。 3、患者安全的管理。 第24頁(yè)/共56頁(yè) 1 1、下丘腦損害的觀察 由于顱咽管瘤手術(shù)對(duì)下丘腦有不同程度的 損傷，易造成尿崩癥及水電解質(zhì)紊亂。準(zhǔn)確記 錄單位時(shí)間的尿量變化，觀察尿液顏色，必要 時(shí)測(cè)尿比重。遵醫(yī)矚定時(shí)抽取血標(biāo)本，進(jìn)行

8、血 生化的檢查。當(dāng)每小時(shí)尿量小于250ml250ml時(shí)，可暫 時(shí)不做處理，繼續(xù)進(jìn)行觀察。當(dāng)每小時(shí)尿量在 350350450 m1450 m1，血電解質(zhì)正常時(shí)，根據(jù)病人年齡 及體重不同，使用垂體后葉素2 26 U6 U。當(dāng)每小 時(shí)尿量為450450550ml550ml時(shí)，根據(jù)血電解質(zhì)情況， 給予補(bǔ)液。若血鈉大于145 mmol145 mmolL L時(shí)，神志清 楚的患者可口服白開(kāi)水進(jìn)行補(bǔ)液，以促進(jìn)血鈉 的排出及防止水分的丟失；不能進(jìn)食的患者經(jīng) 留置胃管注入白開(kāi)水?；颊哐c小于135 mmol135 mmol L L時(shí)，給予口服補(bǔ)液鹽或生理鹽水。 術(shù)后護(hù)理 第25頁(yè)/共56頁(yè) 2 2、 神志的評(píng)估

9、術(shù)后顱內(nèi)血腫、電解質(zhì)紊亂引起昏迷、 體內(nèi)激素水平低下是顱咽管瘤意識(shí)改變的 主要原因。意識(shí)變化突然，并伴有血壓升 高、脈搏增快、瞳孔不等大時(shí)，首先考慮 顱內(nèi)壓的改變，提醒醫(yī)生行檢查。意 識(shí)障礙為進(jìn)行性的，已有電解質(zhì)的改變， 立即留取血標(biāo)本急查血生化。若血生化正 常，病人有乏力等臨床癥狀時(shí)，可能是激 素補(bǔ)充不足或激素減量過(guò)快，造成激素水 平低下。 第26頁(yè)/共56頁(yè) 3 3、視力、視野的觀察 術(shù)前已對(duì)病人的視力視野的情況有所 記錄，手術(shù)以后要對(duì)視力視野再進(jìn)行評(píng)估， 以掌握手術(shù)后的顱內(nèi)變化，一般在病人術(shù) 后精神狀況好時(shí)檢查，如果視力視野比術(shù) 前有所下降，通常為手術(shù)損害所致；如果 發(fā)生突然性的變化，考

10、慮顱內(nèi)是否出血， 及時(shí)通知醫(yī)生、做出處理。 第27頁(yè)/共56頁(yè) 4 4 、 瞳孔、生命體征的觀察 瞳孔的變化往往早于生命體征的變化， 所以術(shù)后一定要加強(qiáng)對(duì)雙側(cè)瞳孔大小、 形態(tài)、對(duì)光反應(yīng)的觀察，如有異常及時(shí) 報(bào)告醫(yī)生處理。給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，每 151530 min30 min記錄一次，直至病情平穩(wěn)。 血壓逐漸升高而形成高血壓，常提示顱 內(nèi)高壓；脈搏慢而有力，提示顱內(nèi)壓有 增高趨勢(shì)，快而無(wú)力表示有效血容量不 足；呼吸頻率不規(guī)則，深淺不一提示呼 吸中樞受損；體溫升高，提示有中樞性 高熱或感染性高熱或體溫調(diào)節(jié)中樞功能 障礙，如體溫低、四肢厥冷，說(shuō)明有休 克的可能。 第28頁(yè)/共56頁(yè) 5 5 、 體位

11、及引流管的護(hù)理 病人意識(shí)清醒，血壓平穩(wěn)，采取頭部抬高 15153030度斜坡臥位，以利血液回流，降低顱 內(nèi)壓，保持引流管暢通，病人頭部做適當(dāng)限 制，在翻身、治療等損傷操作時(shí)，動(dòng)作輕柔、 緩慢、角度小，不可牽拉引流管，防止引流 管拔脫。隨時(shí)檢查引流管是否受壓、扭曲或 成角，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)處理。每日在無(wú)菌操作 下更換引流瓶和手術(shù)部位敷料，注意觀察引 流液的量、顏色及性狀。 第29頁(yè)/共56頁(yè) 健康教育 1 1、避免使用高蛋白、高脂肪、辛辣和含鹽 過(guò)高的食品、煙酒等，以免引起血漿滲透 壓升高，興奮大腦口渴中樞，加重本病煩 渴等癥狀。 2 2、忌飲茶葉和咖啡。 3 3、視力障礙、視野缺損者做好安全活動(dòng)指

12、 導(dǎo)。 4 4、長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物者，定期檢查白細(xì) 胞及肝功能。 5 5、每年定期復(fù)查頭顱CTCT，以防腫瘤復(fù)發(fā)。 第30頁(yè)/共56頁(yè) 1、顱咽管瘤的定義？、顱咽管瘤的定義？ 2、顱咽管瘤的病人如果腫瘤壓迫、顱咽管瘤的病人如果腫瘤壓迫視交叉，視交叉， 會(huì)引起哪些臨床癥狀？會(huì)引起哪些臨床癥狀？ 3 3、尿崩的尿量判斷以及臨床表現(xiàn)？、尿崩的尿量判斷以及臨床表現(xiàn)？ 4 4、顱咽管瘤病人的血清顱咽管瘤病人的血清GH、LH、FSH、 ACTH、PRL有何變化？有何變化？ 5、顱咽管瘤的術(shù)前及術(shù)后護(hù)理？主要護(hù)理、顱咽管瘤的術(shù)前及術(shù)后護(hù)理？主要護(hù)理 問(wèn)題問(wèn)題？ 提 問(wèn)？ 第31頁(yè)/共56頁(yè) 尿崩的尿量判斷以

13、及臨床表現(xiàn)？尿崩的尿量判斷以及臨床表現(xiàn)？ 尿崩多見(jiàn)于手術(shù)后3 3小時(shí)之后，表現(xiàn) 為尿量在每小時(shí)300300毫升以上，持續(xù)3 3小時(shí) 以上，或者2424小時(shí)尿量在75007500毫升以上。 表現(xiàn)為脈搏加快，血壓降低，脈壓逐漸縮 小，皮膚、粘膜彈性差，患者自覺(jué)煩渴難 忍，尿液呈無(wú)色水樣，如尿液顏色正?；?較深，則基本上可以排除尿崩。一過(guò)性多 尿是由于入量過(guò)多所致，盡管尿量多，但 病人無(wú)明顯口渴，脈搏血壓平穩(wěn)，無(wú)脫水 癥象，應(yīng)注意鑒別。 第32頁(yè)/共56頁(yè) 顱咽管瘤病人的血清顱咽管瘤病人的血清GH、LH、FSH、 ACTH、PRL有何變化？有何變化？ GH：生長(zhǎng)激素 降低 LH：黃體生長(zhǎng)素 降低 F

14、SH：卵泡刺激素 降低 ACTH：促腎上腺皮質(zhì)激素 降低 PRL：催乳素 增高 第33頁(yè)/共56頁(yè) 第34頁(yè)/共56頁(yè) 一般資料 主訴：發(fā)現(xiàn)雙眼視力進(jìn)行性下降伴多尿多飲主訴：發(fā)現(xiàn)雙眼視力進(jìn)行性下降伴多尿多飲4個(gè)月個(gè)月 第35頁(yè)/共56頁(yè) 現(xiàn)病史 患者患者4個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙眼視力進(jìn)行個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙眼視力進(jìn)行 性下降伴多尿多飲，口干、無(wú)頭痛、頭暈，近一性下降伴多尿多飲，口干、無(wú)頭痛、頭暈，近一 個(gè)月來(lái)偶有頭腦發(fā)脹感。個(gè)月來(lái)偶有頭腦發(fā)脹感。 頭顱頭顱CTCT和和MRIMRI提示鞍上池占位，咽鼓管瘤提示鞍上池占位，咽鼓管瘤 收住入院。收住入院。 X線示線示“左下肺感染左下肺感染”。 第3

15、6頁(yè)/共56頁(yè) 現(xiàn)病史 患者神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約患者神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約 3mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，雙下肢肌力正常，對(duì)光反應(yīng)靈敏，雙下肢肌力正常，GCS評(píng)評(píng) 分分15分，雙眼視力下降。積極術(shù)前準(zhǔn)備，擇期手分，雙眼視力下降。積極術(shù)前準(zhǔn)備，擇期手 術(shù)治療。術(shù)治療。 第37頁(yè)/共56頁(yè) 既往史、過(guò)敏史、家族史 既往史：陰性既往史：陰性 過(guò)敏史：無(wú)過(guò)敏史：無(wú) 家族史：無(wú)家族史：無(wú) 第38頁(yè)/共56頁(yè) 五方面 v飲食：食欲佳飲食：食欲佳 v休息與睡眠：睡眠正常休息與睡眠：睡眠正常 v排泄：大便正常，排泄：大便正常，尿量多尿量多 v嗜好：無(wú)煙酒嗜好嗜好：無(wú)煙酒嗜好 v自理與保健：生

16、活自理自理與保健：生活自理, 平時(shí)參加體育鍛煉，不平時(shí)參加體育鍛煉，不 缺乏健康方面的知識(shí)缺乏健康方面的知識(shí) 第39頁(yè)/共56頁(yè) 社會(huì)心理 患者情緒穩(wěn)定，平時(shí)性格開(kāi)朗，家庭關(guān)系好，患者情緒穩(wěn)定，平時(shí)性格開(kāi)朗，家庭關(guān)系好， 無(wú)經(jīng)濟(jì)方面的顧慮，擔(dān)心手術(shù)。無(wú)經(jīng)濟(jì)方面的顧慮，擔(dān)心手術(shù)。 第40頁(yè)/共56頁(yè) 體格檢查 T:37.0 P:66次分 R:20次分 BP:12590mmhg 第41頁(yè)/共56頁(yè) 輔助檢查 1 1、頭顱、頭顱CTCT和和MRIMRI提示鞍上池提示鞍上池 占位，咽鼓管瘤收住入院。占位，咽鼓管瘤收住入院。 2 2、 X線示線示“左下肺感染左下肺感染”。 第42頁(yè)/共56頁(yè) 護(hù)理診斷與

17、護(hù)理目標(biāo) 護(hù)理診斷：護(hù)理診斷：焦慮焦慮與主訴不了解疾病，擔(dān)心手術(shù)效果有關(guān)。與主訴不了解疾病，擔(dān)心手術(shù)效果有關(guān)。 護(hù)理目標(biāo)護(hù)理目標(biāo)：患者的焦慮在術(shù)前得到有效的控制；患者能正確使用減輕焦慮的調(diào)節(jié)方法患者的焦慮在術(shù)前得到有效的控制；患者能正確使用減輕焦慮的調(diào)節(jié)方法。 第43頁(yè)/共56頁(yè) 護(hù)理措施 鼓勵(lì)患者敘述自己焦慮的心理感受。鼓勵(lì)患者敘述自己焦慮的心理感受。 調(diào)節(jié)病房環(huán)境氣氛，介紹主管醫(yī)生、床位護(hù)士。調(diào)節(jié)病房環(huán)境氣氛，介紹主管醫(yī)生、床位護(hù)士。 鼓勵(lì)患者提出有關(guān)疾病及手術(shù)方面的問(wèn)題。鼓勵(lì)患者提出有關(guān)疾病及手術(shù)方面的問(wèn)題。 向患者向患者/ /家屬介紹同類(lèi)疾病已治愈的典型病例。家屬介紹同類(lèi)疾病已治愈的典

18、型病例。 觀察患者的情緒反應(yīng)。觀察患者的情緒反應(yīng)。 第44頁(yè)/共56頁(yè) 護(hù)理診斷與護(hù)理目標(biāo) 護(hù)理診斷：護(hù)理診斷：有受傷的危險(xiǎn)有受傷的危險(xiǎn)與視力下降有關(guān)與視力下降有關(guān) 護(hù)理目標(biāo)護(hù)理目標(biāo)：患者在住院期間未發(fā)生損傷患者在住院期間未發(fā)生損傷。 第45頁(yè)/共56頁(yè) 護(hù)理措施 臥床病人使用床欄。臥床病人使用床欄。 加強(qiáng)看護(hù)。加強(qiáng)看護(hù)。 下床活動(dòng)時(shí)注意安全下床活動(dòng)時(shí)注意安全。 第46頁(yè)/共56頁(yè) 第47頁(yè)/共56頁(yè) 一、顱咽管瘤定義顱咽管瘤定義 二、顱咽管瘤病因二、顱咽管瘤病因 三、顱咽管瘤病理三、顱咽管瘤病理 四、診斷要點(diǎn)四、診斷要點(diǎn) 五、治療五、治療 六、顱咽管瘤的護(hù)理六、顱咽管瘤的護(hù)理 第48頁(yè)/共5

19、6頁(yè) 診 斷 要 點(diǎn)（一） 臨床表現(xiàn)：（1 1）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為 尿崩、貪食、肥胖、性功能障礙、兒尿崩、貪食、肥胖、性功能障礙、兒 童器官發(fā)育不良及成人性欲消失。童器官發(fā)育不良及成人性欲消失。 第49頁(yè)/共56頁(yè) 診 斷 要 點(diǎn)（一） 臨床表現(xiàn)：（1 1）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為 尿崩、貪食、肥胖、性功能障礙、兒尿崩、貪食、肥胖、性功能障礙、兒 童器官發(fā)育不良及成人性欲消失。童器官發(fā)育不良及成人性欲消失。 第50頁(yè)/共56頁(yè) 顱咽管瘤的治療 1、手術(shù)治療 首選治療方法為全切除術(shù)。 第51頁(yè)/共56頁(yè) 1 1、下丘腦損害的觀察 由于顱咽管瘤手術(shù)對(duì)下丘腦有不同程度的 損傷，易造成尿崩癥及水電解質(zhì)紊亂。準(zhǔn)確記 錄單位時(shí)間的尿量變化，觀察尿液顏色，必要 時(shí)測(cè)尿比重。遵醫(yī)矚定時(shí)抽取血標(biāo)本，進(jìn)行血 生化的檢查。當(dāng)每小時(shí)尿量小于250ml250ml時(shí)，可暫 時(shí)不做處理，繼續(xù)進(jìn)行觀察。當(dāng)每小時(shí)尿量在 350350450 m1450 m1，血電解質(zhì)正常時(shí)，根據(jù)病人年齡 及體重不同，使