顱骨腫瘤及腫瘤樣病變

1、顱骨腫瘤及腫瘤樣病變 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變2 A 顱骨腫瘤 良性、惡性 B 顱骨腫瘤樣變 C 顱骨骨質(zhì)改變 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變3 A 顱骨腫瘤 僅占骨瘤僅占骨瘤0.80.81.81.8，多可引起局部腫塊，多可引起局部腫塊 按病變性質(zhì)可分為三類按病變性質(zhì)可分為三類 原發(fā)性顱骨腫瘤原發(fā)性顱骨腫瘤 繼發(fā)性顱骨腫瘤繼發(fā)性顱骨腫瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變4 原發(fā)性顱骨腫瘤 較少見，包括較少見，包括 良性良性 骨瘤骨瘤、顱骨骨化、顱骨骨化纖維瘤纖維瘤、軟骨瘤軟骨瘤、板障腦膜瘤板障腦膜瘤、良性巨細(xì)胞瘤良性巨細(xì)胞瘤、板障內(nèi)上皮樣及皮板障內(nèi)上皮樣及皮

2、樣瘤等樣瘤等 惡性惡性 成骨成骨細(xì)胞瘤（成骨細(xì)胞瘤（成骨肉瘤肉瘤）、）、纖維肉瘤纖維肉瘤、軟骨肉瘤等軟骨肉瘤等 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變5 繼發(fā)性顱骨腫瘤 良性良性 腦膜瘤，頸靜脈球瘤等腦膜瘤，頸靜脈球瘤等 惡性惡性 骨髓瘤骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等轉(zhuǎn)移癌等 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變6 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨瘤 骨瘤是成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的骨瘤是成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的8%8%。多見于膜內(nèi)化多見于膜內(nèi)化 骨的骨骼，以骨的骨骼，以1111- -3030歲最多，男性多于女性。多見于顱骨外歲最多，男性多于女性。多見于顱骨外 板板； 一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，

3、可分為致密型和疏松型一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型 致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊 緣光滑，內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜埽子陲B外板或骨皮質(zhì)緣光滑，內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜?，基底于顱外板或骨皮質(zhì) 相連相連 疏松型：較少見，可長(zhǎng)的較大。自顱板成半球狀或扁平疏松型：較少見，可長(zhǎng)的較大。自顱板成半球狀或扁平 狀向外突出較明顯，內(nèi)板多有增厚狀向外突出較明顯，內(nèi)板多有增厚 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變7 頂骨骨瘤頂骨骨瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變8 【顱骨骨樣骨瘤顱骨骨樣骨瘤】 骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具

4、有界限清晰的局骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局 灶性病灶，一般直徑小于灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反，周圍可有較大的骨反 應(yīng)區(qū)。應(yīng)區(qū)。 1030歲最多見，男性歲最多見，男性:女性發(fā)病率女性發(fā)病率=2 1。下肢發(fā)。下肢發(fā) 病率約為上肢的病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨較少見倍，發(fā)生于軀干骨較少見,顱骨骨樣顱骨骨樣 骨瘤更是罕見。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初骨瘤更是罕見。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初 為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可減輕。后期為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可減輕。后期 則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能緩解。則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物

5、不能緩解。 典型的典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直 徑小于徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不 同程度的鈣化。同程度的鈣化。 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨樣骨瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變9 女性女性, 28歲。歲。10年前左枕頂部包塊年前左枕頂部包塊, 進(jìn)行性增大進(jìn)行性增大,仍無頭暈仍無頭暈 頭痛頭痛,無惡心、嘔吐等癥狀。查體無惡心、嘔吐等癥狀。查體:頭顱左枕頂部隆起性包頭顱左枕頂部隆起性包 塊塊,約約5. 0 cm 5. 0 cm,質(zhì)硬質(zhì)硬,邊界尚清邊界尚清,無紅腫無紅腫,無

6、活動(dòng)無活動(dòng),無無 壓痛及波動(dòng)感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。壓痛及波動(dòng)感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。 CT表現(xiàn)表現(xiàn):左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)其內(nèi) 密度不均密度不均,顱骨外板變薄顱骨外板變薄,部分骨皮質(zhì)中斷。未見骨膜反應(yīng)部分骨皮質(zhì)中斷。未見骨膜反應(yīng) 及軟組織腫塊影。腦實(shí)質(zhì)密度正常及軟組織腫塊影。腦實(shí)質(zhì)密度正常,未見異常密度影及占未見異常密度影及占 位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見異常位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見異常,中線中線 結(jié)構(gòu)無移位結(jié)構(gòu)無移位(圖圖1, 2) 。 手術(shù)中所見手術(shù)中所見:以包塊為中心做一長(zhǎng)約以包塊為中心做一長(zhǎng)約6 cm“S

7、”形切口形切口,依次依次 切開皮膚、皮下切開皮膚、皮下,達(dá)顱骨達(dá)顱骨,枕頂骨見一大小約枕頂骨見一大小約6. 5 cm 3. 7 cm瘤骨瘤骨,顱骨外板變薄顱骨外板變薄,其內(nèi)可見溶成骨之破壞其內(nèi)可見溶成骨之破壞,骨剝分離骨剝分離 骨膜骨膜,骨鑿從根部切除瘤組織。骨鑿從根部切除瘤組織。 術(shù)后病理術(shù)后病理: (顱骨左枕頂部顱骨左枕頂部)骨樣骨瘤骨樣骨瘤(圖圖3, 4) 。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變10 左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變11 前顱骨底巨大骨樣骨瘤前顱骨底巨大骨樣骨瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變12右側(cè)額骨骨樣骨

8、瘤右側(cè)額骨骨樣骨瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變13 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨軟骨瘤 又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性 突出物。是最常見的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多突出物。是最常見的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多 見，多發(fā)性較少見見，多發(fā)性較少見。表面光滑。表面光滑。 骨軟骨瘤好發(fā)部位：長(zhǎng)骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常骨軟骨瘤好發(fā)部位：長(zhǎng)骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常 見見 ，顱骨骨軟骨瘤較少見。，顱骨骨軟骨瘤較少見。 骨軟骨瘤好發(fā)于骨軟骨瘤好發(fā)于10301030歲

9、，男性多于女性歲，男性多于女性 X X線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變14 左額骨骨軟骨瘤左額骨骨軟骨瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變15 左顳骨巖部骨軟骨瘤左顳骨巖部骨軟骨瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變16 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變17 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變18 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變19 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤

10、顱骨骨化纖維瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變20 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變21 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變22 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤 影像學(xué)表現(xiàn)： CT：膨脹性骨質(zhì)破壞，多數(shù)為密度不均的多房性囊性腫塊，少數(shù)為致 密骨化性團(tuán)塊，邊緣骨殼形成。腫塊內(nèi)可見大小不等的囊狀低密度區(qū)、 網(wǎng)狀纖維性分隔及骨性分隔。 A.男性，46歲。右側(cè)額骨板障內(nèi)見骨質(zhì)膨脹性破壞，其內(nèi)密度不均勻，中心 呈磨玻璃樣改變，周圍可見不規(guī)則低密區(qū)，病灶未跨越顱縫。B.右側(cè)顳骨骨質(zhì)膨脹性 破壞，

11、以外板破壞明顯，其內(nèi)密度不均勻，可見點(diǎn)片狀鈣化 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變23 顱骨骨化性纖維瘤顱骨骨化性纖維瘤 骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多 發(fā)生于青年人，生長(zhǎng)緩慢，常見上頜骨受累。發(fā)生于青年人，生長(zhǎng)緩慢，常見上頜骨受累。 組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。 CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長(zhǎng)，表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長(zhǎng)， 境界清晰。骨化性纖維成分再境界清晰。骨化性纖維成分再CT上密度僅次于上密度僅次于 骨質(zhì)，通常病變密度不均，周圍有硬化的骨壁。骨質(zhì)，通常病變密度不均，周圍

12、有硬化的骨壁。 腫塊對(duì)周圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強(qiáng)掃描腫塊對(duì)周圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強(qiáng)掃描 病變可以強(qiáng)化。病變可以強(qiáng)化。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變24 右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變25 【顱骨骨纖維異常增殖癥顱骨骨纖維異常增殖癥】 顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨腫瘤樣病變，可顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨腫瘤樣病變，可 單一或多骨發(fā)病單一或多骨發(fā)病,為骨問質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，為骨問質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變， 病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之

13、以增生 的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細(xì)胞間有的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細(xì)胞間有 大量膠原及編織骨小梁，呈魚鉤狀或逗點(diǎn)狀。膠原纖維大量膠原及編織骨小梁，呈魚鉤狀或逗點(diǎn)狀。膠原纖維 呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細(xì)，菲薄。骨質(zhì)與呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細(xì)，菲薄。骨質(zhì)與 纖維成分之比為纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出 血和壞死。血和壞死。 臨床上一般分單骨型、多骨型和臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類。綜合征三大類。 以單骨型多見，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往以單骨型多見，可發(fā)生全身所有骨

14、，而發(fā)生在顱骨往往 累及多骨，文獻(xiàn)報(bào)道，顱骨發(fā)病次序?yàn)榈?、額、顳、枕累及多骨，文獻(xiàn)報(bào)道，顱骨發(fā)病次序?yàn)榈?、額、顳、枕 骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見。骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變26 CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR 以以 等、低等、低T1，T2為主異常信號(hào)，病灶邊緣在為主異常信號(hào)，病灶邊緣在 T1WI和和T2WI上可有高信號(hào)，也較有特征。上可有高信號(hào)，也較有特征。 病變骨有膨脹性改變。病變骨有膨脹性改變。 可累及多骨?？衫奂岸喙恰?可向周圍生長(zhǎng)壓迫或填塞臨近組織或竇腔?？上蛑車L(zhǎng)壓

15、迫或填塞臨近組織或竇腔。 顱骨骨纖維異常增殖癥的顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR 征象：征象： 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變27 蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖 維異常增殖癥維異常增殖癥 （MRI） 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變28 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變29 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變30 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變31 骨巨細(xì)胞癌又稱破骨細(xì)胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨骨巨細(xì)胞癌又稱破骨細(xì)胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨 腫瘤的腫瘤的5 -15，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為20 40歲，

16、年輕患者發(fā)病比較高，個(gè)別報(bào)道也有幼兒發(fā)生。歲，年輕患者發(fā)病比較高，個(gè)別報(bào)道也有幼兒發(fā)生。 好發(fā)部位為長(zhǎng)骨骨端，原發(fā)于顱骨的極為罕見。好發(fā)部位為長(zhǎng)骨骨端，原發(fā)于顱骨的極為罕見。 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨巨細(xì)胞瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變32 右側(cè)顳骨骨巨細(xì)胞瘤右側(cè)顳骨骨巨細(xì)胞瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變33 一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障腦膜瘤 顱骨板障型腦膜瘤是一種異位腦膜瘤，又稱原發(fā)性顱骨內(nèi)腦膜瘤， 臨床比較罕見， 發(fā)生率在腦膜瘤中不足。顱骨板障型腦膜瘤具有一定的影像特征性。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變34 一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障腦膜瘤

17、多數(shù)起源于顱蓋骨，一般瘤體生長(zhǎng)緩慢，無痛，多向顱骨外板方向發(fā)展，早期 多不累及內(nèi)板，晚期可見骨質(zhì)壞死溶解造成的骨破壞及鈣化。 增強(qiáng)檢查腫瘤呈顯著強(qiáng)化一般不出現(xiàn)硬膜尾征，但一些腫瘤鄰近的硬膜 能被顯示且可見增厚，其原因可能是腫瘤侵犯或繼發(fā)的硬膜刺激反應(yīng)。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變35 青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額 骨頂骨多見，源于異位的外胚葉組織骨頂骨多見，源于異位的外胚葉組織。 CTCT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內(nèi)外板膨出、菲薄或消失，表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內(nèi)外板膨出、菲薄或消失， 缺損骨邊緣清

18、楚。病灶常有完整的包膜，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CTCT值高低不等，可值高低不等，可 為脂肪密度至軟組織密度，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化。為脂肪密度至軟組織密度，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化。CTCT值常在值常在- - 70120HU70120HU之間之間 MRI :MRI :囊腫多呈長(zhǎng)囊腫多呈長(zhǎng)T1 T1 、長(zhǎng)、長(zhǎng)T2 T2 為主的混雜信號(hào)，增強(qiáng)通常不為主的混雜信號(hào)，增強(qiáng)通常不 強(qiáng)化。由于囊內(nèi)容物成分不同強(qiáng)化。由于囊內(nèi)容物成分不同, ,如混有陳舊性出血也可見短如混有陳舊性出血也可見短 T1 T1 長(zhǎng)長(zhǎng)T2T2的不均質(zhì)信號(hào)。鄰近硬腦膜及腦組織可見受壓推移的不均質(zhì)信號(hào)。鄰近硬腦膜及腦組織可見受壓推移 表現(xiàn)

19、表現(xiàn) 一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障內(nèi)上皮 樣及皮樣瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變36 左側(cè)顳骨膽脂瘤左側(cè)顳骨膽脂瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變37 右側(cè)顳頂膽脂瘤右側(cè)顳頂膽脂瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變38 【顱骨膽脂瘤顱骨膽脂瘤】 皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度 CT值多為負(fù)值，常在值多為負(fù)值，常在- 1510HU之間。之間。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變39 顱骨表皮樣囊腫顱骨表皮樣囊腫 注釋：起源于顱骨板障內(nèi)異位的上皮殘余,為表皮細(xì)胞植入板障內(nèi)所致。表皮 樣囊腫僅含有 鱗狀上皮成分,常見于顱骨、眼眶及顱內(nèi)。多在40歲后發(fā)病

20、,發(fā)生率為7% 12.9%。表現(xiàn)為生 長(zhǎng)緩慢的無痛性腫塊,顱骨頂部、枕鱗、額顳區(qū)是其好發(fā)位置。 影像學(xué)表現(xiàn)： X線：圓形、卵圓形或分葉狀的單房透亮區(qū)，較大腫瘤常有骨性分隔，形成多 房性囊腔，邊 緣清晰，有明顯的硬化邊；切線位示板障增寬、內(nèi)外板膨脹分離，可見翹起的 骨檐。CT：顯 示顱骨內(nèi)外板膨脹變薄，局部見圓形或卵圓形破壞區(qū)，相鄰顱骨呈喇叭口形改 變，邊界清楚 多有硬化，其內(nèi)密度均勻，類似腦脊液密度。MRI：病灶多呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2為主 的不均勻混雜信 號(hào)。在DWI上呈高信號(hào)，與其他腫瘤存在明顯的信號(hào)差異。 顱骨表皮樣囊腫顱骨表皮樣囊腫。A.顱骨側(cè)位X線顯示左側(cè)頂骨圓形單房透亮區(qū)，邊界清晰， 有

21、明顯的硬化邊。 B.橫斷面CT掃描顯示內(nèi)板膨脹變薄，外板缺損，相鄰顱骨呈喇叭口形改變 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變40 皮樣囊腫皮樣囊腫 注釋：又稱為膽脂瘤。好發(fā)于2030歲，內(nèi)襯鱗狀上皮 較厚，其內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺, 常位于中線附近或眼眶周圍。 影像學(xué)表現(xiàn)： CT：密度不均，壁或內(nèi)部可見鈣化。MRI：大多數(shù)皮樣囊 腫由于皮脂腺分泌物內(nèi)脂肪較多， T1WI、T2WI多呈高信號(hào)。與表皮樣囊腫相比，皮樣囊腫 通常壁較厚且強(qiáng)化明顯。 皮樣囊腫皮樣囊腫。MRI T1WI（A）及T2WI（B）可見右側(cè)頂骨病 灶，T1WI、T2WI呈均勻高信號(hào)，邊界清 晰 2020-12-09顱骨腫瘤及

22、腫瘤樣病變41 無惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變，故將其歸入無惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變，故將其歸入 原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列 骨肉瘤年齡分布較廣，骨肉瘤年齡分布較廣，70%70%為為1010- -2525歲，全身骨骼均可受累，但主歲，全身骨骼均可受累，但主 要見于四肢長(zhǎng)骨，而顱骨骨肉瘤罕見要見于四肢長(zhǎng)骨，而顱骨骨肉瘤罕見； 好發(fā)于青年人，好發(fā)于青年人，病程緩慢，但生長(zhǎng)活躍，病程緩慢，但生長(zhǎng)活躍，疼痛和腫塊是最常見的主疼痛和腫塊是最常見的主 訴訴。 X X線多見不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，線多見不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，X X 線及線及CT CT

23、檢查以病灶外圍可見薄殼檢查以病灶外圍可見薄殼 樣鈣化為特征。樣鈣化為特征。 二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 成骨成骨細(xì)胞瘤（成骨細(xì)胞瘤（成骨肉瘤肉瘤） 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變42 右側(cè)額骨肉瘤右側(cè)額骨肉瘤 病史：男性，病史：男性，30歲。右額部包塊逐漸性長(zhǎng)大伴疼痛歲。右額部包塊逐漸性長(zhǎng)大伴疼痛2月月 入院。入院。 查體：右額部包塊查體：右額部包塊2.5cmx2.0cmx2.0cm，質(zhì)中，界欠，質(zhì)中，界欠 清清/固定固定,表面皮膚未見破損。表面皮膚未見破損。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變43 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變44 顱骨成骨細(xì)胞瘤 左額眶骨母細(xì)胞瘤。左

24、額眶骨母細(xì)胞瘤。 患者男，患者男，30 30 歲，于歲，于20 20 年前無明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突年前無明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突 出，并有眼球稍紅腫，眼角多分泌物凝結(jié)，有時(shí)視物較模糊和重出，并有眼球稍紅腫，眼角多分泌物凝結(jié)，有時(shí)視物較模糊和重 影，呈漸進(jìn)加重，偶有脹痛不適。影，呈漸進(jìn)加重，偶有脹痛不適。 查體：左前額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視乳頭邊界清，動(dòng)查體：左前額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視乳頭邊界清，動(dòng) 靜脈管徑比靜脈管徑比2:32:3，視網(wǎng)膜無異常滲出及出血斑塊。，視網(wǎng)膜無異常滲出及出血斑塊。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變45 2020-12-09顱骨腫

25、瘤及腫瘤樣病變46 手術(shù)所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁手術(shù)所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁 及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬 膜緊密相連，分離后向深部剝除，見腫瘤內(nèi)下方侵入蝶竇內(nèi)，膜緊密相連，分離后向深部剝除，見腫瘤內(nèi)下方侵入蝶竇內(nèi)， 后方侵及三腦室內(nèi)，雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見囊性占位后方侵及三腦室內(nèi)，雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見囊性占位 進(jìn)入第進(jìn)入第3腦室內(nèi)，周邊與腦室間無明顯粘連。腦室內(nèi)，周邊與腦室間無明顯粘連。 病理診斷：左額眶骨母細(xì)胞瘤。病理診斷：左額眶骨母細(xì)胞瘤。 顱骨成骨細(xì)胞瘤

26、 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變47 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變48 軟骨母細(xì)胞瘤又稱成軟骨細(xì)胞瘤。占全部骨腫唐的軟骨母細(xì)胞瘤又稱成軟骨細(xì)胞瘤。占全部骨腫唐的0.8 -1.0 。由。由Codman首次報(bào)道，其中良性軟骨母細(xì)首次報(bào)道，其中良性軟骨母細(xì) 胞瘤被胞瘤被Jaffe和和Lichtensleun描述為描述為“鈣化的軟骨巨細(xì)鈣化的軟骨巨細(xì) 胞瘤胞瘤 ”。 軟骨母細(xì)胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關(guān)，好軟骨母細(xì)胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關(guān)，好 發(fā)于四肢長(zhǎng)管狀骨的骨骺區(qū)。發(fā)于四肢長(zhǎng)管狀骨的骨骺區(qū)。55位于干骺板，再侵位于干骺板，再侵 及骺部和干骺端及骺部和干骺端 ，

27、其中尤以股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端最多，其中尤以股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端最多 見。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等見。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等 ；一；一 般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以 發(fā)生于長(zhǎng)骨骨骺和骨突以外的不典型部位發(fā)生于長(zhǎng)骨骨骺和骨突以外的不典型部位 。 顳骨軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長(zhǎng)骨者大，好發(fā)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長(zhǎng)骨者大，好發(fā) 于于40一一60歲男略多于女歲男略多于女 二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 軟骨肉瘤軟骨肉瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變49 右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤病例右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤

28、病例 患者：女性，患者：女性，60歲。右耳悶塞歲。右耳悶塞1月余無頭痛。月余無頭痛。 查體：右耳外道前上壁有一腫物呈肉色樣，表面光滑，能窺及查體：右耳外道前上壁有一腫物呈肉色樣，表面光滑，能窺及 緊張部分耳膜未見異常緊張部分耳膜未見異常 。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變50 十分罕見的顱骨病變，十分罕見的顱骨病變， 為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉 積病不是腫瘤。確切病因未名，無家族史，病理切片積病不是腫瘤。確切病因未名，無家族史，病理切片 中因有黃色泡沫狀細(xì)胞聚集在纖維組織中而得名。中因有黃色泡沫狀細(xì)胞聚集在纖維組織中而得名。 病人多見于病人多見于10歲以

29、下兒童，偶發(fā)于成人歲以下兒童，偶發(fā)于成人 好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。 病理可見病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡病理可見病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡 下可見大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，晚下可見大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，晚 期可發(fā)生纖維組織增生，期可發(fā)生纖維組織增生， 顱骨平片在顳頂部可見單發(fā)或顱骨平片在顳頂部可見單發(fā)或 多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無硬化帶；侵犯多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無硬化帶；侵犯 眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表 現(xiàn)尿

30、崩?，F(xiàn)尿崩。 二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 顱骨纖維黃色瘤顱骨纖維黃色瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變51 典型病例可見尿崩典型病例可見尿崩 突眼和顱骨地圖樣缺損組成的突眼和顱骨地圖樣缺損組成的 Christian主征稱為主征稱為Hand-Schuller-Christain病。病。 該病預(yù)后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。該病預(yù)后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。 本病對(duì)放射線較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使本病對(duì)放射線較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使 骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù)，對(duì)顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時(shí)需骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù)，對(duì)顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時(shí)需 顱骨修補(bǔ)，術(shù)后也應(yīng)行放療。顱骨修補(bǔ)，術(shù)后也

31、應(yīng)行放療。 【顱骨纖維黃色瘤顱骨纖維黃色瘤】 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變52 左側(cè)額骨纖維黃色瘤左側(cè)額骨纖維黃色瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變53 左側(cè)額骨纖維黃色瘤左側(cè)額骨纖維黃色瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變54 漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性 腫瘤，來源于腫瘤，來源于B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。 發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女 比例為比例為1.5 1。 好發(fā)于成年人或老年人，

32、通常在好發(fā)于成年人或老年人，通常在4050歲以后發(fā)病，歲以后發(fā)病， 少見于少見于30歲以前，不見青春期以前。孤立性骨漿細(xì)胞瘤歲以前，不見青春期以前。孤立性骨漿細(xì)胞瘤 罕見，占漿細(xì)胞骨髓瘤的罕見，占漿細(xì)胞骨髓瘤的3 5 ，其中顱骨的單發(fā)，其中顱骨的單發(fā) 性漿細(xì)胞瘤在臨床上更是少見，性漿細(xì)胞瘤在臨床上更是少見， 目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不多。目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不多。 顱骨漿細(xì)胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其顱骨漿細(xì)胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其MRI信號(hào)表現(xiàn)十分復(fù)雜信號(hào)表現(xiàn)十分復(fù)雜 多樣，這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)，一般表多樣，這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)，一般表 現(xiàn)為現(xiàn)為T1WI等或稍低信號(hào)，等或稍低信號(hào)，T2W

33、I等或稍高信號(hào)，腫瘤邊等或稍高信號(hào)，腫瘤邊 界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。 二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變55 左側(cè)顳骨漿細(xì)胞瘤左側(cè)顳骨漿細(xì)胞瘤 女性，女性，53歲。因乏力、惡心歲。因乏力、惡心3 個(gè)月余入院。個(gè)月余入院。 查體：貧血貌，一般情況稍差，查體：貧血貌，一般情況稍差， 神清，應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部神清，應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部 可觸及一大小約可觸及一大小約6cm 5 cm 的腫塊，質(zhì)軟，輕壓痛。雙側(cè)的腫塊，質(zhì)軟，輕壓痛。雙側(cè) 瞳孔左：右瞳孔左：右=3 mm：3 mm， 光反應(yīng)光反應(yīng)(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無局限性。神經(jīng)系統(tǒng)

34、無局限性 體征，四肢肌力體征，四肢肌力V級(jí)，雙巴氏級(jí)，雙巴氏 征征(一一)。 血常規(guī)：白細(xì)胞血常規(guī)：白細(xì)胞41 10 L，血紅蛋白，血紅蛋白73 gL，血小板，血小板 13010 L。 尿常規(guī)：尿蛋白尿常規(guī)：尿蛋白(+)。 血生化檢查：總蛋白血生化檢查：總蛋白4820 mmolL，白蛋白，白蛋白2840 mmolL，球蛋白，球蛋白 l980mmolL，肌酐，肌酐 24570 gmolL，尿素氮，尿素氮 l595 mmolL。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變56 【顱骨漿細(xì)胞瘤顱骨漿細(xì)胞瘤】 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變57 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變58 主

35、要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、 腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移，腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移， 少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。顱骨是晚期癌常見轉(zhuǎn)移部位之一。也少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。顱骨是晚期癌常見轉(zhuǎn)移部位之一。也 是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無癥狀，有時(shí)局部疼痛，是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無癥狀，有時(shí)局部疼痛， 隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 1.顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無痛或稍痛，增長(zhǎng)迅速，疼顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無痛或稍痛，增長(zhǎng)迅

36、速，疼 痛逐漸加重。痛逐漸加重。 2.腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運(yùn)豐富者，表面頭皮腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運(yùn)豐富者，表面頭皮 血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動(dòng)感。血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動(dòng)感。 3.明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征，病人多為病程明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征，病人多為病程 晚期，全身一般情況較差。晚期，全身一般情況較差。 二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨轉(zhuǎn)移瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變59 【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】 診斷依據(jù)診斷依據(jù) 有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌

37、的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。頭部單發(fā)或的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。頭部單發(fā)或 多發(fā)軟性腫塊，無痛，生長(zhǎng)迅速，基底寬，觸之較硬多發(fā)軟性腫塊，無痛，生長(zhǎng)迅速，基底寬，觸之較硬 顱骨線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類園形骨破壞，邊緣整齊，四周無顱骨線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類園形骨破壞，邊緣整齊，四周無 骨增生及骨膜反應(yīng)骨增生及骨膜反應(yīng) 腫塊活檢，顱骨轉(zhuǎn)移癌組織形態(tài)與原發(fā)癌一致腫塊活檢，顱骨轉(zhuǎn)移癌組織形態(tài)與原發(fā)癌一致 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變60 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變61 廣泛顱骨轉(zhuǎn)移廣泛顱骨轉(zhuǎn)移 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變62 2

38、020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變63 骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細(xì)胞為主的惡骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細(xì)胞為主的惡 性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多 發(fā)性之分，以后者多見。多發(fā)生在發(fā)性之分，以后者多見。多發(fā)生在40歲以上男性與歲以上男性與 女性之比約女性之比約2 1，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱 骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移， 但少有肺轉(zhuǎn)移。但少有肺轉(zhuǎn)移。 主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進(jìn)行性加重。多發(fā)主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進(jìn)

39、行性加重。多發(fā) 者其痛范圍很廣。約者其痛范圍很廣。約40%50%的患者伴有病理性的患者伴有病理性 骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。 二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨骨髓瘤顱骨骨髓瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變64 x線檢查時(shí)，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨線檢查時(shí)，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨 性穿鑿形缺損，周圍無反應(yīng)性新骨增生，此為骨髓性穿鑿形缺損，周圍無反應(yīng)性新骨增生，此為骨髓 瘤的特點(diǎn)。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時(shí)，則瘤的特點(diǎn)。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時(shí)，則 產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時(shí)，可以引起產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性

40、骨折時(shí)，可以引起 小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典 型型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見 即可識(shí)別。即可識(shí)別。 40以上的病人尿中以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性。蛋白陽性。 【顱骨骨髓瘤顱骨骨髓瘤】 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變65 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變66 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變67 血管外皮瘤是由于毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細(xì)血管外皮瘤是由于毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細(xì) 胞增生形成，較少見，胞增生形成，較少見，50

41、 為惡性，可發(fā)生于任何年為惡性，可發(fā)生于任何年 齡，以齡，以20-69歲最多，約占?xì)q最多，約占34；男女之比為；男女之比為2 ：1。 血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身 多種器官。多種器官。 1994年年WHO在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮 瘤和惡性血管外皮瘤瘤和惡性血管外皮瘤 。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期 一般呈良件經(jīng)過，在成人一般認(rèn)為潛在惡性腫瘤，也有一般呈良件經(jīng)過，在成人一般認(rèn)為潛在惡性腫瘤，也有 報(bào)道很快廣泛轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)報(bào)道很快廣泛

42、轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn) 為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。 二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 血管外皮瘤血管外皮瘤 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變68 血管外皮瘤侵犯顱骨血管外皮瘤侵犯顱骨 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變69 鱗狀細(xì)胞癌（鱗狀細(xì)胞癌（squamous cell carcinoma）亦稱皮）亦稱皮 樣癌，主要從有鱗狀上皮復(fù)蓋的皮膚開始。皮膚和樣癌，主要從有鱗狀上皮復(fù)蓋的皮膚開始。皮膚和 結(jié)膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。結(jié)膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。 此類癌腫惡性程度較基底細(xì)胞癌者為高。發(fā)展較快，此類癌腫惡性程度較基底細(xì)胞癌者為高。發(fā)展較

43、快， 破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱 內(nèi)，又可以通過淋巴管轉(zhuǎn)移至耳前或頜下淋巴結(jié)，內(nèi)，又可以通過淋巴管轉(zhuǎn)移至耳前或頜下淋巴結(jié)， 甚至引起全身性轉(zhuǎn)移。甚至引起全身性轉(zhuǎn)移。 二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨鱗狀細(xì)胞癌顱骨鱗狀細(xì)胞癌 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變70 多發(fā)于多發(fā)于50歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下 唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜 交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅(jiān)硬的疣樣小結(jié)交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅(jiān)硬的疣樣小結(jié) 節(jié)，表面毛細(xì)血

44、管擴(kuò)張，中央有角質(zhì)物附著，不節(jié)，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，中央有角質(zhì)物附著，不 易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴(kuò)大，形成易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴(kuò)大，形成 堅(jiān)硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，堅(jiān)硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚， 向周圍浸潤(rùn)，觸之較硬，迅速擴(kuò)大形成潰瘍，潰向周圍浸潤(rùn)，觸之較硬，迅速擴(kuò)大形成潰瘍，潰 瘍向周圍及深部侵犯，可深達(dá)肌肉與骨骼，損害瘍向周圍及深部侵犯，可深達(dá)肌肉與骨骼，損害 互相粘連形成堅(jiān)硬的腫塊，不易移動(dòng)，潰瘍基底互相粘連形成堅(jiān)硬的腫塊，不易移動(dòng)，潰瘍基底 部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出 血。潰瘍邊緣

45、隆起外翻，有明顯炎癥，自覺疼痛。血。潰瘍邊緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺疼痛。 如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易 出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有 明顯疼痛，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。明顯疼痛，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變71 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變72 惡性淋巴瘤分為惡性淋巴瘤分為HD和和NHD兩類，多見于兩類，多見于1060 ，其中，其中 以以3O60歲多見。歲多見。 HD主要侵犯中樞骨骼主要侵犯中樞骨骼(77)，四肢骨少見，四肢骨少見(23)，主

46、要，主要 見于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見；見于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見； 病變以多骨多灶、多骨彌漫改變?yōu)橹鞑∽円远喙嵌嘣?、多骨彌漫改變?yōu)橹?65)，而單骨單，而單骨單 灶少見灶少見(34)。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改 變達(dá)變達(dá)1425，病灶邊界不整齊，可見硬化邊。以硬，病灶邊界不整齊，可見硬化邊。以硬 化為主達(dá)化為主達(dá)1545，以往文獻(xiàn)以象牙惟為其特征性改，以往文獻(xiàn)以象牙惟為其特征性改 變：溶骨和硬化混合存在占變：溶骨和硬化混合存在占4160。 二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨淋巴瘤顱骨淋巴瘤 2020-12-09顱

47、骨腫瘤及腫瘤樣病變73 NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫?存在，病變范圍較存在，病變范圍較HD大。影像學(xué)以溶骨改變?yōu)橹鞔?。影像學(xué)以溶骨改變?yōu)橹?77)， 可見硬化邊。以硬化為主者占可見硬化邊。以硬化為主者占43，混合型，混合型16 。骨膜。骨膜 反應(yīng)常見，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破反應(yīng)常見，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破 壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變74 汗腺癌（汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器的惡性腫瘤

48、，）：是皮膚附屬器的惡性腫瘤， 臨床上無特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫臨床上無特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫 瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來，病程緩慢，但常有瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來，病程緩慢，但常有 短時(shí)問內(nèi)迅速增大的特點(diǎn)。多見于中年以上?？砂l(fā)生于身體短時(shí)問內(nèi)迅速增大的特點(diǎn)。多見于中年以上?？砂l(fā)生于身體 的各部位，以頭皮較多見。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結(jié)的各部位，以頭皮較多見。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結(jié) 節(jié)，質(zhì)硬，有不規(guī)則分葉。節(jié)，質(zhì)硬，有不規(guī)則分葉。 組織病理示腫瘤位于真皮內(nèi)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，界限不清?？山M織病理示腫瘤位于真皮內(nèi)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，界

49、限不清?？?見未分化的實(shí)體瘤細(xì)胞索或團(tuán)塊，尚有分化較好的管狀、腺見未分化的實(shí)體瘤細(xì)胞索或團(tuán)塊，尚有分化較好的管狀、腺 狀結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞明顯異形性。應(yīng)廣泛手術(shù)切除。如發(fā)生局部狀結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞明顯異形性。應(yīng)廣泛手術(shù)切除。如發(fā)生局部 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需行外科根治手術(shù)。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需行外科根治手術(shù)。 二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 汗腺癌汗腺癌 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變75 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變76 【顱骨血管母細(xì)胞型腦膜瘤顱骨血管母細(xì)胞型腦膜瘤】根據(jù)組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)不同根據(jù)組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)不同 分為分為7 種亞型種亞型: 上皮型上皮型; 纖維母細(xì)胞型纖維母細(xì)胞型; 過渡型

50、過渡型; 砂粒體型砂粒體型; 血管母細(xì)胞型血管母細(xì)胞型; 乳頭型乳頭型; 間變間變(惡性惡性) 型。型。 其中其中, 盡管它盡管它 們都含有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng)們都含有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng), 但是前者歸屬于良性但是前者歸屬于良性, 后者由于易復(fù)發(fā)后者由于易復(fù)發(fā), 常有轉(zhuǎn)移常有轉(zhuǎn)移, 被納入良惡性之間被納入良惡性之間, 偏向惡性。偏向惡性。 它們?cè)阽R下均無車輪樣結(jié)構(gòu)或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦它們?cè)阽R下均無車輪樣結(jié)構(gòu)或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦 膜瘤類似膜瘤類似, 但由于肉管生長(zhǎng)豐富而對(duì)鄰近顱骨骨質(zhì)侵蝕更明但由于肉管生長(zhǎng)豐富而對(duì)鄰近顱骨骨質(zhì)侵蝕更明 顯顯, 性質(zhì)偏良性性質(zhì)偏良性, 所以在骨質(zhì)

51、破壞同時(shí)往往伴隨骨質(zhì)增生、所以在骨質(zhì)破壞同時(shí)往往伴隨骨質(zhì)增生、 硬化。硬化。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變77 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變78 混合型腦膜瘤，侵犯顱骨混合型腦膜瘤，侵犯顱骨 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變79 白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病， 嚴(yán)重威脅兒童生命健康。約有嚴(yán)重威脅兒童生命健康。約有50 70 的白血病患兒可侵犯骨骼的白血病患兒可侵犯骨骼 ， 而侵犯顱骨臨床較少見。而侵犯顱骨臨床較少見。 侵犯顱骨時(shí)有以下幾種表現(xiàn)：侵犯顱骨時(shí)有以下幾種表現(xiàn)： 1

52、、砂粒狀骨質(zhì)稀疏：此征相對(duì)常見，無特異性，好發(fā)部位為頂骨，內(nèi)、砂粒狀骨質(zhì)稀疏：此征相對(duì)常見，無特異性，好發(fā)部位為頂骨，內(nèi) 外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內(nèi)板上出現(xiàn)細(xì)小的沙粒狀透亮外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內(nèi)板上出現(xiàn)細(xì)小的沙粒狀透亮 區(qū)。區(qū)。 2、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞：多見于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞：多見于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小 圓形、不規(guī)則形的骨質(zhì)破壞，大小約圓形、不規(guī)則形的骨質(zhì)破壞，大小約25mm，分布不均勻。，分布不均勻。 3、溶骨性改變：相對(duì)較多見，多見于急淋、溶骨性改變：相對(duì)較多見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、型，表現(xiàn)為頂骨、額骨

53、、 枕骨失去原有的三層結(jié)構(gòu)，廣泛的骨溶解樣改變，無明顯邊緣，破壞枕骨失去原有的三層結(jié)構(gòu)，廣泛的骨溶解樣改變，無明顯邊緣，破壞 程度不同，骨密度濃淡不均。程度不同，骨密度濃淡不均。 4、鉆孔樣骨破壞：相對(duì)較少見，多見于急淋、鉆孔樣骨破壞：相對(duì)較少見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為邊界清楚的型，表現(xiàn)為邊界清楚的 骨質(zhì)缺損，以額骨、頂骨多見。骨質(zhì)缺損，以額骨、頂骨多見。 二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 白血病 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變80 B 顱骨腫瘤樣病變 1 1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 2 2 顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 3 3 顱骨血管瘤顱骨血管瘤 4 4

54、 其它其它 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變81 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，簡(jiǎn)稱LCH，屬于 組織細(xì)胞病組織細(xì)胞病。 1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變82 組織細(xì)胞又稱吞噬細(xì)胞。來自血液中的單核細(xì)胞，見于痰 液、漿膜腔積液及宮頸涂片等標(biāo)本中。具有吞噬功能，細(xì) 胞大小不一，略大于中性粒細(xì)胞。形態(tài)為圓形、卵圓形或 各種不規(guī)則形。核呈圓形、卵圓形、長(zhǎng)形或腎形，直徑5 7m。核內(nèi)染色質(zhì)顆粒少而細(xì)，著色很淡。有時(shí)可見不明 顯的核仁。核偏位和胞漿中有許多空泡是其主要特征。 痰液中的組織細(xì)胞吞噬許多炭末，稱為炭末細(xì)胞。如含有 含鐵血黃素

55、稱為含鐵血黃素細(xì)胞，稱心力衰細(xì)胞。 1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變83 I 級(jí)級(jí) LANGERHANS 細(xì)胞細(xì)胞 II 級(jí)級(jí) 非非 LANGERHANS 單個(gè)核細(xì)胞單個(gè)核細(xì)胞 原發(fā)性：原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細(xì)家族性或散發(fā)性嗜血細(xì) 胞綜合癥胞綜合癥(FEL) 繼發(fā)性：繼發(fā)性： 感染感染/病毒相關(guān)性嗜血細(xì)病毒相關(guān)性嗜血細(xì) 胞綜合癥胞綜合癥 (IAHS / VAHS) III 級(jí)級(jí) 與組織細(xì)胞相關(guān)的與組織細(xì)胞相關(guān)的 惡性疾病惡性疾病 急性單核細(xì)急性單核細(xì) 胞白血病胞白血病 樹突狀組織樹突狀組織 細(xì)胞肉瘤細(xì)胞肉瘤 單核細(xì)胞相關(guān)性單核

56、細(xì)胞相關(guān)性 組織細(xì)胞肉瘤組織細(xì)胞肉瘤 惡組惡組 LCH 單點(diǎn)單點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫嗜酸細(xì)胞肉芽腫 （骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫）（骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫） 多點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫多點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫 (Hand-Schuller- Christian 病病) 進(jìn)行性進(jìn)行性LCH (Letterer-Siwe 病病) 疾病不能靠臨床癥狀和一般實(shí)驗(yàn)室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。疾病不能靠臨床癥狀和一般實(shí)驗(yàn)室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變84 原發(fā)性：原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細(xì)家族性或散發(fā)性嗜血細(xì) 胞綜合癥胞綜合癥(FEL) 疾病不能靠臨床癥狀和一般

57、實(shí)驗(yàn)室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。疾病不能靠臨床癥狀和一般實(shí)驗(yàn)室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變85 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥年發(fā)病率約為4/百 萬，是一組以單核-巨噬細(xì)胞增生為共同特點(diǎn)的疾 病。細(xì)胞聚集于多種臟器，導(dǎo)致不同的臨床表現(xiàn)。 多見于20歲以下青少年，510歲之間為發(fā)病高峰， 男性略多于女性。 按照發(fā)病年齡和臨床特點(diǎn)分為三種臨床類型，即 綜合征，漢漢-薛薛-柯柯綜合征，骨嗜酸嗜酸性性肉芽腫肉芽腫 （EGB）。 1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變86 20

58、20-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變87 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變88 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變89 病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變，可見胞漿呈均勻粉色，核彎曲如咖啡豆樣， 核仁明顯的LC，細(xì)胞直徑約13 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變90 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變91 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變92 扁平骨的病灶由蟲蝕樣至巨大缺損，形狀多不規(guī)則，邊緣可成鋸齒狀， 顱骨巨大缺損可呈地圖樣 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變93 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變94 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變9

59、5 脊椎多為椎體破壞，受壓變窄可呈扁平椎，但一般椎間隙不狹窄， 發(fā)生椎弓破壞者較少，此時(shí)易見椎旁膿腫。 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變96 病變修復(fù)過程中，可見周圍骨質(zhì)硬化，缺損逐漸變小，骨質(zhì)密度疏密不均， 骨紋理粗亂等現(xiàn)象 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變97 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變98 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變99 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變100 BIRBECK GRANULES,EM Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocyt

60、osis X (Langerhans cell histiocytosis) 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變101 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變102 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變103 （分：（分：級(jí)；分：級(jí)；分：級(jí)；分：級(jí)；分：級(jí)；分：級(jí)；分：級(jí)）級(jí)） 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變104 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變105 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變106 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變107 右額骨嗜酸性肉芽腫右額骨嗜酸性肉芽腫 2020-12-09顱骨腫瘤及腫瘤樣病變108 左枕骨嗜酸性肉芽腫左枕骨嗜酸性