自身免疫腦炎專家共識(shí)--(恢復(fù))教學(xué)課件

1、 一般診斷流程與診斷標(biāo)準(zhǔn) 一、AE診斷流程：根據(jù)臨床表現(xiàn)，CSF，神經(jīng)影像及腦電圖確定其 患腦炎，繼而據(jù)抗體檢測(cè)診斷 程序見(jiàn)表（1） 二、AE診斷標(biāo)準(zhǔn) （一）診斷條件 1.臨床表現(xiàn)：急性或亞急性起病（3月），具備以下1個(gè)或幾個(gè)癥狀 邊緣系統(tǒng)癥狀：近事記憶減退，癲癇發(fā)作，精神行為異常。腦炎綜 合征，彌漫或多灶腦損害表現(xiàn)基底節(jié)或下丘腦受累表現(xiàn)精神障礙為 非器質(zhì)性。 2.輔助檢查： CSF異常，細(xì)胞數(shù)5，呈淋巴性炎癥，或寡克隆帶陽(yáng) 性；神經(jīng)影像或電生理異常，MRI邊緣T2或FLAIR異常；或PET邊緣 代謝改變，或腦電圖局灶性癲癇或癇樣放電（位于顳葉或顳葉以外）， 或彌漫或多灶慢波節(jié)律；與AE相關(guān)特

2、定類型腫瘤，如邊緣性腦炎合并 小細(xì)胞肺癌等。 3. 抗神經(jīng)元表面抗原的自身抗體陽(yáng)性。 4.合理排除其它病因。 （二）診斷標(biāo)準(zhǔn) 包括可能AE與確診AE.可能AE須符合上述1.2.4條，確診符合 1.2.3.4條 推薦意見(jiàn)：AE診斷要符合臨床表現(xiàn)、CSF、神經(jīng)影像學(xué)、腦電圖和 抗神經(jīng)元表面抗體陽(yáng)性是確診依據(jù)。 自身免疫性腦炎診斷評(píng)估程序 病史：包括一般情況，過(guò)去史，現(xiàn)病史。 體征：高級(jí)神經(jīng)功能，腦干、小腦、錐體外系體征和腦膜刺激征等； 一般內(nèi)科體征；臨床評(píng)分：改良Rankin、格拉斯哥昏迷評(píng)分 血液檢查; 血常規(guī)、生化、血沉、甲狀腺功能和相關(guān)抗甲狀腺抗體等 X線與超聲：胸片、胸CT、盆腔CT或超聲

3、、睪丸超聲 腦電圖： 神經(jīng)影像學(xué)：頭部MRI與增強(qiáng) PET:頭及全身 CSF: 壓力、細(xì)胞數(shù)、生化、寡克隆帶 抗神經(jīng)元抗體：腦脊液與血清同時(shí)檢測(cè)。 各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷 各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷續(xù)1. 各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷續(xù)2. 治療 一、免疫治療 一線免疫治療包括激素、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換；二線治療包 括利妥昔抗與IV環(huán)磷酰胺；三線長(zhǎng)程免疫治療包括馬替麥考酚酯。 治療續(xù)1 1.糖皮質(zhì)激素：先沖擊：甲潑尼松龍1000mg/d,連滴3d;續(xù)500mg/d,3d; 繼40-80mg/d,2周；之后口服，每2周減5mg,6月一個(gè)療程，減量注意 病情波動(dòng)與復(fù)發(fā)。 2.

4、IVIg：2g/kg,分3-5天靜滴，重者合用激素，2-4周可重復(fù)。 3.血漿置換：IVIg后不宜血漿置換，腦脊液抗體陽(yáng)性效果待證實(shí)。 4.利妥昔單抗：375mg/平方米；每周1次，共3-4次，至清除外周血 CD20細(xì)胞為止。 5.環(huán)磷酰胺：750mg/平方米，靜滴1小時(shí)；4周1次，病情緩解停用。 6.馬替麥考酚酯：口服1000-2000mg,至少1年，主要用于復(fù)發(fā)。 7.環(huán)磷酰胺：口服100mg/d,至少1年。 二、腫瘤治療：按?？瞥Ｒ?guī)，期間，需要維持對(duì)AE的免疫治療 三、癲癇治療：按常規(guī)治療，持續(xù)狀態(tài)可用丙泊酚；恢復(fù)期不需維持。 四、精神癥狀控制：按精神?？瞥Ｒ?guī)，宜選用新型抗精神病藥物。 預(yù)后 AE總體預(yù)后良好，抗NMDAR重癥平均監(jiān)護(hù)1- 2月；病死率2.9-9.5%少數(shù)完全恢復(fù)需2年。抗 LGH病死率6%抗GABABR合并腫瘤預(yù)后較差。 復(fù)發(fā)，AE癥狀好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定2月又重新出現(xiàn)癥狀