脊髓空洞癥精編版

1、 提綱提綱 一、病史匯報(bào)一、病史匯報(bào) 二、護(hù)理查房二、護(hù)理查房 三、相關(guān)知識三、相關(guān)知識 一、病史匯報(bào)一、病史匯報(bào) v 患者潘金娥，女，57歲，因“反復(fù)咳嗽、 咳痰15 +年，加重3天”入院，診斷為重 癥肺炎轉(zhuǎn)入我科治療一段時(shí)間后轉(zhuǎn)出， 后病情加重再次轉(zhuǎn)入我科。 v診斷為：1、脊髓空洞癥并小腦扁桃體 下疝；2、重癥肺炎并2型呼吸衰竭；3、 脊柱側(cè)凸畸形 v既往史：14年前因外傷遺留脊柱畸形。 v體格檢查：體溫：35、5、脈搏：94次 min、呼吸：12次min、血壓： 80/32mmHg、雙指間關(guān)節(jié)屈曲、成爪型、脊 柱右側(cè)凸，余無特殊。 v輔助檢查： 血常規(guī)示：血常規(guī)示：WBC16、7GL,

2、RBC:3、40T L，血紅蛋白(HGB):106、0g/L,血小板計(jì) 數(shù)(PLT):311、0G/L ； DIC全套：基本無異常全套：基本無異常 血生化示：血生化示：尿素氮：10、72 mmol/l，肌酐： 98、3 umol/l CT檢查：檢查：腦白質(zhì)少許缺血病灶，雙側(cè)上頜竇及腦白質(zhì)少許缺血病灶，雙側(cè)上頜竇及 蝶竇炎，雙側(cè)乳突炎，主動(dòng)脈硬化，胸椎側(cè)彎畸形，蝶竇炎，雙側(cè)乳突炎，主動(dòng)脈硬化，胸椎側(cè)彎畸形， 胸椎改變。胸椎改變。 MRI檢查：小腦扁桃體下山，頸胸段脊檢查：小腦扁桃體下山，頸胸段脊 髓空洞（考慮交通性），胸椎側(cè)彎畸形，髓空洞（考慮交通性），胸椎側(cè)彎畸形， 胸椎增生退變，蝶竇炎，腦白

3、質(zhì)深部少胸椎增生退變，蝶竇炎，腦白質(zhì)深部少 許缺血灶。許缺血灶。 二、護(hù)理查房二、護(hù)理查房 1、什么事脊髓空洞癥？ v答：脊髓空洞癥是比較少見的一種脊髓病 。脊髓空 洞癥就是脊髓中間出現(xiàn)了空洞，切斷了左右交叉的 痛覺和溫度覺（痛溫覺）纖維的一種病。脊髓空洞 癥，顧名思義就是脊髓內(nèi)有空洞形成，是一種緩慢 進(jìn)展的脊髓退行性病變 。大部分學(xué)者認(rèn)為本病由先 天性發(fā)育異常所致，空洞的形成可能是由于機(jī)械因 素，在壓力影響下腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔沿著血管周 圍間隙進(jìn)入脊髓內(nèi)所造成，由于脊髓形成病理性空 洞并有膠質(zhì)生成，所以其正常的功能如感覺傳導(dǎo)、 運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)、軀體營養(yǎng)反射活動(dòng)等就會發(fā)生明顯的障 礙。 2、脊髓空洞

4、癥是怎樣形成的？脊髓空洞癥是怎樣形成的？ v答：主要有幾個(gè)學(xué)說。 v 腦脊液搏動(dòng)傳遞學(xué)說 當(dāng)存在導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)梗 阻的病變（如慢性小腦扁桃體下疝、顱頸區(qū)畸形及 顱底蛛網(wǎng)膜炎與粘連等）時(shí)，顱內(nèi)壓升高將使下疝 的小腦扁桃體從后方壓迫椎管蛛網(wǎng)膜下腔，使得腦 脊液的出顱受到阻礙，這使得顱內(nèi)壓進(jìn)一步升高。 等達(dá)到一定的程度，第四腦室內(nèi)腦脊液搏動(dòng)沖擊作 用，使脊髓上瑞中央管開口擴(kuò)大，腦脊液進(jìn)入原本 退化的脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行 狀擴(kuò)張性空洞，稱為脊髓積水。如使室管膜受損破 壞、撕裂，室管膜下脊髓組織受壓水腫，靠近室管 膜的血管周圍間隙也被迫擴(kuò)大，中央管的液體一方 面向外搏動(dòng)擴(kuò)張中央管，形成

5、中央空洞，同時(shí)沿破 裂的室管膜進(jìn)入其下的血管周圍間隙及臨近的細(xì)胞 間隙形成一些細(xì)胞間的小池，這些小池貫通，匯集 就形成了中央管外的空洞，稱為脊髓空洞性積水。 v 壓迫學(xué)說 后顱窩及枕骨大孔處擁擠壓迫下 腦干及上頸髓造成腦脊液分離。由于顱內(nèi)壓 的作用形成一種球瓣效應(yīng)，使腦脊液向顱側(cè) 流動(dòng)而阻止其逆向流動(dòng)，在坐起或Valsalva動(dòng) 作（用力屏氣）時(shí)，瞬時(shí)的壓力增加，抽吸 腦室液進(jìn)入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周靜脈壓改變可離心空洞液并產(chǎn) 生新的空洞。 v粘連學(xué)說 Dall Dayan認(rèn)為Valsalva動(dòng)作時(shí)， 靜脈壓升高并傳遞到脊髓硬膜周靜脈叢，但 由于枕骨大孔處的阻塞不能使腦脊液

6、向顱側(cè) 流動(dòng)，而是經(jīng)Virochow-Robin間隙進(jìn)入脊髓 實(shí)質(zhì)，故空洞可不與第四腦室或中央管相通， 水溶性造影劑Amipaque可延遲進(jìn)入空洞腔支 持空洞與蛛網(wǎng)膜下腔相通的結(jié)論，離心性空 洞可由于一些未確定的解剖因素如脊髓成分 間粘連造成。 3、脊髓空洞癥常見癥狀脊髓空洞癥常見癥狀 v感覺障礙 v運(yùn)動(dòng)障礙 v植物神經(jīng)功能障礙 v其它癥狀 v延髓空洞癥 v感覺障礙：本病可見兩種類型的感覺障礙， 即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性分離性感覺 障礙和病變以下的束性感覺障礙。 v運(yùn)動(dòng)障礙：嚴(yán)重萎縮者可呈“鷹爪”手。 隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分 肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為 下肢和足

7、部的肌肉萎縮。 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)病變壓迫錐體束時(shí)， 可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神 經(jīng)元性癱瘓?bào)w征。 v植物神經(jīng)功能障礙 植物神經(jīng)功能障礙常較明顯，由于病變波及 側(cè)角所致，常見上肢營養(yǎng)障礙，皮膚增厚， 燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或 少汗。下頸髓側(cè)角損害可見霍納征。約20% 的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢多見， 關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被 磨損破壞，但無痛感，這種神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病 稱為夏科關(guān)節(jié)。 v其它癥狀 常合并脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、 扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。 v延髓空洞癥 其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首 發(fā)部位。因常侵及

8、延髓疑核、舌下神經(jīng)核和 三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難，發(fā)音不清， 舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺 減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路 時(shí)可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。當(dāng)損 害橋腦面神經(jīng)核時(shí)可出現(xiàn)周圍性面癱。 4、脊髓空洞癥應(yīng)該做哪些檢查脊髓空洞癥應(yīng)該做哪些檢查 ？ v答：1.腦脊液檢查：壓力及成分大多正?？?洞大時(shí)也可致椎管梗阻腦脊液蛋白含量增高 v 2.X線攝片：可證實(shí)所伴有的骨骼畸形 脊髓磺油造影可見脊髓增寬延遲脊髓造影 v 3.CT掃描及脊髓磁共振象(MRI)：可顯示 空洞的部位形態(tài)與范圍 5、脊髓空洞癥的病理改變脊髓空洞癥的病理改變 v空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨

9、大，或顯萎縮?？?洞腔內(nèi)充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質(zhì)細(xì)胞和膠 質(zhì)纖維構(gòu)成?？斩闯Ｎ挥诩顾柘骂i段及上胸段的前后灰質(zhì)連 合及一側(cè)或兩側(cè)后角基底部?？斩纯上抻趲讉€(gè)節(jié)段、也可上 至延髓下達(dá)脊髓全長，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不 規(guī)則。在空洞及其周圍的膠質(zhì)增生發(fā)展過程中，首先損害灰 質(zhì)中前角、側(cè)角、后角和灰白質(zhì)前連合，其后再影響白質(zhì)中 的長束，使相應(yīng)神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失。 延髓空洞癥大多由頸髓擴(kuò)展而來，通常位于延髓后外側(cè)部分 的三叉神經(jīng)脊束核和疑核部位，以后才影響周圍的長束，使 之繼發(fā)變性。 6、作為護(hù)理人員，在護(hù)理的過程中 我們該重點(diǎn)觀察什么？ v1）嚴(yán)密觀察病情：嚴(yán)密觀察病人的

10、生命體征、 神志并詳細(xì)、及時(shí)記錄； v2）保持床單位整潔、干燥、無渣屑，按時(shí)翻 身，防止感覺障礙的身體部位長時(shí)間受壓或 機(jī)械性刺激。 v3）翻身時(shí)采用軸線翻身法，預(yù)防脊椎再損傷。 7、機(jī)械通氣的過程中，我們需注意 些什么？ v答：1）吸痰;2）濕化；3）妥善固定；4）觀 察并記錄。 8、如何對病人做健康指導(dǎo)？如何對病人做健康指導(dǎo)？ v在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū)。每天 檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發(fā)紅、 水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。農(nóng)村 病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對 皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者，要防止皮膚干 燥和皸裂。如果已有傷口，要盡快去醫(yī)院診 治。注意手腳的保護(hù)，勞動(dòng)

11、或工作時(shí)戴手套， 在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí)，用手套、厚 棉布或毯子包著拿。 v工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮， 然后再包塊布。腳的保護(hù)，選購或訂做合適 的鞋，不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離 不要太長，經(jīng)常歇歇。避免長時(shí)間看電視， 長時(shí)間玩撲克、打麻將是對你的病情極為有 害的生活方式。高枕頭對你的病體不利，應(yīng) 予更換。 v家庭康復(fù)：家庭康復(fù)：積極地參與家務(wù)活動(dòng)，如打掃衛(wèi) 生、煮飯、種花及盡量生活自理，是一種有 效的功能訓(xùn)練。 v脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量 飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建 所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長肌肉，早 期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元

12、 素的食物，并積極配合食療等。 三、相關(guān)知識三、相關(guān)知識 v脊髓空洞癥的鑒別診斷脊髓空洞癥的鑒別診斷 ： 與頸椎?。罕静≡缙谟须p手內(nèi)在肌萎縮，無力， 痛溫覺障礙，以后下肢可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元輕癱與脊 髓型頸椎病，需認(rèn)真鑒別，尤其成年人X線平片多 有頸椎關(guān)節(jié)病征更易混淆。但本病常有節(jié)段性分離 型感覺障礙，手及上臂肌萎縮范圍廣，神經(jīng)營養(yǎng)障 礙多比頸椎病重。頸椎病無延髓癥狀， Queckenstedt試驗(yàn)梗阻機(jī)會比脊髓空洞多，如診斷 疑難，MRI可明確診斷。 與其他關(guān)節(jié)病：脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫 脹，關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨病變需與其他關(guān)節(jié)病，如 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，骨關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)結(jié)核鑒別。關(guān)節(jié) 腫脹及骨軟骨破壞，而相對不痛為本病特點(diǎn)。 脊髓 v脊髓是中樞神經(jīng)的低級部分，為四肢和軀干的初級反射中樞 呈橢圓形條索狀，位于椎管內(nèi)。其上端于枕骨大孔水平與腦 干相連接，下端以圓錐終止于腰1椎體下緣，并以終絲固定 在骶管盲端。由脊柱共發(fā)出31對脊神經(jīng)，主要分布到四肢和 軀干。脊髓和腦的各級中樞之間存在廣泛的聯(lián)系，脊髓的正