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文檔簡介
1、 血循環(huán)(紅細胞)血循環(huán)(紅細胞) 腎腎 血紅蛋白血紅蛋白 間接膽紅素間接膽紅素 肝肝 1、膽紅素產生相對過多 2、膽紅素與血漿白蛋白的結合力差 紅細胞數(shù)相對較多且破壞亦多紅細胞數(shù)相對較多且破壞亦多 紅細胞壽命較成人短紅細胞壽命較成人短2040天天 其他來源的膽紅素生成較多其他來源的膽紅素生成較多 血紅素加氧酶在生后血紅素加氧酶在生后17天內含量高天內含量高 (一)新生兒膽紅素代謝的特點(一)新生兒膽紅素代謝的特點 一、概述一、概述 3、肝細胞攝取、催化、排泄膽紅素能力差 攝取攝取-肝細胞內肝細胞內Y、Z受體蛋白含量低受體蛋白含量低 催化催化-肝臟葡萄糖醛酸轉移酶不足肝臟葡萄糖醛酸轉移酶不足
2、排泄排泄-肝內毛細膽管細易排泄不暢肝內毛細膽管細易排泄不暢 4、膽紅素的腸-肝循環(huán)特點 腸道中腸道中 - -葡萄糖醛酸苷酶活性較高葡萄糖醛酸苷酶活性較高 新生兒腸道正常菌群未建立新生兒腸道正常菌群未建立 (二)新生兒黃疸分類(二)新生兒黃疸分類 u感染性u非感染性 新生兒肝炎新生兒肝炎 新生兒敗血癥新生兒敗血癥 弓形體病弓形體病 母乳性黃疸母乳性黃疸 新生兒溶血癥新生兒溶血癥 膽道閉鎖膽道閉鎖 遺傳性疾病遺傳性疾病 藥物藥物 (三)新生兒黃疸病因(三)新生兒黃疸病因 病理性黃疸病理性黃疸原因原因 母乳性黃疸母乳性黃疸 u 多于生后47天出現(xiàn) u 24周達高峰,4-12周后下降 u 以未結合膽紅
3、素升高為主 u 全身狀況良好,胃納好,體重增長 u 停止哺乳2472小時后即可下降(確診) f 臨床臨床特點特點 (四)臨床表現(xiàn)(四)臨床表現(xiàn) 4原因:原因: 紅細胞破壞過多;紅細胞破壞過多; 葡萄糖醛酸轉移酶不足;葡萄糖醛酸轉移酶不足; u一般情況良好;一般情況良好; u足月兒生后足月兒生后2 23 3天出現(xiàn)黃疸,天出現(xiàn)黃疸,4 45 5天達高天達高 峰,峰,10101414天消退;早產兒黃疸可延遲到天消退;早產兒黃疸可延遲到 3 3 4 4周;周; u每日血清膽紅素升高每日血清膽紅素升高8585.5 85.5 mol/Lmol/L(5mg/dl5mg/dl) l持續(xù)過持續(xù)過久久(足月兒(足
4、月兒2 2周,未成熟兒周,未成熟兒4 4周)或黃疸周)或黃疸 退而復現(xiàn)退而復現(xiàn) l血清血清結合結合膽紅素膽紅素3434 mol/Lmol/L(2mg/dl2mg/dl) 生理性黃疸病理性黃疸 出現(xiàn) 時間 生后生后23天出現(xiàn)天出現(xiàn) 45天達高峰天達高峰 1014天消退天消退 黃疸出現(xiàn)過早(黃疸出現(xiàn)過早(24h內)內) 生理性黃疸持續(xù)過久(足生理性黃疸持續(xù)過久(足2周、周、 早早4周)或黃疸退而復現(xiàn)周)或黃疸退而復現(xiàn) 膽紅 素量 80.5119.7 mol/L (57mg/dl) 足足:222 mol/L 早早:257 mol/L 足足:221 mol/L (12.9mg/dl) 早早:257 m
5、ol/L (15mg/dl) 一般 情況 全身情況好全身情況好 不伴有臨床癥狀不伴有臨床癥狀 有原發(fā)性癥狀和體征有原發(fā)性癥狀和體征 納差、嘔吐、腹脹等納差、嘔吐、腹脹等 生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別 3.3.新生兒溶血癥新生兒溶血癥 u 定義定義 指母嬰血型不合(指母嬰血型不合(ABOABO或或RhRh),),母血中對母血中對 胎兒胎兒RBCRBC的免疫抗體(的免疫抗體(IgGIgG血型抗體血型抗體),通過),通過 胎盤進入胎兒循環(huán),發(fā)生同種免疫反應導致胎盤進入胎兒循環(huán),發(fā)生同種免疫反應導致 胎兒、早期新生兒紅細胞破壞引起的溶血。胎兒、早期新生兒紅細胞破壞引起的溶血
6、。 病因及臨床分型病因及臨床分型 母子母子 血型不合血型不合 母母: :血型血型O O或或RhRh( (- -), ,子 子: :血型血型A A、B B或或RhRh( (+ +) 母血液中有特異性血型免疫抗體母血液中有特異性血型免疫抗體 ABOABO溶血病溶血病 RhRh溶血病溶血病 母親血型母親血型 O Rh(-)O Rh(-) 嬰兒血型嬰兒血型 A A或或B Rh(+)B Rh(+) 臨床特點臨床特點 較輕較輕 重重 發(fā)病與胎次無關發(fā)病與胎次無關 90 90第二胎發(fā)病第二胎發(fā)病 我國多見我國多見 國外多見國外多見 血型抗體血型抗體 以抗以抗A A或抗或抗B B常見常見 以抗以抗D D常見常
7、見 發(fā)病機理發(fā)病機理 胎胎 盤 盤 母:母:O型或型或Rh( ) 子:子:A型或型或B型、型、Rh(+) 抗抗A 抗抗Rh(+) 抗抗B 溶溶 血血 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l黃黃 疸疸 生后生后2448小時內出現(xiàn)小時內出現(xiàn) 2424小時內小時內 RhRh溶血病溶血病 2-32-3天天ABOABO溶血病溶血病 進行性加重,未結合型進行性加重,未結合型 嚴重時伴發(fā)嚴重時伴發(fā)核黃疸核黃疸 核黃疸核黃疸(Kernicterus) 早期(警告期早期(警告期) 表現(xiàn)為嗜睡、反應低下、吮吸無力、擁抱反射表現(xiàn)為嗜睡、反應低下、吮吸無力、擁抱反射 減弱、肌張力減低等,持續(xù)約減弱、肌張力減低等,持續(xù)約12-2412-
8、24小時。小時。 痙攣期痙攣期 出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝 視,重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、視,重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、 雙臂伸直內旋,甚至角弓反張。此期約持續(xù)雙臂伸直內旋,甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-4812-48 小時。小時。 指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織 的病理性損害。的病理性損害。 核黃疸核黃疸(Kernicterus) 早期(警告期早期(警告期) 痙攣期痙攣期 恢復期恢復期 吃奶及反應好轉,抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐漸吃奶及反應好轉,抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐漸 消
9、失,肌張力逐漸恢復,此期約持續(xù)消失,肌張力逐漸恢復,此期約持續(xù)2 2周。周。 后遺癥期后遺癥期 核黃疸四聯(lián)癥:手足徐動眼球運動障礙聽核黃疸四聯(lián)癥:手足徐動眼球運動障礙聽 覺障礙牙釉質發(fā)育不良。覺障礙牙釉質發(fā)育不良。 此外,也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無此外,也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無 力和流涎等后遺癥。力和流涎等后遺癥。 l貧血貧血: :程度不一程度不一 l肝脾腫大肝脾腫大 l胎兒水腫胎兒水腫 ABO溶血-少、輕、晚少、輕、晚 Rh溶血-多、重、早多、重、早 ( (五五) )實驗室檢查實驗室檢查 膽紅素濃度測定。膽紅素濃度測定。 溶血證據(jù):溶血證據(jù):RBCRBC及及HbHb,網
10、織紅細胞和有網織紅細胞和有 核紅細胞核紅細胞,間接膽紅素,間接膽紅素 母嬰血型測定母嬰血型測定 溶血病特異性檢查溶血病特異性檢查 溶血病特異性檢查溶血病特異性檢查 改良直接抗人球蛋白試驗改良直接抗人球蛋白試驗 確診確診 抗體釋放試驗抗體釋放試驗 試驗試驗 游離抗體試驗游離抗體試驗 (六)(六)治療原則治療原則 o 針對不同病因進行治療 o 注意保暖并供給足夠的熱量 o 退黃治療 光照療法光照療法 酶誘導劑(魯米那、強的松)酶誘導劑(魯米那、強的松) 血漿或白蛋白血漿或白蛋白 中藥茵梔黃中藥茵梔黃 換血療法換血療法 光照療法光照療法(最常用的方法)(最常用的方法) 光光 照照 療療 法法 原原
11、理:理: 光照光照 間膽間膽 膽紅素和光紅素異構體膽紅素和光紅素異構體 從膽汁及尿液中排出體外從膽汁及尿液中排出體外 異構化異構化 光照療法光照療法 u光源:蘭光(波長光源:蘭光(波長425475425475nmnm)或日光或日光 u方法:單面光療或雙面光療,光毯方法:單面光療或雙面光療,光毯 u光療時間:一般光療時間:一般24722472小時小時 u注意事項:患兒戴眼罩,兜尿布注意事項:患兒戴眼罩,兜尿布 光療箱溫度、濕度光療箱溫度、濕度 不顯性失水增加不顯性失水增加 注意燈管能量衰竭注意燈管能量衰竭 u光療副作用:皮疹,腹瀉,發(fā)熱,青銅光療副作用:皮疹,腹瀉,發(fā)熱,青銅 癥癥. . u光療
12、效果:光療效果:2424小時可降低膽紅素小時可降低膽紅素3 3 5 5mg/dlmg/dl 換血療法換血療法(最直接有效的方法)(最直接有效的方法) 原理:用雙倍于新生兒個體的血量原理:用雙倍于新生兒個體的血量 (1) (1) 換出約換出約60%60%的膽紅素及抗體的膽紅素及抗體 (2) (2) 換出約換出約85%85%的致敏紅細胞,抑制溶血的致敏紅細胞,抑制溶血 (3) (3) 糾正貧血糾正貧血 換換 血血 療療 法法 u換血適應癥換血適應癥 1 1、產前確診溶血病,臍血膽紅素、產前確診溶血病,臍血膽紅素 6868mol/L(4mg/dl)mol/L(4mg/dl),HbHb120g/L12
13、0g/L,伴水腫,伴水腫, 肝脾腫大,心衰者肝脾腫大,心衰者 2 2、生后、生后1212h h內膽紅素上升每小時內膽紅素上升每小時1212mol/L mol/L (0.75mg/dl)(0.75mg/dl)者者 3 3、總膽紅素達到、總膽紅素達到342342mol/L(20mg/dl)mol/L(20mg/dl)者者 4 4、有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者、有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者 5 5、早產或低體重兒,或上一胎有嚴重溶血者,、早產或低體重兒,或上一胎有嚴重溶血者, 伴有高危因素者,可適當放寬指針伴有高危因素者,可適當放寬指針 藥物治療藥物治療 白蛋白白蛋白 糾正酸中毒糾正酸中毒 肝酶誘導劑肝酶誘導劑
14、 靜脈用免疫球蛋白靜脈用免疫球蛋白 (七)護理診斷:(七)護理診斷: u1 1、黃疸、黃疸 u2 2、潛在并發(fā)癥:膽紅素腦病。、潛在并發(fā)癥:膽紅素腦病。 u3 3、有體液不足的危險:光療有關。、有體液不足的危險:光療有關。 (八)預期目標:(八)預期目標: u血清膽紅素逐步下降,體液保持平衡,血清膽紅素逐步下降,體液保持平衡, 不出現(xiàn)并發(fā)癥或出現(xiàn)后及時搶救。不出現(xiàn)并發(fā)癥或出現(xiàn)后及時搶救。 (九)護理措施:(九)護理措施: u一般護理:一般護理: u1 1、加強保暖:因低體溫時游離脂肪酸增加,、加強保暖:因低體溫時游離脂肪酸增加, 與膽紅素競爭清蛋白。與膽紅素競爭清蛋白。 u2 2、合理喂養(yǎng):避
15、免低血糖;刺激腸蠕動,、合理喂養(yǎng):避免低血糖;刺激腸蠕動, 減少腸肝循環(huán);母乳性黃疸者可暫停母乳減少腸肝循環(huán);母乳性黃疸者可暫停母乳3 3 天,待黃疸消退后繼續(xù)喂母乳。天,待黃疸消退后繼續(xù)喂母乳。 u3 3、密切觀察病情:、密切觀察病情: u生命體征;黃疸進展情況;貧血進展情況;生命體征;黃疸進展情況;貧血進展情況; 有無膽紅素腦病的早期征象。有無膽紅素腦病的早期征象。 u4 4、做好心理護理。、做好心理護理。 u對癥護理:對癥護理: u1 1、加強預防膽紅素腦病的護理:、加強預防膽紅素腦病的護理: u按囑進行藍光療法,使未結合膽紅素變成按囑進行藍光療法,使未結合膽紅素變成 水溶性的異構體而排
16、出。水溶性的異構體而排出。 u按囑輸血漿和白蛋白、酶誘導劑。按囑輸血漿和白蛋白、酶誘導劑。 u按囑進行換血療法:適用于嚴重新生兒溶按囑進行換血療法:適用于嚴重新生兒溶 血癥。血癥。 u協(xié)助醫(yī)生做好預防缺氧、感染、低血糖、協(xié)助醫(yī)生做好預防缺氧、感染、低血糖、 酸中毒的護理。酸中毒的護理。 u2 2、預防脫水:光療會增加不顯性失水,、預防脫水:光療會增加不顯性失水, 以及出現(xiàn)光療副作用,即嘔吐、腹瀉、脫以及出現(xiàn)光療副作用,即嘔吐、腹瀉、脫 水。故應增加水分攝入。水。故應增加水分攝入。 u3 3、做好光療的護理:、做好光療的護理: u清潔、消毒,調節(jié)箱溫清潔、消毒,調節(jié)箱溫30-3230-32,濕度
17、,濕度55-55- 65%65%,燈管距患兒,燈管距患兒33-5033-50cmcm,注意保護眼睛、注意保護眼睛、 會陰、肛門,監(jiān)測體溫、體重、血清膽紅會陰、肛門,監(jiān)測體溫、體重、血清膽紅 素,采用持續(xù)或間斷照射,素,采用持續(xù)或間斷照射,1-41-4天不等;天不等; 單面光療時每單面光療時每2 2小時更換體位小時更換體位1 1次;注意副次;注意副 反應:嘔吐、綠色稀便、皮疹、發(fā)熱,并反應:嘔吐、綠色稀便、皮疹、發(fā)熱,并 做好臀部和皮膚護理。做好臀部和皮膚護理。 健康指導:健康指導: u1 1、宣傳孕期保健知識,指導孕母預防和、宣傳孕期保健知識,指導孕母預防和 治療感染性疾病,避免新生兒肝炎、膽道治療感染性疾病,避免新生兒肝炎、膽道 閉鎖、敗血癥。閉鎖、敗血癥。 u2 2、指導母親加強產前檢查:、指導母親加強產前檢查: u既往有不明原因的死胎、流產或重度黃疸既往有不明原因的死胎、流產或重度黃疸 者加強產前檢查;若診斷為溶血癥者可進者加強產前檢查;若診斷為溶血癥者可進 行胎內治療,在預產期前行胎內治療,在預產期前1-21-2周,孕母口周,孕母口 服苯巴比妥。服苯巴比妥。 u3 3、教會
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