右心室雙出口的診斷與治療

1、右心室雙出口的診斷與治療作者：李伯君，高長(zhǎng)青，盛煒作者單位：中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院心血管外科，北京100853【摘要】目的回顧性分析47例右心室雙出口 （doubleoutlet right ve ntricle, DORV）病例的病理解剖特點(diǎn)及其手術(shù)方式，探討 DORV的個(gè)案化手術(shù)設(shè)計(jì)治療。方法自1997年1月至2006年1月對(duì) 47例DORV患者行手術(shù)治療，其中男性31例，女性16例；年齡2 26 （13.6士 12.1）歲。診斷為單純 DORV者36例，DORV合并鏡面 右位心、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位5例，1例合并下腔靜脈閉鎖、左上腔靜脈畸形引 流及無(wú)頂冠狀靜脈竇畸形，2例Tauss in g-B in

2、g心臟畸形，2例伴有完 全型房室隔缺損（其中1例伴有大血管轉(zhuǎn)位），46例患者均伴有肺動(dòng) 脈狹窄（PS）,臨床表現(xiàn)為紫紺和杵狀指。另外1例17歲男性患者術(shù) 前僅由超聲心動(dòng)圖診斷為右位心、室間隔缺損（VSD）,無(wú)紫紺，術(shù) 中探查為DORV且無(wú)PS,肺動(dòng)脈壓不高。手術(shù)方式：（1）心內(nèi)隧道 修補(bǔ)VSD、心外補(bǔ)片加寬流出道和肺動(dòng)脈 36 例; （2）內(nèi)管道連接VSD 與主動(dòng)脈，同時(shí)作補(bǔ)片加寬右室流出道或切斷（開(kāi)）肺動(dòng)脈，圭寸閉其 近端、遠(yuǎn)端與右室切口之間用外管道連接 （Rastelli手術(shù)）8例；（3）全 腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)2例；（4） Glenn （格林）手術(shù)1例。結(jié)果平均 帶氣管導(dǎo)管時(shí)間（30.6

3、 士 18.40） h,平均住ICU時(shí)間（2.8 士 1.5） d,平均住院日（25.4 士 18.0） d。術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥6例，其中二次 插管1例，胸水2例，腹水2例，氣胸1例，低心排1例。手術(shù)后早 期死亡3例，死亡率6.4 %。遠(yuǎn)期隨訪28例，行超聲心動(dòng)圖檢查均無(wú) 殘余梗阻和殘余分流。結(jié)論明確 DORV病理解剖關(guān)系，根據(jù)不同病 變采取不同手術(shù)方式予以矯治，是取得良好治療效果的保證?！娟P(guān)鍵詞】先天性心臟??；右室雙出口；紫紺；外科治療；Diag no sis and Treatme nt of Double Outlet Right Ven tricleLI Bo-jun ， GAO Chan

4、g-qing, SHENG Wei，ZHU Lang-biao， LI Gong-song，YU Yi-fei，WANG Dong-qingDepartme nt of Cardiovascular Surgery,Ge neral Hospital of PLA, Beiji ng 100853, Chi naAbstract: OBJECTIVE To an alyze pathoa natomy and modus operandi of 47 patients with Double Outlet Right Ventricle(DORV), and evaluate in divid

5、ual operation desig n of DORVMETHODS47 patie nts (31male, 16 female) aged from 2 to 26 (mean 13.612.1) with DORV were operated from Jan 1997 to Jan 2006, 46 of these patie nts had pul monary artery ste no sis. The modus opera ndi in cluded: (1) took inner tunn el to repair VSD and wide n outlet of r

6、ight ven tricle with patch for 36 cases. (2) took inner tube to conn ect VSD and aorta, the n wide ned outlet or cut off pul monary artery, blocked proximal end and took outer tunnel to conn ect remote end and in cisi on of right ven tricle (Rastelli method) for 8 cases. (3) Total Cavopul monary Con

7、n ecti on for 2 cases. (4) Glenn shunt for 1 case. RESULTSFor all cases, the everage time of tracheal in tubati on mai nta inin g, ICU and hospital stay ing was 30.618.4 hours, 2.8 1.95 days and 25.4 18.days, respectively. Postoperative complicati ons occured on 6 cases, in clud ing rein tubati on (

8、1 cases), pleural fluid (2), ascites (2), pneumothorax (1) and low heart output (1).3 cases (6.4%) died postoperatively. Lon g-term follow of 28 cases found there was no residual obstructi on and residual shu nt with echocardiography for all of them.CONCLUSIONO nly un dersta nd the pathoa natomy of

9、DORV and take the homologus opera ndi to operate, can it en sure a good therapeutic efficacy.Key words: Congen ital heart disease; Cyano sis; Double outlet right ventricle; Operation右室雙出口 (double outlet right ventricle,DORV)臨床無(wú)自愈可能，在診斷建立后均應(yīng)行手術(shù)治療。自1961年McGoon等首次成功矯治1例DORV以來(lái)1,許多更為復(fù)雜的DORV通過(guò)外科手術(shù) 得以矯治。近年

10、來(lái)，隨著對(duì)其病理解剖認(rèn)識(shí)的提高，手術(shù)治療該疾病 取得較大進(jìn)展。本文旨在通過(guò)回顧性分析47例DORV患者的病理解剖特點(diǎn)及其手術(shù)方法，探討DORV的個(gè)案化手術(shù)設(shè)計(jì)治療。1資料與方法1.1臨床資料研究對(duì)象為1997年1月至2006年1月在本院接受手術(shù)治療的47例DORV患者，其中男性31例，女性16例；年齡226( 13.6 12.1)歲。DORV的診斷標(biāo)準(zhǔn)為一條大動(dòng)脈的全部及另一條大動(dòng)脈 的50%以上起自解剖右心室(50%規(guī)則)；室間隔缺損(ventricularseptal defect, VSD）與大動(dòng)脈開(kāi)口的解剖關(guān)系按照 Lev的病理解剖標(biāo) 準(zhǔn)；心房-心室、心室-大動(dòng)脈的連接關(guān)系及心房、心室

11、的位置關(guān)系依 據(jù)Van Praagh的三節(jié)段診斷標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)前診斷 DORV依靠超聲心動(dòng)圖 檢查或/和心血管造影。本組診斷為單純DORV者36例，DORV合并 鏡面右位心、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位5例，1例患者合并下腔靜脈閉鎖、左上腔靜 脈畸形引流及無(wú)頂冠狀靜脈竇畸形，2例Taussing-Bing心臟畸形，2 例伴有完全型房室隔缺損（其中1例伴有大血管轉(zhuǎn)位），46例患者伴 有肺動(dòng)脈狹窄（PS）,臨床表現(xiàn)為紫纟甘和杵狀指，心前區(qū)有 IV級(jí)以 上收縮期雜音，胸部X線片提示右心室增大。另外1例17歲男性患 者術(shù)前僅由超聲心動(dòng)圖診斷為右位心、 VSD，患者無(wú)紫紺，術(shù)中探查 兩大動(dòng)脈均發(fā)自右心室，房室瓣與半月瓣之間呈肌性

12、連接且無(wú)PS,肺動(dòng)脈壓卻不高，是經(jīng)典的 DORV。1.2手術(shù)方法采用正中開(kāi)胸，低溫體外循環(huán)直視下手術(shù)。1.2.1手術(shù)設(shè)計(jì)VSD修補(bǔ)：一般情況下，采用內(nèi)隧道形式，如為肺動(dòng)脈 瓣下型VSD則采用內(nèi)管道形式。必要時(shí)擴(kuò)大VSD。右心室流出 道疏通：根據(jù)右室流出道狹窄部位及程度做補(bǔ)片加寬或做 ”外管道連 接，外管道的位置走向根據(jù)主、肺動(dòng)脈的位置關(guān)系確定。1.2.2手術(shù)方式VSD修補(bǔ)內(nèi)隧道：對(duì)主動(dòng)脈瓣下型 VSD，修剪人造血 管弧形補(bǔ)片縫制內(nèi)隧道修補(bǔ)缺損，上緣縫至主動(dòng)脈瓣環(huán)；內(nèi)管道 :對(duì)于離主動(dòng)脈瓣口較遠(yuǎn)的 VSD （Tauss in g-Bi ng心臟畸形或遠(yuǎn)離兩 大動(dòng)脈型VSD）,可采用人造血管連接

13、VSD和主動(dòng)脈瓣口，在右室 內(nèi)形成內(nèi)管道;對(duì)于一些較小的VSD（VSD直徑小于主動(dòng)脈口 徑）需要擴(kuò)大VSD后修補(bǔ)。右室流出道疏通補(bǔ)片加寬：右室流出道狹窄者，行心內(nèi) 矯治后右室切口用自體心包或人造血管片修補(bǔ)，以加寬右室流出道。 合并PS者，右心室流出道切口延長(zhǎng)至主肺動(dòng)脈，用上述材料跨肺動(dòng) 脈瓣環(huán)修補(bǔ)，以加寬主肺動(dòng)脈與右心室流出道。 必要時(shí)切口可延長(zhǎng)至 左或右肺動(dòng)脈；”外管道連接：右室流出道與肺動(dòng)脈間的連接采用 人造血管縫制自體心包瓣，下端與右室流出道切口吻合，主肺動(dòng)脈于 其瓣上橫斷，近端縫閉，遠(yuǎn)端游離與人造血管端端吻合，亦可不切斷主 肺動(dòng)脈行端側(cè)吻合（肺動(dòng)脈瓣縫閉）。本組病例行心內(nèi)隧道修補(bǔ) VS

14、D、心外補(bǔ)片加寬流出道、肺 動(dòng)脈36例；Rastelli手術(shù)8例；全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)2例；Glenn （格林）手術(shù)1例。1.3圍手術(shù)期管理根據(jù)病情輸注血管活性藥物，維持循環(huán)穩(wěn)定。帶氣管導(dǎo)管期 間加強(qiáng)呼吸道管理，排痰困難者定時(shí)改變體位，促進(jìn)排痰，必要時(shí)及 時(shí)吸痰；早期拍胸片觀察肺部情況。控制入量，保持體內(nèi)水、電解質(zhì) 及酸堿平衡。嚴(yán)密觀察尿量，間斷利尿治療?？刂浦行臏囟?，保證良 好的末梢循環(huán)灌注。適當(dāng)輸注膠體，維持正常膠體滲透壓，減少組織 間隙的滲出。2結(jié)果術(shù)后常規(guī)帶氣管導(dǎo)管返回ICU，平均帶氣管導(dǎo)管時(shí)間（27.6士 17.4） h,平均住ICU時(shí)間（2.8 士 1.9） d。平均住院日（24

15、.4 士18.0） d。術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥6例，其中二次插管1例，胸水2例，腹 水2例，氣胸1例，低心排1例。手術(shù)后早期死亡3例，死亡率為 6.4%。遠(yuǎn)期隨訪28例，隨訪時(shí)間3個(gè)月10年。心功能（NYHA）為 I 級(jí)，超聲心動(dòng)圖檢查無(wú)殘余梗阻和殘余分流。 1例Rastelli手術(shù) 患者，術(shù)后1年復(fù)查發(fā)現(xiàn)人造血管上縫制的自體心包瓣僵硬， 導(dǎo)致局 部狹窄，但患者無(wú)癥狀，暫未予處理。3討論3.1D0RV的病理解剖特點(diǎn)右室雙出口是介于從VSD伴主動(dòng)脈騎跨伴或不伴PS到Taussig-Bing畸形以及完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位合并 VSD之間的一系列復(fù) 雜畸形。DORV在先天性心臟病中占1%1.5%。經(jīng)典的DORV應(yīng)

16、符 合以下3個(gè)基本條件：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈完全或主要開(kāi)口于右室，兩組半月瓣基本位于同一水平；半月瓣與房室瓣間無(wú)纖維連接而代之 以肌性連接；VSD為左心室的唯一出口。3.2DORV的診斷近年來(lái)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為兩大動(dòng)脈完全或幾乎完全起自右心室即可診斷DORV，而主動(dòng)脈-二尖瓣或二尖瓣-肺動(dòng)脈之間是否存在纖 維連接并不重要2。從臨床治療角度看，這一診斷概念非常實(shí)用。除傳統(tǒng)意義上的DORV外，它還涵蓋了一部分騎跨率很高的法洛四 聯(lián)癥病例。這類病例如果采用常規(guī)方法的 Decron補(bǔ)片修補(bǔ)VSD，可 能會(huì)因?yàn)樽笫伊鞒龅廓M窄而致低心排，重者可能因此而致手術(shù)失敗。 唯有采用DORV的矯治方法，用內(nèi)隧道形式修補(bǔ)VSD方

17、能奏效。 因此從治療角度出發(fā)將其歸入 DORV是適宜的。目前對(duì)DORV的定 義普遍接受50%規(guī)則，即一條大動(dòng)脈的全部和另一條大動(dòng)脈開(kāi)口的 50%以上起源于形態(tài)右心室者即稱為 DORV。超聲心動(dòng)圖檢查因其無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、可重復(fù)等優(yōu)點(diǎn)，成為診斷 DORV的主要技術(shù)。本組早年所有患者均做心血管造影檢查，近年 來(lái)僅靠超聲心動(dòng)圖檢查即可明確診斷。但對(duì)于嚴(yán)重肺動(dòng)脈發(fā)育不良或 合并肺動(dòng)脈閉鎖或合并其他復(fù)雜畸形的病例，仍需進(jìn)一步做高速CT 檢查或心血管造影檢查。3.3DORV個(gè)案化手術(shù)方法的設(shè)計(jì)3 DORV 一經(jīng)確診，均 需手術(shù)治療。由于目前DORV診斷的概念趨向于廣義，因此在手術(shù) 治療過(guò)程中要根據(jù)病例的不同特點(diǎn)設(shè)計(jì)不同的手術(shù)方式，以期達(dá)到最佳療效。一般情況下，VSD修補(bǔ)要采用內(nèi)隧道形式，如為肺動(dòng)脈瓣 下或遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈的VSD可采用內(nèi)管道形式；對(duì)于一些較小的 VSD （VSD直徑小于主動(dòng)脈口徑）需要擴(kuò)大 VSD后修補(bǔ)，但要注意 切除的部位，避免損傷傳導(dǎo)束。右心室流出道處理要根據(jù)情況做補(bǔ)片 加寬或做外管道連接，而連接的外管道又要根據(jù)主-肺動(dòng)脈的位置 關(guān)系來(lái)