肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑

1、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑（2010年版）一、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic LateralSclerosis ，縮寫(xiě)為 ALS, ICD-10 : G12.2）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著， 人民衛(wèi)生出版社）；中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)-肌萎縮側(cè)索硬 化診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）（中華神經(jīng)科雜志 2001,34 （ 3）:190-1 93;3）。1. 必備神經(jīng)癥狀和體征：（1）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常 而肌電圖異常者）。（2）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征。（3）病情逐步進(jìn)展。診斷：（1）肯定ALS

2、: 4個(gè)區(qū)域（腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配 區(qū)）中，3個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。（2）擬診ALS: 3個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。（3）可能ALS: 1個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損癥狀 和體征，或在2-3個(gè)區(qū)域有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的特征。2. 其他輔助檢查：血肌酶譜正常或輕度升高；血免疫球 蛋白和補(bǔ)體在正常范圍。腦脊液常規(guī)檢查正?；虻鞍纵p度增 高。肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著， 人民衛(wèi)生出版社）。本病目前尚無(wú)特效治療方法，但對(duì)癥治療可減輕患者病 痛和改善生活質(zhì)量。1. 一般治療吞咽困

3、難者須加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)管飼喂養(yǎng)。肢體活動(dòng)受 限者須適當(dāng)增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機(jī)械通氣維持 呼吸。2. 對(duì)癥治療（1）機(jī)械通氣。（2）營(yíng)養(yǎng)支持。主要對(duì)球麻痹的吞咽困難和飲水嗆咳 患者予以管飼（鼻胃管/鼻腸管/經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造口）喂養(yǎng)。3. 藥物治療（1）口服維生素E和輔酶Q10等。（2）有條件者可服用利魯唑等。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 14-21天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1. 第一診斷必須符合ICD-10 : G12.2肌萎縮側(cè)索硬化疾 病編碼。2. 具有其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響 本臨床路徑流程實(shí)施患者。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1. 必需檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；

4、（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心電圖、X線(xiàn)胸片、肌電圖（常規(guī)、分段傳導(dǎo)速度 和重頻刺激）、頸椎或腰椎 MRI。2. 選擇檢查項(xiàng)目：（1） 腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，選擇行B超、 CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡；（2） 免疫及代謝指標(biāo)篩查：免疫五項(xiàng)、風(fēng)濕三項(xiàng)、ANAENA dsDNA RF、VB12、葉酸、免疫球蛋白、補(bǔ)體、血沉、 抗“0、甲狀腺功能；（3）頭顱 MRI;（4）腰穿腦脊液檢查：常規(guī)、生化。（七）選擇用藥。1. 口服或肌注大劑量維生素B12, 口服肌酐等2. 有疼痛者服用加巴噴丁。3. 延髓麻痹者可使用吡啶斯

5、的明。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1臨床診斷明確，暫時(shí)排除其他疾病。2.沒(méi)有需要住院治療的并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1. 合并惡性腫瘤，或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥患者，轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨 床路徑診治。2. 發(fā)生呼吸肌麻痹需機(jī)械通氣治療，由此延長(zhǎng)住院時(shí) 間，增加住院費(fèi)用患者轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為 肌萎縮側(cè)索硬化（ICD-10 : G12.2）患者姓名： 性別： _ 年齡： _ 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期：年 月 日出院日期：年 月日標(biāo)準(zhǔn)住院日 14 - 21天時(shí)間住院第1天住院第2天住院第3天主要診療工作詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查評(píng)估患者的吞咽和呼吸 功能完善輔助檢查做出初步診斷初步

6、確定治療方案（有無(wú) 呼吸肌麻痹）完成首次病程記錄和病 歷資料上級(jí)醫(yī)師查房肌力檢查實(shí)施檢查項(xiàng)目并評(píng)估檢查結(jié)果根據(jù)患者病情制定治療方案向患者及其家屬告知病情、檢 查結(jié)果及治療方案主任醫(yī)師查房肌力檢查重 占 八、 醫(yī) 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：神經(jīng)科護(hù)理常規(guī)根據(jù)病情一 /二級(jí)護(hù)理藥物臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、甲狀腺功能、 免疫五項(xiàng)+風(fēng)濕三項(xiàng)、感 染性疾病篩查心電圖、胸片、頸椎或腰椎MRI預(yù)約肌電圖必要時(shí)預(yù)約頭顱 MRI呼吸肌受累者，必要時(shí)給 予機(jī)械通氣。長(zhǎng)期醫(yī)囑：神經(jīng)科護(hù)理常規(guī) 一 /二級(jí)護(hù)理藥物臨時(shí)醫(yī)囑（必要時(shí)）：腰穿根據(jù)檢查結(jié)果，選擇腫瘤相關(guān) 篩查，免疫及代謝指標(biāo)

7、篩查呼吸肌受累者，必要時(shí)給予機(jī) 械通氣長(zhǎng)期醫(yī)囑：神經(jīng)科護(hù)理常規(guī) 一 /二級(jí)護(hù)理藥物臨時(shí)醫(yī)囑：呼吸肌受累者，必要 時(shí)給予機(jī)械通氣主要 護(hù)理 工作觀(guān)察患者一般狀況營(yíng)養(yǎng)狀況肢體、吞咽功能評(píng)價(jià)患者宣教觀(guān)察患者病情變化嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑肢體、吞咽功能評(píng)價(jià)患者宣教觀(guān)察患者病情變化嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑肢體、吞咽功能評(píng)價(jià)患者宣教病情 變異 記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 口有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士 簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第4 - 6天住院第7 - 13天住院第14 - 21天 （出院日）主 要 診 療 工 作上級(jí)醫(yī)師查房肌力檢查觀(guān)察治療后有病情有 無(wú)變化通知患者及其家屬明天出院向患者交待出院后注意事 項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診日期如果患者不能出院，在“病 程記錄”中說(shuō)明原因和繼續(xù) 治療的方案向患者交代出院注意事項(xiàng)通知出院開(kāi)出院診斷書(shū)完成出院記錄告知出院后注意事項(xiàng)及治 療萬(wàn)案重占八、醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：神經(jīng)科護(hù)理常規(guī) 一 /二級(jí)護(hù)理藥物長(zhǎng)期醫(yī)囑：神經(jīng)科護(hù)理常規(guī) 一 /二級(jí)護(hù)理藥物臨時(shí)醫(yī)囑：復(fù)查異?；?yàn)指標(biāo)輔助藥物治療通知患者明日出院出院醫(yī)囑：出院帶藥 門(mén)診隨診主要護(hù)理工作觀(guān)察患者病情變化嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑肢體、吞咽功能評(píng)價(jià)患者宣教