耳鼻咽喉頭頸外科學：周圍性面癱

1、周圍性面癱周圍性面癱動態(tài)：抬眉閉眼露齒鼓腮（口哨）靜態(tài)：額紋，眼裂和口角。動態(tài)：抬眉閉眼露齒鼓腮（口哨）靜態(tài)：額紋，眼裂和口角面神經(jīng)組成n面神經(jīng)為含有運動纖維，感覺纖維和副交感纖維成分的混合神經(jīng)，大部分屬于運動纖維，出顱后行走于顳骨中，是人體中穿過骨管最長的顱神經(jīng)。n運動支：面神經(jīng)運動核位于腦干，發(fā)出面神經(jīng)支配同側面肌的運動。面神經(jīng)核上半部分受雙側中樞的支配，發(fā)出的纖維支配顏面上部的肌肉如額肌和眼輪匝肌。下半部分受對側中樞的支配，發(fā)出的運動纖維支配同側顏面下部的肌肉如口輪匝肌。面神經(jīng)核以上中樞的損害稱為中樞性面癱，僅引起對側顏面下部肌肉的癱瘓，出現(xiàn)口角歪斜，而抬眉和閉眼功能正常。面神經(jīng)核及以下

2、面神經(jīng)的損害稱為周圍性面癱，引起同側顏面全部肌肉的癱瘓，出現(xiàn)不能抬眉，不能閉眼和口角歪斜。因此周圍性面癱和中樞性面癱的最明顯的區(qū)別就是不能抬眉和不能閉眼。n感覺支：經(jīng)過鼓索神經(jīng)支配舌前2/3味覺（舌咽神經(jīng)支配舌后1/3味覺）。n副交感神經(jīng)：經(jīng)過巖淺大神經(jīng)分布于淚腺。經(jīng)過鼓索神經(jīng)分布于頜下腺和舌下腺。面神經(jīng)分段n運動神經(jīng)核上段：起自額葉中央前回下端的面神經(jīng)皮層中樞，下達腦橋下部的面神經(jīng)運動核。n運動神經(jīng)核段：面神經(jīng)根在腦橋中離開面神經(jīng)核后，至腦橋下緣穿出。n小腦橋腦角段：面神經(jīng)離開腦橋后，抵達內(nèi)耳門。n內(nèi)耳道段：進入內(nèi)耳道，至內(nèi)耳道底。n迷路段：進入面神經(jīng)管，到達膝狀神經(jīng)節(jié)。n鼓室段：進入上鼓室

3、內(nèi)側壁，到達外半規(guī)管下方。n錐曲段：自外半規(guī)管下方至錐隆起平面。n乳突段：自錐隆起高度向下達莖乳孔。n顳骨外段：出莖乳孔后分出5支（顳支，顴支，頰支，下頜緣支和頸支）。小腦橋腦角段，內(nèi)耳道段，迷路段鼓室段，錐曲段和乳突段顳支，顴支，頰支，下頜緣支和頸支面神經(jīng)分支n巖淺大神經(jīng)：自膝狀神經(jīng)節(jié)前方分出，分布到淚腺。n鐙骨肌支：自錐隆起后方分出，支配鐙骨肌。n鼓索神經(jīng)：自鐙骨肌支以下到莖乳孔之間分出，感覺纖維支配舌前2/3味覺，副交感纖維分布到頜下腺和舌下腺。病因n顱內(nèi)病變：面神經(jīng)核至內(nèi)耳門之間的顱內(nèi)病變，如面神經(jīng)瘤或聽神經(jīng)瘤。n顳骨內(nèi)病變：顳骨面神經(jīng)管的病變。貝爾面癱。耳帶狀皰疹。感染，外傷，腫瘤，

4、畸形，中毒。n顱外病變：感染，外傷，腫瘤。病理生理n神經(jīng)失用：輕度損傷引起的神經(jīng)傳導功能喪失，去除病因后短期內(nèi)能完全恢復。n軸突斷裂：軸突瓦勒變性而神經(jīng)內(nèi)膜小管完整，軸突可以再生（每天0.25mm）神經(jīng)傳導部分或完全恢復。n內(nèi)膜性神經(jīng)中斷：神經(jīng)內(nèi)膜破壞而束膜完整，軸突再生錯向造成聯(lián)動。n束膜性神經(jīng)中斷：只有神經(jīng)外膜完整，軸突再生困難。n外膜性神經(jīng)中斷：神經(jīng)全斷失去連續(xù)性，功能不能恢復。癥狀n閉眼障礙和口角歪斜。n鱷魚淚：進食的同時伴有流淚現(xiàn)象。分布于唾液腺的神經(jīng)纖維再生錯位支配淚腺。n味覺異常：鼓索神經(jīng)受累。n聽覺過敏：鐙骨肌支受累，鐙骨肌反射消失，對突然出現(xiàn)的強聲難以耐受。體征n靜態(tài)表現(xiàn)：額

5、紋變淺，眼裂增大，口角歪斜。n運動障礙：抬眉，閉眼，露齒，鼓腮。n聯(lián)動：患側面部部分表情肌主動運動時，另一部分表情肌會出現(xiàn)被動運動，稱為聯(lián)動。如閉眼時口角出現(xiàn)被動運動。再生錯位是聯(lián)動的原因。n面神經(jīng)癱瘓p面神經(jīng)癱瘓.mp400:05:25 抬眉，閉眼，露齒。00:09:23 聯(lián)動。定位診斷n淚腺分泌試驗：相差一倍為異常，提示膝狀神經(jīng)節(jié)以上面神經(jīng)受損。n鐙骨肌聲反射：消失表明損害部位在鐙骨肌支或更高水平。n味覺試驗：舌前2/3的味覺消失表示面神經(jīng)損傷在鼓索神經(jīng)或更上。nCT和MRI檢查：明確病因和部位。定性診斷n原理：神經(jīng)失用的遠端仍能傳導電刺激沖動，瓦勒變性的遠端不能傳播電刺激沖動。因此，定量

6、診斷主要區(qū)分神經(jīng)失用和神經(jīng)變性。n顳骨內(nèi)面神經(jīng)受骨管包繞無法直接進行刺激，選擇在受傷部位的遠端進行刺激，因此需要等待遠端發(fā)生瓦勒變性后才能進行檢查；而瓦勒變性在面神經(jīng)全程需要48-72小時，因此需在損傷發(fā)生3天后進行檢查。n神經(jīng)興奮試驗：電極放在神經(jīng)分支上，逐漸加大刺激強度，直至觀察到最小肌肉收縮為止。主觀測試，兩側對照。相差小于3.5mA提示面神經(jīng)功能可能恢復，大于3.5mA提示面神經(jīng)不可逆變性，10mA刺激無反應為失神經(jīng)支配。n面神經(jīng)電圖：電極放在面神經(jīng)主干進行電刺激，口輪匝肌處記錄面肌復合動作電位，比較兩側的振幅大小，變性百分比=（健側振幅-患側振幅）/健側振幅。客觀測試，兩側對照。n神

7、經(jīng)電圖能夠精確預測變性運動軸突的百分比（正常，神經(jīng)失用/軸突斷裂，內(nèi)膜性，束膜性，外膜性），但不能區(qū)分具體神經(jīng)損傷的類型，通過神經(jīng)電圖無法確定面肌的失神經(jīng)支配是由下列哪種損傷引起的：軸突斷傷（內(nèi)膜完整），內(nèi)膜性（再生錯向），束膜性（再生困難），外膜性（不能再生）。n瓦勒變性后恢復的機會更多取決于神經(jīng)內(nèi)膜的損傷程度，軸突斷裂，內(nèi)膜性，束膜性，外膜性四種類型中，只有軸突斷裂的預后較好，但神經(jīng)電圖無法判斷。n圖1.面神經(jīng)神經(jīng)損傷的程度和失神經(jīng)支配的速度相一致。神經(jīng)斷傷，3-5天內(nèi)發(fā)生100%變性；軸突斷裂，14-21天內(nèi)發(fā)生100%變性。n圖2. 貝爾面癱的失神經(jīng)支配的速度介于神經(jīng)斷傷和軸突斷裂之間

8、。n圖3. 小于90%變性，預后良好；大于90%變性，預后不良。n面神經(jīng)損傷的程度需要重復進行神經(jīng)電圖檢查來確定，變性速度和變性百分比是同樣需要考慮的預后因素。變性速度快，預后不好；變性百分比高，預后也不好。n肌電圖：通過插入眼輪匝肌和口輪匝肌內(nèi)的電極，要求患者做有力的收縮動作，檢測面肌的電活動。正常時主動收縮時出現(xiàn)運動單位電位（一個神經(jīng)元所支配的肌纖維的電活動），可以有單相，雙相，三相或多相。面神經(jīng)完全性麻痹失神經(jīng)支配后出現(xiàn)運動單位電位消失。2-3周后出現(xiàn)纖顫電位并持續(xù)數(shù)年，是神經(jīng)完全變性后出現(xiàn)的失神經(jīng)電位，也是判斷完全性面癱的一個標志。4-6周后出現(xiàn)再生，再生的標志是隨意運動單位電位的再出

9、現(xiàn)，主要為多相的運動單位電位增加（超過12%）。n2周內(nèi)出現(xiàn)運動單位電位，提示神經(jīng)傳導阻滯的早期解除，面部功能預后良好，無需進行面神經(jīng)減壓，彌補了神經(jīng)電圖無法區(qū)分是傳導阻滯或正常纖維的缺陷。n3周以后，神經(jīng)電圖顯示100%變性時，考慮檢查肌電圖，隨意運動單位電位的再出現(xiàn)，提示神經(jīng)纖維再生。再生神經(jīng)纖維不同的傳導速率，導致不同步，會高估神經(jīng)變性，因此神經(jīng)電圖檢查范圍為3天-3周，3周以后的神經(jīng)電圖只能作為參考。周圍性面癱分級nHouse-Brackmann分級靜態(tài)不對稱：V級；不能閉眼：IV級；聯(lián)動：III級。nFisch評分靜態(tài)20分，抬眉10分，閉眼30分，露齒30分，鼓腮10分；按照程度加

10、權0%，30%，70%和100%。正常者為滿分100分。n周圍性面癱p面神經(jīng)癱瘓.mp400:14:00 周圍性面癱100:18:22 周圍性面癱2WILLIAM F. HOUSE, MD (BORN 1923)The father of neurotology. He pioneered the early diagnosis and translabyrinthine removal of vestibular schwannomas.UGO FISCHA head and neck surgeon/otologist who developed the infartemporal fossa approach.貝爾面癱（Bells paralysis）n定義：指原因不明的單側、周圍性面神經(jīng)麻痹。n病因：神經(jīng)缺血學說，免疫學說，病毒感染學說。n診斷：顳骨CT/MRI，面神經(jīng)電圖。n治療：激素治療和手術治療。亨特綜合征（Hunt syndrome）n病因：帶狀皰疹病毒感染，又稱耳帶狀皰疹。n臨床表現(xiàn)：周圍性面癱伴耳部皰疹。n預后：較貝爾面癱差，自愈率低。n治療：激素治療、抗病毒治療和手術治療。面神經(jīng)手術n面神經(jīng)減壓術，面神經(jīng)移植術，面神經(jīng)吻合術面神經(jīng)減壓術n指征：經(jīng)典，HB分級V級及以上，3周內(nèi)