白細(xì)胞瘀滯癥

1、.白細(xì)胞淤滯癥概念：重點兩個字“淤”、“滯”。指外周血管內(nèi)充塞大量未成熟的白細(xì)胞（200*109），導(dǎo)致血液粘度增高，微循環(huán)障礙或血栓形成的，從而造成器官功能衰竭，甚至危及生命的綜合征。生理過程：幼稚白細(xì)胞過多可阻塞毛細(xì)血管或在小血管內(nèi)形成細(xì)胞栓子，而嚴(yán)重影響血液循環(huán)。原始白血病細(xì)胞體積大、粗且粘滯性大，可導(dǎo)致肺、腦及其他器官微循環(huán)栓塞，并競爭性耗氧，造成局部組織缺氧，器官功能衰竭。隨著白細(xì)胞瘀滯加重，內(nèi)皮細(xì)胞受損，白血病細(xì)胞浸潤到周圍組織。在肺部，白細(xì)胞栓子和肺微血管栓塞可致血管破裂，肺實質(zhì)浸潤，出現(xiàn)肺水腫和低氧血癥。在顱內(nèi)，當(dāng)循環(huán)中原粒細(xì)胞數(shù)超300000l時，腫瘤細(xì)胞可在血管周圍白質(zhì)內(nèi)形

2、成結(jié)節(jié)，極易發(fā)生腦實質(zhì)出血。臨床表現(xiàn)：白細(xì)胞瘀滯于不同的器官、系統(tǒng)，癥狀不一。最常見的臨床表現(xiàn)是急性呼吸道衰竭、肺水腫或肺炎樣綜合征，也可表現(xiàn)為cns癥狀，如頭痛、中風(fēng)樣表現(xiàn)等，一旦出現(xiàn)，病情危急，應(yīng)立即行白細(xì)胞置換、化療或cns治療迅速減少白細(xì)胞。精品.該綜合征主要見于 aml（急性髓系白細(xì)胞）、all（急性淋巴細(xì)胞白細(xì)胞）和cml（慢性粒細(xì)胞白細(xì)胞）,而cll（慢性淋巴細(xì)胞白細(xì)胞）罕見。其中又以m4、m5、m3型及cml急變期最多見。白細(xì)胞瘀滯可能與確診時白細(xì)胞明顯增多有關(guān)。治療和護(hù)理 一旦出現(xiàn)可使用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過高的白細(xì)胞，同時給以化療藥物和水化,注意預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電

3、解質(zhì)紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。（1） 足夠的液體水化堿化尿液 液體療法：足量液體2000-3000/m2.d，同時堿化尿液，5%碳酸氫鈉80-100ml/m2.d，使尿ph7.0（二）高尿酸血癥的防 化療前、化療后12h、24h、48h檢測尿酸，化療即應(yīng)開始治療，予別嘌呤醇10mg/kg.d,分三次口服，以阻斷次黃嘌呤和黃嘌呤代謝，從而抑制尿酸合成。對少尿和無尿，按腎衰處理，必要時采取血液透析和腹膜透析儀，挽救生命（三）白細(xì)胞單采去除白細(xì)胞暫緩癥狀 外周血白細(xì)胞單采分離術(shù)，可去除大量的白細(xì)胞，能迅速有效地減輕腫瘤細(xì)胞負(fù)荷，避免發(fā)生急性腫瘤細(xì)胞溶解綜合征。另外，化療藥物支隊增殖期細(xì)胞有殺傷作用，對

4、靜止期（g0期）細(xì)胞無效。白細(xì)胞分取出來循環(huán)池中大部分白血病細(xì)胞，并動員儲存池細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)池。大量增殖期細(xì)胞去除后，靜止期細(xì)胞則可進(jìn)入增殖期，從而更能充分發(fā)揮化療藥的作用。因此單采后再化療更合理。精品.白細(xì)胞分離術(shù)指征：aml-wbc100*109/l，all-wbc200*109/l，cml-wbc300*109/l，apl（急性早幼粒白血?。?wbc50*109/l（四）腎衰竭的處理：1.飲食原則：為低鹽低蛋白高糖高脂飲食，限制蛋白0.6-0.8g/kg.d 2.糾正水電解質(zhì)失衡及代謝性酸中毒預(yù)防感染。盡量控制液量，減輕腎臟負(fù)擔(dān)。 3.治療氮質(zhì)血癥，予包醛氧化淀粉5-10g口服，一日兩次，或中藥灌腸。 4.以上治療無效是積極進(jìn)行血液透析或腹膜透析 5.預(yù)防感染（五）肺栓塞的處理：1.應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，絕對臥床，大便通暢，避免用力，防止栓子再次脫落。適當(dāng)鎮(zhèn)靜，止痛對癥治療 2.呼吸循環(huán)支持：維持適當(dāng)?shù)难醑熀屯?，必要時予呼吸末正壓通氣或機(jī)械通氣。 3.如合并血栓可予溶栓抗凝治療：尿激酶及纖溶酶原激活劑等。精品. 4.外科手術(shù)切除 5.早期白細(xì)胞分離術(shù) 6.積極治療原發(fā)病，充分消除感染病灶，早期動態(tài)血氣檢測（六）腦栓塞的處理 1.保證足夠的生理需要量 2.改善腦供血