妊娠期血小板減少性疾病的診斷及鑒別診斷ppt課件

1、中南大學湘雅醫(yī)院中南大學湘雅醫(yī)院 張衛(wèi)社張衛(wèi)社p 發(fā)生率發(fā)生率6 610%10%左右左右p 由多種疾病引起由多種疾病引起p 與妊娠結(jié)局有關(guān)與妊娠結(jié)局有關(guān)p 一、概述一、概述一、概述一、概述妊娠妊娠期血期血小板小板減少減少的緣的緣由由妊娠特異性妊娠特異性原發(fā)免疫性：原發(fā)免疫性：ITP繼發(fā)免疫性：繼發(fā)免疫性：SLE、ACA、病毒、病毒感染等感染等血栓性微血管病性：血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病變骨髓病變營養(yǎng)缺乏、藥物等營養(yǎng)缺乏、藥物等妊娠相關(guān)性血小板減少癥妊娠相關(guān)性血小板減少癥先兆子癇、子癇、先兆子癇、子癇、HELLPHELLP妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝非妊娠特異性非妊娠特異性一、

2、概述一、概述p 妊娠相關(guān)性血小板減少癥妊娠相關(guān)性血小板減少癥 gestational p thrombocytopenia，GT)p特點：孕前沒有血小板減少的病史特點：孕前沒有血小板減少的病史p 孕中晚期初次發(fā)生血小板減少孕中晚期初次發(fā)生血小板減少p 無明顯出血病癥與體征無明顯出血病癥與體征p 與胎兒血小板減少無內(nèi)在聯(lián)絡(luò)與胎兒血小板減少無內(nèi)在聯(lián)絡(luò)p 產(chǎn)后產(chǎn)后 16 周內(nèi)自然恢復(fù)正常周內(nèi)自然恢復(fù)正常.二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p 妊娠血小板減少癥妊娠血小板減少癥 gestational thrombocytopenia，GT)p 發(fā)生率：占妊娠合并血小板減少性疾病的發(fā)生

3、率：占妊娠合并血小板減少性疾病的 70% p 圍生期的發(fā)生率為圍生期的發(fā)生率為 5%p 發(fā)生的機制：血容量添加、血液稀釋、血液高發(fā)生的機制：血容量添加、血液稀釋、血液高凝形狀及胎盤對血小板的搜集利用的損耗添加，凝形狀及胎盤對血小板的搜集利用的損耗添加，無血小板質(zhì)的改動，凝血因子活性程度及數(shù)量正無血小板質(zhì)的改動，凝血因子活性程度及數(shù)量正常常.p 一過性自限性的生理過程一過性自限性的生理過程 ？二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p 妊娠血小板減少癥妊娠血小板減少癥 gestational thrombocytopenia，GT)p 二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減

4、少癥p 妊娠血小板減少癥妊娠血小板減少癥 gestational thrombocytopenia，GT)p 診斷：孕前無血小板減少的病史診斷：孕前無血小板減少的病史p 血小板計數(shù)血小板計數(shù)100 109 /L7萬萬?p 母體、新生兒均無出血表現(xiàn)母體、新生兒均無出血表現(xiàn)(?)p 產(chǎn)后恢復(fù)產(chǎn)后恢復(fù)p 實驗室等檢查排除其它引起實驗室等檢查排除其它引起pt下降下降的緣由的緣由二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p 妊娠血小板減少癥妊娠血小板減少癥 gestational thrombocytopenia，GT)p 處置：處置：GT多為輕中度血小板減少，多為輕中度血小板減少，凝血功能正

5、常，如凝血功能正常，如p 無產(chǎn)科指征，不需求提早無產(chǎn)科指征，不需求提早終止妊娠；終止妊娠；p 如合并其它并發(fā)癥，那么如合并其它并發(fā)癥，那么按并發(fā)癥進展處置。按并發(fā)癥進展處置。二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p 妊娠血小板減少癥妊娠血小板減少癥 gestational thrombocytopenia，GT)p Case ：患者：患者26歲，第一次妊娠孕歲，第一次妊娠孕37周周發(fā)現(xiàn)全身出血點、血小板發(fā)現(xiàn)全身出血點、血小板2萬，行剖宮產(chǎn)萬，行剖宮產(chǎn)術(shù)，產(chǎn)后恢復(fù)正常；間隔術(shù)，產(chǎn)后恢復(fù)正常；間隔3年再次妊娠孕年再次妊娠孕36周血小板下至周血小板下至1.2萬，給予升血小板治療，萬，給

6、予升血小板治療，妊娠足月后行二次剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后又恢復(fù)妊娠足月后行二次剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后又恢復(fù)正常。無其它緣由解釋正常。無其它緣由解釋pt下降。下降。p 妊娠期嚴重妊娠期嚴重pt下降，下降，50%以上仍為以上仍為GT.p 二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p 先兆子癇、子癇、先兆子癇、子癇、HELLP：p 特點：有妊娠高血壓病史及表現(xiàn)特點：有妊娠高血壓病史及表現(xiàn)p 溶溶 血血Hemolysisp 肝酶升高肝酶升高(Elevated serum level of Liver enzymes) p * 血小板減少血小板減少 ( Low Platelet)p 嚴重并發(fā)癥，錯失搶救時機可危

7、及生命！嚴重并發(fā)癥，錯失搶救時機可危及生命！二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p 先兆子癇、子癇、先兆子癇、子癇、HELLP：p 病理改動：血管痙攣、內(nèi)皮細胞受損及病理改動：血管痙攣、內(nèi)皮細胞受損及微血管病性溶微血管病性溶p 血、血栓構(gòu)成等共同變化；血、血栓構(gòu)成等共同變化；p 主要表現(xiàn)：出血、主要表現(xiàn)：出血、DIC、多器官受累；、多器官受累；p 致死緣由：致死緣由：DIC、多器官功能衰竭、胎兒、多器官功能衰竭、胎兒窘迫，如合并腎窘迫，如合并腎p 功能衰竭和肺水腫為危急信號。功能衰竭和肺水腫為危急信號。二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p 先兆子癇、子癇、先兆

8、子癇、子癇、HELLPHELLP：p HELLP HELLP分類：分類：TennesseeTennessee分類分類p 完全性：血小板計數(shù)完全性：血小板計數(shù)100 100 109 /L109 /L， p LDH600U/L LDH600U/Lp AST 70U/L AST 70U/Lp 不完全性：上述一項或兩項異常?？杀Ｊ刂委?？不完全性：上述一項或兩項異常?？杀Ｊ刂委煟慷?、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥48h48h內(nèi)內(nèi)終止妊娠終止妊娠p 先兆子癇、子癇、先兆子癇、子癇、HELLPHELLP：p HELLP HELLP分類：分類：MississippiMississippi分類

9、分類p 型：型：ptpt50 50 109 /L109 /L， p 型：型：ptpt50 50 109 109 100 100 109 /L109 /L，p 型：型：ptpt 100 100 109 /L 109 /L 150 150 109 109 p 并并 LDH600U/L LDH600U/L，AST 40U/LAST 40U/Lp 病死率病死率型較型較或或型更高。型更高。二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p 先兆子癇、子癇、先兆子癇、子癇、HELLPHELLP：p 原發(fā)病治療：先兆子癇、子癇的治療原發(fā)病治療：先兆子癇、子癇的治療p HELLP HELLP治療：控制病情

10、：治療：控制病情：p 地塞米松地塞米松10mg,qd,pt10010mg,qd,pt100109 /L109 /L、LDHLDH下降、下降、產(chǎn)后產(chǎn)后p 3d;pt 3d;pt2020109 /L109 /L或有出血表現(xiàn)需輸血小板、或有出血表現(xiàn)需輸血小板、新穎血新穎血p 漿，必要時血漿置換。漿，必要時血漿置換。二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p 先兆子癇、子癇、先兆子癇、子癇、HELLPHELLP：p 原發(fā)病治療：先兆子癇、子癇的治療原發(fā)病治療：先兆子癇、子癇的治療p HELLP HELLP治療：產(chǎn)科處置：適時終止妊娠治療：產(chǎn)科處置：適時終止妊娠p 時機：妊娠時機：妊娠323

11、2周或胎肺成熟、胎窘、先兆周或胎肺成熟、胎窘、先兆肝破裂、肝破裂、p 病情惡化；即使無上述指征，等待病情惡化；即使無上述指征，等待t t4d;4d;p 方式：產(chǎn)科指征、剖宮產(chǎn)，宜選用全麻或局方式：產(chǎn)科指征、剖宮產(chǎn)，宜選用全麻或局麻；麻；二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝(acute fatty (acute fatty liver of pregnancyliver of pregnancy，AFLP) AFLP) p 特點：妊娠晚期出現(xiàn)、迅特點：妊娠晚期出現(xiàn)、迅速開展；以凝血功能妨礙、黃速開展；以凝血功能妨礙、黃疸及肝腎功能嚴重異常為主；疸及肝

12、腎功能嚴重異常為主；B B超示彌漫性密度增高區(qū)，呈超示彌漫性密度增高區(qū)，呈雪花狀強弱不等雪花狀強弱不等; ;肝炎血清學肝炎血清學檢查陰性檢查陰性; ;二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥p 妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝(AFLP) (AFLP) p pt pt下降是凝血功能妨礙的表現(xiàn)之下降是凝血功能妨礙的表現(xiàn)之一；一；p 肝酶升高與肝功能妨礙有關(guān)，但肝酶升高與肝功能妨礙有關(guān)，但不平行；不平行；p 多伴低血糖、低血鈣等代謝紊亂，多伴低血糖、低血鈣等代謝紊亂，甚至昏迷；可并發(fā)急性腎功能損害；甚至昏迷；可并發(fā)急性腎功能損害；p 病情開展迅速，病死率極高，需病情開展迅速，病死率極高，需

13、緊急終止緊急終止p 妊娠。妊娠。二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥妊娠妊娠期血期血小板小板減少減少的緣的緣由由妊娠特異性妊娠特異性原發(fā)免疫性：原發(fā)免疫性：ITP繼發(fā)免疫性：繼發(fā)免疫性：SLE、ACA、病毒、病毒感染等感染等血栓性微血管病性：血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病變骨髓病變營養(yǎng)缺乏、藥物等營養(yǎng)缺乏、藥物等妊娠相關(guān)性血小板減少癥妊娠相關(guān)性血小板減少癥先兆子癇、子癇、先兆子癇、子癇、HELLPHELLP妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝非妊娠特異性非妊娠特異性三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜血栓性血小

14、板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征合征TTP-HUSTTP-HUSp 病因不明、能夠與妊娠、毒素、藥物、腫病因不明、能夠與妊娠、毒素、藥物、腫瘤等有關(guān)；少見的血栓性微血管病；發(fā)病急驟、瘤等有關(guān)；少見的血栓性微血管病；發(fā)病急驟、任何年齡，女任何年齡，女/ /男男=3=3：1 1，病情嚴重，病情嚴重, ,病死率高；病死率高；臨床表現(xiàn)復(fù)雜臨床表現(xiàn)復(fù)雜, ,早期易誤診。早期易誤診。三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜 p 合征合征TTP-HUSTTP-HUS 診斷規(guī)范：診斷規(guī)范：p 三聯(lián)征：血小板減少性紫

15、癜三聯(lián)征：血小板減少性紫癜p 微血管溶血性貧血微血管溶血性貧血p 中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常p 五聯(lián)征：三聯(lián)征五聯(lián)征：三聯(lián)征 + +發(fā)熱發(fā)熱+ +腎衰竭腎衰竭96%50%三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜 p 合征合征TTP-HUSTTP-HUS 病癥與體征病癥與體征p 血小板減少：各種部位及不同程度的出血；血小板減少：各種部位及不同程度的出血；p 微血管溶血：貧血、黃疸、外周微血管溶血：貧血、黃疸、外周RBCRBC碎片碎片p 微血栓：多臟器損傷腎功能衰竭、微血栓：多臟器損傷腎功能衰竭、

16、CNSCNS異常等異常等p 發(fā)發(fā) 熱：中度以上發(fā)熱熱：中度以上發(fā)熱三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征征綜合征TTP-HUSTTP-HUS 診斷規(guī)范：診斷規(guī)范：放寬放寬p 當患者符合微血管病性溶血性貧血當患者符合微血管病性溶血性貧血p 和血小板減少兩個主要和血小板減少兩個主要條件條件p 排除排除DICDIC等疾病即可思索等疾病即可思索診斷。診斷。三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥GTGTHELLPHELLPTTP-HUSTTP-HUSAFLPAFLP發(fā)生孕周發(fā)生孕周中晚期中

17、晚期中晚期中晚期妊娠各期妊娠各期晚期晚期血小板血小板下降下降下降下降下降下降正常或下降正?；蛳陆礟T/APTT/FIBPT/APTT/FIB正常正常正常正常正常正常下降下降/ /下降下降肝酶肝酶升高升高升高升高正常正常升高升高肌酐肌酐正常正常正?；蛏哒；蛏?升高升高升高升高溶血溶血 _ _+ + +/_+/_血糖血糖/ /血壓血壓正常正常正常正常/ /升高升高正常正常下降下降三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥GTGTHELLPHELLPTTP-HUSTTP-HUSAFLPAFLP發(fā)生孕周發(fā)生孕周中晚期中晚期中晚期中晚期妊娠各期妊娠各期晚期晚期血小板血小板下降下降下降

18、下降下降下降正常正?；蛳陆祷蛳陆礟T/APTT/FIBPT/APTT/FIB正常正常正常正常正常正常下降下降/ /下降下降肝酶肝酶升高升高升高升高正常正常升高升高肌酐肌酐正常正常正?；蛘；蛏呱?升高升高升高升高溶血溶血 _ _+ + +/_+/_血糖血糖/ /血壓血壓正常正常正常正常/ /升高升高正常正常下降下降三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征綜合征TTP-HUSTTP-HUSp 治療：血漿置換，監(jiān)測臨床表現(xiàn)、治療：血漿置換，監(jiān)測臨床表現(xiàn)、LDHLDH、RETRET、RBCRBC碎片

19、等；碎片等；p 皮質(zhì)激素：皮質(zhì)激素：60mg/d,60mg/d,必要時可加量；必要時可加量；p 抗血小板聚集：潘生丁、阿司匹抗血小板聚集：潘生丁、阿司匹林等；林等；p 無效時可思索脾切除；無效時可思索脾切除； 三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征綜合征TTP-HUSTTP-HUSp 治療：產(chǎn)科處置治療：產(chǎn)科處置p 孕早期：終止妊娠孕早期：終止妊娠p 孕中晚期：根據(jù)母體病情進展及孕中晚期：根據(jù)母體病情進展及胎兒情況綜合決議胎兒情況綜合決議p 終止妊娠的時機及方終止妊娠的時機及方式；式；p 病情危

20、重者以挽救母體為原那病情危重者以挽救母體為原那么盡早終了妊娠。么盡早終了妊娠。三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜ITPITPp 又稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜，又稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜，臨床上最常見的血小板減少性疾?。慌远嘁?；循臨床上最常見的血小板減少性疾??；女性多見；循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，幼稚化；紫癜；骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，幼稚化；三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p免疫性血小板減

21、少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜ITPITPp 特點：可發(fā)生在任何部位的皮膚出血點與粘膜出特點：可發(fā)生在任何部位的皮膚出血點與粘膜出血，嚴重血，嚴重p 者可有內(nèi)臟出血等；者可有內(nèi)臟出血等；p 實驗室檢查：實驗室檢查：ptpt100100109 /L109 /L，血小板抗體陽性，血小板抗體陽性，骨髓中巨骨髓中巨p 核細胞正?；蛟龆啵墒煨脱思毎；蛟龆?，成熟型血小板減少；小板減少；三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜ITPITP 診斷：診斷：p 多次化驗檢查血小板減少；多次化驗檢查血小板減少；p 脾臟不增大或僅輕度增大；脾臟不增

22、大或僅輕度增大；p 骨髓檢查巨核細胞正常增多，有成熟妨礙；骨髓檢查巨核細胞正常增多，有成熟妨礙；p 具備以下具備以下5 5點中任何一點：強地松治療有效；點中任何一點：強地松治療有效；脾切除有脾切除有p 效；效；PAIgPAIg增高；增高；PAC3PAC3增高；血小板增高；血小板壽命縮短；壽命縮短；p 排除繼發(fā)性血小板減少癥。排除繼發(fā)性血小板減少癥。三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜ITPITP ：p 鑒別診斷：鑒別診斷： ITP ITP需求與假性血小板減少癥、脾需求與假性血小板減少癥、脾功能亢進、慢性再障功能亢進、慢性再障(

23、CAA)( CAA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡( SLE) ( SLE) 、人類免疫缺陷病毒、人類免疫缺陷病毒(HIV)(HIV)、血栓性血小板、血栓性血小板減少性紫癜減少性紫癜( TTP)( TTP)、藥物誘發(fā)的血小板減少等進展、藥物誘發(fā)的血小板減少等進展鑒別。鑒別。三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p 免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜ITPITP ：p CAA CAA：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大病癥，肝、脾、淋巴：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大病癥，肝、脾、淋巴結(jié)不大，但普通貧血較重，白細胞總數(shù)及中性粒細胞多減少，結(jié)不大，但普通貧血較重，白細胞總數(shù)及中性

24、粒細胞多減少，網(wǎng)織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細胞網(wǎng)織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細胞減少或極難查見。減少或極難查見。p SLE SLE：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有疑心時應(yīng)查抗：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有疑心時應(yīng)查抗核抗體及狼瘡細胞可助鑒別。核抗體及狼瘡細胞可助鑒別。三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p 免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜ITPITP ：p vansvans綜合征：特點是同時發(fā)生本身免疫性血小板減少和溶綜合征：特點是同時發(fā)生本身免疫性血小板減少和溶血性貧血，血性貧血，oomb,soomb,s實驗陽性，病

25、情多嚴重，多數(shù)病人經(jīng)激實驗陽性，病情多嚴重，多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。素或脾切除治療有效。p TTP TTP：有血管內(nèi)溶血指征。病人以貧血、腎臟損害、發(fā)熱、：有血管內(nèi)溶血指征。病人以貧血、腎臟損害、發(fā)熱、精神異常和血小板減少為特點。精神異常和血小板減少為特點。三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜ITPITP ：p 藥物誘發(fā)的藥物誘發(fā)的ITP:ITP:血小板破壞，使血小板減少血小板破壞，使血小板減少p 解熱鎮(zhèn)痛藥解熱鎮(zhèn)痛藥: :阿司匹林、消炎痛、撲熱息痛等阿司匹林、消炎痛、撲熱息痛等; ;p 抗菌藥抗菌藥: :青霉素、頭孢菌

26、素、磺胺、利福平等青霉素、頭孢菌素、磺胺、利福平等; ;p 抗凝藥：肝素、阿司匹林等；抗凝藥：肝素、阿司匹林等；p 抗癲癇藥：卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉等；抗癲癇藥：卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉等；p通常起病較急通常起病較急, , 出血較重出血較重, , 但停藥好轉(zhuǎn)，且激素治但停藥好轉(zhuǎn)，且激素治療有效。療有效。三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥p免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜ITPITP：治療：治療p 妊娠期，普通不用終止妊娠，只需當妊娠期，普通不用終止妊娠，只需當ptpt嚴重減少，嚴重減少，需求在需求在p 妊娠妊娠1212周前用激素治療，而患者又不愿周前用激素治療，而患者又不愿承當胎兒承當胎兒p 畸形風險者?；物L險者。p pt pt