兒童風濕性疾病(hangzhou)

1、1 2 是泛指影響骨、軟骨、關節(jié)及是泛指影響骨、軟骨、關節(jié)及 其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一組疾病，腱、筋膜等引起疼痛的一組疾病， 3包括包括100100余種與關節(jié)或有關肌肉骨骼綜合余種與關節(jié)或有關肌肉骨骼綜合征相關的疾病征相關的疾病在分類、診斷和治療方面與成人相似，在分類、診斷和治療方面與成人相似，但有重要但有重要區(qū)別區(qū)別，包括：，包括： 父母在患兒的護理方面起主要作用父母在患兒的護理方面起主要作用 兒童的生長和發(fā)育對治療方法、依從兒童的生長和發(fā)育對治療方法、依從 性及其預后有重要影響性及其預后有重要影響4全身結締組織疾?。ㄈ斫Y締組織疾?。?/p>

2、 JIAJIA、SLESLE、皮肌炎、硬、皮肌炎、硬皮病、血管炎綜合征等）皮病、血管炎綜合征等）感染性感染性代謝性代謝性內分泌性內分泌性神經病性神經病性骨及軟骨疾病骨及軟骨疾病血液病及腫瘤血液病及腫瘤先天異常先天異常肌肉骨骼創(chuàng)傷及骨壞死肌肉骨骼創(chuàng)傷及骨壞死其他其他56 全身型全身型JIAJIA多關節(jié)炎型（多關節(jié)炎型（RFRF陰性）陰性）多關節(jié)炎型（多關節(jié)炎型（RFRF陽性）陽性）少關節(jié)炎型（持續(xù)型、擴展型）少關節(jié)炎型（持續(xù)型、擴展型）銀屑病性關節(jié)炎銀屑病性關節(jié)炎與附著點炎癥相關的關節(jié)炎與附著點炎癥相關的關節(jié)炎其他關節(jié)炎其他關節(jié)炎 7 美國美國（ACR） 歐洲歐洲（ULAR） ILAR 幼年類風

3、濕關節(jié)炎 （JRA） 幼年慢性關節(jié)炎 （JCA） 幼年特發(fā)性關節(jié)炎 （JIA） 全身型 全身型 全身型 多關節(jié)炎型 多關節(jié)炎型(RF) 多關節(jié)炎型(RF) 幼年類風濕關節(jié)炎 多關節(jié)炎型(RF+) 少關節(jié)炎型 少關節(jié)炎型 少關節(jié)炎型 持續(xù)型 擴展型 銀屑病性關節(jié)炎 銀屑病性關節(jié)炎 幼年強直性脊柱炎與附著點炎癥相關關節(jié)炎 其他關節(jié)炎8有幾種不同的起病類型有幾種不同的起病類型全身性疾病較常見全身性疾病較常見主要為大關節(jié)受累主要為大關節(jié)受累頸椎半脫位和強直較多見頸椎半脫位和強直較多見不常以關節(jié)痛為主訴不常以關節(jié)痛為主訴慢性虹膜睫狀體炎慢性虹膜睫狀體炎抗核抗體常陽性抗核抗體常陽性類風濕因子常陰性和罕見皮

4、下小結類風濕因子常陰性和罕見皮下小結9 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 10全身型全身型(Systemic JIA)發(fā)熱發(fā)熱 弛張熱弛張熱皮疹皮疹 隨體溫升降而出現(xiàn)或消退隨體溫升降而出現(xiàn)或消退關節(jié)癥狀關節(jié)癥狀肝脾及淋巴結腫大肝脾及淋巴結腫大胸膜炎及心包炎胸膜炎及心包炎神經系統(tǒng)癥狀神經系統(tǒng)癥狀11 弛張熱弛張熱 100100類風濕皮疹類風濕皮疹 9595肝脾淋巴結腫大肝脾淋巴結腫大 8585胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 6060腹痛腹痛 2020白細胞明顯增多白細胞明顯增多 8585嚴重貧血嚴重貧血 4040類風濕因子類風濕因子 0 0 抗核抗體抗核抗體 0 0發(fā)熱期間關節(jié)炎發(fā)熱期間關節(jié)炎/ /關節(jié)痛關

5、節(jié)痛/ /肌痛肌痛 100100遲發(fā)性關節(jié)炎遲發(fā)性關節(jié)炎 9090色素膜炎色素膜炎 0 01213 受累關節(jié)受累關節(jié)5 5個以上，女孩多見。個以上，女孩多見。 發(fā)病年齡發(fā)病年齡 8 8歲歲以上以上 發(fā)病年齡發(fā)病年齡 各年齡各年齡組組14 受累關節(jié)受累關節(jié)4 4個以下，女孩多見個以下，女孩多見 發(fā)病年齡發(fā)病年齡 25歲歲 關節(jié)炎關節(jié)炎 持續(xù)型持續(xù)型 擴展型擴展型 病程病程6 6個月后發(fā)個月后發(fā) 展為多關節(jié)炎（展為多關節(jié)炎（20%20%） 虹膜睫狀體炎虹膜睫狀體炎1516 分 型性別發(fā)病年齡 侵 犯 關 節(jié) 實驗室 檢 查 關節(jié)外 表 現(xiàn) 預 后全身型男性60%28歲 任 何 關 節(jié) RF(-)

6、ANA(-) 發(fā)熱、 皮疹25%嚴重關節(jié)炎多關節(jié)型 RF(-)女性 90%28歲 任 何 關 節(jié)RF(-)ANA(+)25% 少1015%嚴重關節(jié)炎多關節(jié)型RF(+)女性80% 8 歲 任 何關 節(jié)RF(+)100%ANA(+)75%類風濕結節(jié)、血管炎50%嚴重關節(jié)炎少關節(jié)型女性80% 5歲少數大關節(jié)ANA(+)50%50%虹膜睫狀體炎1020%視力障礙171 1個或幾個關節(jié)炎：如腫脹、滲出或具有以下個或幾個關節(jié)炎：如腫脹、滲出或具有以下2 2個或更個或更多體征：如活動受限、觸痛、活動痛、局部溫度升高多體征：如活動受限、觸痛、活動痛、局部溫度升高發(fā)病年齡在發(fā)病年齡在1616歲以下歲以下病程在病

7、程在6 6周以上周以上起病最初起病最初6 6月的臨床表現(xiàn)確定類型：月的臨床表現(xiàn)確定類型： a. a. 多關節(jié)型：多關節(jié)型： 受累關節(jié)受累關節(jié)55個個 b. b. 少關節(jié)型：少關節(jié)型： 受累關節(jié)受累關節(jié)44個個 c. c. 全身型：全身型： 間歇發(fā)熱、類風濕皮疹、關節(jié)炎、臟間歇發(fā)熱、類風濕皮疹、關節(jié)炎、臟 器受累（肝臟腫大、淋巴結腫大）器受累（肝臟腫大、淋巴結腫大）除外其他風濕性疾病除外其他風濕性疾病18以以高熱、皮疹高熱、皮疹等全身癥狀為主者：等全身癥狀為主者： 全身感染：全身感染： 敗血癥、結核、病毒感染敗血癥、結核、病毒感染 惡性?。簮盒圆。?白血病、淋巴瘤、惡性組織細胞病、白血病、淋巴瘤

8、、惡性組織細胞病、 其他惡性腫瘤其他惡性腫瘤以以關節(jié)受累關節(jié)受累為主者：為主者： 風濕熱、化膿性關節(jié)炎、關節(jié)風濕熱、化膿性關節(jié)炎、關節(jié) 結核、創(chuàng)傷性關節(jié)炎結核、創(chuàng)傷性關節(jié)炎與其他與其他風濕性疾病合并關節(jié)炎風濕性疾病合并關節(jié)炎相鑒別：相鑒別：SLESLE、 MCTDMCTD、 血管炎綜合征（過敏性紫癜、川崎?。┭苎拙C合征（過敏性紫癜、川崎?。?9控制病變的活動度，減輕或消除關節(jié)疼控制病變的活動度，減輕或消除關節(jié)疼 痛和腫脹痛和腫脹預防感染和關節(jié)炎癥的加重預防感染和關節(jié)炎癥的加重預防關節(jié)功能不全和殘廢預防關節(jié)功能不全和殘廢恢復關節(jié)功能及生活與勞動能力恢復關節(jié)功能及生活與勞動能力20( (一一)

9、) 藥物治療藥物治療 1. 一線藥物一線藥物 即非甾體類抗炎藥，即非甾體類抗炎藥， 亦稱為亦稱為速效抗炎止痛劑速效抗炎止痛劑 21(1)(1)阿司匹林阿司匹林 劑量劑量： 80100mg/kg/d，不超過不超過3g/d， 分分34次口服。次口服。 副作用副作用： 胃腸道反應、胃出血，胃腸道反應、胃出血， 肝功能損害及腎功能損害肝功能損害及腎功能損害 過敏反應：血管神經性水腫、鼻塞、過敏反應：血管神經性水腫、鼻塞、 喉頭喉頭 水腫、耳鳴、皮疹或蕁麻疹、支水腫、耳鳴、皮疹或蕁麻疹、支 氣管痙攣以致嚴重哮喘、紫紺、發(fā)熱等氣管痙攣以致嚴重哮喘、紫紺、發(fā)熱等 22(2)(2)布洛芬布洛芬 劑量劑量： 2

10、030mg/kg/d 副作用副作用： 胃部不適、失眠、血尿、胃部不適、失眠、血尿、 尿糖（尿糖（+ +）、聽力障礙、視力減弱和）、聽力障礙、視力減弱和 色弱色弱(3)(3)萘普生萘普生 劑量劑量： 1015mg/kg/d，分兩次口服，分兩次口服。23 (4) (4)雙氯芬酸鈉（扶他林）雙氯芬酸鈉（扶他林） 劑量：劑量： 13mg/kg/d 副作用：副作用： 惡心、厭食、腹瀉、頭暈、頭痛、惡心、厭食、腹瀉、頭暈、頭痛、 皮疹和水腫皮疹和水腫 (5)(5)消炎痛消炎痛 劑量：劑量： 13mg/kg/d 副作用：副作用： 頭暈、頭痛和胃腸道反應?？梢^暈、頭痛和胃腸道反應?？梢?起高膽紅素血癥，故新

11、生兒慎用或禁用。起高膽紅素血癥，故新生兒慎用或禁用。 大劑量還可引起肝功能衰竭大劑量還可引起肝功能衰竭 24普威（尼美舒利）普威（尼美舒利） 對環(huán)氧化酶抑制作對環(huán)氧化酶抑制作 用強。用強。 劑量：劑量：50100mg/次，23次/日。 副作用：惡心、胃燒灼感、反酸、腹?jié)q、副作用：惡心、胃燒灼感、反酸、腹?jié)q、 腹痛、水腫、皮疹等。腹痛、水腫、皮疹等。25 2. 2. 二線藥物二線藥物 應及早使用這類藥物。應用這類藥物至應及早使用這類藥物。應用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時間較長，故又出現(xiàn)臨床療效之間所需時間較長，故又稱稱慢作用抗風濕藥慢作用抗風濕藥。 這類藥物可影響異常免疫功能和改變病這類藥物

12、可影響異常免疫功能和改變病情的進展。近年來認為在患者情的進展。近年來認為在患者尚未發(fā)生尚未發(fā)生骨侵蝕或關節(jié)破壞時及早使用本組藥物骨侵蝕或關節(jié)破壞時及早使用本組藥物，可以控制骨病變的加重，可以控制骨病變的加重，26慢作用抗風濕藥慢作用抗風濕藥 改變病情抗風濕藥改變病情抗風濕藥 抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等公藤等 細胞毒藥物細胞毒藥物 甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A A、硫唑嘌、硫唑嘌呤等呤等27二線藥物二線藥物（1 1）羥氯喹）羥氯喹 劑量劑量： 56.5mg/kg/d56.5mg/kg/d，不超過，不超過0.25

13、g/d0.25g/d, , 分分1212次服用。療程次服用。療程3 3個月個月至至1 1年年。 副作用副作用：視網膜炎、白細胞減少、肌無力：視網膜炎、白細胞減少、肌無力 和肝功能損害。應定期檢查。和肝功能損害。應定期檢查。 當視力模糊，白細胞當視力模糊，白細胞4 x 104 x 109 9/L /L 和和肝區(qū)疼痛時，應立即停藥。肝區(qū)疼痛時，應立即停藥。28 （2 2）柳氮磺吡啶）柳氮磺吡啶 劑量劑量： 50mg/kg/d50mg/kg/d。服藥。服藥1-21-2個月即可起效。個月即可起效。 副作用副作用：惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、中毒：惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、中毒 性肝炎和不育癥。性

14、肝炎和不育癥。 （3 3）甲氨蝶呤）甲氨蝶呤 劑量劑量：10mg/m10mg/m2 2，每周一次頓服。服藥，每周一次頓服。服藥3-123-12周即周即 可起效?？善鹦?。 副作用副作用： 惡心、口炎、腹瀉等胃腸癥狀、脫發(fā)、惡心、口炎、腹瀉等胃腸癥狀、脫發(fā)、 肺炎、轉氨酶升高及血液學異常等。其中大肺炎、轉氨酶升高及血液學異常等。其中大 多數副作用都較短暫，不需要改變或中斷治多數副作用都較短暫，不需要改變或中斷治 療。療。 可持續(xù)應用可持續(xù)應用5-65-6年以上年以上。29（5 5）愛若華（來氟米特）愛若華（來氟米特） 劑量劑量： 成人：成人： 20mg/日日。 兒童：兒童： 0.3-0.5mg/k

15、g/日日。 16歲以上：同成人。歲以上：同成人。 副作用副作用：腹瀉、瘙癢、轉胺酶：腹瀉、瘙癢、轉胺酶升高升高、脫發(fā)、脫發(fā)、 皮疹等。皮疹等。30 3. 3.糖皮質激素糖皮質激素 缺點缺點： 只能緩解癥狀而不能使關節(jié)炎治愈，也不能防止只能緩解癥狀而不能使關節(jié)炎治愈，也不能防止 關節(jié)破壞。關節(jié)破壞。 長期使用可發(fā)生。軟骨破壞，和無菌性骨壞死及長期使用可發(fā)生。軟骨破壞，和無菌性骨壞死及 脫鈣，嚴重的生長發(fā)育障礙，甚至骨折脫鈣，嚴重的生長發(fā)育障礙，甚至骨折 機會感染機會感染 青光眼及白內障青光眼及白內障 激素性糖尿病激素性糖尿病31 激素治療激素治療JIAJIA的的適應癥適應癥： 嚴重血管炎嚴重血管

16、炎 多臟器損害多臟器損害 持續(xù)高熱持續(xù)高熱 嚴重貧血嚴重貧血 眼及中樞神經系統(tǒng)并發(fā)癥眼及中樞神經系統(tǒng)并發(fā)癥32糖皮質激素的用法：糖皮質激素的用法： 多關節(jié)型多關節(jié)型： 對對一線一線和和二線藥物二線藥物未能控制的嚴重病未能控制的嚴重病兒，加用兒，加用小劑量強的松隔日頓服小劑量強的松隔日頓服，可使，可使原來不能起床或被迫坐輪椅者癥狀減輕，原來不能起床或被迫坐輪椅者癥狀減輕，過著基本正常的生活。過著基本正常的生活。33激素的用法激素的用法 全身型全身型： 若若發(fā)熱發(fā)熱和和關節(jié)炎關節(jié)炎未能為足量非甾體未能為足量非甾體類抗炎藥物所控制時，類抗炎藥物所控制時， 可加服可加服強的松強的松每日每日0.51mg

17、/kg（40mg/日）日），一次頓，一次頓服或分次服用。一旦體溫得到控制時即服或分次服用。一旦體溫得到控制時即逐漸減量至停藥。逐漸減量至停藥。34激素的用法激素的用法： 少關節(jié)型：少關節(jié)型： 不主張用激素不主張用激素全身治療全身治療，對，對單個關節(jié)單個關節(jié)如膝如膝關節(jié)大量積液者，除用其他藥物全身治療外，關節(jié)大量積液者，除用其他藥物全身治療外，可在關節(jié)腔內抽液后，注入可在關節(jié)腔內抽液后，注入醋酸氫化可的松醋酸氫化可的松混懸劑混懸劑。劑量根據關節(jié)大小而異，一般為。劑量根據關節(jié)大小而異，一般為 1030mg。每年每個關節(jié)內注射不超過每年每個關節(jié)內注射不超過4次。次。注射注射間隔為間隔為4 4周，負重

18、關節(jié)周，負重關節(jié)812周周為宜。為宜。35激素的用法激素的用法 虹膜睫裝體炎虹膜睫裝體炎 輕者輕者可用可用擴瞳劑擴瞳劑及激素類眼藥水點眼激素類眼藥水點眼。 對嚴重影響視力患者對嚴重影響視力患者，除局部注射激素外需，除局部注射激素外需 加用加用強的松強的松口服，先每日服，繼以隔日頓服?？诜?，先每日服，繼以隔日頓服。 虹膜睫狀體炎對強的松很虹膜睫狀體炎對強的松很敏感敏感，無需服用大，無需服用大 劑量，一些患兒服用劑量，一些患兒服用2-4mg/日日，即能見效。，即能見效。364. 4. 中藥中藥 雷公藤雷公藤 具有免疫作用，起效快，平均具有免疫作用，起效快，平均7 7 天天 （1-151-15天）可

19、明顯改善關節(jié)癥狀。天）可明顯改善關節(jié)癥狀。 常見副作用常見副作用： 皮疹、腹瀉、口炎、面部色素沉著、皮疹、腹瀉、口炎、面部色素沉著、 肝功能損害、白細胞和血小板減少、貧血、肝功能損害、白細胞和血小板減少、貧血、 閉經和不育癥等。閉經和不育癥等。 由于副作用較大，兒童慎用。由于副作用較大，兒童慎用。 中藥制劑中藥制劑 帕夫林、正清風痛寧、濕熱痹沖劑及帕夫林、正清風痛寧、濕熱痹沖劑及 尪尪痹沖劑等。痹沖劑等。37（二）一般療法（二）一般療法 應盡早采取應盡早采取綜合療法綜合療法。 急性期應臥床休息，必要時加用急性期應臥床休息，必要時加用夾板夾板 固定關節(jié)，以減少肌肉攣縮，防止畸形。固定關節(jié)，以減少

20、肌肉攣縮，防止畸形。38（二）一般療法（二）一般療法 1. 1. 體育療法和物理療法體育療法和物理療法： 非常重要，特別對活動期，非常重要，特別對活動期，因關節(jié)疼痛而被迫臥床的患兒。因關節(jié)疼痛而被迫臥床的患兒。 在急性期，要進行理療如：在急性期，要進行理療如： 熱療熱療 熱水袋、電熱褥及溫水浴等；熱水袋、電熱褥及溫水浴等； 電療電療 超短波、頻譜儀、直流電藥物子導入；超短波、頻譜儀、直流電藥物子導入； 光療光療 紫外線、紅外線和日光療法。紫外線、紅外線和日光療法。 推拿和按摩推拿和按摩 加強加強 鍛煉鍛煉 2. 2. 心理治療心理治療甚為重要，鼓勵患兒參加正?；顒雍蜕蠈W，甚為重要，鼓勵患兒參加

21、正?；顒雍蜕蠈W，以增強他們的自信心以增強他們的自信心。 39（三）矯正手術（三）矯正手術 1.1.腱鞘切除術腱鞘切除術 2.2.滑膜切除術滑膜切除術 3.3.人工關節(jié)置換術人工關節(jié)置換術40制定長期制定長期治療計劃治療計劃專業(yè)大夫專業(yè)大夫為病人及為病人及其父母講其父母講課和咨詢課和咨詢體育療法體育療法及及作業(yè)療法作業(yè)療法良好的良好的衛(wèi)生習慣衛(wèi)生習慣游游 泳泳及及鍛鍛 煉煉為關節(jié)活為關節(jié)活動受限定動受限定一套體操一套體操41阿司匹林阿司匹林其它非固醇其它非固醇類抗炎藥物類抗炎藥物金金 制制 劑劑腎上腺皮質腎上腺皮質激激 素素免疫抑制劑免疫抑制劑及經驗治療及經驗治療骨科會診骨科會診夾夾 板板和和支

22、支 架架瘢痕組織瘢痕組織松解術松解術滑膜切除術滑膜切除術關節(jié)置換術關節(jié)置換術定期眼科定期眼科檢查檢查阿托品和激阿托品和激素點眼治療素點眼治療虹睫炎虹睫炎眼科手術眼科手術疾病控制疾病控制滿滿 意意424344 Enthesitis Related JIA (ERA)45幼年類風濕關節(jié)炎少關節(jié)IIII型 （ Pauciarticular JRA, type II）血清陰性附著點炎癥和關節(jié)炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis,SEA）幼年強直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis,JAS）46血清陰性附著點炎癥和關節(jié)炎

23、（Seronegative Enthesitis and Arthritis, SEA）幼年類風濕關節(jié)炎少關節(jié)II型 （Pauciarticular JRA，type II）幼年強直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）47ERAERA包括足跟在內的外周關節(jié)受累較多；而成包括足跟在內的外周關節(jié)受累較多；而成人發(fā)病者包括頸、胸椎在內的脊柱方形變，以人發(fā)病者包括頸、胸椎在內的脊柱方形變，以及骨橋和骨贅形成等中軸關節(jié)受累較多。及骨橋和骨贅形成等中軸關節(jié)受累較多。ERAERA持續(xù)或反復發(fā)作的髖、膝、踝和趾間關節(jié)持續(xù)或反復發(fā)作的髖、膝、踝和趾間關節(jié)炎較成人多見，需行髖關節(jié)置換術者也較多。炎較成人多見，需行髖關節(jié)置換術者也較多。 ERAERA多見發(fā)熱、貧血和白細胞升高。多見發(fā)熱、貧血和白細胞升高。48男孩多見，多于男孩多見，多于8 8歲以上起病。歲以上起病。四肢關節(jié)炎為首發(fā)癥狀，以下肢大關節(jié)四肢關節(jié)炎為首發(fā)癥狀，以下肢大關節(jié)如髖、膝、踝受累為多見。如髖、膝、踝受累為多見。骶髂關節(jié)病變：下腰部疼痛，可放射至骶髂關節(jié)病變：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但兒童常只有骶髂關節(jié)炎臀部、大腿。但兒童常只有骶髂關節(jié)炎的的X X線改變，而無癥狀和體征。線改變，而無癥狀和體征。49腰椎受累時腰部活動