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文檔簡介

1、LOGO一例新生兒溶血病患兒護(hù)理查房新生兒科 張偉1;.目錄定義1病因和發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)3輔助檢查45病史匯報(bào)6護(hù)理問題2;.定義v新生兒溶血病新生兒溶血病( hemolytic disease of the newborn HDN)是指母嬰血型不合,母血中血型抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán),發(fā)生同種免疫反應(yīng)導(dǎo)致胎兒、新生兒紅細(xì)胞破壞而引起的溶血。已發(fā)現(xiàn)的人類26個(gè)血型中,以 ABO血型不合為常見, Rh血型不合少見。有報(bào)道 占新生兒溶血比例 ABO溶血病溶血病 85.3% Rh溶血病溶血病 14.6% MN溶血病溶血病 0.1%HDN均伴有不同程度的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血;膽紅素腦病為HDN最

2、嚴(yán)重的并發(fā)癥。3;.病因和發(fā)病機(jī)制v胎兒從父親遺傳而來的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少的,胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體胎兒從父親遺傳而來的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少的,胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體(血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體( IgG)v 此抗體又可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)產(chǎn)生特異性抗原抗體反此抗體又可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)產(chǎn)生特異性抗原抗體反應(yīng),使紅細(xì)胞致敏單核應(yīng),使紅細(xì)胞致敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。4;.ABO溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制ABO血型的遺傳v有A基因者為基因者為A型,有型,有B

3、基因者為基因者為B型,同時(shí)有型,同時(shí)有A、 B基因者為基因者為AB型,有型,有H基因者而無基因者而無A、B基因?yàn)榛驗(yàn)镺型。型。v假如母假如母“O”型,父型,父” A”型(純合子或雜合子)型(純合子或雜合子)v 母基因母基因 父基因父基因 母基因母基因 父基因父基因 型型OO 型型AA 型型OO 型型AO AO AO或或OO 子血型子血型 子基因型子基因型 A A或或O5;.ABO血型抗體v正常情況下,紅細(xì)胞上缺乏正常情況下,紅細(xì)胞上缺乏A或或B抗原時(shí),血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗抗原時(shí),血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗抗體或抗B抗抗體為天然抗體,以體為天然抗體,以IgM為主,實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣

4、泛存在的類為主,實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。物質(zhì)接觸產(chǎn)生。v 如果由于輸血、懷孕或類如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加,這種免疫抗物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加,這種免疫抗A或抗或抗B抗體抗體多半為多半為IgM,特別是,特別是O型母親。型母親。 6;.Diagram ABO溶血病可發(fā)生在懷孕的第一胎溶血病可發(fā)生在懷孕的第一胎 ABO血型不合者約血型不合者約1/5發(fā)病發(fā)病自然界中存在自然界中存在A、B血型物質(zhì),血型物質(zhì),O型母親通常在孕前已接觸過型母親通常在孕前已接觸過A、B血型血型物質(zhì)的抗原刺激,血中抗物質(zhì)的抗原刺激,血中抗A或抗或抗B效價(jià)較高。懷孕第一胎時(shí)抗體

5、即可進(jìn)效價(jià)較高。懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。入胎兒血循環(huán)引起溶血。血漿和組織中存在的血漿和組織中存在的A、B血型物質(zhì),部分中和來自母體的抗體血型物質(zhì),部分中和來自母體的抗體胎兒紅細(xì)胞胎兒紅細(xì)胞A或或 B抗原位點(diǎn)少,抗原性弱,反應(yīng)能力差。抗原位點(diǎn)少,抗原性弱,反應(yīng)能力差。7;.ABO血型與抗體v血型血型 基因型基因型 血漿中可以存在的抗體血漿中可以存在的抗體vO OO 抗抗A抗體和抗抗體和抗B抗體抗體vA AO或或 AA 抗抗B抗體抗體vB BO或或 BB 抗抗A抗體抗體vAB AB 無無8;.Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制vRh基因編碼基因編碼Rh抗原的兩個(gè)基因是抗原的兩個(gè)基因是R

6、HD和和RHCEv Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種五種,不存在不存在d基因基因; vRHD基因編碼基因編碼D抗原,抗原,RHCE基因的編碼產(chǎn)物為基因的編碼產(chǎn)物為C/c和和E/e,C和和E一起遺傳,排列一起遺傳,排列為為DCE ;v無無d抗原抗原; vd表示表示D陰性表現(xiàn)型陰性表現(xiàn)型; vRHD和和RHCE基因編碼的單倍型中最常見的有基因編碼的單倍型中最常見的有8種形式:種形式:Dce、dce,DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和和dCE。 9;.Rh溶血病溶血病v紅細(xì)胞缺乏紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為抗原稱為Rh陰性,具有陰性,具有D抗原稱為

7、抗原稱為Rh陽性,中國人絕大多數(shù)為陽性,中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。陽性。v母親母親Rh陰性陰性(無無D抗原抗原),若胎兒,若胎兒Rh陽性可發(fā)生陽性可發(fā)生Rh溶血病。溶血病。 v母親母親Rh陽性陽性(有有D抗原抗原),但缺乏,但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如系統(tǒng)其他抗原如E等,若胎兒有該抗原也可發(fā)生等,若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。溶血病。RhD溶血病最常見溶血病最常見 v最常見其抗原性強(qiáng)弱依次為最常見其抗原性強(qiáng)弱依次為DECce vRhD溶血病最常見,其次為溶血病最常見,其次為RhE,Rhe溶血病罕見。溶血病罕見。 10;.Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎 11;.Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況 Rh陰

8、性母親既往輸過Rh陽性血。 Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。 極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽性,其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏,故第一胎發(fā)病(外祖母學(xué)說)。 12;.臨床表現(xiàn)黃 疸貧貧 血血 肝脾腫大病情輕重取決于溶血的程度,溶血的輕重取決于進(jìn)入胎兒抗體的多少。因此本病臨床表現(xiàn)差異很大。輕者進(jìn)展緩慢,全身狀況影響小,重者病情進(jìn)展快,出現(xiàn)嗜睡、厭食,甚至發(fā)生膽紅素腦病或死亡。 核黃疸13;.實(shí)驗(yàn)室檢查 血型檢測。紅細(xì)胞、血紅蛋白降低及網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞增多。血清膽紅素增高,三項(xiàng)試驗(yàn)陽性。14;.治療新生兒新生兒治療治療產(chǎn)前治產(chǎn)前治療療光療光療血漿置換血漿置換藥物治療藥物治療換血治療換

9、血治療其他治療其他治療宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑提前分娩提前分娩15;.病史匯報(bào)v2床,孫翠華之女,床,孫翠華之女,5h,系系“皮膚蒼白皮膚蒼白5小時(shí)小時(shí)”入院?;純合等朐?。患兒系G6P1,胎齡,胎齡38+4周,周,因因“胎兒窘迫胎兒窘迫”在合肥市婦幼保健院行剖宮產(chǎn)娩出,在合肥市婦幼保健院行剖宮產(chǎn)娩出,Apgar評分評分9分分-9分,出生體重分,出生體重2500g,無胎膜早破史,否認(rèn)胎盤、臍帶、羊水異常,生后不久出現(xiàn)皮膚蒼白,漸加,無胎膜早破史,否認(rèn)胎盤、臍帶、羊水異常,生后不久出現(xiàn)皮膚蒼白,漸加重,為求進(jìn)一步診治,入住我科,病程中無口吐白沫、氣促、紫紺,無抽搐,尚未開重,為求進(jìn)一步診治

10、,入住我科,病程中無口吐白沫、氣促、紫紺,無抽搐,尚未開奶,二便未排。奶,二便未排。16;.病史匯報(bào)v體檢:神清,反應(yīng)差,全身皮膚蒼白,前囟平軟,口唇蒼白,體檢:神清,反應(yīng)差,全身皮膚蒼白,前囟平軟,口唇蒼白,R40次次/分,雙肺呼吸分,雙肺呼吸音粗糙,可聞及少許濕啰音,心率音粗糙,可聞及少許濕啰音,心率135次次/分,律齊,未聞及雜音,腹平軟,肝肋下分,律齊,未聞及雜音,腹平軟,肝肋下4cm,質(zhì)軟,脾肋下,質(zhì)軟,脾肋下3cm,質(zhì)軟,四肢肌張力減低,吸吮、覓食反射減弱。,質(zhì)軟,四肢肌張力減低,吸吮、覓食反射減弱。v2012.7.23 合肥市婦幼保健院:血常規(guī)合肥市婦幼保健院:血常規(guī)WBC13.

11、7109/l,HB40g/l,PLT118109/l,血型:,血型:B型,型,RH陽性,抗體篩查陽性,直抗、游離、釋放試驗(yàn)陽性,抗體篩查陽性,直抗、游離、釋放試驗(yàn)均陰性。均陰性。17;.v入院診斷:新生兒入院診斷:新生兒ABO溶血溶血18;.病史匯報(bào)v7-24 醫(yī)囑予病危,特級護(hù)理;換血治療;醫(yī)囑予病危,特級護(hù)理;換血治療; RBC:1.221012/l Hb:45g/L WBC:17.26109/lv7-25 醫(yī)囑予配方奶喂養(yǎng)醫(yī)囑予配方奶喂養(yǎng); RBC:1.991012/l Hb:62g/L WBC:10.03109/lv7-27 醫(yī)囑予停病危予病重醫(yī)囑予停病危予病重; Hb:62g/L P

12、LT 35109/l 19;.治療v抗感染(頭孢噻肟鈉抗感染(頭孢噻肟鈉 氟康挫)氟康挫)v止血(維生素止血(維生素 K1)v糾酸(碳酸氫鈉)糾酸(碳酸氫鈉)v補(bǔ)充蛋白,丙球,補(bǔ)充蛋白,丙球,AB型血漿型血漿v換血換血,輸血(,輸血(O型型RhD(+)洗滌紅細(xì)胞)洗滌紅細(xì)胞)v營養(yǎng)腦細(xì)胞(申捷)營養(yǎng)腦細(xì)胞(申捷)20;.常見的護(hù)理相關(guān)問題護(hù)理診斷護(hù)理目標(biāo)護(hù)理措施護(hù)理評價(jià)活動(dòng)無耐力活動(dòng)無耐力與紅細(xì)胞大量破壞引與紅細(xì)胞大量破壞引起貧血有關(guān)。起貧血有關(guān)?;純夯顒?dòng)耐力增強(qiáng),乏力有所減輕。1減少強(qiáng)光和噪音的刺激:護(hù)理操作集中進(jìn)行。2適當(dāng)?shù)慕o予氧氣吸入,間斷吸氧。3按需喂養(yǎng)。4正確的應(yīng)用鐵劑?;純悍磻?yīng)不錯(cuò)

13、,精神好。21;.常見的護(hù)理相關(guān)問題護(hù)理診斷護(hù)理目標(biāo)護(hù)理措施護(hù)理評價(jià)焦慮焦慮(家長家長) 與對治與對治療預(yù)后知識缺乏有關(guān)。療預(yù)后知識缺乏有關(guān)。與家長積極溝通,消除心理的焦慮。 耐心細(xì)致的解答病情,告訴家長患兒目前的情況和可能的預(yù)后,幫助家長樹立信心,促進(jìn)父母角色的轉(zhuǎn)變。家長的焦慮有所緩解。對疾病的預(yù)后有信心。22;.常見的護(hù)理相關(guān)問題護(hù)理診斷護(hù)理目標(biāo)護(hù)理措施護(hù)理評價(jià)潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥 心力衰心力衰竭竭 與重癥貧血有關(guān)與重癥貧血有關(guān)及時(shí)發(fā)現(xiàn)心力衰竭的征象并及時(shí)處理1 減輕心臟負(fù)擔(dān),防止心力衰竭.2 保持室內(nèi)安靜,減少不必要的刺激.缺氧時(shí)給予吸氧,控制輸液量及速度.3 觀察小兒面色和精神狀態(tài),監(jiān)

14、測呼吸,心率,尿量的變化及肝脾腫大等情況,有變化時(shí)及時(shí)通知醫(yī)生.患兒未發(fā)生心力衰竭,貧血糾正,出院時(shí)Hb112g/l 23;.常見的護(hù)理相關(guān)問題護(hù)理診斷護(hù)理目標(biāo)護(hù)理措施護(hù)理評價(jià)有感染的危險(xiǎn)與換血有關(guān)及早發(fā)現(xiàn)感染的征象并及時(shí)處理1 嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作2監(jiān)測體溫的變化,如患兒體溫高給予相應(yīng)的物理降溫和藥物降溫.3做好皮膚的清潔和臍部護(hù)理。4密切觀察病情變化,并及時(shí)通知醫(yī)生。患兒未感染24;.常見的護(hù)理相關(guān)問題護(hù)理診斷護(hù)理目標(biāo)護(hù)理措施護(hù)理評價(jià)潛在并發(fā)癥 顱內(nèi)出血及早發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀并及時(shí)采取治療措施。1嚴(yán)密觀察病情,注意生命體征、神志、瞳孔的變化。2密切觀察呼吸型態(tài),及時(shí)清除呼吸道分泌物,并避免外界因素阻礙患兒氣道的通暢。3保持絕對靜臥,抬高頭部,保持頭部制動(dòng),減少噪聲。一切必要的治療、護(hù)

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