神經(jīng)科復(fù)習(xí)要點(diǎn)

1、12 神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位診斷.copyright by 楊傳梅一、顱神經(jīng)的主要解剖及生理功能，見(jiàn)30面表二、視神經(jīng)傳導(dǎo)通路中各部位損傷的視野缺損表現(xiàn)（視神經(jīng)、視交叉、視束、視輻射、枕葉視中樞，重點(diǎn)在視交叉和視中樞），結(jié)合圖分析n 視交叉中部受損-雙眼顳側(cè)偏盲n 視神經(jīng)病變-全盲n 視交叉之后的通路損害-對(duì)側(cè)同向性偏盲。n 枕葉視中樞的病變可出現(xiàn)黃斑回避。n 顳葉后部病變-雙眼同向上象限盲。n 頂葉病變-雙眼對(duì)側(cè)視野同向下象限盲。三、核間性眼肌麻痹的分型 ： 前核間性眼肌麻痹 后核間性眼肌麻痹 一個(gè)半綜合征四、角膜反射由三叉神經(jīng)與面神經(jīng)共同完成五、延髓麻痹的定義:舌咽迷走神經(jīng)彼此鄰

2、近，有共同的起始核，常同時(shí)受損，表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難、飲水嗆咳及咽反射消失，稱延髓麻痹（真性延髓麻痹） 真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別鑒別點(diǎn)真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變部位疑核舌下神經(jīng)核及, , 腦神經(jīng), 多為一側(cè)性損害雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑(-)(+)舌肌纖顫&萎縮(+)(-) 舌肌攣縮不能快速?gòu)囊粋?cè)伸到另側(cè)咽吸吮掌頦反射(-)(+)下頜反射無(wú)變化亢進(jìn)四肢錐體束征多無(wú)多有排尿障礙無(wú)多有腦電圖無(wú)異?？捎袕浡援惓Ａ?、上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的鑒別要點(diǎn)，臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣, 偏癱單癱截癱和四

3、肢癱多局限(肌群為主), 或四肢癱(如GBS)肌張力增高, 呈痙攣性癱瘓減低, 呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn), 淺反射消失腱反射減弱或消失, 淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無(wú), 可見(jiàn)輕度廢用性萎縮顯著, 早期出現(xiàn)肌束震顫無(wú)可有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常, 無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低, 有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常, 后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變 各部位病變的特點(diǎn)（1）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變特點(diǎn)：1. 皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)：局限破壞性病損：引起對(duì)側(cè)單肢癱；對(duì)側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱；大范圍病灶可致偏癱 刺激性病變：對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)

4、癲癇2. 皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì), 神經(jīng)纖維分布愈分散, 引起對(duì)側(cè)單癱;愈深部纖維愈集中, 導(dǎo)致對(duì)側(cè)不均等性偏癱3. 內(nèi)囊運(yùn)動(dòng)纖維最集中出現(xiàn)“三偏”征:對(duì)側(cè)均等性偏癱、對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退、對(duì)側(cè)同向性偏盲4. 腦干交叉性癱瘓：病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱、對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱5. 脊髓：a脊髓半切損害：病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱瘓、病變損傷水平以下分離性感覺(jué)障礙 b脊髓橫貫性損害：受損平面以下兩側(cè)肢體癱、完全性感覺(jué)障礙、括約肌功能障礙（2）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓1. 脊髓前角細(xì)胞：節(jié)段性弛緩性癱、無(wú)感覺(jué)障礙2. 前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓：伴根性痛節(jié)段性

5、感覺(jué)障礙3. 神經(jīng)叢一個(gè)肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓：感覺(jué)障礙&自主神經(jīng)功能障礙4. 周圍神經(jīng)癱瘓：分布與每支周圍神經(jīng)支配一致、伴相應(yīng)區(qū)域感覺(jué)障礙7、 （1）感覺(jué)的分類： 特殊感覺(jué)：嗅覺(jué)、視覺(jué)、味覺(jué)、聽(tīng)覺(jué) 一般感覺(jué)a淺感覺(jué)：是皮膚、粘膜感受的外部感覺(jué),如痛覺(jué)、溫度覺(jué)、觸覺(jué)。 b深感覺(jué)：來(lái)自肌肉、肌腱、骨膜和關(guān)節(jié)的本體感覺(jué)，如運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)。 c復(fù)合感覺(jué)（皮質(zhì)感覺(jué)）：實(shí)體覺(jué)、圖形覺(jué)、兩點(diǎn)辨別覺(jué)、皮膚定位覺(jué)、重量覺(jué) (2)感覺(jué)傳導(dǎo)通路的三級(jí)神經(jīng)元：后跟神經(jīng)節(jié)-；脊髓后角細(xì)胞、延髓薄束核、楔束核、丘腦外側(cè)核(3) 感覺(jué)傳導(dǎo)通路中各部位損傷的特點(diǎn) 1、末梢型：四肢對(duì)稱性的末端各種感覺(jué)障礙 2.

6、 神經(jīng)干型：受損害的某一神經(jīng)干分布區(qū)各種感覺(jué)均減退或消失 3.后根型：?jiǎn)蝹?cè)節(jié)段性完全性感覺(jué)障礙,感覺(jué)障礙范圍與神經(jīng)根的分布一致 4、髓內(nèi)型感覺(jué)障礙： 前連合型：雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性、感覺(jué)障礙 后角型：?jiǎn)蝹?cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙 馬尾圓錐型肛周及會(huì)陰部馬鞍狀感覺(jué)缺失,馬尾病變出現(xiàn)后根型感覺(jué)障礙伴劇烈疼痛, 脊髓半切綜合征 ：病變平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)喪失、同側(cè)深感覺(jué)喪失 脊髓橫貫性損害：病變平面以下全部感覺(jué)障礙 5. 交叉型(腦干型)：同側(cè)面部對(duì)側(cè)偏身痛溫覺(jué)減退或喪失,伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀&體征 短暫性腦缺血發(fā)作一、短暫性腦缺血發(fā)作：腦血管病變導(dǎo)致突發(fā)短暫局灶性的可逆性 神經(jīng)功能障礙發(fā)作持續(xù)數(shù)

7、min, 通常30min恢復(fù) 超過(guò)2h者, 常遺留輕微神經(jīng)功能缺損 CTMRI大多正常24h內(nèi)恢復(fù)二、頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA主干支及大腦中動(dòng)脈缺血的表現(xiàn) 頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA主干缺血：眼動(dòng)脈交叉癱(病變側(cè)單眼一過(guò)性黑矇對(duì)側(cè)偏癱&感覺(jué)障礙)& Horner征交叉癱(病變側(cè)Horner征對(duì)側(cè)偏癱) 大腦中動(dòng)脈缺血：對(duì)側(cè)單肢的單癱、偏癱、面癱和舌癱，可伴有偏深感覺(jué)障礙和對(duì)側(cè)同向性偏盲，優(yōu)勢(shì)半球受損出現(xiàn)失語(yǔ)和失用，非優(yōu)勢(shì)半球受損可出現(xiàn)空間定向障礙。 3、 椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA的臨床表現(xiàn)及幾種特殊臨床綜合征 (1) 常見(jiàn)癥狀 眩暈平衡障礙, 大多不伴耳鳴, 少數(shù)伴耳鳴 (2) 特征性癥狀跌倒

8、發(fā)作: 患者轉(zhuǎn)頭&仰頭時(shí)下肢突然失張力跌倒, 無(wú)意識(shí)喪失, 很快自行站起 短暫性全面性遺忘癥;發(fā)作性短時(shí)間記憶喪失(數(shù)分?jǐn)?shù)10分),病人有自知力, 伴時(shí)間地點(diǎn)定向障礙,談話書寫計(jì)算能力正常 雙眼視力障礙 (3) 可能出現(xiàn)的癥狀急性發(fā)生的吞咽困難飲水嗆咳構(gòu)音障礙小腦性共濟(jì)失調(diào)意識(shí)障礙伴&不伴瞳孔縮小一&雙側(cè)面口周麻木交叉性感覺(jué)障礙眼外肌麻痹&復(fù)視交叉性癱瘓 腦梗塞一、腦血栓形成：是在各種原因引起的血管壁病變的基礎(chǔ)上，腦動(dòng)脈主干或分支動(dòng)脈管腔狹窄、閉塞或血栓形成，引起腦局部血流減少或中斷，腦組織缺血缺氧性壞死，產(chǎn)生局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。二、常見(jiàn)病因最常見(jiàn)：動(dòng)脈粥

9、樣硬化，常伴高血壓/糖尿病/高脂血癥。 少見(jiàn)：各種動(dòng)脈炎，先天性血管畸形，高凝狀態(tài)。三、病理超早期（16h）閉塞后6小時(shí)以內(nèi)治療時(shí)間窗。腦組織無(wú)明顯改變； 急性期（624h）腦組織蒼白、腫脹、缺血； 壞死期（2448h）腦組織水腫，神經(jīng)細(xì)胞消失，炎性細(xì)胞侵潤(rùn)； 軟化期（3d3w）病變區(qū)液化變軟。嚴(yán)重時(shí)形成腦疝； 恢復(fù)期（34w后）壞死、液化腦組織被吸收，膠質(zhì)細(xì)胞增生，形成疤痕或囊腔。四、超早期治療時(shí)間窗 ：超早期（16h）閉塞后6小時(shí)以內(nèi)治療時(shí)間窗。 五、治療原則急性期的治療原則： 1、力爭(zhēng)超早期治療：時(shí)間窗（6小時(shí)內(nèi)）超早期溶栓治療或抗凝治療及腦保護(hù)治療，2、個(gè)體化原則3、整體化觀念4、調(diào)整

10、血壓，提高血容量及改善微循環(huán)。慎 用降壓藥和擴(kuò)管藥，可用擴(kuò)容和血液稀釋；5，脫水，降顱壓和減輕腦水腫。特別是發(fā)病后 第23天，重癥應(yīng)提前用；6、對(duì)癥治療及防治并發(fā)癥；7、早期康復(fù)治療； 8、危險(xiǎn)因素預(yù)防性干預(yù)。6、 治療方法（理解即可）、7、 溶栓適應(yīng)癥及禁忌癥 腦栓塞 一、腦栓塞：各種栓子隨血流進(jìn)入顱內(nèi)動(dòng)脈 使血管腔急性閉塞, 引起相應(yīng)供血區(qū) 腦組織缺血壞死&腦功能障礙二、病因和栓子來(lái)源、 心源性: 占60%75%, 常見(jiàn)病因-心房顫動(dòng) 栓子來(lái)源風(fēng)濕性心瓣膜病 、心內(nèi)膜炎贅生物&附壁血栓脫落，心肌梗死心房粘液瘤心臟手術(shù)、心臟導(dǎo)管二尖瓣脫垂&鈣化先天性房室間隔缺損(靜脈

11、反常栓子) 非心源性 動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落 空氣栓塞，癌栓塞 骨折&手術(shù)時(shí)脂肪栓氣栓 血管內(nèi)治療時(shí)血栓脫落 頸動(dòng)脈纖維肌肉發(fā)育不良(女性多見(jiàn)) 肺感染敗血癥腎病綜合征的高凝狀態(tài) 來(lái)源不明:約30%的腦栓塞栓子來(lái)源、一般特點(diǎn)、高度提示栓塞性卒中的表現(xiàn) 活動(dòng)中驟然發(fā)生局灶性神經(jīng)體征而無(wú)先兆三、一般特點(diǎn)：1、 腦栓塞青壯年多見(jiàn)、活動(dòng)中急驟發(fā)病而無(wú)先兆,局灶性神經(jīng)體征數(shù)秒至數(shù)分鐘達(dá)到高峰多表現(xiàn)完全性卒中 起病瞬間即達(dá)到高峰, 多呈完全性卒中, 常見(jiàn)癲癇發(fā)作 2、 如病人有心瓣膜病心內(nèi)膜炎心臟肥大心律失?；蚨嘣钚阅X梗死等體征, 提示為心源性栓子3、 常同時(shí)并發(fā)肺栓塞、腎栓塞、腸系膜栓塞、皮膚栓塞

12、等、意識(shí)模糊&清楚 4、 診斷要點(diǎn) 1、 驟然卒中起病, 出現(xiàn)偏癱失語(yǔ)等局灶性體征，可伴癇性發(fā)作、數(shù)秒至數(shù)分鐘達(dá)高峰，合并其他臟器栓塞更支持診斷 2、 CTMRI可確定腦栓塞部位數(shù)目伴發(fā)出血等頸動(dòng)脈源性栓塞，頸動(dòng)脈超聲檢查管腔狹窄程度&粥樣硬化斑塊3、腰穿腦壓正常，出血性梗死CSF呈血性&鏡下紅細(xì)胞，感染性腦栓塞CSF細(xì)胞數(shù)增高 (早期粒細(xì)胞為主, 晚期淋巴細(xì)胞為主)，脂肪栓塞CSF可見(jiàn)脂肪球4、CT MRI檢查可顯示缺血性梗死，合并出血性梗死高度支持腦栓塞，復(fù)查CT可發(fā)現(xiàn)梗死后出血&調(diào)整治療方案，ECG確定心肌梗死風(fēng)心病心律失常，腦栓塞可作為心肌梗死的首發(fā)癥狀

13、，MRA可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈狹窄程度&閉塞 腔隙性腦梗死 1、 腔隙性腦梗死的定義、2、 病因 腦出血1、 腦出血：又稱腦溢血（cerebral hemorrhage)，是指自發(fā)性的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。2、 病因、最常見(jiàn)高血壓+動(dòng)脈硬化； 少見(jiàn)：腦內(nèi)先天性血管畸形和動(dòng)脈瘤，繼發(fā)于腦梗塞的出血，血液病，抗凝或溶 栓治療，動(dòng)脈炎均可引起三常見(jiàn)部位出血的特點(diǎn)、1、內(nèi)囊出血：主要表現(xiàn)出血對(duì)側(cè)三偏征。內(nèi)囊是豆?fàn)詈伺c丘腦之間的白質(zhì)纖維，錐體束在此高度集中，此處病變引起對(duì)側(cè)較完全的偏癱（中樞性面、舌、肢體癱瘓），內(nèi)囊后肢錐體束之后的傳導(dǎo)對(duì)側(cè)半身感覺(jué)的丘腦輻射及傳導(dǎo)兩眼對(duì)側(cè)視野的視輻射受損，可引起對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙與

14、對(duì)側(cè)同向偏盲，優(yōu)勢(shì)半球出血可出現(xiàn)失語(yǔ)。2、 腦葉出血：約占10%，好發(fā)在大腦皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)。表現(xiàn)以頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀及腦 膜刺激征為主，也可出現(xiàn)各葉的局灶征：額葉單癱、失語(yǔ)、部分性癲癇；頂葉部分感覺(jué)性癲癇；枕葉象限盲。3、腦橋出血：占10%，旁正中A出血。輕癥：為單側(cè)腦橋損害的體征，交叉性癱瘓（病灶側(cè)面癱和展神經(jīng)的癱瘓和對(duì)側(cè)肢體馳緩性癱瘓）雙眼凝視癱瘓。 重癥：出血很快波及到對(duì)側(cè)： 深度昏迷；四肢癱瘓；雙側(cè)瞳孔針尖大?。桓邿?；明顯的呼吸障礙；雙側(cè)病理征+。迅速惡化，多于2448小時(shí)內(nèi)死亡。4、小腦出血：約占10%，好發(fā)小腦半球。突然眩暈、頻繁嘔吐、枕部疼痛；一側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，而無(wú)明顯癱瘓；有

15、眼球震顫，一側(cè)周圍性面癱。 重癥病人迅速昏迷，四癱，瞳孔針尖大小，中樞性高熱，雙側(cè)病理征+，呼吸障礙，去大腦強(qiáng)直，多于數(shù)小時(shí)或48小時(shí)內(nèi)死亡。 5、腦室出血：繼發(fā)性腦室出血腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室，多見(jiàn)。 原發(fā)性腦室出血少見(jiàn)。側(cè)腦室多見(jiàn)。 劇烈頭痛、伴嘔吐；很快深度昏迷；四肢弛緩性癱瘓；陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣或去大腦強(qiáng)直 狀態(tài)；高熱；腦膜刺激征+；自主神經(jīng)功能紊亂，面部充血、多汗。預(yù)后極差。4、 治療原則、 （1）、急性期治療 治療原則：避免再出血，降低顱內(nèi)壓和減輕腦水腫，防治并發(fā)癥，減低死亡率。 一般處理：就地?fù)尵?；及時(shí)清除嘔吐物，保持呼吸道通暢；嚴(yán)密觀察生命體征；維持水、電解質(zhì)平衡；皮膚尿道護(hù)理。2、

16、 控制血壓：過(guò)高易出血，過(guò)低易缺血。一般宜控制在150180/90100mmHg 如收縮壓超過(guò)26.8kPa,采取利血平0.51mg肌肉注射或25%硫酸鎂20ml肌內(nèi)注射，可同時(shí)加用利尿劑。3、減低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫，防治腦疝：20%甘露醇250mlIV68小時(shí)1次；10%甘油氯化鈉或甘油果糖500ml/日靜滴；地塞米松10mg/日加入脫水劑中靜滴；利尿劑：速尿2040mgIV/68小時(shí)；B-七葉皂甙鈉2030mg加入500ml液體中/日，靜滴。4、防止并發(fā)癥：腦疝、上消化道出血、肺部感染、尿路感染、褥瘡。5、手術(shù)治療：手術(shù)適應(yīng)證腦出血病人顱內(nèi)壓增高伴腦干受壓體征 如脈緩血壓升高呼吸節(jié)律變慢意

17、識(shí)水平下降等小腦半球血腫量10ml或蚓部>6ml 血腫破入第四腦室&腦池受壓消失 腦干受壓&急性阻塞性腦積水征象重癥腦室出血導(dǎo)致梗阻性腦積水腦葉出血, 特別是AVM所致&占位效應(yīng)明顯者 （2）恢復(fù)期：促進(jìn)癱瘓肢體和失語(yǔ)的恢復(fù)，主動(dòng)、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、理療、針灸、語(yǔ)言訓(xùn)練，改善腦循環(huán)及代謝藥。五、診斷要點(diǎn)1、50歲以上，多有高血壓病史，在白天體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)突然發(fā)??；2、早期有意識(shí)障礙及頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀和偏癱、失語(yǔ)、腦膜刺激征等腦局灶性體征。3、CT、MR可確診。六、腦出血和腦血栓形成的鑒別要點(diǎn)腦血管病鑒別斷腦梗死腦栓塞腦出血SHA發(fā)病年齡多60歲多青壯年多60歲

18、多青壯年起病狀態(tài)安靜或睡眠中活動(dòng)中或靜態(tài)活動(dòng)中或情緒激動(dòng)活動(dòng)中或情緒激動(dòng)起病速度十余小時(shí)或12天達(dá)高峰數(shù)秒數(shù)分達(dá)高峰數(shù)十分?jǐn)?shù)小時(shí)達(dá)高峰數(shù)分鐘達(dá)高峰高血壓史多無(wú)多無(wú)多有正?；蛟龈呷X癥狀輕或無(wú)可有為一過(guò)性頭痛吐昏迷頭痛劇烈，嘔吐重意識(shí)障礙輕或無(wú)輕、多為一過(guò)性較重進(jìn)展型重癥為一過(guò)性昏迷神經(jīng)體征不均等性偏癱不均等性偏癱均等性偏癱多無(wú)偏癱，腦膜刺激征+CT腦實(shí)質(zhì)低密度病灶腦實(shí)質(zhì)有低或高密度病灶腦實(shí)質(zhì)高密度病灶腦池、腦室、蛛網(wǎng)膜下腔高密度病灶腦脊液無(wú)色透明無(wú)色透明或血性血性洗肉水樣均勻一致血性 蛛網(wǎng)膜下腔出血1、 蛛網(wǎng)膜下腔出血 自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH):腦底部或腦表面動(dòng)脈瘤&腦動(dòng)靜脈畸形

19、破裂, 血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔。 繼發(fā)性SAH:腦實(shí)質(zhì)&腦室出血外傷性硬膜下&硬膜外出血流入蛛網(wǎng)膜下腔。二、常見(jiàn)病因粟粒樣動(dòng)脈瘤 動(dòng)靜脈畸形 梭形動(dòng)脈瘤 Moyamoya病 其他: 霉菌性動(dòng)脈瘤顱內(nèi)腫瘤垂體卒中腦血管炎血液病&凝血障礙疾病顱內(nèi)靜脈血栓抗凝治療并發(fā)癥等 原因不明占10% 三、 臨床表現(xiàn)1、發(fā)病情況：各年齡組均可發(fā)病 ：青少年腦血管畸形；壯年腦動(dòng)脈瘤； 老年動(dòng)脈硬化。男：女=2：1 2、先驅(qū)癥狀:動(dòng)脈瘤未破無(wú)癥狀，壓迫鄰近結(jié)構(gòu)出現(xiàn)頭疼或顱神經(jīng)癱瘓。 后交通動(dòng)脈瘤：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，視乳頭水腫； 大腦前動(dòng)脈瘤：精神癥狀;、 大腦中動(dòng)脈瘤：對(duì)側(cè)偏癱、偏麻、抽搐； 頸

20、內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段： 、 受損。3、誘因:發(fā)病急驟，在突然用力、情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)情況下誘發(fā)。、4、癥狀體征：最常見(jiàn)的癥狀突然劇烈的炸裂樣頭痛、噴射樣嘔吐。 最常見(jiàn)體征腦膜刺激征，即頸強(qiáng)、克氏征+。四、常見(jiàn)并發(fā)癥1再出血2、腦血管痙攣3擴(kuò)展至腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的出血4、急性或亞急性腦積水 五、診斷要點(diǎn) 高度提示SAH 1、突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐頸強(qiáng)等腦膜刺激征 2、伴或不伴意識(shí)模糊反應(yīng)遲鈍3、檢查無(wú)局灶性神經(jīng)體征 臨床確診SAH CT證實(shí)腦池&蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象 腰穿壓力明顯增高&血性CSF 眼底玻璃體下片塊狀出血 各種腦膜炎；腦出血。六、治療原則：避免再出血，防止腦血管痙攣，去除病因預(yù)防

21、復(fù)發(fā)。1、絕對(duì)臥床休息46周； 2、避免一切因起血壓或顱高壓的因素； 3、鎮(zhèn)靜和鎮(zhèn)痛劑的使用，如人工冬眠 4、大量止血?jiǎng)┑倪\(yùn)用；5、脫水劑的運(yùn)用 6、防止腦血管痙攣，鈣通道阻滯劑尼莫的平運(yùn)用；7、腦脊液置換療法 8、一月后做腦血管造影，找到病因，選擇手術(shù)或栓塞術(shù)。、 脊髓病變一、脊髓半切綜合征 (脊髓半離斷型)：病變平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)喪失 同側(cè)深感覺(jué)喪失一、急性脊髓炎：是非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害。二、臨床表現(xiàn)：損害平面以下的肢體癱瘓，感覺(jué)缺失和植物神經(jīng)功能障礙。常發(fā)生于病毒感染和免疫接種后，推測(cè)本病與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。三、好發(fā)部位 ：以T35最常見(jiàn)（供血

22、差）四、脊髓壓迫癥：是由于椎管內(nèi)的占位性病變而引起的脊髓受壓綜合征，由于病變進(jìn)行性發(fā)展，脊髓、脊神經(jīng)根及脊髓血管不同程度受累，出現(xiàn)不同的脊髓橫貫性損害和椎管阻塞。五、慢性脊髓壓迫癥的分期1、根痛期(刺激期) 神經(jīng)根癥狀： a、后根受損 早期后根受刺激分布區(qū)的自發(fā)性、放射性疼痛。常為首發(fā)癥狀。為刀割、燒灼、針刺樣，增加腹壓的動(dòng)做疼痛加重，體位變化疼痛減輕。后期后根被破壞分布區(qū)各種感覺(jué)減退或消失，神經(jīng)根疼痛減退或消失。b、前根受損:刺激性癥狀節(jié)段性肌束震顫。破壞性癥狀節(jié)段性肌萎縮。2、脊髓部分受壓期(脊髓半切損害期) 不完全性脊髓橫貫性損害：脊髓一側(cè)受壓，三個(gè)主要傳導(dǎo)束受損。 1、淺感覺(jué)脊髓丘腦束

23、受損（已交叉 a 病變水平以下對(duì)側(cè)痛、溫度覺(jué)消失； b 感覺(jué)損害自下而上發(fā)展。 2、深感覺(jué) 后束受損（未交叉 病側(cè)同側(cè)深感覺(jué)減退或消失 。 3、運(yùn)動(dòng)椎體束受損（已交叉）：病灶同側(cè)椎體束征+，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，腱反射亢進(jìn)，肌張力增高，病理征+。這種半切損害稱布朗-塞卡綜合征。 4、反射：相應(yīng)節(jié)段的深、淺反射減或消；病灶以下淺反射減退或消失；病灶以下深反射亢進(jìn)，病理反射+；前角受損肌束震顫、肌萎縮。3、完全受壓期(脊髓完全橫貫損害期) 脊髓橫貫性損害 病變平面以下全部感覺(jué)障礙,見(jiàn)于急性脊髓炎脊髓壓迫癥后期 腦和脊髓的血供脊髓的血供1、 腦的血供:(1)動(dòng)脈：1、頸內(nèi)動(dòng)脈，主要分支有眼動(dòng)脈、脈絡(luò)膜前

24、動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈 2、椎動(dòng)脈：椎動(dòng)脈的主要分支有脊髓前后動(dòng)脈、小腦下后動(dòng)脈 基底動(dòng)脈的主要分支有小腦下前動(dòng)脈、內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈、腦橋動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈 3、大腦動(dòng)脈環(huán)：由兩側(cè)大腦前動(dòng)脈起始段、兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、兩側(cè)大腦后動(dòng)脈借前后交通動(dòng)脈連接而成。（2） 靜脈：1、大腦淺靜脈：大腦上靜脈、大腦中靜脈、大腦下靜脈 2、大腦深靜脈：大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈2、 脊髓的血供：脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)部分，供應(yīng)脊髓橫斷面前23區(qū)域。 脊髓后動(dòng)脈：起源于同側(cè)椎動(dòng)脈橫斷面后13區(qū)域。 根動(dòng)脈：根動(dòng)脈主干，再分為根前動(dòng)脈、根后動(dòng)脈。補(bǔ)充脊髓的供血。（動(dòng)脈大血管） 偏頭痛1、

25、偏頭痛：是一種臨床常見(jiàn)的慢性神經(jīng)血管性原發(fā)性頭痛，其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動(dòng)樣頭痛。2、 發(fā)病機(jī)制：1、血管學(xué)說(shuō)：顱內(nèi)血管收縮，隨后顱外、顱內(nèi)血管擴(kuò)張導(dǎo)致搏動(dòng)性的頭痛。 2、神經(jīng)學(xué)說(shuō)： 3、三叉神經(jīng)血管學(xué)說(shuō);3、 典型偏頭痛的分期: 1、前驅(qū)癥狀及先兆期：發(fā)作前數(shù)小時(shí)至數(shù)日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驅(qū)癥狀，持續(xù)不超過(guò)60分鐘。 2、頭痛期：表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)額顳部或框后搏動(dòng)性頭痛，常伴惡心、嘔吐、畏光或畏聲、蒼白或出汗、多尿、易激惹、氣味恐怖及疲勞感等，可見(jiàn)頭面部水腫、顳動(dòng)脈突出等，活動(dòng)能使頭痛加劇，睡眠后可緩解，可持續(xù)4至72小時(shí)。 3、頭痛后期：常有疲勞、倦怠、煩躁、無(wú)力

26、和食欲差等，1至2日后可好轉(zhuǎn)。4、 治療原則及目的 1、治療原則： 2、治療目的：減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)癥狀，預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)。 神經(jīng)系統(tǒng)變形病變1、 血管性癡呆：是指由缺血性腦卒中、出血性卒中和造成記憶、認(rèn)知和行為等嚴(yán)重認(rèn)知功能障礙綜合癥2、 阿爾茨海默病：是發(fā)生于老年和老年前期、以進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙和行為損害為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變，臨床上表現(xiàn)為記憶障礙、失語(yǔ)、失用、失認(rèn)、視空間能力損害、抽象思維和計(jì)算能力損害、人格和行為的改變等。三、AD的病理特點(diǎn)：腦的體積縮小和重量的減輕，腦溝加深，變寬，腦回萎縮，顳葉特別是海馬區(qū)萎縮，組織病理學(xué)上的改變主要表現(xiàn)為：神經(jīng)炎性斑，神經(jīng)原纖維纏結(jié)，

27、神經(jīng)元缺乏膠質(zhì)增生。四、AD的各期表現(xiàn)： 帕金森病一、帕金森病;又稱震顫麻痹，是一種常見(jiàn)于中老年人的錐體外系的神經(jīng)變性疾病，主要臨床特征為靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)障礙。二、臨床表現(xiàn)、1、多60歲以后發(fā)病，男多于女，起病隱襲，緩慢發(fā)展，逐漸加劇。2、靜止性震顫 ：手呈規(guī)律性的“搓丸”狀動(dòng)作，46次/秒，從上肢下肢，從一側(cè)對(duì)側(cè)，從肢體下頜頸部，活動(dòng)或睡覺(jué)時(shí)消失，情緒緊張時(shí)加重。3、肌強(qiáng)直：屈肌和伸肌張力均增高，表現(xiàn)為齒輪樣或鉛管樣強(qiáng)直，從一側(cè)對(duì)側(cè)全身。頭部墜落試驗(yàn)（+）、路標(biāo)現(xiàn)象、屈曲體姿。4、運(yùn)動(dòng)遲緩：隨意運(yùn)動(dòng)減少，精細(xì)動(dòng)作障礙，咀嚼困難、吞咽嗆咳、言語(yǔ)低沉、寫字過(guò)小征、“面具臉”

28、等。5、姿勢(shì)步態(tài)障礙：屈曲姿態(tài)、步態(tài)障礙，晚期呈特殊的“慌張步態(tài)”?！皟鼋Y(jié)”現(xiàn)象6、自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)。早期無(wú)癱瘓，腱發(fā)射正常，無(wú)病理反射。晚期因肢體攣縮和畸形，臥床不起，癡呆，抑郁，生活不能自理，衰竭死亡。三、什么叫療效減退（劑末惡化）、四、開(kāi)關(guān)現(xiàn)象、五、異動(dòng)癥 癲癇1、 癲癇：是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合癥，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。由于異常放電神經(jīng)元的位置不同及異常放電波及的范圍不同，可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、自主神經(jīng)、精神等不同障礙或可兼有之2、 jackson發(fā)作、單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，病灶在對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)三、todd麻痹、四、癲癇持續(xù)狀態(tài)：是指

29、一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)頻繁多次發(fā)作，以致發(fā)作間歇中持續(xù)昏迷者， 通常是指全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。常伴高熱、脫水、酸中毒，如不及時(shí)治療，有生命危險(xiǎn)。五、自動(dòng)癥的定義，六、治療原則1、預(yù)防措施：預(yù)防產(chǎn)傷、顱腦外傷、腦部感染、新生兒抽搐與高熱驚厥務(wù)必及時(shí)控制。 2、病因治療：低血糖、低血鈣應(yīng)對(duì)癥治療；腦瘤應(yīng)手術(shù)；腦寄生蟲應(yīng)抗蟲治療；顱內(nèi)感染應(yīng)抗感染，腦膿腫手術(shù)排膿；顳葉癲癇手術(shù)切除顳葉。3、 對(duì)癥治療：A發(fā)作間期的治療：一旦診斷成立，一年發(fā)作兩次以上，控制發(fā)作，藥物治療。 1）根據(jù)類型選擇藥物:大發(fā)作首選丙戊酸鈉，苯妥英鈉、卡馬西平。 小發(fā)作首選乙琥胺，丙戊酸鈉、氯硝安定。精神運(yùn)

30、動(dòng)性發(fā)作首選卡馬西平苯妥英鈉、撲癲酮。 局限發(fā)作性發(fā)作苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥。2） 劑量：從小大癥狀控制為止。 3） 合并用藥：一種藥無(wú)效須換藥或合并用藥時(shí)，先遞增加新藥，必須在35天內(nèi)遞減或撤除原藥，突然停藥可誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。 4）終止治療：完全控制3年后；小發(fā)作完全控制2年后；精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作終生服藥。 5）嚴(yán)密觀察副作用并及時(shí)處理。B發(fā)作時(shí)的治療：1） 防止舌咬傷與跌傷2） 保持呼吸道通暢：解開(kāi)衣領(lǐng)腰帶；3） 驚厥時(shí)不要按壓病人肢體，以免骨折；4） 驚厥后將頭偏，讓分泌物流出，以 免窒息。 5）大發(fā)作時(shí)肌注魯米那0.2；6）精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作應(yīng)防止傷人、自傷行為。七、癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療

31、1）迅速控制抽搐： a.首選安定1020mg，i.v，速度不超過(guò)2mg/min，半小時(shí)可重復(fù)，或100200mg加入500ml液體內(nèi)12小時(shí)緩慢靜滴。 b. 10%水合氯醛2530ml加等量膠體保留灌腸。 c.異戊巴比妥鈉（阿米妥鈉）0.5g加10ml注射用水緩慢i.v，不超過(guò)0.05g/min。 d.氯硝安定成人首劑3mgi.v,以后510mg/d靜滴或過(guò)度口服藥。 e.利多卡因24mg/kg加入10%葡萄糖，以50mg/h，i.v，有效或復(fù)發(fā)時(shí)均可重復(fù)運(yùn)用。 2）給氧，保持呼吸道通暢，必要時(shí)氣切。 3）保持水、電解質(zhì)平衡，甘露醇脫水。 4）手術(shù)治療，療效不肯定。 腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛：

32、是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。分原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。二、痛性抽搐：嚴(yán)重的三叉神經(jīng)痛者觸其扳機(jī)點(diǎn)時(shí)，因疼痛出現(xiàn)面部肌肉反射性抽搐、口角牽向患側(cè)三、扳機(jī)點(diǎn)：病人面部三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)皮膚、粘膜某個(gè)部位特別敏感，稍一觸動(dòng)便引起發(fā)作，此部位稱扳機(jī)點(diǎn)或觸發(fā)點(diǎn)。四、首選藥物卡馬西平(首選)，五、臨床表現(xiàn)：1發(fā)病情況;多發(fā)生于中老年人，且多于40歲以后發(fā)病，女>男，2:13:1。2 誘發(fā)因素 病人面部三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)皮膚、粘膜某個(gè)部位特別敏感，稍一觸動(dòng)便引起發(fā)作，此部位稱扳機(jī)點(diǎn)或觸發(fā)點(diǎn)。其中口角、鼻翼、頰部和舌部最為敏感。嚴(yán)重的病人面部及機(jī)械性刺激如吹冷風(fēng)、洗

33、臉、刷牙、進(jìn)食均可誘發(fā)，故病人少洗臉、少進(jìn)食、少大聲說(shuō)話。3 疼痛特點(diǎn)（1）性質(zhì) 電擊樣、針刺樣、刀割樣、撕裂樣劇烈疼痛。 （2）部位 沿三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支發(fā)作，以第二、三支最多見(jiàn)，三支同時(shí)受累者極罕見(jiàn)。 （3） 形式 發(fā)作前無(wú)先兆，突發(fā)突止，周期性反復(fù)發(fā)作。 （4 ）伴發(fā)癥狀：痛性抽搐（面部肌肉反射性抽搐、口角牽向患側(cè)）、面紅、皮溫高、結(jié)膜充血、流淚等。六、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 ：簡(jiǎn)稱Bell麻痹，是由于莖乳頭孔內(nèi)的面神經(jīng)急性非特異性炎癥所致的周圍性面神經(jīng)癱。七、臨床表現(xiàn)、1 無(wú)年齡區(qū)別，男略多于女。急性起病 2 發(fā)病前可有麻痹側(cè)耳周疼痛 3 一側(cè)面部表情肌完全性癱瘓：額紋消失，眼裂變大

34、，眼裂閉合不全，閉眼時(shí)眼球上竄、露出白色和鞏膜（Bell征） 4 可有舌前2/3的味覺(jué)改變及聽(tīng)覺(jué)異常 5 患側(cè)乳突部疼痛，耳周出現(xiàn)皰疹，感覺(jué)減退,稱為Hunt綜合征，病變部位在膝狀神經(jīng)節(jié)。八、治療原則:改善局部循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)。 1 皮質(zhì)類固醇 2 抗皰疹病毒治療 3 B族維生素以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，促進(jìn)神經(jīng)髓鞘的恢復(fù) 4 理療、康復(fù)治療 5 手術(shù)治療 6 預(yù)防并發(fā)癥 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）一、AIDP;又稱格林-巴利綜合癥（GBS)，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。二、臨床表現(xiàn)1）發(fā)病前14W有胃腸道

35、或呼吸道感染史，或有疫苗接種史。 （2）急性或亞急性起病，四肢完全性癱瘓、呼吸肌麻痹、腱反射減低或消失。 Landry上升性麻痹：對(duì)稱性肢體無(wú)力10-14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)即稱。 （3）多有感覺(jué)異常，感覺(jué)缺失少見(jiàn)，可有肌痛及克氏征、拉塞格征（+）。 （4）可以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，但必然要出現(xiàn)肢體癱瘓。 （5）自主神經(jīng)癥狀 （6）單相病程，4W肌力開(kāi)始恢復(fù)，無(wú)緩解復(fù)發(fā)。三、診斷要點(diǎn)、1 病前14W有感染史。2 急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性癱，可有感覺(jué)異常，末梢型感覺(jué)障礙，腦神經(jīng)受累。3 CSF 蛋白-細(xì)胞分離。4 早期F波或H反射延遲，NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變四、鑒別診斷、1 低血鉀性周期性麻痹2 脊髓灰質(zhì)炎3 重癥肌無(wú)力4 多發(fā)性神經(jīng)炎5 肉毒中毒5、 治療原則 1輔助呼吸：