腦血管病與腦白質(zhì)病的CT-李松柏

1、腦血管病與腦白質(zhì)病的CT、MRI的診斷中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科 李松柏第一部分 腦血管病一、囊狀動(dòng)脈瘤囊狀動(dòng)脈瘤占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的絕大部分，好發(fā)于腦動(dòng)脈，約95%發(fā)生于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，5%分布于椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)，好發(fā)部位依次為大腦前動(dòng)脈和前交通動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈，常單發(fā)，多發(fā)者約占20%。男女發(fā)病率之比約4：6，女性略高于男性，可發(fā)生于任何年齡，以40-60歲為高發(fā)年齡。根據(jù)動(dòng)脈瘤的大小、發(fā)生部位、是否破裂以及引起破裂的原因不同，臨床表現(xiàn)也不同。未破裂的動(dòng)脈瘤可無(wú)任何癥狀，如有癥狀主要是顱神經(jīng)壓迫癥狀，如后交通動(dòng)脈瘤壓迫動(dòng)眼神經(jīng)可有眼瞼下垂等，此外，少數(shù)病人有頭疼、癲癇等癥狀。顱內(nèi)動(dòng)

2、脈瘤破裂的主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血和顱內(nèi)血腫，是引起自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的最常見(jiàn)的原因。CT表現(xiàn)：根據(jù)動(dòng)脈瘤的大小可有不同的表現(xiàn)：較小的動(dòng)脈瘤，CT平掃常難以顯示，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，與鄰近血管的密度一致，而瘤腔顯示不清，需要與血管袢相鑒別；較大的動(dòng)脈瘤CT平掃呈圓形或橢圓形稍高密度影，邊緣光滑，增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈瘤呈明顯的均勻強(qiáng)化。瘤壁有鈣化呈殼狀或弧狀高密度影；瘤內(nèi)血栓不強(qiáng)化。如果動(dòng)脈瘤完全堵塞，則僅見(jiàn)到邊緣強(qiáng)化，中心部無(wú)強(qiáng)化效應(yīng)。3D-CTA可以清楚顯示顱內(nèi)動(dòng)脈血管的主要分支，并能任意角度、任意平面成像。因此，有利于顯示動(dòng)脈瘤的位置、大小、形狀，并從不同軸位、不同角度分析動(dòng)脈瘤底的指向、瘤頸的大

3、小及動(dòng)脈瘤與鄰近血管、鄰近結(jié)構(gòu)如骨性標(biāo)志的關(guān)系。MR表現(xiàn)MRI顯示顱內(nèi)動(dòng)脈瘤取決于動(dòng)脈瘤內(nèi)的血流特征、動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓形成的組織成分、鈣化及含鐵血黃素沉著情況。在無(wú)血栓形成的動(dòng)脈瘤則多表現(xiàn)為MRI 在T1WI和T2WI的低信號(hào)或無(wú)信號(hào)區(qū)，即“流空現(xiàn)象”；血栓形成后表現(xiàn)為混雜信號(hào)。通暢的瘤腔仍為低信號(hào)或無(wú)信號(hào)區(qū)，血栓為混雜信號(hào)，與動(dòng)脈瘤腔內(nèi)的湍流信號(hào)不易區(qū)別。動(dòng)脈瘤強(qiáng)化后，依血流速度、狀態(tài)和血栓形成情況表現(xiàn)為“流空”、“強(qiáng)化”、“不強(qiáng)化”的多種復(fù)雜信號(hào)，難以掌握，但是，最獨(dú)特的特征是搏動(dòng)性偽影更為明顯。目前，MRI所能顯示的均為較大或巨大動(dòng)脈瘤。MRA是一種無(wú)創(chuàng)傷性檢查，不用造影劑即可獲得血管圖像。

4、常用時(shí)間飛躍法（Time of Flight, TOF）獲得原始圖像，經(jīng)最大密度投影（MIP）、表面容積重建等后處理方法制成立體三維圖像，兩者結(jié)合觀察進(jìn)行診斷。MRA對(duì)直徑3mm的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的檢出率為90%。同3D-CTA、DSA一樣，MRA可清晰顯示瘤腔、瘤頸及載瘤動(dòng)脈。動(dòng)脈瘤在MRA上顯示為與載瘤動(dòng)脈腔相通的囊袋狀物，形態(tài)、大小均與DSA相仿。由于TOF法MRA成像依賴于血流速度，所以，常不能很好顯示微小動(dòng)脈瘤或慢血流、復(fù)雜血流的動(dòng)脈瘤；對(duì)于瘤內(nèi)存在湍流或者血流方向平行于層面的較大動(dòng)脈瘤，常常因信號(hào)丟失而影響動(dòng)脈瘤本身的顯像。另外，對(duì)于血栓和鈣化的鑒別與描述，3D-TOF MRA不及3D-

5、CTA。二、腦實(shí)質(zhì)動(dòng)靜脈畸形腦實(shí)質(zhì)動(dòng)靜脈畸形是最常見(jiàn)的先天性有癥狀的血管畸形，通常單發(fā)，好發(fā)于幕上（90%）。胚胎期腦血管發(fā)育障礙時(shí)，就會(huì)發(fā)生動(dòng)靜脈直接交通，既形成動(dòng)靜脈畸形?；窝軋F(tuán)間可有正常腦組織，無(wú)毛細(xì)血管，范圍可大也可以很小，大者達(dá)數(shù)厘米，小者肉眼不能辨別?；窝芄鼙诒?，管腔擴(kuò)張，缺乏彈力層和中層，內(nèi)膜增厚常有透明變性和鈣化。有供血?jiǎng)用}增粗和引流靜脈擴(kuò)張。由于反復(fù)出血，畸形血管周圍有含鐵血黃素沉著，腦組織可因長(zhǎng)期缺血，出現(xiàn)萎縮和膠質(zhì)增生。由于畸形血管出血，可見(jiàn)不同時(shí)期和不同部位的血腫。腦實(shí)質(zhì)AVMs常見(jiàn)的癥狀是癲癇發(fā)作，發(fā)生率與病變部位和大小有關(guān)，額頂區(qū)的AVMs癲癇發(fā)生率高。破裂

6、引起腦實(shí)質(zhì)出血、腦室和蛛網(wǎng)膜下腔出血。有些病人反復(fù)出現(xiàn)腦出血，癥狀多出現(xiàn)在青年，以15-30歲多見(jiàn)?；窝芷屏殉鲅梢饎×翌^痛，偏癱失語(yǔ)，重者昏迷。 CT表現(xiàn)：畸形血管平掃時(shí)為稍高或等密度不規(guī)則病灶。占位效應(yīng)不明顯，腦水腫也不明顯，局部常見(jiàn)鈣化腦萎縮，增強(qiáng)掃描畸形血管明顯強(qiáng)化，CT值可達(dá)200HU以上，為血管性強(qiáng)化。典型的強(qiáng)化灶為扭曲的條狀，形如蚯蚓?；窝苋菀灼屏殉鲅?，出血時(shí)常常表現(xiàn)為高密度血腫、血腫周圍水腫帶和占位效應(yīng)，而掩蓋血管畸形表現(xiàn)本身的表現(xiàn)。 CTA可同時(shí)獲得腦組織內(nèi)血管畸形增強(qiáng)影像和立體三維表示血管畸形的全貌，利用各種重建圖像和“切割”、“旋轉(zhuǎn)”等顯示手段，顯示供血?jiǎng)用}、畸

7、形血管團(tuán)和引流靜脈。MR表現(xiàn)：血管畸形在MRI上可以直接顯示流空的血管，表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的無(wú)信號(hào)影扭曲成團(tuán)，或呈柔軟條影。其間夾雜慢血流及血栓、機(jī)化和不同時(shí)期出血及含鐵血黃素沉積形成的蜂窩狀混雜信號(hào)。周圍腦組織可萎縮、膠質(zhì)增生、出血及水腫。呈現(xiàn)各自特有的信號(hào)。MRA可以不使用造影劑顯示畸形血管團(tuán)、供血?jiǎng)用}和引流靜脈。其中TOF法MRA對(duì)于血流較快的供血?jiǎng)用}顯示清楚，顯示畸形血管團(tuán)和引流靜脈效果相對(duì)較差；PC法MRA根據(jù)設(shè)定想要顯示的血流速度，達(dá)到顯示畸形血管團(tuán)或引流靜脈的目的。三、缺血性腦血管?。ㄒ唬┠X梗死腦梗死是急性腦血管閉塞引起腦缺血所造成的腦組織壞死。病理基礎(chǔ)主要有：血管病變：腦動(dòng)脈粥樣硬

8、化引起的血栓形成，動(dòng)脈炎及腦血管痙攣等；外來(lái)栓子：血栓、氣體和脂肪栓子經(jīng)血循環(huán)進(jìn)入腦血管，引起急性腦血管閉塞；血管損傷：血管因外傷造成內(nèi)膜破裂，出現(xiàn)夾層，以及外傷后腦水腫擠壓使腦血管閉塞；周身性疾?。旱脱獕夯蚋吣獱顟B(tài)。動(dòng)脈粥樣硬化造成的腦梗死最為常見(jiàn)，相關(guān)病因有高血壓、高齡、糖尿病等。腦梗死在臨床上一般急性起病，表現(xiàn)為肢體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和語(yǔ)言障礙等神經(jīng)定位癥狀和體征。CT和MRI檢查為常用確診手段，個(gè)別情況診斷困難時(shí)需要腦血管造影進(jìn)一步檢查。病理上可將腦梗死分為缺血性腦梗死、出血性腦梗死和腔隙性腦梗死。缺血性腦梗死腦血管閉塞后，最初46小時(shí)內(nèi)缺血區(qū)出現(xiàn)細(xì)胞性腦水腫；以后，血管通透性增高出現(xiàn)間質(zhì)水

9、腫；12小時(shí)后，細(xì)胞壞死，但肉眼難以區(qū)分梗塞與正常腦質(zhì)；24小時(shí)后，肉眼可見(jiàn)灰白質(zhì)分界不清，腦溝變淺、閉塞，局部腦回變平；25天，腦水腫達(dá)到高峰，同時(shí)側(cè)支循環(huán)開始建立；12周，腦水腫仍然較明顯，但吸收過(guò)程也已經(jīng)開始，側(cè)副循環(huán)逐漸完善；病灶發(fā)生壞死和液化，并出現(xiàn)巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)、周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生和肉芽組織形成；l2個(gè)月后，壞死組織完全被吞噬、移除，最終形成內(nèi)含液體的囊腔。CT表現(xiàn)：大腦由頸內(nèi)動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈供血。頸內(nèi)動(dòng)脈供應(yīng)除小腦和腦干以外的所有腦組織，其供血區(qū)內(nèi)腦梗死多見(jiàn)于頸內(nèi)動(dòng)脈的分支大腦中動(dòng)脈供血區(qū)。大腦中動(dòng)脈閉塞的早期表現(xiàn)為腦島、最外囊和屏狀核的灰白質(zhì)界面喪失，此即島帶征，豆?fàn)詈耸芾蹠r(shí)輪廓模

10、糊或密度減低。其原因?yàn)閸u葉、最外囊、屏狀核和外囊側(cè)支循環(huán)遠(yuǎn)少于其他皮質(zhì)區(qū)，且島葉也是大腦前、中動(dòng)脈終末支供血區(qū)，為動(dòng)脈供血的分水嶺區(qū)，另外島段迂曲易發(fā)生栓塞，而且，腦島皮質(zhì)和屏狀核細(xì)胞對(duì)缺血較其它部位敏感。多數(shù)腦梗死病例于24小時(shí)內(nèi)CT無(wú)明顯異常，少數(shù)病例于血管閉塞后6小時(shí)顯示大范圍略低密度區(qū)，腦回曾寬，腦溝腦裂變淺消失，病變呈扇形，按動(dòng)脈供血區(qū)分布。部分病例僅顯示致密動(dòng)脈征：發(fā)生在大腦中動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈和其他大動(dòng)脈，表現(xiàn)為一段動(dòng)脈密度增高CT值為7789H。這些早期改變都需仔細(xì)觀察辨認(rèn)，雙側(cè)對(duì)比才能察覺(jué)，否則很容易漏診。少數(shù)病例，位于皮質(zhì)血管和深部血管供血區(qū)的交界部，類似腦腫瘤等的水腫

11、灶，需要結(jié)合病史、增強(qiáng)掃描進(jìn)行鑒別。血管閉塞后24小時(shí)后，缺血區(qū)腦質(zhì)密度明顯減低，其部位及范圍多可清晰辨認(rèn)，同時(shí)累及皮質(zhì)及髓質(zhì)，多呈底在外的三角形或扇形，邊界不清，密度不均，在低密度區(qū)內(nèi)散在較高密度的斑點(diǎn)狀影，代表梗塞區(qū)內(nèi)腦質(zhì)的相對(duì)無(wú)損害區(qū)。血管閉塞l2周，低密度區(qū)的密度進(jìn)一步減低且變均勻，病灶邊界較清。部分病例，皮質(zhì)變?yōu)榈让芏?，可能與皮質(zhì)血供已恢復(fù)有關(guān)，低密度僅限于髓質(zhì)，形狀不規(guī)則。血管閉塞23周，梗塞區(qū)因腦水腫消失和吞噬細(xì)胞的浸潤(rùn)，密度相對(duì)增高而成為等密度，稱之為“模糊效應(yīng)”。以后，梗塞灶內(nèi)的壞死組織被吞噬細(xì)胞吞噬移除，密度持續(xù)降低。血管閉塞l2個(gè)月后，腦壞死組織開始液化、吸收，形成囊腔。

12、由于腦組織大量丟失和瘢痕組織形成而出現(xiàn)病灶周圍腦萎縮改變。臨近腦室、腦溝、腦池?cái)U(kuò)大，明顯的軟化病灶甚至可使中線結(jié)構(gòu)可向病側(cè)移位。除需與膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等其它疾病鑒別時(shí)，腦梗死的各個(gè)時(shí)期均沒(méi)有必要增強(qiáng)。梗死病灶23周后，由于側(cè)副循環(huán)發(fā)達(dá)出現(xiàn)腦回狀強(qiáng)化。梗塞區(qū)強(qiáng)化一般認(rèn)為是由于血腦屏障破壞、新生毛細(xì)血管和血液過(guò)度灌注所致。待受損和不健全的血腦屏障逐漸修復(fù)后，即不再出現(xiàn)造影強(qiáng)化。MR表現(xiàn)：MRI表現(xiàn)反映腦組織中氫質(zhì)子密度和所處生理、生化環(huán)境。腦梗死形成過(guò)程中，腦組織缺血乏氧首先致腦細(xì)胞水腫，如仍不緩解，繼而導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性增加、腦細(xì)胞破裂、腦間質(zhì)水腫。水分子濃度增加的結(jié)果意味著腦組織的質(zhì)子T1和T2

13、弛豫時(shí)間延長(zhǎng)。至于各種掃描序列在發(fā)病后多長(zhǎng)時(shí)間能夠顯示早期腦梗塞病灶，各家報(bào)道相差很大，原因是病變的大小、程度和掃描的MR機(jī)種、所選的掃描參數(shù)不能完全一致。一般彌散加權(quán)像顯示病灶早于常規(guī)的自旋回波掃描序列圖像，在發(fā)病后幾小時(shí)甚至幾十分鐘以內(nèi)的超早期就能顯示梗死病灶。自旋回波序列的T2加權(quán)像顯示梗死病灶也早于CT掃描。典型的腦梗死病灶與動(dòng)脈供血區(qū)一致，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，即T1加權(quán)像為低信號(hào)、T2加權(quán)像為高信號(hào)。急性期由于病灶水腫可有一定程度的占位效應(yīng)。血腦屏障破壞時(shí)，血液外滲可在T1加權(quán)像上出現(xiàn)點(diǎn)狀高信號(hào)。行Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，腦梗死灶內(nèi)開始出現(xiàn)斑狀強(qiáng)化區(qū)域。MRI顯示腦梗死的形態(tài)和演變

14、過(guò)程與CT相同，但MRI組織分辨率很高，沒(méi)有后顱窩骨偽影能更清楚顯示腦干，小腦梗死灶。亞急性期腦梗死也很難出現(xiàn) “模糊效應(yīng)”，T1或T2加權(quán)像結(jié)合觀察，總會(huì)有所異常。特征性的表現(xiàn)為T1加權(quán)像上病灶部腦皮質(zhì)表面呈現(xiàn)線狀高信號(hào)。據(jù)認(rèn)為此征是病灶區(qū)水腫被吸收后，結(jié)合水比例增加造成質(zhì)子的T1弛預(yù)時(shí)間縮短所致。強(qiáng)化效應(yīng)也由于側(cè)副循環(huán)建立呈現(xiàn)典型的腦回狀。慢性期腦梗死病灶為腦脊液信號(hào)，邊界清晰、銳利，局部腦實(shí)質(zhì)體積減少，腦溝、腦裂增寬，腦室變大。出血性腦梗死出血性腦梗死在高場(chǎng)強(qiáng)MR應(yīng)用以來(lái)，發(fā)現(xiàn)幾率越來(lái)越多。一般認(rèn)為血栓和栓子自然崩解或治療后發(fā)生碎裂、融解，使閉塞血管再通，而閉塞遠(yuǎn)側(cè)血管壁因缺血已發(fā)生損壞

15、，當(dāng)正常壓力的血流經(jīng)過(guò)受損血管時(shí)，即可引起血管破裂、出血，而形成出血性腦梗死。出血多見(jiàn)于發(fā)病二周內(nèi)，可使臨床癥狀明顯加重。CT表現(xiàn)：CT上可見(jiàn)在三角形或扇形低密度梗塞區(qū)內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則的斑片狀高密度影，代表梗塞區(qū)內(nèi)出血，但出血的高密度程度并不一定十分明顯，占位效應(yīng)明顯高于一般的腦梗死急性期。出血灶如果很小或彌漫，則可因部分容積效應(yīng)，而被周圍低密度水腫和壞死所掩蓋。MR表現(xiàn)：MRI顯示出血性腦梗死優(yōu)于CT。盡管出血彌散于梗死灶中，但是，因?yàn)槌鲅l(fā)生在腦梗死的兩周內(nèi)，T1加權(quán)像基本能夠顯示為高信號(hào)，T2加權(quán)像趨向于低信號(hào)。特別是MRI對(duì)于增強(qiáng)效應(yīng)顯示能力高于CT，更容易辨別出“腦回樣”的強(qiáng)化效應(yīng)。

16、其次，對(duì)于出血后的水腫病灶（白質(zhì)部明顯）顯示也更加敏感，容易同梗死灶（皮髓質(zhì)部）的形態(tài)鑒別。腔隙性梗塞腔隙性梗塞，為腦的穿動(dòng)脈閉塞引起的深部小梗死?；坠?jié)、丘腦等深部腦組織區(qū)較多見(jiàn)，直徑為1015mm。一般臨床癥狀相對(duì)較輕，常常有反復(fù)發(fā)作的病史。CT表現(xiàn)：CT顯示為基底節(jié)、丘腦、半卵圓中心、小腦和腦干的類圓形點(diǎn)狀低密度病灶，無(wú)占位效應(yīng)。梗塞病灶隨時(shí)間變化密度逐漸減低，直徑逐漸變小，邊界越來(lái)越清。常同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)病灶，并有腦萎縮性改變，表現(xiàn)為側(cè)腦室和（或）腦池、腦溝擴(kuò)大。慢性期病灶與腦出血形成囊腔難以鑒別。MR表現(xiàn)：MR顯示腔隙性梗塞灶比CT更加敏感。表現(xiàn)為上述部位的點(diǎn)狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)（圖4-

17、1-26A, B）。MRI的另一優(yōu)點(diǎn)是能夠區(qū)分陳舊病灶來(lái)自于梗塞或出血，陳舊出血因?yàn)橛泻F血黃素沉積在T2WI上顯示低密度環(huán)。（二）腦靜脈竇血栓形成硬膜竇或腦靜脈阻塞的最常見(jiàn)病因有妊娠高血壓綜合征，外傷，腫瘤，全身感染、各種血管病，吸毒等。常見(jiàn)阻塞部位是上矢狀竇，乙狀竇，橫竇，海綿竇及腦表面皮層靜脈。大腦內(nèi)靜脈較少發(fā)生，大腦內(nèi)靜脈栓塞可引起深部灰質(zhì)核團(tuán)，上部中腦及臨近結(jié)構(gòu)的靜脈性梗死。靜脈性阻塞的臨床癥狀取決與阻塞部位，病因，大小及血栓形成的速度，可隱襲發(fā)病，表現(xiàn)為頭痛，視力障礙。亦可突然發(fā)病，表現(xiàn)為中風(fēng)，昏迷。CT表現(xiàn)：平掃CT顯示栓塞硬膜竇及靜脈密度增高，其引流區(qū)域腦靜脈回流障礙可出現(xiàn)水腫

18、，嚴(yán)重的水腫得不到緩解可以繼發(fā)靜脈性梗死。靜脈壓力增高亦可伴有皮層及皮層下出血。增強(qiáng)CT可見(jiàn)栓塞的靜脈竇內(nèi)部無(wú)造影劑而邊緣的硬膜強(qiáng)化呈典型的“空三角征”，或發(fā)現(xiàn)靜脈竇旁的腦表靜脈擴(kuò)張。亞急性及慢性硬膜竇栓塞時(shí)，天幕及大腦鐮顯著增厚，腫脹。深部靜脈阻塞可出現(xiàn)大腦內(nèi)靜脈、Galen靜脈及直竇高密度，繼發(fā)雙側(cè)基底節(jié)靜脈性水腫、梗死或斑點(diǎn)狀出血以及阻塞性腦積水。MRI：靜脈竇血栓繼發(fā)的腦內(nèi)水腫、梗死或出血表現(xiàn)MRI很敏感。靜脈竇血栓本身的信號(hào)變化取決于血栓形成的時(shí)間及成像序列的選用。一般可按腦出血的血腫演變規(guī)律思考，急性期在T1WI上呈等信號(hào)、在T2WI上呈低信號(hào)；亞急性期在T1WI及T2WI均呈高信

19、號(hào)；慢性靜脈竇血流再通，T2WI再呈低信號(hào)。但是，在MRI上血栓和血流變化的信號(hào)常常難于把握。典型者為亞急性期的短T1和長(zhǎng)T2信號(hào)。增強(qiáng)MRI可以直接顯示血栓，亦可見(jiàn)“空三角征”。PC法靜脈MRA可以顯示血栓的范圍，增強(qiáng)對(duì)比法MRA還可以顯示引流受阻擴(kuò)張的靜脈血管。因此，傳統(tǒng)的血管造影基本上可以被完全取代。（三）煙霧病煙霧病病因不明，可能與自身免疫異常和先天發(fā)育異常有關(guān)。病理改變?yōu)轭i內(nèi)動(dòng)脈分支部近端（虹吸部C1段）進(jìn)行性狹窄直至閉鎖，腦底部豆紋動(dòng)脈、丘腦動(dòng)脈、丘腦膝狀體動(dòng)脈及前后脈絡(luò)膜動(dòng)脈代償并明顯擴(kuò)張形成異常血管網(wǎng)，在腦血管造影中可見(jiàn)許多條狀彎曲的細(xì)絲，猶如徐徐上升的煙霧。虹吸部狹窄繼之側(cè)副

20、循環(huán)建立，逐漸發(fā)展。重建血管建立之前或者不完善時(shí)，出現(xiàn)腦缺血癥狀和梗死病灶。因此，小兒病人的典型癥狀為反復(fù)發(fā)作的腦梗死。并且，重建血管網(wǎng)壁薄且脆弱，常常伴發(fā)腦出血，特別是成人病人的腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血，有時(shí)與此有關(guān)。CT表現(xiàn)：缺血性腦梗死以兒童多見(jiàn)，常常以多發(fā)性和雙側(cè)性為特征，多見(jiàn)于額葉、頂葉、及顳葉的皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)，少見(jiàn)于基底節(jié)、小腦和腦干。腦出血多見(jiàn)于成人，主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，也可有腦室內(nèi)出血并破入腦內(nèi)。增強(qiáng)檢查可顯示大腦中動(dòng)脈近端明顯變細(xì)、顯影不清，并可見(jiàn)異常血管網(wǎng)呈點(diǎn)狀、弧線狀，位于殼核、尾狀核頭部及丘腦的室管膜下區(qū)。CTA亦可用于煙霧病的診斷，造影劑注入后掃描可以同時(shí)獲得病

21、灶的增強(qiáng)掃描和三維立體的后處理血管造影圖像，其中，立體CTA可以顯示頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部狹窄和腦側(cè)副循環(huán)血管的全貌。MR表現(xiàn)：MRI除可見(jiàn)腦梗死、腦萎縮和腦出血表現(xiàn)外，顱底異常血管網(wǎng)因快速流空效應(yīng)，在基底節(jié)下部呈對(duì)稱性多發(fā)點(diǎn)狀低信號(hào)，具有特征性，MRI可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支大腦前、大腦中動(dòng)脈的狹窄、不顯影和側(cè)副循環(huán)血管的分布情況。對(duì)煙霧狀血管如果不注射造影劑顯示效果較差。四、腦出血腦出血是臨床上嚴(yán)重威脅人類健康和生命的疾病之一，以動(dòng)脈破裂出血為多見(jiàn)，而皮層靜脈和硬膜竇出血少見(jiàn)。80%腦出血發(fā)生在大腦半球。腦出血按病因分為外傷性和自發(fā)性，前者由顱腦外傷所致，后者多由高血壓和動(dòng)脈硬化而造成，其次為腦血管

22、畸形，動(dòng)脈瘤，其他原因還有腦腫瘤，血管炎，全身出血性疾病，早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血等。無(wú)論外傷性還是自發(fā)性腦出血，按出血部位又分為腦實(shí)質(zhì)、硬膜下、硬膜外和蛛網(wǎng)膜下腔出血（硬膜下、硬膜外自發(fā)性腦出血影象學(xué)表現(xiàn)與外傷性出血相似，故請(qǐng)參考本書第七章）。自發(fā)性腦實(shí)質(zhì)出血以高血壓腦出血最常見(jiàn)，具有代表性。（一）腦實(shí)質(zhì)出血 腦出血多在高血壓病和動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)上，血壓驟然升高破裂所致。最常發(fā)生的部位依次為基底節(jié)，內(nèi)囊，丘腦，橋腦或小腦的深部。血腫引起周邊腦組織水腫，使腦組織受壓，推移，軟化及壞死。腦內(nèi)血腫依其演變過(guò)程而分為急性期，吸收期和囊腔形成期。腦出血多發(fā)生于老年、高血壓病和其他腦動(dòng)脈硬化體質(zhì)者。多在情緒激動(dòng)或用

23、力時(shí)突然發(fā)病，表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀，偏癱，意識(shí)障礙。出血的部位和出血量不同，臨床表現(xiàn)和預(yù)后各不相同。CT：急性腦出血的典型表現(xiàn)為高密度占位病變，CT值5080 HU，血腫周圍可見(jiàn)水腫帶及占位效應(yīng)。腦內(nèi)出血可破入腦室或蛛網(wǎng)膜下腔。一些出血表現(xiàn)為等密度，甚至低密度，同血液成分或血液狀態(tài)有關(guān)，如貧血或未凝血。亞急性期血腫從周邊開始密度溶解，逐漸變?yōu)榈让芏鹊兔芏?，最后在慢性期殘存裂隙狀囊腔，局部因腦組織受壓壞死、液化、吸收，腦組織體積縮小。腦出血診斷一般不需要增強(qiáng)掃描，在需要查找出血原因或鑒別腫瘤出血時(shí)有時(shí)增強(qiáng)。血腫早期不強(qiáng)化，出血后79天可見(jiàn)血腫周圍環(huán)形強(qiáng)化，可持續(xù)23個(gè)月。若血腫內(nèi)再發(fā)出血，可出現(xiàn)

24、“靶征”，若血腫外再出血可酷似腫瘤出血。MR表現(xiàn)：腦出血的血腫在MRI圖像上的信號(hào)變化非常復(fù)雜。影響信號(hào)的主要因素有血凝塊形成時(shí)間、氧合作用、血紅蛋白狀態(tài)、偶極相互作用以及磁場(chǎng)強(qiáng)度及掃描方法等。一般血腫的血紅蛋白及所含鐵的性狀隨時(shí)間延長(zhǎng)而發(fā)生一系列變化，其過(guò)程大致為：氧合血紅蛋白溢出血管變成脫氧血紅蛋白，后者經(jīng)過(guò)氧化還原反應(yīng)變成正鐵血紅蛋白。紅細(xì)胞破裂，正鐵血紅蛋白游離于間質(zhì)，然后被巨細(xì)胞吞噬，再入細(xì)胞內(nèi)衍變?yōu)楹F血黃素。順磁性作用正鐵血紅蛋白和含鐵血黃素最大，其次為脫氧血紅蛋白，含氧血紅蛋白最小。同時(shí)，細(xì)胞內(nèi)成分短縮T2弛豫時(shí)間作用明顯，細(xì)胞外成分短縮T1弛豫時(shí)間作用明顯。因此，血腫成分與信

25、號(hào)的相關(guān)關(guān)系難以掌握。大致整理如表1。表1：血腫病理變化與信號(hào)強(qiáng)度的關(guān)系 血腫成分 T1WI T2WI氧合血紅蛋白 等信號(hào) 等，高信號(hào)脫氧血紅蛋白 等，低信號(hào) 較低信號(hào)正鐵血紅蛋白（細(xì)胞內(nèi)） 等，高信號(hào) 低信號(hào)正鐵血紅蛋白（細(xì)胞外） 高信號(hào) 高信號(hào)含鐵血黃素及鐵蛋白 低信號(hào) 低信號(hào) 但是，臨床上血腫發(fā)生的部位、大小，甚至病人的生理機(jī)能狀態(tài)均可使血腫的演變速度產(chǎn)生明顯的差異，因此，準(zhǔn)確掌握血腫的信號(hào) 隨時(shí)間變化的規(guī)律更難。大致的血腫變化規(guī)律是，T1WI早期血腫信號(hào)為短暫的等信號(hào)，后變?yōu)楦咝盘?hào)，直至亞急性期。以后開始逐漸變?yōu)榈托盘?hào)。T2WI早期為短暫的等信號(hào)，變?yōu)槊黠@的低信號(hào)，以后逐漸變?yōu)楦咝盘?hào)。

26、因過(guò)于早期短暫的時(shí)間內(nèi)往往病人尚未來(lái)得及就診，即便檢查，T2WI也能發(fā)現(xiàn)水腫帶和占位效應(yīng)，所以超早期腦出血在高場(chǎng)強(qiáng)MRI上也不容易漏診。急性期、亞急性期、乃至慢性期腦出血的診斷也不困難，特點(diǎn)是出血病灶的信號(hào)相對(duì)于一般病變的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)來(lái)說(shuō)顯得“奇特”，要么短T1，要么短T2，要么短T1和短T2。同時(shí)，水腫帶和占位效應(yīng)隨發(fā)病時(shí)間變化，亞急性期的后期逐漸減輕。血腫的慢性期為血腫被吸收、受壓壞死的腦組織殘留的液性囊腔，在MRI表現(xiàn)液性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，包繞特征性的短T2信號(hào)環(huán)，后者為含鐵血黃素沉積在血腫邊緣部的痕跡。較小血腫的殘腔可不顯著，僅見(jiàn)含鐵血黃素沉積的短T2信號(hào)影。因此，出血后的軟化

27、病灶，可以用T2WI同腦梗死等形成的軟化灶進(jìn)行鑒別。（二）蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦室出血蛛網(wǎng)膜下腔出血分為外傷性和自發(fā)性，后者又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。腦表面或腦底部的血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔，稱為原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦實(shí)質(zhì)出血，血液穿破腦組織進(jìn)入到蛛網(wǎng)膜下腔，稱為繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。本節(jié)討論原發(fā)性蛛網(wǎng)下腔出血。腦室出血絕大多數(shù)為腦室附近的腦內(nèi)出血破入引起。單純室管膜壁或脈絡(luò)叢血管破裂引起的腦室出血很少。引起原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見(jiàn)病因有：高血壓、腦動(dòng)脈硬化、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、顱內(nèi)血管畸形等。單純腦室出血時(shí)，還應(yīng)考慮全身的出凝血狀態(tài)、煙霧病等特殊出血因素。大量的血凝塊可阻塞腦脊液循環(huán)通路，造成腦

28、積水。蛛網(wǎng)膜下腔出血可發(fā)生在任何年齡，中老年發(fā)病者常與高血壓，動(dòng)脈硬化有關(guān)，年輕發(fā)病者常與顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂有關(guān)。多在活動(dòng)狀態(tài)下發(fā)病，起病急劇。頭痛為撕裂樣或脹痛，劇烈難忍，呈持續(xù)性。并伴有頸部疼痛，面色蒼白，出冷汗，惡心，嘔吐。病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷，躁動(dòng)，癲癇發(fā)作，血壓升高，呼吸節(jié)率不規(guī)則。部分患者可出現(xiàn)偏癱。CT表現(xiàn)：大腦縱裂、外側(cè)裂、大腦表面溝回、基底池均可有高密度的血腫，表現(xiàn)為與上述腦池、腦裂和腦溝形態(tài)、走行一致的高密度影鑄型，有時(shí)出血過(guò)多，造成腦池、腦裂、腦溝的擴(kuò)大鑄型。腦室積血表現(xiàn)為腦室內(nèi)有高密度血腫，血腫較多時(shí)如同腦室鑄型，若積血阻塞腦脊液通路，可顯示腦積水征象。一部分病CT檢查可無(wú)

29、異常發(fā)現(xiàn)，少量出血在側(cè)腦室下角容易發(fā)現(xiàn)。MR表現(xiàn)：急性期在MRI上可以無(wú)明顯異常信號(hào)發(fā)現(xiàn)，原因一是血液被腦脊液稀釋，PH值高，氧分壓高而不能形成脫氧血紅蛋白；二是腦脊液搏動(dòng)引起流動(dòng)現(xiàn)象。亞急性期，血凝塊在T1加權(quán)像呈高信號(hào)，T2加權(quán)像呈低信號(hào)，血腫較大時(shí)常規(guī)自旋回波序列T1WI和/或T2WI可以顯示病變，如果出血量沒(méi)有足夠多，T1WI、T2WI均不能形成足夠的對(duì)比度顯示血腫，但FLAIR序列抑制腦脊液信號(hào)后可以清楚顯示血腫信號(hào)。慢性復(fù)發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，MRI表現(xiàn)可能為正常。第二部分 腦白質(zhì)病多種疾病主要累及腦白質(zhì)，皮質(zhì)不受累或較少受累。我們將此類疾病統(tǒng)稱為腦白質(zhì)病。腦白質(zhì)發(fā)病的特殊性與其組織

30、構(gòu)成及解剖學(xué)特點(diǎn)有關(guān)。腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，神經(jīng)纖維包括有鞘神經(jīng)纖維和無(wú)鞘神經(jīng)纖維兩種。有鞘神經(jīng)纖維由位于中樞的神經(jīng)軸突和外周包繞的髓鞘構(gòu)成。某些疾病主要作用于髓鞘，導(dǎo)致髓鞘溶解、破壞，或是髓鞘發(fā)育不良，均表現(xiàn)為白質(zhì)病變。此外，白質(zhì)主要由深穿支動(dòng)脈供血，該動(dòng)脈很少有側(cè)枝循環(huán)。因此當(dāng)此動(dòng)脈發(fā)生病理改變時(shí)，易導(dǎo)致腦白質(zhì)缺血等一系列繼發(fā)改變。腦白質(zhì)病有多種分類方法。可分為原發(fā)腦白質(zhì)病和繼發(fā)腦白質(zhì)病。原發(fā)腦白質(zhì)病是指疾病原發(fā)于腦白質(zhì)，致病因素直接作用于髓鞘，或病因不明，病變往往只累及白質(zhì)。繼發(fā)腦白質(zhì)病是指腦白質(zhì)由于腦組織感染、中毒、外傷、缺血缺氧等造成腦白質(zhì)病變，同時(shí)還有原發(fā)疾病的影像表現(xiàn)。從病理

31、學(xué)角度腦白質(zhì)病又可分為脫髓鞘疾病和髓鞘發(fā)育不良。從病因?qū)W角度將腦白質(zhì)病分為五類（表2）：自身免疫性腦白質(zhì)?。ú《靖腥鞠嚓P(guān)）；遺傳性腦白質(zhì)?。ò踪|(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良）；腦血管病性白質(zhì)腦?。焕砘蛩厮履X白質(zhì)?。荒X脊液滯留。腦白質(zhì)病的病理改變主要為脫髓鞘或髓鞘發(fā)育不良，以及血管周圍的炎性反應(yīng)、膠質(zhì)細(xì)胞增生、腦水腫及腔隙埂死灶。嚴(yán)重者可有軸索的毀損。腦白質(zhì)病的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣。有的僅表現(xiàn)為側(cè)腦室前、后角旁條狀，線狀，殼狀影；有的表現(xiàn)為深部腦白質(zhì)斑點(diǎn)、斑片狀或大片狀影,兩側(cè)對(duì)稱，邊界不清。CT為略低密度，MRI 為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。有人將此種影像學(xué)表現(xiàn)稱為腦白質(zhì)疏松。對(duì)于這一名詞的應(yīng)用目前并未統(tǒng)一，有的僅指腦

32、血管疾病時(shí)的腦白質(zhì)慢性缺血改變；有的則用來(lái)泛指所有的腦白質(zhì)改變。腦白質(zhì)病的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，目前的常規(guī)檢查手段（包括CT、MRI）較難定性，需緊密結(jié)合臨床進(jìn)行診斷。但某些疾病，如腎上腺性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、多發(fā)性硬化等，影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征，有時(shí)能夠確定診斷。而且目前正在積極開展磁共振波譜（MRS）、SPECT、PET等腦白質(zhì)病的腦代謝、腦功能研究，相信影像醫(yī)學(xué)會(huì)在腦白質(zhì)病的診斷上發(fā)揮越來(lái)越重要的作用。表2：腦白質(zhì)病的病因?qū)W分類分類相關(guān)疾病自身免疫性腦白質(zhì)病 （病毒感染相關(guān)）多發(fā)性硬化急性播散性腦脊髓炎進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病遺傳性腦白質(zhì)?。ò踪|(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良）腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良海

33、綿狀腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良苯丙酮尿癥腦病腦血管病性白質(zhì)腦病皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病血管性癡呆理化因素所致腦白質(zhì)病CO中毒甲氨喋呤中毒缺氧性腦病放射性腦病酒精中毒性腦病腦細(xì)胞間液滯留梗阻性腦積水一、自身免疫性腦白質(zhì)病病因多不明確。目前多認(rèn)為與病毒感染有關(guān)。可能為病毒直接侵犯中樞神經(jīng)和/或病毒感染誘發(fā)的一種自身免疫反應(yīng)。也可能與機(jī)體的免疫障礙有關(guān)。病理改變主要為脫髓鞘。（一）多發(fā)性硬化癥 多發(fā)性硬化癥（multiple sclerosis,MS）為最常見(jiàn)的脫髓鞘疾病。確切病因不清?？赡芘c多種病毒感染和/或由病毒所致的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。也有人認(rèn)為與遺傳有關(guān)。多見(jiàn)于青壯年，女性稍多。病程長(zhǎng)，表現(xiàn)為癥狀加劇、緩解交

34、替并逐漸加重。臨床表現(xiàn)因病灶的多少與部位的不同而不同?？梢噪p側(cè)或單側(cè)視力障礙為首發(fā)癥狀。多無(wú)高血壓、腦動(dòng)脈硬化及卒中發(fā)作史。病理表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)片狀分布的脫髓鞘改變及周圍水腫，多沿血管分布?？赏瑫r(shí)見(jiàn)到髓鞘的溶解破壞及修復(fù)。多發(fā)性硬化常累及胼胝體及脊髓，較少累及基底節(jié)。侵犯視神經(jīng)及脊髓，稱為視神經(jīng)脊髓炎。CT表現(xiàn):CT診斷本病的敏感性及特異性均低于MRI。病變多見(jiàn)于側(cè)腦室上外側(cè)及前后角，為多發(fā)低密度灶，邊界不清。病灶大小不等，但多大于5mm?？蓛蓚?cè)對(duì)稱，無(wú)占位效應(yīng)。病變可互相融合呈大片狀低密度。由于MS病灶常緩解與復(fù)發(fā)交替、新舊不一，故同一病人可同時(shí)發(fā)現(xiàn)有活動(dòng)期髓鞘的崩解壞死，CT為低密度；又有恢

35、復(fù)期髓鞘的修復(fù)、膠質(zhì)的增生，CT為等密度?；顒?dòng)期病灶多有強(qiáng)化，大部分為均勻強(qiáng)化，少數(shù)為類似環(huán)狀強(qiáng)化。強(qiáng)化的原因在于活動(dòng)灶周圍血管充血，血腦屏障破壞，血管通透性增加。由于MS病灶常緩解與復(fù)發(fā)交替進(jìn)行，因此短期內(nèi)復(fù)查病灶可有明顯變化。MRI表現(xiàn)：MRI顯示MS病灶明顯優(yōu)于CT。早期病灶CT檢查可為陰性，MRI可顯示為異常信號(hào)，且病灶的邊界顯示更清晰。MRI顯示病灶的數(shù)量、范圍比較準(zhǔn)確，顯示小腦、腦干病灶明顯優(yōu)于CT。典型病灶表現(xiàn)為多發(fā)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)斑片狀，邊界較清，一般位于腦白質(zhì)內(nèi)，多見(jiàn)于半卵圓中心、腦室周圍白質(zhì)、內(nèi)囊、胼胝體，沿深髓靜脈分布為其特征。病灶大小可以不等，但多大于5mm?？蓛蓚?cè)對(duì)稱

36、，無(wú)占位效應(yīng)。增強(qiáng)檢查可見(jiàn)斑點(diǎn)狀強(qiáng)化效應(yīng)。有時(shí)可見(jiàn)病灶呈“灶中灶”現(xiàn)象，即稍長(zhǎng)T1、T2病灶內(nèi)可見(jiàn)更長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，為其病灶的另一特征。大病灶此種表現(xiàn)較多。病灶呈多層信號(hào)強(qiáng)度為MS的一個(gè)亞型，叫做同心圓硬化。MRI還可以反映出疾病的發(fā)展與轉(zhuǎn)歸。急性期病灶呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界較清，呈實(shí)性多發(fā)結(jié)節(jié)影，多有強(qiáng)化，大部分為均勻強(qiáng)化，少數(shù)為環(huán)狀強(qiáng)化。緩解修復(fù)期病灶脫髓鞘改變減輕，出現(xiàn)髓鞘修復(fù)及膠質(zhì)增生，炎性反應(yīng)消退。此時(shí)病灶表現(xiàn)為輕度的信號(hào)異?；驘o(wú)異常。晚期病灶可表現(xiàn)為腦的小軟化灶。其信號(hào)接近于腦脊液，界限清晰。（二）急性播散性腦脊髓炎 急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated e

37、ncephalomyelitis, ADEM)為廣泛累及腦和脊髓的急性炎性脫髓鞘疾病。多發(fā)生于感染或疫苗接種后，少數(shù)亦可無(wú)明顯誘應(yīng)而自發(fā)地產(chǎn)生?？赡転椴《局苯忧址钢袠猩窠?jīng)，和/或病毒感染誘發(fā)的一種自身免疫反應(yīng)。多見(jiàn)于兒童及青年，無(wú)性別差異。病理改變?yōu)榇竽X、脊髓白質(zhì)嚴(yán)重脫髓鞘與壞死，多見(jiàn)于血管周圍，尤其是小靜脈周圍，可見(jiàn)沿血管周圍的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、水腫。軸突不受累?？衫奂耙暽窠?jīng)。多起病較急，進(jìn)展較快，臨床表現(xiàn)多樣，與受累部位有關(guān)?？删哂凶韵扌?，一般不復(fù)發(fā)。CT表現(xiàn)：急性期可為陰性。發(fā)作期顯示兩側(cè)大腦白質(zhì)內(nèi)彌散性、多灶性、斑片狀或大片狀低密度區(qū)，邊界不清。病灶可互相融合，累及整個(gè)白質(zhì)、甚至整個(gè)大腦。

38、急性期可有明顯強(qiáng)化，周圍可有輕中度水腫。晚期可發(fā)生腦萎縮，主要為白質(zhì)萎縮。表現(xiàn)為腦白質(zhì)容積縮小，腦溝裂加深，腦室增寬。病變可累及腦干、基底節(jié)、灰白質(zhì)交界區(qū)及皮質(zhì)，包括弓形纖維。病灶中心可出現(xiàn)小壞死灶或出血。MR表現(xiàn)：兩側(cè)大腦白質(zhì)內(nèi)彌散性、多灶性、斑片狀或大片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)，邊界不清，可為波浪狀。多沿小靜脈走行，與側(cè)腦室壁垂直。此點(diǎn)與多發(fā)性硬化非常相似。病灶可互相融合，累及整個(gè)白質(zhì)、甚至整個(gè)大腦。急性期可有明顯強(qiáng)化，周圍可有輕中度水腫。晚期可發(fā)生腦萎縮，主要為白質(zhì)萎縮。表現(xiàn)為腦白質(zhì)容積縮小，腦室擴(kuò)大。病變可累及腦干、基底節(jié)、灰白質(zhì)交界區(qū)及皮質(zhì)，包括弓形纖維。病灶中心可出現(xiàn)小壞死灶或出血。二

39、、遺傳性腦白質(zhì)病（腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良） 腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一大類家族遺傳性疾病，系由先天遺傳性原因?qū)е碌纳窠?jīng)鞘磷脂代謝過(guò)程中某些酶的障礙，造成的髓鞘形成、發(fā)育異常。其臨床表現(xiàn)各異，但多有發(fā)育停滯、智能進(jìn)行性減退、驚厥或肌陣攣、進(jìn)行性癱瘓、肌張力改變及共濟(jì)失調(diào)等。如有以上表現(xiàn)，腦部CT于白質(zhì)中有低密度改變，家族中有類似患者，即應(yīng)考慮此類疾病。最后確診則須靠病理或酶學(xué)檢查證實(shí)。本病主要包括異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、球形細(xì)胞性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、腦白質(zhì)海綿樣變性、類纖維蛋白腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等疾病等。代表?。耗I上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(adrenoleukodystrophy,ALD)較少見(jiàn)，是一種性聯(lián)隱性遺傳病。多見(jiàn)于514歲兒童，男孩多見(jiàn)。患者體內(nèi)缺乏單-乙酰輔酶A合成酶，不能將特大鏈脂肪酶切斷，使之在組織內(nèi)，特別是腦和腎上腺皮質(zhì)內(nèi)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)與腎上腺皮質(zhì)破壞。以進(jìn)行性腦功能障礙合并腎上腺皮質(zhì)功能不全為特點(diǎn)。本病無(wú)特異治療方法，預(yù)后不佳。本病既有髓鞘發(fā)育不良又有髓鞘脫失。CT表現(xiàn)：病變先從大腦后部側(cè)腦室后角開始，累及枕葉。向前發(fā)展可累及頂葉、顳葉、額葉、小腦白質(zhì)及腦干?？稍竭^(guò)胼胝體壓部使兩側(cè)病灶連成一片，呈典型的蝶翼狀。晚期側(cè)腦室后角周圍可見(jiàn)鈣化斑，伴彌漫性腦萎縮，以白質(zhì)萎縮為主。腦萎縮常從腦的后部開始?；顒?dòng)期病灶前緣可呈花邊樣彌漫性強(qiáng)化。其病