布加綜合征（課堂PPT）

1、1Budd-Chiari Syndrome 布加綜合征羅淼2定義定義v 布加氏綜合征 ：是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。 3肝臟解剖第一肝門(mén)：肝臟面橫溝內(nèi)門(mén)靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，再進(jìn)入肝實(shí)質(zhì)第二肝門(mén)：肝左、中、右靜脈匯入下腔靜脈第三肝門(mén)：尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈4近年來(lái)，大量近年來(lái)，大量B-CSB-CS患者被發(fā)現(xiàn)?；颊弑话l(fā)現(xiàn)。研究表明：研究表明：中國(guó)、日本、印度和南非中國(guó)、日本、印度和南非- -高發(fā)國(guó)。高發(fā)國(guó)。國(guó)內(nèi)黃河流域的河南、山東、江蘇、國(guó)內(nèi)黃河流域的河南

2、、山東、江蘇、安徽等安徽等- -高發(fā)區(qū)。高發(fā)區(qū)。5山東山東河南河南安徽安徽江蘇江蘇國(guó)內(nèi)國(guó)內(nèi)B-CSB-CS發(fā)病情況分布發(fā)病情況分布6LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR 血液高凝狀態(tài)、感染、口服避孕藥、外傷和腫瘤等可引起該病發(fā)生。 遺傳因素、CO、NO和F Leiden的突變等，參與了B-CS的發(fā)病。7布加綜合癥病因布加綜合癥病因目前BCS的病因尚未十分明確v 血栓形成學(xué)說(shuō)v 隔膜形成學(xué)說(shuō) v 其他因素 8血栓形成學(xué)說(shuō)血栓形成學(xué)說(shuō)v 大量臨床資料說(shuō)明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素（如含生物堿

3、的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生BCS的相對(duì)危險(xiǎn)值明顯增高。近年來(lái)多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說(shuō)。9隔膜形成學(xué)說(shuō)隔膜形成學(xué)說(shuō)v 日本，印度，南非和我國(guó)的病例資料中，隔膜性BCS占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學(xué)者認(rèn)為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此等發(fā)育異常只是血栓形成的參與因素。10其他因素其他因素v 1）非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。v 2）外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹(shù)膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)

4、CS。 v 3）罕見(jiàn)因素：某些膠原性疾病，化學(xué)，放射性損傷，過(guò)敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。1112病理生理病理生理各種原因引起靜脈阻塞各種原因引起靜脈阻塞肝細(xì)胞變性、萎縮、壞死，小葉間纖維組織增生肝細(xì)胞變性、萎縮、壞死，小葉間纖維組織增生門(mén)脈周?chē)渭?xì)胞結(jié)節(jié)性再生，假小葉形成門(mén)脈周?chē)渭?xì)胞結(jié)節(jié)性再生，假小葉形成最終導(dǎo)致肝硬化、門(mén)靜脈高壓癥最終導(dǎo)致肝硬化、門(mén)靜脈高壓癥腹水，側(cè)支循環(huán)形成腹水，側(cè)支循環(huán)形成13臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)取決于阻塞的臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可環(huán)的狀況。輕度阻塞可無(wú)明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)無(wú)明確的癥

5、狀或?yàn)樵l(fā)病變的癥狀所掩蓋；一病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞，癥狀和體旦完全阻塞，癥狀和體征很典型。下腔靜脈下征很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)。態(tài)。 腹壁靜脈曲張14布加綜合征的臨床表現(xiàn)布加綜合征的臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：肝靜脈阻塞型： 食欲不振，惡心、嘔吐食欲不振，惡心、嘔吐 腹脹、腹水腹脹、腹水 肝、脾腫大肝、脾腫大 黃疸黃疸 腹壁淺靜脈曲張腹壁淺靜脈曲張 消化道出血、肝昏迷消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：下腔靜脈阻塞型： 乏力、氣喘、心悸乏力、氣喘、心悸 雙下肢水腫雙下肢水腫 雙下肢靜脈曲張、色素雙下肢靜脈曲張、色

6、素沉著、潰瘍沉著、潰瘍 腹壁淺靜脈曲張腹壁淺靜脈曲張 肝、脾腫大肝、脾腫大151617B-CSB-CS部分臨床表現(xiàn)部分臨床表現(xiàn)18胃鏡和鋇餐所見(jiàn)胃鏡和鋇餐所見(jiàn)19術(shù)中所見(jiàn)肝臟術(shù)中所見(jiàn)肝臟20臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可分為急性型、亞急性型和慢性型 ：急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長(zhǎng)，同時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOF)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可

7、以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOF，是本病的突出表現(xiàn)。 21臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，黃疸和肝脾腫大僅見(jiàn)于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，嚴(yán)重者引起全身性生理紊亂，出現(xiàn)少尿和無(wú)尿。22臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 慢性型：病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見(jiàn)于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對(duì)穩(wěn)定。尚可有頸

8、靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時(shí)，經(jīng)內(nèi)鏡或X 線造影才被證實(shí)。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度。23 晚期病人，由于營(yíng)養(yǎng)不良、晚期病人，由于營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多蛋白丟失、腹水增多 消瘦消瘦24 可出現(xiàn)典型的可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人蜘蛛人”體態(tài)體態(tài) 25診斷診斷 v 急性Budd Chiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門(mén)-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征v 無(wú)創(chuàng)的實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲及CT 掃描可對(duì)95%以上的病

9、例提示Budd Chiari綜合征的臨床診斷v 認(rèn)真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但Budd Chiari綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立v 肝臟超聲檢查是無(wú)創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱(chēng)為“前哨檢查”26診斷要點(diǎn)為：診斷要點(diǎn)為：“一黑”下肢皮膚色素沉著“二大”肝、脾淤血性腫大“三曲張”胸腹壁靜脈、精索靜脈、 大隱靜脈曲張“二多”中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多 27檢查檢查 v 實(shí)驗(yàn)室檢查v B超v 肝靜脈、下腔靜脈、門(mén)靜脈及動(dòng)脈造影 v CT 掃描 v 磁共振（MRI）顯像 v 肝臟核素掃描 v 內(nèi)鏡檢查 v 肝穿刺活組織檢查 28布加綜合征的診療流程布

10、加綜合征的診療流程2930重癥重癥B-CSB-CS診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 經(jīng)臨床和影像學(xué)檢查確立為任何一類(lèi)型的B-CS的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)下列情況之一者，可視為重癥B-CS：頑固性腹水，腹內(nèi)壓力20mmHg；少尿（尿量400ml/d）或無(wú)尿（尿量34.2mmol/L；并發(fā)（或曾發(fā)生）肝性腦?。徊l(fā)上消化道出血。31治療治療 內(nèi)科治療：v 低鹽飲食、利尿、營(yíng)養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?v 急性型肝靜脈閉塞癥，如由血栓形成引起者應(yīng)及早做抗凝治療32治療治療 v 1.介入手術(shù)治療：布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開(kāi)。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。 -v 2.隔膜撕裂術(shù)：經(jīng)右心房隔膜撕裂術(shù)v 3.下腔靜脈-右心房分流術(shù)33治療治療v 4.根治性手術(shù)：對(duì)于腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自右側(cè)第7 肋進(jìn)胸，解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈后控制病變的兩端，縱行切開(kāi)下腔靜脈，切除病灶。 v 手術(shù)禁忌征 ：v 1.肝功能衰竭者。 v 2.全身情況差不能耐受手術(shù)者 34 對(duì)于起病