VitD缺乏性佝僂病PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1VitD缺乏性佝僂病缺乏性佝僂病第1頁(yè)/共63頁(yè)第2頁(yè)/共63頁(yè) 7-脫氫膽固醇（人、動(dòng)物皮膚）脫氫膽固醇（人、動(dòng)物皮膚） 麥角固醇麥角固醇（植物） 膽骨化醇膽骨化醇（內(nèi)源性維生素D3 ） 麥角骨化醇麥角骨化醇（外源性維生素D3）（活性不強(qiáng)） 25-羥膽骨化醇羥膽骨化醇25-(OH)D3 （活性很強(qiáng)） 1，25-二羥膽骨化醇二羥膽骨化醇1,25(OH)2D3 靶器官（腸、骨、腎）靶器官（腸、骨、腎） 紫外線紫外線25-羥化酶羥化酶1-羥化酶羥化酶肝肝腎腎1- 球蛋白球蛋白Vit D結(jié)合蛋白結(jié)合蛋白第3頁(yè)/共63頁(yè)第4頁(yè)/共63頁(yè)增殖層增殖層肥大肥大層層退化退化層層正正常常骨骨干干骺骺端

2、端生生長(zhǎng)長(zhǎng)板板模模式式圖圖第5頁(yè)/共63頁(yè)長(zhǎng)骨干骺端病理改變長(zhǎng)骨干骺端病理改變正常正常VitD缺乏缺乏鈣化鈣化骨小梁骨小梁類骨類骨質(zhì)質(zhì)第6頁(yè)/共63頁(yè)我要陽(yáng)光我要陽(yáng)光第7頁(yè)/共63頁(yè)Vit D 40 IU/L(4-100)Vit D 3- 40 IU/L第8頁(yè)/共63頁(yè)出生出生50cm5月齡月齡65cm1歲歲2歲歲75cm85cm第9頁(yè)/共63頁(yè) 鈣磷比例鈣磷比例 鈣吸收率鈣吸收率 calcium : phosphate absorption 母乳母乳 2 2 ： 1 1 高高 牛乳牛乳 1.2 1.2 ： 1 1 低低第10頁(yè)/共63頁(yè)影響維生素影響維生素D D吸收吸收維生素維生素D D羥化

3、障礙羥化障礙干擾維生素干擾維生素D D的代的代謝謝胃腸疾胃腸疾病病肝腎疾病肝腎疾病部分藥物部分藥物第11頁(yè)/共63頁(yè)日光照射不日光照射不足足內(nèi)源性內(nèi)源性Vit D3 食物攝入不足食物攝入不足外源性外源性Vit D3疾病及藥物影疾病及藥物影響響維生素維生素D需要量增加需要量增加*多見于多見于2歲以下幼兒歲以下幼兒食物中鈣磷含量過(guò)食物中鈣磷含量過(guò)低或比例不當(dāng)?shù)突虮壤划?dāng)?shù)?2頁(yè)/共63頁(yè)鈣磷乘積鈣磷乘積40骨樣組織骨樣組織鈣化障礙鈣化障礙腸鈣磷吸收減少腸鈣磷吸收減少血鈣血鈣甲狀旁腺代償甲狀旁腺代償不足不足骨鈣不能游離骨鈣不能游離血鈣血鈣佝僂病性手足搐搦癥佝僂病性手足搐搦癥增加增加舊骨脫鈣舊骨脫鈣血

4、鈣正?；蜓}正?；蚰蛄着懦瞿蛄着懦鲅籽坠菢咏M織堆積骨樣組織堆積佝僂病佝僂病第13頁(yè)/共63頁(yè)表現(xiàn)：多為非特異性神經(jīng)精神癥狀，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等，常伴枕禿。X線：正常或鈣化線稍模糊 血生化改變:血清25-(OH)D下降PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?；蛏愿叱跗冢ㄔ缙冢┏跗冢ㄔ缙冢┒嘁娪?-6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒第14頁(yè)/共63頁(yè)枕 禿第15頁(yè)/共63頁(yè)環(huán) 禿第16頁(yè)/共63頁(yè) 活動(dòng)期（激期）活動(dòng)期（激期） 6月月 以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主 肋骨串珠肋骨串珠 （rachitic Rosaryrachitic Rosary） 手腳、鐲手腳、鐲 （wide

5、ning of wrists and ankleswidening of wrists and ankles ） 方方 顱顱 （ caput quadratumcaput quadratum） 前囟寬大前囟寬大 （ wide open anterior fontanelswide open anterior fontanels） 雞胸雞胸 ( pigeon breast deformity)( pigeon breast deformity) 赫氏溝赫氏溝 (Harrisons groove)(Harrisons groove) O O、X X腿（腿（bowlegsbowlegs） 萌牙遲（萌

6、牙遲（eruption of teeth eruption of teeth ：delayeddelayed）第19頁(yè)/共63頁(yè)第20頁(yè)/共63頁(yè)手鐲、腳鐲手鐲、腳鐲第21頁(yè)/共63頁(yè)佝僂病手鐲佝僂病手鐲第22頁(yè)/共63頁(yè)佝僂病腳鐲佝僂病腳鐲第23頁(yè)/共63頁(yè)第24頁(yè)/共63頁(yè)方方 顱顱第25頁(yè)/共63頁(yè)第26頁(yè)/共63頁(yè)漏斗漏斗胸胸第27頁(yè)/共63頁(yè)O型腿（膝內(nèi)翻）型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）第28頁(yè)/共63頁(yè)O O型腿型腿第29頁(yè)/共63頁(yè)X X型腿型腿第30頁(yè)/共63頁(yè)膝外翻畸形膝外翻畸形第31頁(yè)/共63頁(yè)赫氏溝赫氏溝第32頁(yè)/共63頁(yè)郝氏溝郝氏溝第33頁(yè)/共63頁(yè)第34

7、頁(yè)/共63頁(yè)血生化改變血生化改變:血清血清25-(OH)D顯著下降顯著下降PTH顯著升高顯著升高血鈣稍低血鈣稍低血磷顯著降低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著堿性磷酸酶顯著升升高高第35頁(yè)/共63頁(yè)X線線:長(zhǎng)骨鈣化帶消失長(zhǎng)骨鈣化帶消失;干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（骨骺軟骨盤增寬（2mm）；）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折?？捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦邸５?6頁(yè)/共63頁(yè)X線長(zhǎng)骨片線長(zhǎng)骨片 骨骺端鈣化帶消骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟刷樣改變，骨骺軟骨帶增寬骨帶增寬第37頁(yè)/共63頁(yè)骨質(zhì)稀

8、疏，骨皮質(zhì)變骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄，可有骨干彎曲畸薄，可有骨干彎曲畸形或青枝骨折形或青枝骨折第38頁(yè)/共63頁(yè)正常上肢正常上肢長(zhǎng)骨長(zhǎng)骨X線線佝僂病上肢佝僂病上肢長(zhǎng)骨長(zhǎng)骨X線線第39頁(yè)/共63頁(yè)正常下肢正常下肢長(zhǎng)骨長(zhǎng)骨X線線佝僂病下肢佝僂病下肢長(zhǎng)骨長(zhǎng)骨X線線第40頁(yè)/共63頁(yè)恢恢 復(fù)復(fù) 期期 以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。 X線：治療線：治療2- -3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨 骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常。骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常。血生化改變血生化改變 ：血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常；：血鈣、磷逐漸恢復(fù)正

9、常；堿性磷酸酶約需堿性磷酸酶約需1- -2月降月降 至正常水平。至正常水平。第41頁(yè)/共63頁(yè)逐漸恢復(fù)正常逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正?；謴?fù)正常第42頁(yè)/共63頁(yè)后遺癥期后遺癥期多見于多見于2歲以后的兒童歲以后的兒童X線：線：骨骼干骺端病變消失殘留骨骼干骺端病變消失殘留 不同程度的骨骼畸形。不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢復(fù)正常血生化：完全恢復(fù)正常第43頁(yè)/共63頁(yè) 診斷診斷 正確的診斷必須依據(jù)維生素正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查線檢查。“金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼：血生化與骨骼X線檢線檢查查第44頁(yè)/共63頁(yè)鑒別診斷鑒別診斷

10、 粘多糖?。侯^大、頭型異常、粘多糖病：頭大、頭型異常、 下肢下肢畸形、畸形、脊柱畸形。脊柱畸形。 與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征第45頁(yè)/共63頁(yè)軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出 第46頁(yè)/共63頁(yè)腦積水：前囟進(jìn)行性增大腦積水：前囟進(jìn)行性增大 第47頁(yè)/共63頁(yè)顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良第48頁(yè)/共63頁(yè) 低血磷抗生素低血磷抗生素D佝僂病佝僂病:腎小管重吸收腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷。磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷。 遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒:為遠(yuǎn)曲小管泌氫為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失

11、大量鈉、鉀、不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、 鈣鈣,繼發(fā)甲繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。狀旁腺功能亢進(jìn)。 維生素維生素D依賴性佝僂病依賴性佝僂病:型腎臟型腎臟1-羥羥化酶缺陷；化酶缺陷； 型靶器官型靶器官1,25-(OH)2D受體缺陷。受體缺陷。其他病因?qū)е碌呢E病其他病因?qū)е碌呢E病第49頁(yè)/共63頁(yè)一般治療：一般治療：VitD制劑：以口服治療為主。制劑：以口服治療為主。鈣補(bǔ)充：食物、鈣補(bǔ)充：食物、Ca制劑。制劑。治療：治療：目的在于活動(dòng)期，防止骨骼畸形目的在于活動(dòng)期，防止骨骼畸形。第50頁(yè)/共63頁(yè)預(yù)防預(yù)防 圍生期圍生期 ：孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、：孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素磷、維

12、生素D以及其它營(yíng)養(yǎng)素的食以及其它營(yíng)養(yǎng)素的食 物；妊物；妊娠后期適量補(bǔ)充維生素娠后期適量補(bǔ)充維生素D （800IU/d)。嬰幼兒期嬰幼兒期 ：日光?。☉敉饣顒?dòng)）與適量補(bǔ)：日光?。☉敉饣顒?dòng)）與適量補(bǔ) 充維生素充維生素D。第51頁(yè)/共63頁(yè)補(bǔ)充維生素補(bǔ)充維生素D 早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒: 生后生后2周開始補(bǔ)充維生素周開始補(bǔ)充維生素D800IU/d， 3個(gè)月后改預(yù)防量。個(gè)月后改預(yù)防量。 足月兒足月兒: 生后生后2周開始補(bǔ)充維生素周開始補(bǔ)充維生素D 400IU/日，日， 至至2歲；夏季可暫停服用。歲；夏季可暫停服用。 鈣劑：一般可不加服。鈣劑：一般可不加服。第52頁(yè)/共

13、63頁(yè) 第53頁(yè)/共63頁(yè) 維生素維生素D缺乏性手足搐搦癥缺乏性手足搐搦癥（Tetany of Vitamin D Deficiency）是維是維生素生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見一，多見6月以內(nèi)的小嬰兒。月以內(nèi)的小嬰兒。 第54頁(yè)/共63頁(yè)發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理小腸小腸Ca、P吸收吸收PTH調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)遲鈍，遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù)繼續(xù) 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞破骨細(xì)胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血鈣恢復(fù)血鈣恢復(fù) 骨軟化骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（骨樣組織堆積（R

14、ickets）腎重吸收腎重吸收P低血低血磷磷細(xì)胞外液細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足濃度不足)骨正常礦化受阻骨正常礦化受阻血鈣血鈣第55頁(yè)/共63頁(yè)正?？傃？傃狢a 2.6 mmol/L游離游離Ca21.25 mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐總血鈣總血鈣 (7mg/dl7.5mg/dl) 游離游離Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl) 第56頁(yè)/共63頁(yè)隱匿型表現(xiàn)隱匿型表現(xiàn)總血總血陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射腓反射 Peroneal sign （+）面神經(jīng)征面神經(jīng)征 Chvosteks sign（+） 第57頁(yè)/共63頁(yè)典型典型手足搐搦手足搐搦癥狀癥狀驚厥驚厥convulsion手足搐搦手足搐搦carpop