IgA腎病牛津病理分型精編版

1、IgA將病牛津病理分型I g A 腎 病 牛 津 病 理 分 型在世界范圍內(nèi)，IgA為最常見的腎小球腎炎。病理學(xué)檢查為IgA腎病的確診手 段，病理指標(biāo)是指導(dǎo)IgA腎病臨床治療和提示腎病預(yù)后的重要依據(jù)。IgA腎病病理表 現(xiàn)多樣，且一直以來缺乏廣為接受的分型標(biāo)準(zhǔn)，這導(dǎo)致不同研究中心應(yīng)用不同的分類 方法，降低了將各研究結(jié)果進(jìn)行綜合分析的可行性。近年來，隨著對(duì)IgA腎病治療臨 床試驗(yàn)的廣泛開展，將病理分型作為入選標(biāo)準(zhǔn)的需求也n益迫切。2004年，國際IgA腎病組織聯(lián)合理學(xué)會(huì)組建了一個(gè)國際協(xié)作組織，其工作目標(biāo) 為制定統(tǒng)一的、具有良好重復(fù)性和判斷預(yù)后作用的IgA腎病病理分型。2005年和 2008年，來自

2、10個(gè)國家的腎科和病理科醫(yī)師就該分型的制定在英國牛津召開了兩次 會(huì)議，并于2009年在國際腎臟Kidney Int 2009, 76 (5) :53456雜志正式 公布了其討論結(jié)果，即IgA腎病牛津分型。牛津分型的制定主要包括兩個(gè)過程，即首 先找出重復(fù)性良好的病理指標(biāo)，繼而分析在這些指標(biāo)中哪些對(duì)IgA腎病的病情進(jìn)展有 獨(dú)立預(yù)測(cè)作用。1、病理指標(biāo)的篩選研究初始所涉及的病理指標(biāo)包括系膜、毛細(xì)血管襟、腎小管、腎間質(zhì)及腎小動(dòng)脈 等20余種病變，經(jīng)5位病理醫(yī)師獨(dú)立閱片，得出上述指標(biāo)的內(nèi)部一致性系數(shù) (ICC) o將重復(fù)性良好(ICO0.6)、相互之間無相關(guān)性且經(jīng)研究證實(shí)對(duì)IgA腎病預(yù)后有 影響的病理指標(biāo)

3、作為候選病理因素。最終，下述6種指標(biāo)被選為候選病理因素，即系膜細(xì)胞增生評(píng)分、節(jié)段性硬化或 粘連的腎小球百分比、內(nèi)皮細(xì)胞增生的腎小球百分比、細(xì)胞和(或)細(xì)胞纖維新月 體的腎小球百分比、腎間質(zhì)纖維化或腎小管萎縮的百分比和小動(dòng)脈病變?cè)u(píng)分。2、病理指標(biāo)對(duì)臨床預(yù)后的影響以歐美及亞洲8個(gè)國家的265例(206例成人和59例兒童)原發(fā)性IgA腎病患 者為研究對(duì)象，平均隨訪5年以上。在腎活檢時(shí)，所有患者的尿蛋白>0.5 g/d,估 計(jì)的腎小球?yàn)V過率(eGFR) >30 ml/ (min - 1. 73m2),并除外急性腎小管間質(zhì)病 變。判斷腎臟預(yù)后的指標(biāo)為eGFR下降>50樂eGFR下降速率

4、和進(jìn)入終末期腎臟病 (ESRD) o應(yīng)用該驗(yàn)證人群判斷上述病理指標(biāo)對(duì)IgA腎病預(yù)后的預(yù)測(cè)作用，結(jié)果顯示，系膜 細(xì)胞增生程度、內(nèi)皮細(xì)胞是否增生、是否存在節(jié)段性硬化或粘連及腎小管萎縮或腎間 質(zhì)纖維化評(píng)分4種病變是影響腎臟預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。由此，牛津分型的最終病 理報(bào)告形式包括：系膜細(xì)胞增生(M0/1)、內(nèi)皮細(xì)胞增生(E0/1),節(jié)段性硬化或 粘連(S0/1)及腎小管萎縮或腎間質(zhì)纖維化(T0/1/2)等4項(xiàng)獨(dú)立影響預(yù)后的病理 指標(biāo)。病理指標(biāo)定?義積分系膜增殖積分(M)<4個(gè)系膜細(xì)胞/系膜區(qū)=0?MO： W0.54-5個(gè)系膜細(xì)胞/系膜區(qū)二1Ml： >0, 56-7個(gè)系膜細(xì)胞/系膜區(qū)二28個(gè)系膜細(xì)胞/系膜區(qū)二3系膜細(xì)胞增殖積分取所有腎小球的 平均值毛細(xì)血管內(nèi)增生變 (E)腎小球毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增殖致樣腔 狹小E0：無E1：有節(jié)段硬化與粘連(S)任何不同程度的神受累so：無S1：有間質(zhì)纖維化或小管萎腎皮質(zhì)小管萎縮或間質(zhì)纖維化T0： 0%-25%縮（T）T1： 26%-50%T3： >50%同時(shí)，為反映腎臟病變的急慢性情況，