基底型偏頭痛案例分享

1、基底（動脈）型偏頭痛一例報基底（動脈）型偏頭痛一例報告告n 患者胡* ，男，15歲n “反復(fù)發(fā)作性雙目失明、頭痛6月”于2010年2月 就診 于門診?，F(xiàn)現(xiàn) 病病 史史n 患者從自2009年9月份開始無明顯誘因下出現(xiàn)反復(fù)右側(cè)顳部頭脹痛n頭痛前有雙眼脹痛，數(shù)秒鐘后出現(xiàn)雙目失明n約兩分鐘后出現(xiàn)右顳部脹痛，歷時十余分鐘后所有癥狀緩解，n無發(fā)熱、嘔吐，無肢體抽搐，無飲水嗆咳，n曾多次至當?shù)蒯t(yī)院眼科就診，未發(fā)現(xiàn)異常。n類似癥狀反復(fù)發(fā)作，約1-2次/月n2010年1月份開始十余天發(fā)作一次?，F(xiàn)現(xiàn) 病病 史史n 最近一次發(fā)作： 就診前一晚，患者躺在床上，再度出現(xiàn)雙目失明，數(shù)分鐘后，右側(cè)顳部頭脹痛，伴惡心、嘔吐，

2、頭暈，繼而四肢無力，無法動彈，無意識障礙，約一小時后上述癥狀緩解，僅留右下肢稍乏力。病史病史n既往史：足月順產(chǎn)，熱性驚厥（） n家族史：其母有偏側(cè)頭痛史，每次持續(xù)數(shù)小時，睡覺休息后能自行緩解，未至醫(yī)院就診。 體格檢查體格檢查n生命體征正常，神志、意識清晰，口齒清楚，n顱神經(jīng)：雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，直、間接對光反應(yīng)存在，雙眼球向兩側(cè)凝視可見水平細小眼震，以左側(cè)為甚，鼻唇溝對稱，伸舌居中。雙耳聽力粗測正常。懸雍垂居中，咽反射正常，雙側(cè)軟腭上抬正常。n下肢肌張力偏高，四肢肌力5-級，腱反射（+），兩側(cè)Hoffmann征（-），左側(cè)Babinski征可疑陽性、右側(cè)病理征（-）。四肢感覺正常。n

3、頸軟，雙側(cè)Kernig征（-），Brudzinski征（-）。共濟失調(diào)檢查正常。n心肺腹無異常。輔助檢查輔助檢查n實驗室檢查：血常規(guī)、生化、心肌酶譜、風(fēng)濕全套、免疫系列、甲狀腺功能正常。n腰穿壓力170mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化、細胞學(xué)、病原學(xué)檢查正常。n腦電圖、肌電圖正常。n頭顱CT提示右側(cè)腦室擴大，考慮先天發(fā)育異常。n頭顱MRI平掃+增強：1.右側(cè)海馬信號增高；2.右側(cè)側(cè)腦室稍擴大。n眼科會診眼底未見異常、視力、視野正常。n頭頸部CTA檢查未見異常。 診斷？診斷？定位診斷？體征：雙側(cè)可及短陣細小水平眼震，雙下肢體征：雙側(cè)可及短陣細小水平眼震，雙下肢肌張力稍高，左側(cè)病理征可疑陽性。肌張力稍

4、高，左側(cè)病理征可疑陽性。定位：定位：雙側(cè)可及短陣細小水平眼震，考慮為中雙側(cè)可及短陣細小水平眼震，考慮為中樞性眼震，定位在雙側(cè)小腦傳導(dǎo)束。樞性眼震，定位在雙側(cè)小腦傳導(dǎo)束。診斷？診斷？定性診斷？患者患者14歲發(fā)病，病程歲發(fā)病，病程6月，視力障礙繼而頭痛反復(fù)發(fā)作，超過月，視力障礙繼而頭痛反復(fù)發(fā)作，超過5次。次。發(fā)作呈重復(fù)性、短暫性，能緩解但歷時不等，發(fā)作后可遺留有體征，超過發(fā)作呈重復(fù)性、短暫性，能緩解但歷時不等，發(fā)作后可遺留有體征，超過24小時，用小時，用TIA無法解釋。無法解釋。其母有頭痛史。其母有頭痛史?；颊唠p側(cè)一過性失明，需定位在中樞枕葉皮層，故考慮后循環(huán)基底動脈供患者雙側(cè)一過性失明，需定位在

5、中樞枕葉皮層，故考慮后循環(huán)基底動脈供血障礙。血障礙。臨床實驗室檢查及影像學(xué)檢查進一步排除癲癇、腦血管缺血性病變（椎基臨床實驗室檢查及影像學(xué)檢查進一步排除癲癇、腦血管缺血性病變（椎基底動脈）、血管畸形、炎癥、遺傳變性疾病如底動脈）、血管畸形、炎癥、遺傳變性疾病如CADASIL及線粒體肌腦病及線粒體肌腦病等。等。診斷符合診斷符合2004年的年的HIS偏頭痛診斷標準，結(jié)合其臨床表現(xiàn)及發(fā)作時體征偏頭痛診斷標準，結(jié)合其臨床表現(xiàn)及發(fā)作時體征診斷為：基底型偏頭痛診斷為：基底型偏頭痛n由Bickerstaff 在1961年首先報道的，已被國際頭痛學(xué)會列為有先兆的偏頭痛（MTA）的一種類型。n或稱基底型偏頭痛n

6、一般認為多見于少年或青年女性，與月經(jīng)周期常有顯著的聯(lián)系n多有家族史n關(guān)于流行病學(xué)資料不多，但其實不少見 基底動脈型偏頭痛（basilar-type migraine，BM）偏頭痛的發(fā)病機制（一）偏頭痛的發(fā)病機制（一）n 皮層擴散抑制（CSD）學(xué)說n1944年年Leao APP提出提出n腦皮層受刺激后，局部腦電活動低落，并以腦皮層受刺激后，局部腦電活動低落，并以3 mmmin速度擴散，擴散性抑制可解釋偏頭速度擴散，擴散性抑制可解釋偏頭痛的先兆痛的先兆n同時在偏頭痛發(fā)作初期大腦枕部腦血流首先降同時在偏頭痛發(fā)作初期大腦枕部腦血流首先降低，低血流區(qū)在低，低血流區(qū)在3060min內(nèi)以內(nèi)以23mmmin的

7、速度向頂、顳葉擴散，持續(xù)至頭痛期或的速度向頂、顳葉擴散，持續(xù)至頭痛期或頭痛消失后頭痛消失后48小時小時偏頭痛的發(fā)病機制（二）偏頭痛的發(fā)病機制（二）n 遺傳學(xué)因素：n60的偏頭痛患者有家族史的偏頭痛患者有家族史n其一級親屬患病風(fēng)險是一般人群的其一級親屬患病風(fēng)險是一般人群的24倍倍n雙生子研究顯示單卵雙胎發(fā)生偏頭痛的危險度雙生子研究顯示單卵雙胎發(fā)生偏頭痛的危險度為為0.280.34， 高于雙卵雙胎高于雙卵雙胎（0.120.18）,提示遺傳因素參與偏頭痛的提示遺傳因素參與偏頭痛的發(fā)病發(fā)病n尚未發(fā)現(xiàn)一致的孟德爾遺傳模式，反映了不同尚未發(fā)現(xiàn)一致的孟德爾遺傳模式，反映了不同外顯率及多基因遺傳特性外顯率及多

8、基因遺傳特性偏頭痛的發(fā)病機制（三）偏頭痛的發(fā)病機制（三）n 血管學(xué)說n 由由Harold Wolff 在在1963年提出，年提出，n 認為血管先收縮，如眼動脈收縮造成視覺先兆如偏盲、閃光等，繼之血管認為血管先收縮，如眼動脈收縮造成視覺先兆如偏盲、閃光等，繼之血管劇烈擴張，血流淤滯而頭痛，約劇烈擴張，血流淤滯而頭痛，約24小時后恢復(fù)正常小時后恢復(fù)正常。 血管神經(jīng)學(xué)說血管神經(jīng)學(xué)說n 認為各種不同刺激物可影響皮層、丘腦下丘腦、然后刺激腦干。認為各種不同刺激物可影響皮層、丘腦下丘腦、然后刺激腦干。n 腦干的興奮導(dǎo)致皮層功能改變，先出現(xiàn)先兆癥狀，以后引起血管擴張，刺腦干的興奮導(dǎo)致皮層功能改變，先出現(xiàn)先兆

9、癥狀，以后引起血管擴張，刺激三叉神經(jīng)，使神經(jīng)末端產(chǎn)生局部炎癥反應(yīng)激三叉神經(jīng)，使神經(jīng)末端產(chǎn)生局部炎癥反應(yīng)n 另一方面促使血小板釋放另一方面促使血小板釋放5HT，促使，促使5HT濃度下降，抗疼痛的作用減弱，濃度下降，抗疼痛的作用減弱，導(dǎo)致頭痛加重。導(dǎo)致頭痛加重。 BMBM的發(fā)病機制的發(fā)病機制n 一般認為BM前驅(qū)癥狀的出現(xiàn)，可能是由于腦底動脈及其分支引起腦干、小腦、大腦枕葉缺血所致。n 臨床上TCD常常提示，BM患者發(fā)作期與緩解期均有椎-基底動脈系統(tǒng)血管痙攣、腦血流灌注不足的特點，由此推測椎-基底動脈血管痙攣、腦血流灌注不足可能是BM的發(fā)病機制之一 偏頭痛的發(fā)作特點偏頭痛的發(fā)作特點 發(fā)作一般持續(xù)發(fā)作

10、一般持續(xù)4-72小時小時 頭痛部位頭痛部位60%以上為偏側(cè)性，但非每次均為偏側(cè)，部以上為偏側(cè)性，但非每次均為偏側(cè)，部位：枕部位：枕部雙側(cè)顳部雙側(cè)顳部單側(cè)顳部單側(cè)顳部 疼痛性質(zhì)疼痛性質(zhì): 搏動樣（也可為炸裂樣等劇烈痛）搏動樣（也可為炸裂樣等劇烈痛） 常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、畏嗅，大多數(shù)休息后常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、畏嗅，大多數(shù)休息后可緩解可緩解 BM為有先兆性偏頭痛，往往在先兆出現(xiàn)半小時內(nèi)出為有先兆性偏頭痛，往往在先兆出現(xiàn)半小時內(nèi)出現(xiàn)頭痛現(xiàn)頭痛臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)( (一）一） 基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛 有下列兩種可完全恢復(fù)的先兆有下列兩種可完全恢復(fù)的先兆: 視覺

11、癥狀視覺癥狀：如閃光、暗點、視物模糊、黑蒙、視如閃光、暗點、視物模糊、黑蒙、視野缺損等野缺損等 腦干癥狀腦干癥狀：如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳嗚、構(gòu)如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳嗚、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無力、共濟失調(diào)等，亦音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無力、共濟失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識模糊和跌倒發(fā)作。可出現(xiàn)意識模糊和跌倒發(fā)作。 先兆癥狀多持續(xù)先兆癥狀多持續(xù)2030 min臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn)（二）l10(38362)的MTA患者表現(xiàn)為BM。l先兆的中位持續(xù)時間為60 minl 61 的患者出現(xiàn)眩暈l 53 的患者出現(xiàn)構(gòu)音障礙l 45 的患者出現(xiàn)耳鳴l 45 的患者出現(xiàn)復(fù)視l 40 的患者出現(xiàn)雙側(cè)視覺癥狀l

12、 24 的患者出現(xiàn)雙側(cè)感覺異常l 21 的患者出現(xiàn)意識水平降低l 21的患者出現(xiàn)聽覺減退l 5 的患者出現(xiàn)共濟失調(diào)Kirchmann MUniversity of Copenhagen，DenmarkBasilar-type migraine： Clinical，epidemiologic，and genetic features，Neurology，2006，66（6）：）：880886結(jié)論：結(jié)論：n基底型偏頭痛先兆可以發(fā)生于任何基底型偏頭痛先兆可以發(fā)生于任何MTA患者?；颊?。n無明確的臨床、流行病學(xué)或遺傳學(xué)證據(jù)證實無明確的臨床、流行病學(xué)或遺傳學(xué)證據(jù)證實BM是不同于是不同于MTA的獨立疾病。

13、的獨立疾病。臨床表現(xiàn)（三）臨床表現(xiàn)（三）發(fā)作因素l 陽性偏頭痛家族史、精神情緒因素、l 視覺疲勞l 睡眠不足、勞累等l 季節(jié)性發(fā)作l 發(fā)作與月經(jīng)周期有關(guān)l 原因不明BM診斷要點（一）診斷要點（一）n 符合有先兆偏頭痛的診斷標準，符合下述2項，發(fā)作至少2次A有以下特征有以下特征(至少至少3項項)： 局限性腦皮質(zhì)或局限性腦皮質(zhì)或(和和)腦干功能障礙先兆癥狀；腦干功能障礙先兆癥狀；先兆癥狀逐漸發(fā)展，持續(xù)先兆癥狀逐漸發(fā)展，持續(xù)4 min以上；以上；先兆癥狀持續(xù)時間先兆癥狀持續(xù)時間34次月次月 疼痛程度嚴重，影響日常工作與學(xué)習(xí)疼痛程度嚴重，影響日常工作與學(xué)習(xí) 藥物僅能減少發(fā)作頻率及或減輕疼痛程度，不能根

14、治藥物僅能減少發(fā)作頻率及或減輕疼痛程度，不能根治n藥物預(yù)防注意事項： 連續(xù)服用連續(xù)服用3月以上才能判斷預(yù)防效果月以上才能判斷預(yù)防效果 服用預(yù)防藥物服用預(yù)防藥物912個月后停藥觀察個月后停藥觀察 偏頭痛可自行發(fā)作減少。偏頭痛可自行發(fā)作減少。BMBM的治療（預(yù)防）的治療（預(yù)防）n丙戊酸： 具有促進具有促進GABA合成及阻斷其降解作用合成及阻斷其降解作用 通過激活通過激活GABA-受體（調(diào)節(jié)供應(yīng)腦膜的三叉神經(jīng)元）起作用受體（調(diào)節(jié)供應(yīng)腦膜的三叉神經(jīng)元）起作用 一般劑量為一般劑量為400600 mgdn鈣拮抗劑（西比靈）： 通過抑制鈣離子進入動脈血管平滑肌抑制血管收縮通過抑制鈣離子進入動脈血管平滑肌抑制

15、血管收縮 抑制內(nèi)皮細胞損傷引起的腦水腫、血小板激活和血栓形成抑制內(nèi)皮細胞損傷引起的腦水腫、血小板激活和血栓形成 防止鈣離子超載對細胞的損傷防止鈣離子超載對細胞的損傷 改善紅細胞缺氧變形能力，降低血液粘滯性，維持和恢復(fù)細胞的功能改善紅細胞缺氧變形能力，降低血液粘滯性，維持和恢復(fù)細胞的功能 研究證實西比靈有較好預(yù)防偏頭痛作用研究證實西比靈有較好預(yù)防偏頭痛作用 劑量為口服劑量為口服5 mgd，男性可加至，男性可加至10mg/dBMBM的治療（預(yù)防）的治療（預(yù)防）n常用藥物：常用藥物：n心得安： 一受體阻斷劑，一線預(yù)防偏頭痛藥?？蓽p少發(fā)作達一受體阻斷劑，一線預(yù)防偏頭痛藥?？蓽p少發(fā)作達65 劑量為劑量為

16、60240 mg/dn妥泰： 廣譜抗癲癇藥，具有阻斷鈉離子通道、增加廣譜抗癲癇藥，具有阻斷鈉離子通道、增加GABA的活性、阻斷谷氨的活性、阻斷谷氨酸介導(dǎo)的神經(jīng)興奮性及阻斷鈣離子通道作用。酸介導(dǎo)的神經(jīng)興奮性及阻斷鈣離子通道作用。 研究發(fā)現(xiàn)妥泰能有效減輕偏頭痛程度和減少發(fā)作頻率具有很好的偏研究發(fā)現(xiàn)妥泰能有效減輕偏頭痛程度和減少發(fā)作頻率具有很好的偏頭痛預(yù)防效果。頭痛預(yù)防效果。 中國成人口服劑量：中國成人口服劑量：100200 mgd。n潑尼松： 對某些難治性病人有效，特別是預(yù)防經(jīng)期偏頭痛對某些難治性病人有效，特別是預(yù)防經(jīng)期偏頭痛BMBM的治療（預(yù)防）的治療（預(yù)防）n常用藥物：常用藥物：治療經(jīng)過治療經(jīng)

17、過l患者就診后第二天上述類似癥狀再發(fā)，半小時后緩解，但仍有一側(cè)肢體無力，持續(xù)48小時后緩解，能行走。同時復(fù)查腦電圖仍未見癇性放電。l臨床診斷：基底型偏頭痛。l給予西比靈5mg睡前每天一次、丙戊酸鈉緩釋片早晚0.5g口服治療，l隨訪半年，癥狀未再發(fā)作。 謝謝 謝謝頭痛的分類，國際頭痛學(xué)會，頭痛的分類，國際頭痛學(xué)會，2004年年診斷？診斷？定位診斷？體征：雙側(cè)可及短陣細小水平眼震，雙下肢體征：雙側(cè)可及短陣細小水平眼震，雙下肢肌張力稍高，左側(cè)病理征可疑陽性。肌張力稍高，左側(cè)病理征可疑陽性。定位：定位：雙側(cè)可及短陣細小水平眼震，考慮為中雙側(cè)可及短陣細小水平眼震，考慮為中樞性眼震，定位在雙側(cè)小腦傳導(dǎo)束。

18、樞性眼震，定位在雙側(cè)小腦傳導(dǎo)束。診斷？診斷？定性診斷？患者患者14歲發(fā)病，病程歲發(fā)病，病程6月，視力障礙繼而頭痛反復(fù)發(fā)作，超過月，視力障礙繼而頭痛反復(fù)發(fā)作，超過5次。次。發(fā)作呈重復(fù)性、短暫性，能緩解但歷時不等，發(fā)作后可遺留有體征，超過發(fā)作呈重復(fù)性、短暫性，能緩解但歷時不等，發(fā)作后可遺留有體征，超過24小時，用小時，用TIA無法解釋。無法解釋。其母有頭痛史。其母有頭痛史。患者雙側(cè)一過性失明，需定位在中樞枕葉皮層，故考慮后循環(huán)基底動脈供患者雙側(cè)一過性失明，需定位在中樞枕葉皮層，故考慮后循環(huán)基底動脈供血障礙。血障礙。臨床實驗室檢查及影像學(xué)檢查進一步排除癲癇、腦血管缺血性病變（椎基臨床實驗室檢查及影像

19、學(xué)檢查進一步排除癲癇、腦血管缺血性病變（椎基底動脈）、血管畸形、炎癥、遺傳變性疾病如底動脈）、血管畸形、炎癥、遺傳變性疾病如CADASIL及線粒體肌腦病及線粒體肌腦病等。等。診斷符合診斷符合2004年的年的HIS偏頭痛診斷標準，結(jié)合其臨床表現(xiàn)及發(fā)作時體征偏頭痛診斷標準，結(jié)合其臨床表現(xiàn)及發(fā)作時體征診斷為：基底型偏頭痛診斷為：基底型偏頭痛偏頭痛的發(fā)病機制（三）偏頭痛的發(fā)病機制（三）n 血管學(xué)說n 由由Harold Wolff 在在1963年提出，年提出，n 認為血管先收縮，如眼動脈收縮造成視覺先兆如偏盲、閃光等，繼之血管認為血管先收縮，如眼動脈收縮造成視覺先兆如偏盲、閃光等，繼之血管劇烈擴張，血流

20、淤滯而頭痛，約劇烈擴張，血流淤滯而頭痛，約24小時后恢復(fù)正常小時后恢復(fù)正常。 血管神經(jīng)學(xué)說血管神經(jīng)學(xué)說n 認為各種不同刺激物可影響皮層、丘腦下丘腦、然后刺激腦干。認為各種不同刺激物可影響皮層、丘腦下丘腦、然后刺激腦干。n 腦干的興奮導(dǎo)致皮層功能改變，先出現(xiàn)先兆癥狀，以后引起血管擴張，刺腦干的興奮導(dǎo)致皮層功能改變，先出現(xiàn)先兆癥狀，以后引起血管擴張，刺激三叉神經(jīng)，使神經(jīng)末端產(chǎn)生局部炎癥反應(yīng)激三叉神經(jīng)，使神經(jīng)末端產(chǎn)生局部炎癥反應(yīng)n 另一方面促使血小板釋放另一方面促使血小板釋放5HT，促使，促使5HT濃度下降，抗疼痛的作用減弱，濃度下降，抗疼痛的作用減弱，導(dǎo)致頭痛加重。導(dǎo)致頭痛加重。 基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛 有下列兩種可完全恢復(fù)的先兆有下列兩種可完全恢復(fù)的先兆: 視覺癥狀視覺癥狀：如閃光、暗點、視物模糊、黑蒙、視如