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文檔簡介

1、多發(fā)性硬化的影像學診斷與新進展 多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見的一種類型,患者腦和脊髓內(nèi)發(fā)生多灶性脫髓鞘斑塊為其主要表現(xiàn)。本病病程較長,多呈遷延性,進行性加重的趨勢,部分患者的病程表現(xiàn)為反復發(fā)作和緩解交替進行。概論Introduction一. 病因與病理Etiology and Pathology病因 本病的病因不甚明了,多系病毒感染,特別是慢病毒感染誘發(fā)的自身免疫性疾病。此外,遺傳及環(huán)境因素(如:寒冷、外傷和食物中毒等)亦可能與本病有關(guān)。 本病的病灶主要位于腦和脊髓的白質(zhì)內(nèi),呈彌散分布。大腦半球大體觀可正常;切面觀可見大小不等的軟化

2、壞死灶和邊緣清楚的灰色斑塊,以側(cè)腦室周圍和小腦多見。病理 早期病灶區(qū)髓鞘崩解,局部水腫,血管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤等炎性反應(yīng)。中期隨髓鞘崩解產(chǎn)物被吞噬細胞逐漸清除,形成斑點狀軟化壞死灶,可見格子細胞形成和軸索消失。晚期病灶區(qū)有膠質(zhì)細胞與星形細胞增生,網(wǎng)狀與膠原纖維增生,形成邊界清楚的灰色斑塊,直徑一般在0.1cm4.5cm。病灶可新舊并存。重癥、晚期患者可見腦室擴大,腦回變小、腦溝增寬和脊髓變細等 腦 和 脊 髓 萎 縮 改 變 。 偶 爾 M S 可 伴 膠 質(zhì) 瘤 , 腫 瘤 起 源 于 多 發(fā) 硬 化 的 斑塊。顯微鏡檢查好發(fā)年齡:2040歲多見,兒童及少年時期 起病者少見。性別方面

3、:女性多于男性。病程方面:一般為亞急性起病,緩慢起病者 次之,偶有急性發(fā)病者。病程波 動,常自然緩解和復發(fā)。臨床表現(xiàn) 病灶部位不定,臨床表現(xiàn)不一。腦神經(jīng)功能失常,語言障礙,感覺障礙,運動障礙和精神障礙等諸多癥狀中,以運動乏力,感覺異常,視感度減退(視交叉、視神經(jīng)受損)和復視最 為多見。臨床表現(xiàn)實驗室檢查1. 周圍血中T細胞可能減少, T抑制細胞(supp- ressor T cells ,TS)活性減退。2. 腦脊液檢查:在活動期可見單核細胞增 多,蛋白質(zhì)量略升,球蛋白增多(多數(shù)為IgG),電泳可見IgG寡克隆帶加寬。3. 誘發(fā)電位等生理檢查也有陽性發(fā)現(xiàn)。影像學 CT常不能顯示早期和輕微病變,

4、病灶較大時則可顯示為低密度區(qū),一般為較小的圓形或橢圓形病灶。 MRI對檢出MS的敏感性約為85%,超過CT、誘發(fā)電位和腦脊液電泳寡克隆帶等檢查方法的敏感性。在有條件的情況下,MRI應(yīng)是本癥首選和必要的檢查 方法。MRI對MS診斷的優(yōu)越性 MRI所顯示病灶的數(shù)目和部位常與臨床表現(xiàn)不相符,原因有二: (1)MRI所顯示的病灶不少屬于慢性期或靜止期病灶; (2)MRI檢出新病灶的敏感性高于臨床診斷的其他手段。 除少數(shù)例外,均為散在多發(fā)病灶。根據(jù)MRI T2WI所見,大多數(shù)病灶發(fā)生于側(cè)腦室周圍白質(zhì)。Ormerod等發(fā)現(xiàn),96%的病人有側(cè)腦室體部和三角區(qū)周圍白質(zhì)受累,枕角和額角周圍白質(zhì)受累者分別為83%

5、和73%,中央半卵圓 區(qū)和胼低體也常受累。病灶的分布 病灶發(fā)生于腦干(特別是第四腦室底)、第三腦室周圍、穹隆、視交叉、神神經(jīng)和小腦者也并不少見。而發(fā)生于脊髓、基底節(jié)、內(nèi)囊和前聯(lián)合者較 少見。病灶的分布 胼胝體也常罹病,其原因為:本癥病灶常沿室管膜靜脈從腦室表面進入鄰近腦白質(zhì),而胼胝體則首當其沖。病灶呈現(xiàn)為T2W高信號。在矢狀面T2W成像的病例中,90%以上出現(xiàn)這種高信號灶。胼胝體內(nèi)病灶不是隨機分布的,而是好發(fā)于胼胝體側(cè)或深 部,即靠近腦室邊緣處。病灶的分布 Gean-Mason等認為胼胝體T2W 所顯示的病灶對本癥的診斷與鑒別診斷有重要作用。本癥還可致胼胝體局限性或彌漫性萎縮,多發(fā)生于病期較長

6、和病情較重者。這種萎縮性變化以 矢狀面T1W成像顯示最佳。病灶的分布 視神經(jīng)受犯時,呈現(xiàn)為T2W高信號,有時還可伴視神經(jīng)增粗。有的病人先有視神經(jīng)受損,然后再發(fā)生腦或脊髓的MS。病灶的分布 腦干受犯時,常見者為第和第對腦神經(jīng)或其核受損造成的面部發(fā)麻和面癱,以及內(nèi)側(cè)縱長束受損造成的核間性眼肌癱瘓。其受損時,顯示為腦橋背側(cè)至中腦(即動眼神經(jīng)核之間那一段腦干)中線一側(cè)或兩側(cè)T2W 較 小 高 信 號 灶 。 病 灶 較 大 時 , 為 內(nèi) 側(cè) 縱 長 束及其鄰近病灶融合所致。病灶的分布 脊髓任何節(jié)段均可能受犯,但頸段脊髓罹病的機會較多。病灶常為縱長形,多數(shù)超過一個椎體長度,呈現(xiàn)為T1W等或低信號,T2

7、W高信號。病期很長者,還可見后遺脊髓萎縮性改變。有2%21%的MS患者只顯示脊髓 異常,而無腦部陽性發(fā)現(xiàn)。病灶的分布 病灶的形態(tài)和大?。翰≡畛蕡A形或長圓形,未融合的病灶常較小。位于側(cè)腦室周圍的病灶常有典型表現(xiàn),長圓形病灶的長軸與大腦或側(cè)腦室長軸相垂直,典型者常不與側(cè)腦室相連,則有一狹窄正常信號帶將病灶與側(cè)腦室分開(圖)。病灶常為多發(fā)較小病灶,但也可融合成較大病灶,以致 可能誤為腫瘤。病灶的形態(tài)和大小 Edward-Brown等認為IR (inversion recovery)序列對T1弛豫時間差別的敏感性明顯高于SE序列,采用延長的IR成像(TR=3000ms, TI=600ms,TE=20m

8、s),脫髓鞘病灶信號強度低,呈現(xiàn)為黑色,而水腫和梗死灶則信號強度高于脫髓鞘病灶,呈現(xiàn)為灰色。脫髓鞘病灶為黑色,而其周圍的水腫為灰色 時,則表現(xiàn)為雙重信號病灶。病灶的信號 所以他們認為用IR序列對診斷MS有一定特異性。FLAIR對T1和T2弛豫時間較為敏感,有利于病灶的檢出。磁化傳遞成像 (magnetization transfer imaging,MTI)序列也能區(qū)分水腫和脫髓鞘改變。彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DW I)可 能 發(fā) 現(xiàn) 自 旋 回 波 (Spin echo, SE)序 列 不 能顯示的MS病灶。病灶的信號 發(fā)生于腦白質(zhì)的多發(fā)性硬化斑

9、,T1W為等或低信號,T2W為高信號。個別病灶可表現(xiàn)為周邊高信號,可能為含脂質(zhì)的巨噬細胞、蛋白質(zhì)聚集和存 在自由基等因素所造成。病灶的信號 CT能顯示病灶的增強,但效果不如T1W釓劑增強。腦部和脊髓病灶增強情況相仿。而增強與否取決于以下因素:(1)病灶的期齡;(2)靜脈 注 射 造 影 劑 至 成 像 之 間 的 時 間 ; ( 3 ) 甾 體 激 素 治 療。造影增強 急性期或新鮮病灶常出現(xiàn)增強。增強的原因主要為血腦屏障遭到破壞。增強病灶在病理上均有嚴重巨噬細胞浸潤。急性期或發(fā)展中病灶能增強48周,增強信號達到高峰后,能保持增強24周。注射造影劑之后即刻成像,病灶顯示為實質(zhì)性或環(huán)狀增強,延遲

10、成像環(huán)狀增強病灶大多又顯示為 實質(zhì)性增強。 注射釓劑后1530min增強達高峰,然后信號逐漸下降;但增強常持續(xù)12h以上,病灶增強一般沒有在注射造影劑后28min時消失。加大造影劑量(23倍),CT和MRI均能顯示增強效果的改善。視神經(jīng)受犯時,最 好 用 脂 肪 抑 制 技 術(shù) 進 行 增 強 成 像 , 更 易 顯 示 受損視神經(jīng)的強化。靜止期或慢性病灶常不增強。 (3)甾體激素治療后病灶的CT或MRI增強均減少或消失。但是,這種治療對病灶T2W高信號和T1W低信號似無明顯影響。至于其他各種治療,對病灶的形態(tài),大小和 數(shù)目均無甚影響。診斷 MS的臨床表現(xiàn)十分復雜。一般不能單獨根據(jù)影像學所見對

11、本病作出診斷,必須結(jié)合臨床和實驗室檢查,綜合 分析后再作出判斷。診斷 Offen-bacher等認為影像學上發(fā)現(xiàn)三個以上大于5mm的孤立病灶,且發(fā)病部位和表現(xiàn)均典型時,才能較為可靠的診斷本癥,例如三個5mm大小以上的胼胝體隔區(qū)交界部位的長圓形病灶。但實際工作中出現(xiàn)這類較典型者并不多,出現(xiàn)時也不一定全都是本癥,所以還應(yīng)注意與下列疾病鑒別。 1. 老年腦: 老年腦可以出現(xiàn)腦白質(zhì)病改變,其中T2W高信號灶十分常見。重要的是:正常老年人無MS的臨床表現(xiàn),而MS 很少60歲以后才發(fā)病。鑒別診斷 2. Binswanger?。?Binswanger病在側(cè)腦室周圍白質(zhì)和半卵圓區(qū)均可出現(xiàn)T2W高信號灶,但其臨

12、床表現(xiàn)和發(fā)病年齡常與MS不 同。鑒別診斷 3. 血管炎性病變: 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,其腦白質(zhì)改變和臨床表現(xiàn)有時可以類似MS,但血管炎的腦室周圍白質(zhì)變化常比外圍部分白質(zhì)變化輕,可見皮質(zhì)病灶或局限性萎縮,還可伴 發(fā)大血管阻塞所致腦梗死。鑒別診斷 4 . 急 性 散 發(fā) 性 腦 脊 髓 炎 ( a c u t e disseminated encephalomyelitis, ADEM): 影像學上ADEM可以類似MS,但ADEM一般為一次性較急性的發(fā)病,且 影像學有以下六點與MS有所不同:鑒別診斷(1)同一次成像各ADEM病灶MRI信號改變 相仿;(2)同一次增強成像各病灶增強情況相仿, 全部病灶均

13、增強時,提示不是MS;(3)ADEM病灶分布更不對稱;(4)ADEM犯及基底節(jié)、丘腦、腦干和小腦 出現(xiàn)機會較多;(5)ADEM腦灰質(zhì)受犯機會較多;(6)ADEM腦皮髓質(zhì)交界部和腦回的白質(zhì)受 犯機會較多。五. 病例Case Studies病例1患者,女,53歲臨床表現(xiàn):雙下肢疼痛乏力5天查體:反應(yīng)遲鈍,語言少,伸舌偏右,右下 肢肌力3+級。實驗室檢查: 腦脊液蛋白() ; 免疫球蛋白Ig E 706.70IU/ml; 腦脊液生成指數(shù) IGGRA: 11.76mg/day。右側(cè)大腦額角旁白質(zhì)區(qū)小片低密度灶,未見腦水腫及占位表現(xiàn)。 頭顱CT平掃T2 WIT2加 權(quán) 圖 像上可見狹窄正常信號帶將病灶與

14、側(cè)腦室分開。 FLAIR像上大多數(shù)病灶成高信號,少數(shù)病灶呈等低信號。平掃T1WI平掃T1WI大多數(shù)病灶表現(xiàn)為長T1、稍長T1信號結(jié)節(jié)影。頭顱MRI增強掃描增強掃描大多數(shù)病灶為小結(jié)節(jié)狀強化。矢狀面增強掃描顯示胼胝體體部強化灶。頭顱MRI增強掃描頸胸段脊髓MRI: 頸4-5椎平面,胸1-2、胸5-7、胸10-11椎平面脊髓內(nèi)見片條狀長T2、稍長T1及等T1信號灶,無占位表現(xiàn),有輕微強化。診斷:可以說這是一例典型的MS表現(xiàn)而且這也是一例大腦型、 腦干及小腦型、脊髓型MS并存的混合型MS。 病例2患者,男,44歲臨床表現(xiàn):近一月精神恍惚,丟三拿四,少 語、發(fā)呆,不識親人,生活不能 自理,不能架車,加重

15、10天。查體:意識模糊,理解及反應(yīng)差,計算、記憶 力下降。顱神經(jīng)檢查(-),四肢肌力正 常,共濟運動準確。實驗室檢查: 腦電圖中-重度異常。 WBC 12.53109,N 8.81109 免疫球蛋白(IGG)11.40IU,正常范圍。兩側(cè)大腦額頂葉白質(zhì)及皮層區(qū)散在多發(fā)類圓形及片團狀長T2長T1信號影,無明顯占位表現(xiàn)。頭顱MRI平掃FLAIRFLAIR顯示病灶呈高信號頭顱MRI增強掃掃描增強掃描大多數(shù)病灶為小片狀及類環(huán)狀強化。頭顱MRI平掃增強掃描大多數(shù)病灶為小片狀及類環(huán)狀強化。頭顱MRI增強掃描復查頭顱MRI病灶明顯減少、縮小。復查頭顱MRI平掃診斷: 急性播散性腦炎。復查頭顱MRI增強掃描病

16、灶明顯減少、縮小。病例3患者,男,64歲臨床表現(xiàn):右側(cè)肩背疼痛3月,右側(cè)肢體無 力3天。查體:右上肢肌力0級。 兩側(cè)大腦及腦干多發(fā)圓形、類圓形長T2、短T2信號結(jié)節(jié)影,以皮層及皮層下灰白質(zhì)交界區(qū)為多,邊界光滑清楚,灶周腦水腫水明顯。頭顱MRI平掃FLAIR像上大多數(shù)病灶成高信號,少數(shù)病灶呈等低信號。FLAIR兩側(cè)大腦及腦干多發(fā)圓形、類圓形長T1、稍長T1及短T1信號結(jié)節(jié)影,以皮層及皮層下灰白質(zhì)交界區(qū)為多。頭顱MRI平掃診斷: 多發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤增強掃描病灶為結(jié)節(jié)狀及類環(huán)狀強化。頭顱MRI增強掃描 大多數(shù)腦轉(zhuǎn)移瘤平掃為長T1、長T2信號,少數(shù)腦轉(zhuǎn)移瘤,在腫瘤伴出血時,急性期可表現(xiàn)為T1等信號T2低信號

17、,亞急性早期可表現(xiàn)為T1高信號T2低信號,在腫瘤不伴出血時,也可表現(xiàn)為T2低信號或等信號,以轉(zhuǎn)移性腺癌較多見,特別是消化及泌尿系統(tǒng)的粘液腺癌轉(zhuǎn)移。一般認為這種轉(zhuǎn)移瘤中含有較多粘蛋白(一種嗜水蛋白質(zhì)、分子大,可結(jié)合水而影響弛豫時間),故可致T2加權(quán)圖像呈低或等信號。然而又有新的觀點認為轉(zhuǎn)移性腺癌本身的T2弛豫時間短于正常腦灰質(zhì)是形成T2加權(quán)圖像低信號的原因,而不是腫瘤內(nèi)含粘蛋白、血液成份、鐵或鈣所致。未出血的黑色素瘤也可表現(xiàn)為T2加權(quán)低信號,可能與其所含順磁性影響的自由基有 關(guān)。 經(jīng)氫質(zhì)子磁共振波譜分析(proton magn-etic resonance spectroscopy,1H-MRS

18、, 1HMRS)研究發(fā)現(xiàn),MS患者的病變區(qū)N-乙酰天門冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)峰顯著降低,含膽堿類化合物(Choline,Cho)和肌醇(myo-Inositol,MI)峰明顯升高,進而發(fā)現(xiàn)Cho和MI的升高提示膠質(zhì)增生,乳酸(Lac)升高與炎 癥反應(yīng)等有關(guān)。MRS研究MS的進展MRS研究MS的進展 因為NAA主要存在于神經(jīng)元和軸索中,具有很高的濃度。免疫細胞化學方法已證明NAA為神經(jīng)元和軸索特有的物質(zhì),并均勻分布于全腦,故被認為是神經(jīng)元的標志物。MRS研究MS的進展 通過MRI對MS的研究,將傳統(tǒng)觀點認為MS的主要病理變化是白質(zhì)脫髓鞘,提升到MS的主要病理變化為從脫髓鞘到軸索橫斷,再上行性向神 經(jīng) 元 胞 體 發(fā) 展 , 出 現(xiàn) 尼 氏 體 溶 解 或 脂 肪 沉 積 , 甚至神經(jīng)元丟失。MRS研究MS的進展 臨床對于MS的認識,亦從最初的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病灶區(qū)炎癥脫髓鞘,軸突損害發(fā)展到全腦白質(zhì)病變;進而認為MS是一種全腦病變,不僅 是 白 質(zhì) 斑 塊 區(qū) 病 變 , 正 常 表 現(xiàn) 白 質(zhì) 區(qū) 及 灰 質(zhì) 區(qū) 也 有病變。MRS研究MS的進展 MRS的應(yīng)用對這個認識過程起到了無法代替的作用,因為MRS是目前唯一用于觀察在體細胞代謝變化的無創(chuàng)性技術(shù),可提供活體定量化學信息,并能以數(shù)值或

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