IgA腎病診斷精品課件

1、2021/4/261病歷病歷2021/4/262現(xiàn)病史現(xiàn)病史 患者劉xx，女，27歲主訴：雙下肢水腫10余天現(xiàn)病史：10余天前無明顯誘因出現(xiàn)，伴，小便量減少小便量減少，無發(fā)熱、尿頻、尿急、尿痛、肉眼血尿、排尿困難，無腰痛、腹痛、胸悶、憋氣，無皮疹、關節(jié)疼痛等。來診前使用了百令膠囊及利尿劑，雙下肢水腫較前減輕。體重增加約3kg。2021/4/263 既往史：既往史：慢性胃炎病史10余年，偶有腹痛等不適，未予正規(guī)治療。否認高血壓、糖尿病、冠心病等病史無長期外地居住史，無煙酒等不良嗜好，無工業(yè)粉塵、毒物、放射性物質接觸史月經婚育史：15歲（45/60）2013.4.8，既往月經不規(guī)律，無痛經，24歲

2、結婚，育有1子，產后5月。否認家族遺傳病病史既往史既往史2021/4/264體格檢查體格檢查，結膜無出血，鞏膜無黃染 甲狀腺不大 雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕性啰音。 肝腎區(qū)無叩痛，移動性濁音（-）2021/4/265輔助檢查輔助檢查 尿常規(guī)示紅細胞90.4/ul，尿潛血+，尿蛋白4+ 血清白蛋白23.9g/l 血脂示總膽固醇11.41mmol/l， 低密度脂蛋白7.19mmol/l； 腎功示BUN3.65mmol/l，Cr49umol/l。由肝實質細胞合成，3555g/L ，小于20g/L時，由于膠體滲透壓降低?？梢娝[。6.2mmol/L為高膽固醇血為高膽固醇血癥癥BUN：2.56.4mm

3、ol/L，SCr：70.7132.6mol/L ，在攝入食物及體內分解代謝比較穩(wěn)定的情況下，在攝入食物及體內分解代謝比較穩(wěn)定的情況下，其肌酐和尿素氮的血濃度取決于腎排泄能力，其肌酐和尿素氮的血濃度取決于腎排泄能力，反映了腎小球濾過功能的損害程度。反映了腎小球濾過功能的損害程度。2021/4/2661、腎病綜合癥2、慢性胃炎2021/4/2672021/4/2681.大便常規(guī)大便常規(guī) （-）2.血沉血沉ESR 34.00mm/h2021/4/269陽性（大于陽性（大于1:10），），見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、混合性結締組織病、類風濕關節(jié)炎、類風濕關節(jié)炎、SLE，直

4、接作用于腎小球抗原，直接作用于腎小球抗原造成造成SLE患者的腎損害患者的腎損害是由肝臟生成的血漿蛋白，是由肝臟生成的血漿蛋白，主要被當作炎癥的指標主要被當作炎癥的指標ANCA的靶抗原，蛋白的靶抗原，蛋白酶酶3(PR3)，髓過氧化物，髓過氧化物酶酶(MPO)，陽性見于血，陽性見于血管炎、自身免疫性肝病、管炎、自身免疫性肝病、結締組織病結締組織病2021/4/26109、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2021-12-292021-12-29Wednesday, December 29, 202110、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2021-12-292021-12-292021-12-291

5、2/29/2021 10:46:50 PM11、人總是珍惜為得到。2021-12-292021-12-292021-12-29Dec-2129-Dec-2112、人亂于心，不寬余請。2021-12-292021-12-292021-12-29Wednesday, December 29, 202113、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2021-12-292021-12-292021-12-292021-12-2912/29/202114、抱最大的希望，作最大的努力。2021年12月29日星期三2021-12-292021-12-292021-12-2915、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。

6、2021年12月2021-12-292021-12-292021-12-2912/29/202116、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2021-12-292021-12-29December 29, 202117、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2021-12-292021-12-292021-12-292021-12-292021/4/2612 IgA腎?。◤浡p度系膜增生）腎?。◤浡p度系膜增生）2021/4/2613近端腎小管重吸收功能近端腎小管重吸收功能蛋白尿！蛋白尿！2021/4/2614血尿：紅細胞血尿：紅細胞3/HP蛋白尿：尿總蛋白排泄率蛋白尿：尿總蛋白排泄率150mg/24h

7、， 1.5g/24h（少量），（少量）， 1.53.5g/24h（中量），（中量）， 3.5g/24h（大量）（大量）2021/4/26152021/4/26162021/4/2617IgA腎病腎病2021/4/261818( (IgA nephropathyIgA nephropathy，IgAN)IgAN)是一免疫病理學診是一免疫病理學診斷病名。斷病名。腎小球系膜區(qū)或腎小球系膜區(qū)或/ /和毛細血管壁有彌漫性的和毛細血管壁有彌漫性的IgAIgA或以或以IgAIgA為主的免疫復合物沉積為主的免疫復合物沉積，這種病變伴隨著不同程度的，這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。局灶性或彌漫性

8、系膜增生。反復發(fā)作性肉眼反復發(fā)作性肉眼血尿血尿或鏡下血尿，可伴有不同或鏡下血尿，可伴有不同程度程度蛋白尿蛋白尿，部分病人出現(xiàn)嚴重的，部分病人出現(xiàn)嚴重的高血壓高血壓和和慢性腎功能不慢性腎功能不全全。 一、定義一、定義2021/4/261919 IgAN有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。 者目前病因不明者；者目前病因不明者；指繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾?。褐咐^發(fā)于其它系統(tǒng)性疾?。?如紫癜性腎炎、狼瘡腎、肝硬化、如紫癜性腎炎、狼瘡腎、肝硬化、HIV感染、血清感染、血清陰性脊柱關節(jié)炎、腫瘤、麻風病、家族性陰性脊柱關節(jié)炎、腫瘤、麻風病、家族性IgA腎病。腎病。二、病因二、病因2021/4/262020

9、循環(huán)中的免疫復合物在腎臟內沉積，激活補體而致腎損害循環(huán)中的免疫復合物在腎臟內沉積，激活補體而致腎損害IgAN數(shù)量異常數(shù)量異常結構異常結構異常O-糖基半乳糖糖基半乳糖（Gm）缺陷的異）缺陷的異常糖基化常糖基化IgA1分子，分子，不能被脫唾液酸糖不能被脫唾液酸糖蛋白受體識別肝細蛋白受體識別肝細胞無法清除胞無法清除以免疫復合物存在，以免疫復合物存在，沉積于腎小球系膜區(qū)，沉積于腎小球系膜區(qū)，體積較大，能順利通體積較大，能順利通過腎小球毛細血管內過腎小球毛細血管內皮窗，沉積于腎小球皮窗，沉積于腎小球系膜區(qū)系膜區(qū)系膜細胞增殖系膜細胞增殖分泌系膜基質、分泌系膜基質、細胞因子細胞因子腎小球炎癥反應腎小球炎癥反

10、應三、發(fā)病機制三、發(fā)病機制2021/4/262121三、病理三、病理（一）光鏡（一）光鏡系膜細胞增生和系膜外基質增多系膜細胞增生和系膜外基質增多腎小球硬化、萎縮和間質纖維化腎小球硬化、萎縮和間質纖維化新月體形成，有時伴炎細胞浸潤新月體形成，有時伴炎細胞浸潤2021/4/2622IgAIgA腎病的腎病的LeeLee分級系統(tǒng)標準分級系統(tǒng)標準 級別級別 腎小球改變腎小球改變 腎小管間質改變腎小管間質改變 I I 絕大多數(shù)正常，偶爾絕大多數(shù)正常，偶爾輕度系膜輕度系膜 無無 增寬增寬（節(jié)段）伴或不伴細胞增生（節(jié)段）伴或不伴細胞增生 II II 局灶局灶系膜增殖和硬化系膜增殖和硬化（小于（小于50%50%

11、），）， 無無 罕見小新月體罕見小新月體 III III 彌漫彌漫系膜增殖和增寬系膜增殖和增寬（偶爾局（偶爾局 局灶間質水腫、偶見細胞局灶間質水腫、偶見細胞 灶節(jié)段），偶見小新月體和粘連灶節(jié)段），偶見小新月體和粘連 浸潤，罕見小管萎縮浸潤，罕見小管萎縮。 IV IV 重度彌漫增生和硬化重度彌漫增生和硬化，部分或，部分或 小管萎縮，間質浸潤，小管萎縮，間質浸潤， 全部腎小球硬化，可見全部腎小球硬化，可見新月體新月體 偶見間質泡沫細胞。偶見間質泡沫細胞。 （小于（小于45%45%） V V 病變性質類似病變性質類似級，但更嚴重，級，但更嚴重， 類似類似級病變但更嚴重。級病變但更嚴重。 腎小球新月體

12、大于腎小球新月體大于45%45%。 2021/4/262323Lee ILee I級，輕度系膜增寬伴細胞增生級，輕度系膜增寬伴細胞增生Lee II 級，局灶系膜增生和節(jié)段硬化級，局灶系膜增生和節(jié)段硬化Lee IV 級，腎小球硬化及新月體形成級，腎小球硬化及新月體形成細 胞細 胞增生增生Lee III Lee III 彌漫系膜增殖和增寬彌漫系膜增殖和增寬Lee V 級，纖維性新月體形成級，纖維性新月體形成2021/4/262424（二）免疫熒光（二）免疫熒光系膜區(qū)有系膜區(qū)有IgA沉積沉積（顆粒狀或團塊樣沉積），常伴有（顆粒狀或團塊樣沉積），常伴有C3罕見C1q及C4沉積，常有備解素沉積，提示補體

13、通過旁路活化。2021/4/262525四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)的特點，間的特點，間歇期長短不一歇期長短不一6、部分患者發(fā)病隱匿，多在查體發(fā)現(xiàn)、部分患者發(fā)病隱匿，多在查體發(fā)現(xiàn)2021/4/262626 臨床表現(xiàn)為臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/24h） 伴伴(或或)不伴不伴低蛋白血癥（血漿白蛋白低蛋白血癥（血漿白蛋白30g/L）； 水腫水腫 高脂血癥高脂血癥（高膽固醇血癥（高膽固醇血癥6.2mmol/L、高甘油三酯血癥、高甘油三酯血癥2.3mmol/L） 部分病人有部分病人有高血壓及腎功能改變高血壓及腎功能改變 此型在小兒此型在小兒IgAN占有一定比例。占有一定比例。 2021/4

14、/2627271.1.尿液檢查：尿液檢查：（1 1）尿常規(guī)：）尿常規(guī)： * *大部分病例表現(xiàn)為大部分病例表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿鏡下血尿或肉眼血尿。（2 2）尿相差顯微鏡檢測：）尿相差顯微鏡檢測： * *以以畸形紅細胞畸形紅細胞為主提示腎小球源性血尿為主提示腎小球源性血尿 （棘型紅細胞棘型紅細胞5%5%或異性多變型紅細胞或異性多變型紅細胞70%70%）（3 3）尿蛋白定量檢測（）尿蛋白定量檢測（60%60%患者伴有少量蛋白尿，?；颊甙橛猩倭康鞍啄?，常1.0g/24h)1.0g/24h)： 尿總蛋白定量檢測：尿總蛋白定量檢測：2424小時尿總蛋白定量檢測小時尿總蛋白定量檢測 隨機尿的總蛋白隨機尿

15、的總蛋白/ /肌酐比值肌酐比值 尿白蛋白檢測尿白蛋白檢測 其他尿蛋白檢測其他尿蛋白檢測五、實驗室檢查五、實驗室檢查2021/4/2628282.2.血清學檢查血清學檢查30%-50%IgA30%-50%IgA腎病患者血清腎病患者血清IgAIgA升高升高，以多聚體，以多聚體IgAIgA為主。為主。但非但非IgAIgA腎病所特有：腎病所特有： 在紫癜性腎炎、肝臟疾病時血清在紫癜性腎炎、肝臟疾病時血清IgAIgA也可升高。也可升高。3.3.皮膚活檢皮膚活檢2050病人可見病人可見IgA、C3、備解素及纖維素備解素及纖維素在在毛細血管壁沉積毛細血管壁沉積，未發(fā)現(xiàn)未發(fā)現(xiàn)C1q、C4、IgA分泌片。分泌片

16、。Hene等報告等報告IgAN皮膚活檢的特異性和敏感性分別為皮膚活檢的特異性和敏感性分別為88及及75。2021/4/2629294. 4.腎臟病理檢查腎臟病理檢查IgAN最重要的實驗室檢查是最重要的實驗室檢查是腎活檢腎活檢。缺少此項檢查，無法確定診斷。缺少此項檢查，無法確定診斷。2021/4/2630六六.診斷診斷1、年輕、年輕患者患者上呼吸道感染上呼吸道感染的同時或的同時或1周內出現(xiàn)肉眼周內出現(xiàn)肉眼血尿血尿、鏡下血尿和（或）鏡下血尿和（或）蛋白尿蛋白尿確診只能依靠確診只能依靠腎活檢免疫病理檢查腎活檢免疫病理檢查： 302021/4/2631日本腎臟學會對日本腎臟學會對IgAN制定的診斷標準

17、制定的診斷標準擬診（擬診（80%為為IgAN）：血清：血清IgA50ng/ml，持續(xù)鏡下血，持續(xù)鏡下血尿（尿沉渣檢查尿（尿沉渣檢查56個紅細胞個紅細胞/高倍視野），蛋白尿高倍視野），蛋白尿腎活檢腎活檢是確診是確診IgAN的唯一方法。光鏡下可以看到局灶、節(jié)的唯一方法。光鏡下可以看到局灶、節(jié)段到彌漫、球性系膜增生；免疫熒光或免疫組化為以系膜段到彌漫、球性系膜增生；免疫熒光或免疫組化為以系膜區(qū)為主的區(qū)為主的IgA彌漫沉積，且在所有免疫球蛋白中以彌漫沉積，且在所有免疫球蛋白中以IgA沉積沉積為主；電鏡可見系膜區(qū)為主的電子致密物沉積。為主；電鏡可見系膜區(qū)為主的電子致密物沉積。并并排除排除紫癜性腎炎、肝硬

18、化和狼瘡性腎炎引起的繼發(fā)性紫癜性腎炎、肝硬化和狼瘡性腎炎引起的繼發(fā)性IgAN。312021/4/2632發(fā)病年齡相似發(fā)病年齡相似蛋白尿、血尿、浮腫及高血壓，甚至腎功能損害。蛋白尿、血尿、浮腫及高血壓，甚至腎功能損害。IgANAGN與感染關系與感染關系于上感后于上感后13天即出現(xiàn)血尿，天即出現(xiàn)血尿，潛伏期短，反復發(fā)作潛伏期短，反復發(fā)作鏈球菌感染后鏈球菌感染后13周起病，周起病，潛潛伏期長，自愈傾向伏期長，自愈傾向血清學血清學部分患者血清部分患者血清IgA水平增高，水平增高，C3一般正常一般正常血清血清C3下降，下降，IgA水平正常、水平正常、ASO陽性陽性血尿血尿發(fā)作性血尿發(fā)作性血尿半數(shù)以上半數(shù)

19、以上AGN有肉眼血尿，有肉眼血尿，但持續(xù)時間較長，可從數(shù)天到但持續(xù)時間較長，可從數(shù)天到數(shù)周數(shù)周預后預后常有血尿反復發(fā)作常有血尿反復發(fā)作大部分大部分AGN可于病后數(shù)月恢可于病后數(shù)月恢復正常復正常腎活檢病理腎活檢病理腎小球系膜細胞增生和系膜腎小球系膜細胞增生和系膜外基質增多外基質增多典型病理表現(xiàn)為毛細血管內增典型病理表現(xiàn)為毛細血管內增生性腎小球腎炎生性腎小球腎炎32七七.鑒別診斷鑒別診斷指的是抗鏈球菌抗體陽性指的是抗鏈球菌抗體陽性.風濕病時多數(shù)呈現(xiàn)出陽性風濕病時多數(shù)呈現(xiàn)出陽性,2021/4/2633表現(xiàn)與表現(xiàn)與IgA腎病相似，從臨床上很難鑒別。腎病相似，從臨床上很難鑒別?？靠磕I活檢免疫病理檢查腎活

20、檢免疫病理檢查鑒別。鑒別。 l均可表現(xiàn)為血尿、血尿和蛋白尿、腎炎綜合征、腎病綜合征、急均可表現(xiàn)為血尿、血尿和蛋白尿、腎炎綜合征、腎病綜合征、急進性腎炎等多種形式；進性腎炎等多種形式；l腎活檢可有與原發(fā)性腎活檢可有與原發(fā)性IgAN同樣的廣泛系膜區(qū)同樣的廣泛系膜區(qū)IgA沉積。沉積。l鑒別需靠鑒別需靠臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：HSPN有典型的皮膚紫癜、黑便、腹痛、關有典型的皮膚紫癜、黑便、腹痛、關節(jié)痛、全身血管炎表現(xiàn)。節(jié)痛、全身血管炎表現(xiàn)。332021/4/2634薄基底膜腎病薄基底膜腎病 臨床表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿（變形紅細胞尿），腎功臨床表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿（變形紅細胞尿），腎功能長期維持在正常范圍。能

21、長期維持在正常范圍。腎活檢免疫熒光腎活檢免疫熒光：IgA（），），電鏡電鏡：腎小球基底膜彌漫變：腎小球基底膜彌漫變薄薄 腎活檢腎活檢是明確和鑒別疾病的主要手段，是明確和鑒別疾病的主要手段，電鏡電鏡尤為重要。尤為重要。4.遺傳性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病342021/4/26351、伴有發(fā)熱、腰痛和尿中紅、白細胞增多的、伴有發(fā)熱、腰痛和尿中紅、白細胞增多的IgA腎病腎病患者易誤診患者易誤診2、反復、反復中段尿細菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無效中段尿細菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無效 5.泌尿系感染泌尿系感染352021/4/2636謝謝 !9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。21.12.2921.12.29Wednesday, December 29, 202110、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*12/29/2021 10:46:56 PM11、人總是珍惜為得到。21.12.29*Dec-2129-Dec-2112、人亂于心，不寬余請。*Wednesday, December 29, 202113、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。21.12.2921.12.29*December 29, 202114、抱最大的希望，作最大的努力。2021年12月29日星期三*21.12