西醫(yī)綜合考研資料-淋巴造血系統(tǒng)疾病

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2、開始蔓延擴(kuò)散2、原發(fā)于淋巴結(jié)外的霍奇金淋巴瘤少見3、瘤組織成分多樣，典型的瘤細(xì)胞是R-S細(xì)胞(二)病理變化：1、肉眼觀：淋巴結(jié)腫大、質(zhì)硬，可相互粘連呈腫塊或結(jié)節(jié)狀。2、鏡下觀：(1)R-S細(xì)胞(鏡影細(xì)胞)(2)非典型腫瘤細(xì)胞：陷窩細(xì)胞，爆米花細(xì)胞(3)大量混合性炎性細(xì)胞浸潤。(三)組織學(xué)分型：四種亞型1、結(jié)節(jié)硬化型：腫大的淋巴結(jié)由增生的膠原纖維束分割成境界清楚的結(jié)節(jié)，80%發(fā)生在縱隔，R-S細(xì)胞少，出現(xiàn)陷窩細(xì)胞，預(yù)后好于混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞減少型。2、混合細(xì)胞型：在淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及成纖維細(xì)胞背景中，散在霍奇金細(xì)胞及典型的R-S細(xì)胞。進(jìn)展快，易發(fā)生全身性播散，預(yù)后差。3

3、、淋巴細(xì)胞減少型：淋巴細(xì)胞的數(shù)量明顯減少，而R-S細(xì)胞相對較多。進(jìn)展快，易播散，預(yù)后差。4、淋巴細(xì)胞為主型：可分為結(jié)節(jié)型和彌漫型。在四型中屬于預(yù)后最好的一種。R-S細(xì)胞少，但形態(tài)典型。淋巴細(xì)胞構(gòu)成主要背景細(xì)胞。5、各組織學(xué)亞型在病程中的轉(zhuǎn)變(四)霍奇金淋巴瘤的分期：期：病變累及一個淋巴結(jié)或單一結(jié)外器官;期：病變累及橫隔一側(cè)的兩個或兩個以上淋巴結(jié)區(qū);期：病變累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)和(或)一個結(jié)外器官;期：病變累及一個或多個結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多發(fā)性或播散性病灶，有或無淋巴結(jié)累及。(五)臨床病理聯(lián)系：最常見為無痛性淋巴結(jié)腫大(通常是頸部)。二、非霍奇金淋巴瘤：NHL起源于淋巴組織，65%起源于淋巴

4、結(jié)，其余的起源于結(jié)外淋巴組織。有些淋巴瘤病例瘤細(xì)胞可播散入血產(chǎn)生白血病樣血象;相反，起源于骨髓的淋巴細(xì)胞白血病也可浸潤淋巴結(jié)產(chǎn)生淋巴瘤組織像。(一)分類：世界衛(wèi)生組織分類：首先將NHL分為T細(xì)胞淋巴瘤和B細(xì)胞淋巴瘤兩大類，在此基礎(chǔ)上又分別將其分為前體細(xì)胞和成熟性細(xì)胞來源的各型淋巴瘤。1、Kiel分類2、REAL分類(二)舉例：1、濾泡型性淋巴瘤：70%以上為低度惡性。(1)病理變化：在低倍鏡下，腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀生長、形成明顯的濾泡狀結(jié)構(gòu)。由中心母細(xì)胞和中心細(xì)胞組成。如果中心母細(xì)胞增多，說明腫瘤侵襲性增強(qiáng)。(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn)：B細(xì)胞免疫標(biāo)記(CD19，CD20，CD10)，B細(xì)胞表

5、達(dá)Bcl-2蛋白，這一特征可將其與正常生發(fā)中心B細(xì)胞相區(qū)別，后者Bcl-2蛋白陰性。(3)臨床特點(diǎn)：中年人多見，患者表現(xiàn)為反復(fù)的無痛性多個淋巴結(jié)腫大，結(jié)外組織如內(nèi)臟很少受累，但常有骨髓受累。周圍血無明顯白血病表現(xiàn)。約40%病例發(fā)展為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。2、彌漫型大B細(xì)胞淋巴瘤：(1)病理變化：鏡下特點(diǎn)為大細(xì)胞的彌漫性浸潤。主要的細(xì)胞似中心母細(xì)胞或免疫母細(xì)胞，及間變形的大細(xì)胞。約有30%患者有t(14;18)及bcl-2基因重排。若得不到治療，腫瘤進(jìn)展很快;若能得到加強(qiáng)聯(lián)合治療，完全緩解率可達(dá)到60%-80%。(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn)：瘤細(xì)胞表達(dá)CD19和CD20。(3)臨床特點(diǎn)：患者常

6、出現(xiàn)淋巴結(jié)迅速腫大，或者結(jié)外組織的腫塊。3、Burkitt瘤：來源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的高度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤。臨床上又流行于非洲的地區(qū)性和在世界其他地區(qū)的散發(fā)性。(1)病理變化：彌漫性中等大小淋巴樣細(xì)胞浸潤，其間有散在的吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞，形成“滿天星”圖象。核分裂像特別多是本病特點(diǎn)之一，同時凋亡也非?；钴S。(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn)：表達(dá)表面IgM和泛B細(xì)胞標(biāo)志如CD19、CD20。該病的發(fā)生與8號染色體上MYC基因轉(zhuǎn)位有密切關(guān)系。MYC蛋白過度表達(dá)。(3)臨床特點(diǎn)：多見于兒童和青年人，腫瘤常發(fā)生于頜骨、顱骨、面骨等部位，形成巨大的包塊。極少始發(fā)于淋巴結(jié)。生長速度可能是人類腫瘤中最快

7、的，不過采用大劑量化療，大多數(shù)病人可治愈。(4)EB病毒感染有關(guān)4、外周T細(xì)胞淋巴瘤：特點(diǎn)是播散性、侵襲性、對治療無反應(yīng)。(1)瘤細(xì)胞免疫標(biāo)記：CD2，CD3，CD5等成熟T細(xì)胞標(biāo)記物。(2)病理改變：腫瘤細(xì)胞主要侵犯淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)，血管增生明顯。瘤細(xì)胞大小不一，形態(tài)多樣。細(xì)胞核多形性，有扭曲折疊。常伴有較多的反應(yīng)性細(xì)胞浸潤。(3)臨床進(jìn)展快，屬高度惡性的腫瘤。5、NK/T細(xì)胞淋巴瘤(血管中心性)(1)為細(xì)胞毒性細(xì)胞來源的高度惡性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生在淋巴結(jié)外，尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫標(biāo)記T細(xì)胞抗原CD2、CD3，及NK細(xì)胞的特異性標(biāo)記物CD56，無T細(xì)胞受體的基因重排。(2)病理變化：腫瘤細(xì)

8、胞多形性，易浸潤血管，致血管壁增厚，腔狹窄。瘤細(xì)胞壞死多且廣泛。(3)病情進(jìn)展快，死亡率高。EB病毒感染相關(guān)。第二節(jié) 白血病白血病(leukemia)是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進(jìn)入周圍血和浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官，造成貧血、出血和感染。病因：(1)遺傳因素：白血病的發(fā)生具有家族性傾向。Ph1染色體;(2)電離輻射：放射劑量大小與白血病的發(fā)生關(guān)系密切。以急慢性粒細(xì)胞白血病多見;(3)病毒：C型逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLV-1(I型人T細(xì)胞白血病病毒)與人類白血病有關(guān)。在日本HTLV-流行區(qū)，90%的白血病患者血清HTLV-

9、1抗體陽性。(4)化學(xué)因素：苯的長期接觸可以引起白血病。有些化療藥物也可誘發(fā)白血病。一、分類：1、根據(jù)病情急緩和白血病細(xì)胞分化程度，分為急性和慢性白血病。2、根據(jù)瘤細(xì)胞來源，分為淋巴細(xì)胞性和粒細(xì)胞性(髓細(xì)胞)白血病。3、根據(jù)末梢血中白血病細(xì)胞的數(shù)量，分為白細(xì)胞增多性和非白細(xì)胞增多性白血病。4、根據(jù)細(xì)胞免疫表型，可分為T細(xì)胞型，B細(xì)胞型及非B非T細(xì)胞型白血病。急性淋巴細(xì)胞白血病：L1型，L2，L3急性粒細(xì)胞白血?。篗0-M7，8個亞型。以上分型中，M0-M3反應(yīng)了急性髓系白血病的成熟程度;M4-M7則反應(yīng)了髓系白血病的不同細(xì)胞分化。5、目前國內(nèi)、外通用的是FAB(法-美-英)分類二、急性白血?。?/p>

10、(一)急性粒細(xì)胞白血病(AML)：1、分類：M0-M7八個類型2、病理變化：(1)周圍血像：出現(xiàn)“三聯(lián)征”：白細(xì)胞總數(shù)升高、原始粒細(xì)胞大于30%、伴有貧血和血小板減少。(2)骨髓：原始粒細(xì)胞彌漫性增生，紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞數(shù)量減少。(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。(4)脾臟：紅髓中彌漫性原始粒細(xì)胞浸潤。(5)肝臟：瘤細(xì)胞沿肝竇在小葉內(nèi)彌漫浸潤。(6)其他：可侵犯皮膚和牙齦等。3、臨床特點(diǎn)：發(fā)熱、乏力、進(jìn)行性貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大等，末梢血中發(fā)現(xiàn)大量原始、幼稚白細(xì)胞為診斷急性白血病的重要依據(jù)。(二)急性淋巴母細(xì)胞白血病(ALL)：前B細(xì)胞或前T細(xì)胞增生為特點(diǎn)，具有高度侵襲性。1、病理變化：(1)

11、周圍血象：白細(xì)胞總數(shù)升高。(2)部分患者有縱隔腫塊。(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。(4)脾臟：呈中度腫大，紅髓中有彌漫性淋巴母細(xì)胞浸潤。(5)肝臟：淋巴母細(xì)胞主要浸潤于匯管區(qū)及周圍肝竇。2、免疫表型分類：TdT在95%病例中出現(xiàn)陽性。而AML相反。3、臨床特點(diǎn)：發(fā)熱、乏力、進(jìn)行性貧血(骨髓功能受抑制)、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大等，周圍血和骨髓中找到淋巴母細(xì)胞。三、慢性白血?。?一)慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)1、病理變化：(1)周圍血像：成熟的小淋巴細(xì)胞顯著增多。(2)骨髓：小淋巴細(xì)胞彌漫性增生，紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞數(shù)量減少。(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。(4)脾臟：腫大，腫瘤性淋巴細(xì)胞主要浸潤白髓

12、。(5)肝臟：瘤細(xì)胞主要浸潤于匯管區(qū)及周圍肝竇。2、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)記：表達(dá)CD19、CD20和CD5。3、臨床特點(diǎn)：患者通常在50歲以上，常表現(xiàn)為肝、脾和淺表淋巴結(jié)腫大。(二)慢性粒細(xì)胞白血病(CML)：1、病理變化(1)周圍血像：瘤細(xì)胞絕大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞;數(shù)目增多顯著，多數(shù)在100-800×109，90%以上的CML有Ph1染色體，由于染色體的易位，出現(xiàn)BCR-ABL基因(2)骨髓：增生的細(xì)胞以中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞為主，紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞并不消失。(3)淋巴結(jié)：淋巴結(jié)腫大不如CLL明顯。(4)脾臟：顯著腫大，腫瘤性淋巴細(xì)胞主要浸潤紅髓。(5)肝臟：瘤細(xì)胞主要浸潤于肝竇。2、遺傳學(xué)特點(diǎn)：3、臨床特點(diǎn)：起病緩慢，貧血和脾臟明顯腫大是重要的體征。(三)類白血病反應(yīng)：由于急性感染、慢性炎癥或某些腫瘤而引起的，表現(xiàn)為周圍血中白細(xì)胞顯著增多，