橄欖橋腦小腦萎縮臨床與MR診斷

1、橄欖橋腦小腦萎縮臨床與 MRt斷陳訓(xùn)貴 桑強(qiáng)章 余雷鳴 馮琴【摘要】目的探討橄欖一腦橋一小腦萎縮（opca的臨床表現(xiàn) 和MRI特點(diǎn)，以利于初期診斷，減少誤診率。 方式 對10例OPCA勺 臨床表現(xiàn)和MRI特點(diǎn)進(jìn)行回憶性分析。 結(jié)果臨床突出特點(diǎn)為緩慢進(jìn) 行性加重的共濟(jì)失調(diào)、錐體外系、錐體束、大腦高級功能受損病癥及眼球運(yùn)動障礙等。MRI 突出特點(diǎn)有：（ 1）腦干形態(tài)變細(xì)，以橋腦前后徑變小更明顯；（ 2）小腦對稱性萎縮及小腦半球體積變小，半球小葉變細(xì)變直，呈枯樹枝狀；（ 3） 腦池及腦室增大，以橋前池增寬更明顯。結(jié)論 鑒于MRI診斷本病的特異性和靈敏性，強(qiáng)調(diào)對有上述臨床表現(xiàn)的 患者應(yīng)及時(shí)行 MRI檢

2、查?！娟P(guān)鍵詞】小腦疾病；萎縮；神經(jīng)系統(tǒng)疾?。缓舜殴舱癯上?；診斷橄欖橋腦小腦萎縮（ olivopontocerebellaratrophy,OPCA） 在臨床上并非少見，M助本病提供了靠得住的形態(tài)學(xué)診斷依據(jù)?，F(xiàn)將我院經(jīng)MRB診的10例OPCA乍回憶性分析，并重點(diǎn)討論其臨床表現(xiàn)和 MR 成像特點(diǎn)。材料與方式1. 臨床資料男性 8例，女性2例，年齡30-60 歲，平均45 歲。要緊臨床表現(xiàn)：（1） 小腦病癥：本組10 例均有緩慢進(jìn)行性加重的四肢共濟(jì)運(yùn)動失調(diào)；表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、步行困難、雙下肢無力、步基較寬呈蹣跚狀步態(tài)；9 例有精細(xì)動作不靈，雙手顫栗及書寫困難；5 例有帕金森癥候群；上肢輪替實(shí)驗(yàn)陽性9

3、例，指鼻實(shí)驗(yàn)陽性9 例。 （ 2）大腦高級功能受損病癥：10 例均有不同程度的構(gòu)音障礙及語言遲緩，言語不清。 （ 3） 錐體外系病癥：6 例表現(xiàn)為肌張力增高，3 例成齒輪狀強(qiáng)直，2 例有靜止性震顫。（ 4）錐體束病癥：7 例表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn)。（ 5）腦干病癥： 3 例有吞咽困難，飲水嗆咳。（ 6）植物神經(jīng)病癥：5 例有排尿障礙，另5 例有輕度的頭痛頭暈。（ 7）眼球運(yùn)動障礙：6 例有眼球水平震顫，掃視運(yùn)動明顯減慢2 例，眼外肌麻痹1 例。本組5 例有類似家族史。2.檢查方式 運(yùn)用深圳貝斯達(dá)磁共振掃描機(jī)，常規(guī)作T1WI及T2WI 的軸位、矢狀位像，掃描層厚 8mm間距1mm全數(shù)病傷J均依照M評

4、掃即可明確診斷，無需作靜脈增強(qiáng)掃描。結(jié)果MR 征象 （ 1）腦干形態(tài)變細(xì)，尤以橋腦前后徑變小更為明顯，此征象以MR矢狀位顯示最正確（圖1）; （2）小腦體積對稱變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細(xì)變直，呈枯樹枝狀。此征象在MR由位或矢狀位顯示較好（圖二、3） ； （ 3）腦池及腦室擴(kuò)大，其中以橋前池增寬最為明顯（ 圖二、 3） ， 小腦及腦干萎縮明顯者常有四腦室擴(kuò)大；（ 4）其他表現(xiàn)：大腦皮質(zhì)（ 額葉及顳葉） 萎縮4 例，其萎縮程度比小腦半球輕微，3例伴有多發(fā)性腔隙性腦梗死，萎縮的小腦及腦干在T1W儀T2W1上均未見異樣信號。討 論1 .臨床表現(xiàn)OPCA中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性萎縮性疾病，分為遺傳性和

5、散發(fā)性兩種1，本組近半數(shù)病例有家族史。本組患者要緊臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性加重的小腦共濟(jì)失調(diào)，部份病例伴大腦功能受損、錐體外系、錐體束及眼球運(yùn)動障礙等。戴氏報(bào)導(dǎo)的100例OPCAK首發(fā)病癥為小腦共濟(jì)失調(diào)和雙下肢無力占88%，上肢輪替實(shí)驗(yàn)陽性率占95%，指鼻實(shí)驗(yàn)陽性率占53%。其中上肢輪替實(shí)驗(yàn)的定量測定和步基寬度的測量， 可作為定量分析共濟(jì)失調(diào)的依據(jù)2。 本組 10 例均以共濟(jì)失調(diào)為主，與文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)一致。另外，本病常歸并有大腦高級功能受損、錐體外系、錐體束、腦干及植物神經(jīng)功能障礙等病癥。另外，本組有4 例顯現(xiàn)智力低下，經(jīng)追問病史，系變性累及大腦皮層，而非老年性萎縮，文獻(xiàn)有類似報(bào)導(dǎo)2。表現(xiàn) 依照本組所見

6、及文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)3、4, OPCAM有以下MRI特點(diǎn)：（ 1） 腦干形態(tài)變細(xì)，尤以橋腦前后徑變小更為明顯，部份病例表現(xiàn)為腦橋腹側(cè)平直或內(nèi)陷；（2） 小腦體積對稱變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細(xì)變直，呈枯樹枝狀；（3） 腦池及腦室擴(kuò)大，由于小腦萎縮變小及腦干變細(xì)，可致相鄰的腦室及腦池發(fā)生轉(zhuǎn)變，其中以橋前池增寬最為明顯，小腦及腦干萎縮明顯者常有四腦室擴(kuò)大；（ 4）其他表現(xiàn)：大腦皮質(zhì) （ 額葉及顳葉）萎縮，其萎縮程度比小腦半球輕微；多發(fā)性腔隙性腦梗死等。萎縮的小腦及腦干在T1W1 及T2W1上均未見異樣信號。 MRI對診斷OPC微門靈敏，是目前能夠初期確診本病的最正確影像學(xué) 方式。3.辨別診斷 臨床上，OPC隔與Shy-Drager syndrome綜合征相 辨別，后者比前者更易發(fā)生體位性低血壓 2,且后者在MRk常有大 腦半球萎縮，其萎縮程度常比小腦及腦干更為明顯。綜上所述，咱們以為在臨床上凡有小腦性共濟(jì)失調(diào)專門是以此為首發(fā)病癥并進(jìn)行性加重者，均應(yīng)首選做MR僉查，這對OPCA勺診斷及辨別診斷具有重要意義?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1. Finocchiaro dehydrogenase in olivopontocerebellar，1986， 36:55.2. 戴志華， 馬溫良 . 橄欖橋腦小腦萎縮100 例臨床分析. 中華神經(jīng)精神科雜志，1