聽神經瘤的治療

1、聽神經瘤伽瑪?shù)吨委熉犐窠浟鍪菢蛐∧X角最常見的良性腫瘤，傳統(tǒng)的治療是開顱手術。自1988 年開始運用伽瑪?shù)哆@一手段治療聽神經瘤以來，全世界已治療11201 例病例。 取得了良好的效果。目前對于3 cm左右的聽神經瘤，伽瑪?shù)逗惋@微外科已成為一種交替治療方法。1、 病人的選擇1、 腫瘤最大直徑3cm 左右。有部分囊變者可適當放寬。2、 年齡較大和全身情況不能承受全麻開顱者，可首選伽瑪?shù)吨委煛?、 術后殘瘤、術后復發(fā)者且無明顯腦干受壓者。4、 欲保持面、聽神經功能者。5、 伴有嚴重三叉神經痛者建議顯微外科手術。2、 術前準備（從略）3、 定位方式選擇1、 MR+CT （ 骨窗位）2、 MR3、 CT

2、（骨窗位）：安裝頭架時注意避免偽影。四、計量計劃原則1、 、根據(jù)病灶大小選擇不同大小準直器。2、 一般采用50%等劑量曲線覆蓋腫瘤，不主張使用太高的等劑量曲線。3、 合理運用準直器數(shù)量及權重大小，才能獲得滿意的計量計劃，并最大限度發(fā)揮放射生物效應。4、 最終產生一個滿意的類似病灶容積的放射灶（三維像）。5、 周邊劑量10.5-15Gy （參考劑量）。6、 內聽道為骨性管道，無代償空間，建議內聽道內劑量略低。五、術后處理1、 伽瑪?shù)督Y束后用20%甘露醇250ml+地塞米松5mg靜滴一次，以減輕急性放射反應。2、 預防性抗菌素：例：林可霉素0.6g肌肉注射一日二次X 2天。3、 神經營養(yǎng)劑。4、

3、對癥治療。六、隨訪1、 、 二年內每半年對病人隨訪一次，詳細對病人進行神經系統(tǒng)檢查，尤其是面、聽及三叉神經的評分。并做影像學檢查。 （建議做頭顱MR 平掃+增強）。2、 若二年后腫瘤縮小或大小不變者，一年后再隨訪影像學檢查。3、 若三年后腫瘤仍縮小或大小不變者可二年、四年、 八年、十六年間隔隨訪。4、 不少病人（尤其是腫瘤有部分囊變者），伽瑪?shù)吨委熀? 個月左右，影像學檢查顯示腫瘤中心強化減弱，體積可明顯增大是屬正常的病理變化過程，只要病人癥狀沒有明顯加重、不伴有顱內壓增高。不必視為 “腫瘤增大、治療無效，而行外科手術治療”，可繼續(xù)隨訪。一般判斷治療是否有效的界線為伽瑪?shù)吨委熀? 年。七、并發(fā)

4、癥1、 面神經：術后不同程度的面神經癱瘓一般發(fā)生在治療后 3 6 個月期間。一旦發(fā)生盡早治療（激素、神經營養(yǎng)劑、理療等，多數(shù)能不同程度恢復），實際的永久性面癱發(fā)生率2%左右。2、 聽神經：術后聽力可能下降10 20 分貝，聽力保持率取決于術前聽力水平，聽力保存約51%左右。3、 三叉神經：術后面部感覺減退、麻木者約6%左右，通常癥狀較輕，一般三叉神經運動支不受累及。4、 耳鳴：難題5、 小腦癥狀6、 交通性腦積水：約5%的病人可發(fā)生交通性腦積水，主要與本病特點腦脊液蛋白增高、吸收障礙有關。可行 v-p分流。八、腫瘤控制率1、 文獻腫瘤控制率：94.4%（ 83%-97%）2、 我院 288 例

5、， 隨訪 24-84 月 （ 53.4月） ， 腫瘤控制率93%.九、結論：伽瑪?shù)吨委熉犐窠浟霭踩行?。聽神經瘤的伽馬刀治療手術治療聽神經（鞘）瘤已有近40 年的歷史，到目前為止，術后生存率及一般神經功能恢與否已不再是衡量手術成敗的標準，而能否完整保留面神經功能和聽力才是判定治療效果的可靠指標。立體定向放射外科應用離子放射單次聚焦劑量，以精確的誘發(fā)膠質增生或纖維增生而毀損小體積腫瘤組織伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科治療能夠較很好地保留面神經功能和聽力。正因為如此，在1951 年 Lebsell 提出了立體定向放射外科可以替代開顱手術，用于治療聽神經鞘瘤及顱內深部腫瘤的設想。在伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科歷史

6、上，第一個治療裝置是一個 30OkeV 的工業(yè)用X 射線管球，Leksell 將這個裝置連接到固定在病人頭部的立體定向框架上，實施治療時，射線束在不同的方向射人病人腦內已經確定的靶點，最早應用這種方法治療的是兩例三叉神經鞘瘤病人。同時， 伽瑪?shù)斗派渫饪频难芯块_始是借助同步回旋加速器的質子束，這個質子束是一個非常精確的高能源質子束，當初是用于實驗研究而程為了臨床應用，按 lceksell 的解釋它不適合常規(guī)的臨床治療。在當時，由于條件所限，主要使用高能X 射線的直線加速器。在臨床上，第一個標準下伽瑪射線立體定向放射外科治療裝置出現(xiàn)于 1967 一 1968 年， 最初用于立體定向功能神經外科，運

7、動障礙和疼痛的丘腦切開術。隨后，其應用領域逐漸擴大，開始治療垂體瘤、聽神經鞘瘤以及腦血管畸形。1967 年 A 型伽瑪?shù)秵柺溃?999 年瑞典 Elekta 推出 G 型伽瑪?shù)?，這一技術結合了先進的劑量計劃系統(tǒng)與機器人工程，利用自動位置系統(tǒng)每一個等中心的三維坐標，并將病人頭部自動移向靶坐標，省去了用同一直徑射線束治療時除去頭盔和建立新坐標所需的時間，因此可大為縮短治療時間。目前，全世界已有13 0 余臺伽瑪?shù)锻度耸褂谩?969 年，在斯德哥爾摩，伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射！外科開始治療了第一例聽神經鞘瘤病人，到1 995 年底，世界各地已有4 000 多例聽神經鞘瘤病人接受了伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科治療

8、。人們逐漸地發(fā)現(xiàn)伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科治療聽神經鞘瘤的效果非常明顯，甚至， 更令人高興的是伽瑪?shù)秾κ中g后殘存的聽神經鞘瘤的治療效果也非常之好。近年來， 隨著顯微神經外科手術技術的發(fā)展，聽神經鞘瘤術后保存聽力和面神經功能已成為現(xiàn)實，但只有經驗豐富的顯微神經外科醫(yī)師才能實現(xiàn)。而立體定向放射神經外科治療聽神經鞘瘤已趨成熟，它的操作比較簡單，對患者安全、致殘率低，無感染、出血和腦脊液漏等并發(fā)癥，而且快速準確并能有效地抑制腫瘤生長，并能使病人的神經功能保持在治療前水平。聽神經鞘瘤是伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科最先治療的顱內病變之一，其治療依據(jù)是：聽神經鞘瘤位置深在、相對圓形以及邊界清楚，在立體定向放射外科治療

9、時較容易做到適形。而且， 通過影像檢查即可診斷，很少有誤診，除極少數(shù)情況外，并不需要有病理形態(tài)學診斷。從80 年代以后，MRI 檢查已經作為聽神經鞘瘤診斷的金標準，CT 通常只對顱內擴展型聽神經鞘瘤做出診斷，但對內聽道內的腫瘤卻不十分合適。 而決定伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科治療是否合適在很大程度上取決于 MRI 和 CT 診斷。一般認為，所有內聽道內的聽神經鞘瘤和大多數(shù)平均直徑小于30mm 的顱內擴展型聽神經鞘瘤都適合于伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科治療，一般聽神經鞘瘤立體定向放射外科治療的病人通常是老年、雙側聽神經鞘瘤、腫瘤位于單一聽力的耳、不宜于手術及拒絕手術者。從 1951 年至今， 伽瑪?shù)读Ⅲw定向

10、放射外科發(fā)生了較大的發(fā)展和進步。 1975 年之前，靶區(qū)定位還是依靠氣腦造影、陽性對比腦池造影和單純巖骨攝片，通過這些檢查后，將所得信息輸人立體定向頭顱X線機，計算靶點參數(shù)。到1976 年，頭顱Ct 作為靶區(qū)定位開始應用于臨床， 并且作為一種標準的方法應用了許多年。90 年代初， CT 作為靶區(qū)定位逐漸被MRI 取代，因為頭顱CT 分辨率較MRI 差。及掃描偽影均對靶區(qū)定位有一定影響，而MRI 精確度更高，顱內很細微的病變都能在MRI 上顯示。最初用于立體定向神經外科的標準的LeksLL 立體定向架（CX / CT模式），由于準直孔太大不能在計劃時校正，立體定向架在進行照射之前就有移動，固定裝

11、置松動，所以用到80 年代中期就棄之，并進行了改進，立體定向架先是桃形石膏帽、后來是用矯形用的膏漿模型，再后來是用不同構型的鋁環(huán)，目前應用G 型框架，也是在整個治療過程中使頭部固定不動的一個固定裝置。目前，在美國每年有1 / 10 萬的聽神經鞘瘤發(fā)病率，新診斷的聽神經鞘瘤大約2 500 例年，約80 （ 2 000 例）病人接受了手術治療。 據(jù) Pittsburgh 伽瑪?shù)吨行奶峁┑膱蟾妫?987 、 1990 、 1993 和1996 年聽神經鞘瘤的立體定向放射外科治療數(shù)量分別是10 、 10 0、1 61 和 323 例， 統(tǒng)計學表明聽神經鞘瘤的立體定向放射外科治療在逐年增加。預測2 00

12、5 一 2010 年將有一半的聽神經鞘瘤病人會接受伽瑪?shù)吨委?。?020 年將有超過2 / 3 的聽神經鞘瘤病人接受伽瑪?shù)吨委?，到那時，外科切除將僅適合于直徑超過3omm 的大腫瘤和腦干受壓癥狀明顯的腫瘤，而這部分腫瘤將僅占所有聽神經鞘瘤的25 % ，也就是說，每年將僅有500 例病人接受手術治療，這些病例不包括直線加速器治療的病人。說明聽神經鞘瘤的立體定向放射外科治療有著廣闊的應用前景。二、聽神經鞘瘤伽瑪?shù)吨委煶绦蚣安僮魈攸c（一）靶區(qū)定位局麻，用4 枚螺絲釘將Ieksell 立體定向框架固定在病人的顱骨上，將病變置于框架的中心，行病變區(qū)MRI 薄層（ 2 一 3mm ）高分辨軸、冠狀位增強掃

13、描。（二）用計算機完成治療計劃放射神經外科的目標是對腦內邊界清楚、位置確定的病灶進行單次高劑量的輻照，而使其鄰近正常組織盡可能小的輻射。這種治療方法的成功依賴于對靶區(qū)準確的立體定向定位，再將此數(shù)據(jù)信息精確地轉換到治療計劃系統(tǒng)內以使所確定的靶區(qū)獲得梯度很陡的輻射劑量分布。為取得較好的治療效果，必須使放射線所形成的特定的等劑量分布區(qū)與被治療病灶的三維包裹體的形狀相符合。通過網(wǎng)絡或其他媒體將MRI 掃描數(shù)據(jù)輸人計算機工作站，用軟件規(guī)劃系統(tǒng)進行治療規(guī)劃，選擇大小和數(shù)目適宜的準直器調整權重系數(shù)，準確地對治療參數(shù)和治療劑量進行計算和給定；經多次治療方案的模擬顯示、評估、修改，最后獲得最佳治療方案，根據(jù)腫瘤

14、平均直徑給定劑量。一般腫瘤周邊劑量 10 一 20Gy ，為確?；颊叩陌踩?，照射劑量越大，所使用的準直器孔徑應越小。用 Rotating gamma Treatment Planning systemversion 2 . 0 軟件系統(tǒng)進行治療規(guī)劃，根據(jù)腫瘤大小、周邊是否有輻射敏感區(qū)（如腦干），采用8 一 18Gy 的腫瘤周邊劑量，40 一50 等劑量曲線，等中心照捅3 - 9 個，平均5 . 2 個，腦干受照射劑量均低于10Gy 。 最后將治療方案直接輸送到伽瑪?shù)兜闹委煵僮鲋葡到y(tǒng)。（三）治療將病人安置在伽瑪?shù)吨委煷采?，調整靶點的三維坐標值，調整伽瑪角或用三維可調屏蔽塊保護眼球不受損害。準備

15、工作完成后，所有工作人員撤離治療室，將控制臺上的計時器置于待計時狀態(tài)，按下治療開始按鈕，屏蔽門落下并打開，治療床自動移向治療位置，治療開始。治療結束后將自動關閉放射源，退出治療床并關閉屏障門。三、聽神經鞘瘤伽瑪?shù)吨委熌[瘤大小、劑量和腫瘤控制率和顯微外科治療相比較，選擇那種治療方法，顯得較為重要了。DITullio 等給顯微外科治療的理想結果提出了如下標準：腫瘤全切除、正常面神經功能保留、沒有并發(fā)癥，井保留聽力：與之相對應的，放射外科的理想結果應該是：永久性腫瘤生長控制。（腫瘤大小無變化或腫瘤萎縮）、保留正常面神經功能、有用聽力保護和沒有并發(fā)癥。 按照這個標準，放射外科的主要目的“永久性腫瘤生長

16、控制 ”作為一個現(xiàn)實的結果已被普遍接受。死，這種壞死是腫瘤被照射后隨之而來的反應。組織學上，腫瘤血管的閉塞和再通現(xiàn)象已經在諸多文獻中得到了敘述，這可以解釋腫瘤對比染色的恢復，而且證實腫瘤完全壞死區(qū)的細胞類型是膠質細胞而不是施萬細胞。一般來說，在腫瘤失對比增強的病例中，有5 一 6%的病例治療后發(fā)現(xiàn)有腫瘤暫時性增大或稱腫脹，這時不應認為是治療失敗，正常情況下，評價腫瘤是腫脹、復發(fā)或對治療無反應的時間需治療后 2 年來進行。對于許多單側聽神經鞘瘤，最初的腫瘤失增強效應伴有腫瘤的皺縮，不同形狀及大小的腫瘤皺縮出現(xiàn)的時間是不同的，可以從幾個月到10 余年。有報道，單側聽神經鞘瘤立體定向放射神經外科治療

17、1 年后皺縮率為32 % , 2 年 40 % , 4 年 64 % , 10年 91 % ； 多發(fā)神經纖維瘤（ NF2） 立體定向放射神經外科治療1 年后皺縮率為16 % , 2 和 4 年為 29 。 單側聽神經鞘瘤治療后5 年沒有晚期復發(fā)，而NF2 神經鞘瘤卻偶爾見到有復發(fā)。1969-1994 年瑞典斯德哥爾摩放射外科中心對530 例經立體定向放射神經外科治療的聽神經鞘瘤病人（ 588 個腫瘤） 和 1992 一 1995年美國羅得島的普羅維登斯放射外科中心對112 例立體定向放射神經外科治療的聽神經鞘瘤病人（113 個腫瘤）分別進行了總結：在1969 一 1974 年， 8 個單側聽神

18、經鞘瘤病人用原始型伽瑪?shù)哆M行了立體定向放射外科治療，隨訪平均17 . 9 年， 8 例腫瘤生長控制率為 88 % （ 5 例 1 次和 2 例 2 次伽瑪?shù)吨委煟? 1975 一 1980 年，40 例單側聽神經鞘瘤接受伽瑪?shù)吨委?，用有效射線劑量治療38 例單側聽神經鞘瘤，33 個腫瘤隨訪平均10 . 3 年 （中位 12 . 1 年， 2 .1 一 17 . 6 年），腫瘤長期生長控制率為87 % ；如將 2 次伽瑪?shù)吨委煵±嬎阍趦?，總控制率?2 。在這期間，由于面、三叉神經的并發(fā)癥高達45 線和 18 % ， 所以射線劑量在不斷調整，如 1975年治療的n 例病人，周邊劑量20 一 7

19、0Gy （平均 40Gy ） ， 中心劑量 50 一 125Gy （平均 80 . 3Gy ）。1988 年 3 月， 第一個帶有5 個扇型環(huán)的B 型伽瑪?shù)侗凰沟赂鐮柲κ劫が數(shù)洞媪恕?987 年，聽神經鞘瘤的腫瘤周邊劑量平均16 .2Gy （ 10 一 20Gy ） ，中心劑量平均26 . 5Gy （ 13 一 40Gy ） ，沒有面神經損傷；1988 年，在影像學診斷、劑量計劃和劑量水平不變的情況下，面神經損傷卻達到了27 % （ 7 / 26 ）。斯德哥爾摩式伽瑪?shù)妒菐в谢顒釉吹男率劫が數(shù)?，相對?4mm 準直體而言，劑量率增加了6 . 5 ，從 1987 年的0 71Gy / min

20、增加到了1988 年的4 . 6Gy / min 。目前，已經知道了劑量率和生物效應的相關性，如細胞死亡。為了避免劑量率的影響，腫瘤周邊劑量水平應控制到12Gy以下（小腫瘤14Gy ，大腫瘤10Gy ）。通常用50 一 70 % 的等劑量曲線，有時也用80 甚至 90 的等劑量曲線包繞腫瘤。1994年，對所有聽神經鞘瘤均采用12Gy 的周邊劑量，40 一 50 的等劑量曲線。1989 一 1990 年， 78 例聽神經鞘瘤病人接受了伽瑪?shù)吨委煟?7 例病人失訪，36 個腫瘤 （ 51 % ） 皺縮， 28 個腫瘤 （ 39 % ）大小無變化；7 個腫瘤（ 10 % ）增大， 2 例由于暫時性腫

21、脹，未予特殊處理，其他5 例繼續(xù)增大，3 例再次伽瑪?shù)吨委煟? 例皺縮， 1例大小無變化）, 1 例手術切除，另1 例繼續(xù)觀察，可能需要再次治療。在皺縮的腫瘤，平均周邊劑量為13 . 4Gy （ 9 一 18Gy ） ，平均中心劑量21 . 2Gy （ 15 一 33Gy ） ；大小無變化的腫瘤平均周邊劑量為 14 . OGy （ 10 一 20Gy ） ，平均中心劑量21 . 9Gy （ 15 一30Gy ） ; 2 例暫時增大（腫脹）的腫瘤周邊劑量為14 一 15Gy ，中心劑量 20 一 21Gy ; 5 例無效病例平均周邊劑量為12 . 6Gy （ 8 一16Gy ） , 平均中心劑量

22、18 . 2Gy （ 13 一 26Gy ） 。 這樣， 在 1989 一1990 年，腫瘤平均隨訪2 . 9 年（ 0 . 8 一 5 . 6 年） , 生長控制率93 % ，如果加上2 次伽瑪?shù)吨委煹牟±偪刂坡蕿?7 。對于 NF2 鞘瘤，伽瑪?shù)斗派渫饪浦委煹男Ч钣趩蝹饶[瘤。有報道， NF2 鞘瘤的控制率為86%。一般來說，NF2 鞘瘤應該用比較低的放射劑量，以減少聽力喪失。無論NF2 鞘瘤的生長方式或其生物學行為如何，其對伽瑪?shù)斗派渫饪浦委煹姆磻适禽^低的。文獻報道，立體定向放射神經外科療法治療聽神經鞘瘤的長期腫瘤控制率為 86 一 95 。 海軍總醫(yī)院伽瑪?shù)吨行?996 一 2

23、00 。 年總結 43 例病人共46 個聽神經鞘瘤的伽瑪?shù)吨委?，隨訪 6 一 36 個月（平均 19 個月） , 10 一 20mm 直徑腫瘤周邊劑量14 一 17Gy （ 平均 15Gy ） ，中心劑量29 一 34Gy （平均 31 . 5Gy ） ; 21 一 3omm直徑腫瘤周邊劑量12 一 18Gy （ 平均 14Gy ） ， 中心劑量26 一 35Gy（平均 31 . 2Gy ） ; > 3Om 二直徑腫瘤周邊劑量8 一 14Gy （平均12Gy ） ，中心劑量20 一 31Gy （平均 28 . 2Gy ） ：腫瘤總控制率為 91 . 3 % , 30mm 以內腫瘤控制率達

24、94 . 3 % , 3omm 以上腫瘤控制率 81 . 8 ?？梢钥闯?，30mm 直徑以下腫瘤周邊劑量要高于）31mm 直徑腫瘤的周邊劑量，而30mm 以內腫瘤控制率則高于30mm 以上腫瘤。3 例病人治療后3 個月出現(xiàn)腦水腫和腦積水，經脫水、激素等治療3 個月后 2 例腦水腫消失，腦積水改善，l 例治療無效而行腦室腹腔分流術。這種并發(fā)癥可能和腫瘤內壞死腫瘤暫時性增大或與腫瘤體積大有關，同時也說明立體定向放射神經外科療法是治療中小型聽神經鞘瘤的有效方法之一。FliCkinger 1993 年報道，伽瑪?shù)吨委熉犐窠浨柿?，腫瘤平均直徑小于 30mm ，隨訪時間6 一 56 個月（平均24 個月）

25、，腫瘤邊緣照射劑量為12 一 20Gy （平均 17Gy ）。4 年腫瘤實際控制率為89 % ，治療后4 年以上，有42 病例的腫瘤縮小，認為伽瑪?shù)吨委煏r應用最低有效劑量去控制腫瘤，以免周圍腦組織受到放射損傷，并非劑量越大越好。Regis 提出腫瘤小，相對之周邊劑量大。Foote 在1995 年也提出周邊劑量16 一 20Gy 就能很好的控制腫瘤生長。腫瘤體積變化與腫瘤組織學類型、照射劑量大小、隨訪時間長短密切相關。少部分聽神經鞘瘤在伽瑪?shù)吨委熀蟪霈F(xiàn)一過性臨床癥狀加重，影像學檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤有體積增大現(xiàn)象，可能是AntoniB 型組織中的微囊在照射后暫時擴張的結果。因此， 應注意觀察腫瘤體積的動態(tài)

26、變化，即使腫瘤增大超過原有體積的20 以上，也不應急于做出腫瘤未控制或復發(fā)的結論。對聽神經鞘瘤治療效果的評價必須考慮局部控制率和治療并發(fā)癥發(fā)生率。應注意的是，惡性腫瘤的治愈率常常以腫瘤的縮小或消失為判斷標準。而良性腫瘤的局部控制應同時包括腫瘤縮小 （部分或全部）或病變穩(wěn)定、體積不變。即使腫瘤沒有縮小，但只要其長時間不發(fā)展，也可認為是局部腫瘤控制。聽神經鞘瘤伽瑪?shù)吨委熀蟛糠植±跋駥W發(fā)現(xiàn)腫瘤失增強效應的改變，提示腫瘤內的液化壞死。腫瘤自然皺縮可能是腫瘤的某些部分血栓形成致壞死所引起的。但是， 在放射外科治療后由于治療引起的皺縮是沒有規(guī)律的。而腫瘤大小不變對其轉歸能影響到什么程度一直是放射外科所要

27、探討的問題。50 一 90 未經治療的聽神經鞘瘤，在追蹤幾年后可以看到有腫瘤生長的信號。四、伽瑪?shù)吨委熉犐窠浨柿霾l(fā)癥1971 年， Leksell 首次報告了3 例聽神經鞘瘤的立體定向放射外科治療， 他對腫瘤周圍結構進行了分析，特別提出了腦神經對射線是高度敏感的，尤其V、叼、叫對腦神經，其敏感度超過腦干和小腦。也提出有用聽力保護對選擇治療是最重要的，通常用聽力的純音和速率測定來確定聽力水平以評價伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科治療的價值， 而腦干誘發(fā)電位和腦于反射的價值是有限的。在伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科治療中，對于面、 三叉神經功能的臨床評估也同樣重要。在過去的數(shù)年中，在瑞典斯德哥爾摩伽瑪?shù)读Ⅲw定向放

28、射外科治療的幾百名病人中，治療前后進行肌電圖檢查，雖然對面、三叉神經對單次劑量照射的敏感性方面提供了大量信息，但怎樣避免神經損傷卻沒有提及。 在伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熤校话阌腥N因素可能在面神經損傷中起主要作用：神經所接受的射線劑量、神經被照射的長度及范圍、神經受機械壓迫的程度。Linsky 和他的同事們發(fā)現(xiàn)，在腫瘤周邊劑量 12-20Gy 時，遲發(fā)性面神經損害更依賴于神經被照射的長度，而不是腫瘤劑量或腫瘤體積。另有文獻報道，通過多變量回歸分析發(fā)現(xiàn)，腦橋巖骨距離( Icm 者伽瑪?shù)吨委熀鬅o三叉神經損傷，面神經管內外腫瘤橫徑鎮(zhèn)2Cm 者伽瑪?shù)吨委熀鬅o面癱發(fā)生，提出伽瑪?shù)吨委熀笊窠洆p傷的發(fā)生可能與神

29、經被照射的長度有關。但伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熀笙嚓P面神經損害的因素仍然不清。但隨著影像學技術和治療計劃系統(tǒng)的改進，治療精確度在逐漸提高，已經使面神經損害的發(fā)生減少到了 5 一 10 % ，甚至 2 。在聽神經鞘瘤的伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熀?，僅有 2 的病人出現(xiàn)三叉神經損傷，而且癥狀非常輕微。其發(fā)生原因似乎和引起面神經損傷的原因相同，但三叉神經有其自身的解剖特點，三叉神經根部受壓、受刺激是出現(xiàn)癥狀的原因。在伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熤校斈[瘤顱內部分直徑大于15mm 或更大時可能出現(xiàn)三叉神經損害，而且一旦損害較重則比面神經更難恢復。但輕微損害通常都是可逆性的，甚至癥狀很輕，假如不仔細檢查很少能發(fā)現(xiàn)有面部感覺異常

30、。立體定向放射神經外科療法治療聽神經鞘瘤治療后的遲發(fā)性和一過性腦神經放射損傷常在治療后1-21 個月間出現(xiàn)，其發(fā)生率為5 一 36 。 Flickinger 等報告， 273 例立體定向放射神經外科治療聽神經鞘瘤的病例，三叉神經和面神經損傷率均為8 。 O gunrinde 等1994 年在總結大量伽瑪?shù)吨委熉犐窠浨柿龅牟±?，提出聽神經鞘瘤放射外科伽瑪?shù)吨委熀?，面神經和三叉神經的損傷率均小于10 % ， 它主要依賴與腫瘤體積，而有用聽力（ Gardner 一 Robertson工和 11 級）保護在50 以上。當伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射神經外科作為一種新技術出現(xiàn)時，對聽力方面注意很少。在應用初期，

31、放射外科治療后幾年發(fā)現(xiàn)病人逐漸出現(xiàn)聽力喪失，并且，許多聽力障礙出現(xiàn)在治療后一年之內，這可能和耳蝸神經損傷有關，特別當照射劑量較大時。如果治療前就存在由于腫瘤引起的耳蝸神經和內耳COrti 器的破壞，則放射外科治療并不能使這種損害恢復。少數(shù)病例放射外科治療后，可以見到耳蝸神經功能立即喪失，在24 小時內突發(fā)耳聾，單側腫瘤發(fā)生率0 . 7 % , NFZ 神經鞘瘤 2 . 2 % ，其機制不清。有報道，在20 例 Gardner 一 Robertson 工和 11 級的病例，放射外科治療后1 一 2 年這種聽力保留為45 % ， 隨訪 2 年以上未見進一步的聽力喪失。在 1989 一 1990 年

32、 71 例病人中16 例 Gardner一 Robertson l 和 2 級的病例，治療后聽力保留1 年 75 % , 2 年60 。19 的病例治療后聽力在Gardner - - Robertsonlll 級單側腫瘤治療后1 年聽力保留70 一 75 。1991 一 1994 年， 44例單側腫瘤Gardner 一 Robertson 1 和 2 級的病例，治療后1 年聽力保留 75 % ，其中 71 仍然保留在GardnerRobertson l 和 2級。伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射神經外科治療后，應用地塞米松是必須的，它能有效的阻止和改善由治療所引起的耳蝸神經損害，2 一 4mg 次，2 一

33、4 次 d ，共 1 周，之后逐漸減量至停藥。NF2 神經鞘瘤腦神經有其特殊的解剖特點，面、聽神經緊貼腫瘤或有時神經束直接從NF2 神經鞘瘤內穿過，這就提示過高的中心劑量可以引起聽力喪失，即使周邊劑量正?；虻陀谡！Ｔ谠缙诘闹委煵±治鲋?，所有的NF 2 神經鞘瘤病例幾乎均出現(xiàn)完全性聽力喪失。所以，在NF2 神經鞘瘤的治療中，必須調整治療計劃，應使腫瘤最大劑量處遠離腫瘤中心，調整到腫瘤后部，用稍低劑量，通常 10Gy 的周邊劑量，20Gy 的中心劑量。其基本原則是減少治療所引起的聽力喪失和給病人一個長期穩(wěn)定的聽力，但是， 可能有些腫瘤不能達到良好的控制。在聽神經鞘瘤病人，耳鳴是耳蝸后病變的常見

34、癥狀，無或很少伴聽力障礙。 雖然一些病人訴說在放射外科治療幾年后耳鳴有所好轉，但通常情況下，放射外科治療本身并不能解決耳鳴的問題，但耳鳴好轉是否由于局部張力降低或病情穩(wěn)定造成的目前還不清楚，但也有1 的病人在放射外科治療出現(xiàn)耳鳴。伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射神經外科治療很少影響到前庭神經。在治療前，多數(shù)聽神經鞘瘤病人有一些前庭神經癥狀，走路不穩(wěn)、快速轉頭時的一過性眩暈和定向障礙，但他們卻能正常的溜冰或騎車。在做聽力檢查和電測聽時，可以見到放射外科治療后有前庭神經損害征象。匹斯堡中心的一組資料顯示，聽神經鞘瘤病人在放射外科治療前有62 的病例存在平衡障礙和運動失調，治療后，22 癥狀加重，14 % 平衡改

35、善，10 例平衡正常病人治療后出現(xiàn)平衡失調，其具體機制也在探討之中。李某，女，67 歲。主因右側聽力消失2 年，伴右側口角發(fā)麻。查體：一般情況良好，神清語明，心肺腹正常；神經系統(tǒng)檢查：右側聽力消失， Weber 試驗偏左，余神經系統(tǒng)未見異常。MRI 見右側小腦腦橋角區(qū)占位，長T1 ，長 T2 信號，中間為囊性改變，直徑2cm ，有強化 （下圖），并突向右側內聽道，導致右側內聽道擴大。純音測聽右側曲線明顯降低。病人行伽瑪?shù)吨委?，等中心靶點6 個， 14mm 準直器 2 個， 8mm 準直器2 個，4mm 準直器 2 個，用45%等劑量曲線，腫瘤周邊劑量13Gy,中心劑量28.8Gy,治療1年后進

36、行增強MRI 復查，見腫瘤明顯縮小，并腫瘤中心壞死、囊變失增強效應。韓某，男，38 歲。主因右側耳鳴、聽力下降半年并伴頭暈、嘔吐。查體：一般情況良好，神清語明，心肺腹正常；神經系統(tǒng)檢查：右側聽力下降。MRI 見右側小腦腦橋角區(qū)占位，直徑 1.5cm， 均勻一致強化。病人無伽瑪?shù)督?，行伽瑪?shù)吨委煛５戎行陌悬c3 個， 14mm 準直器 1 個， 8mm 準直器2個， 用 45%等劑量曲線，腫瘤周邊劑量16Gy，中心劑量35.6Gy。治療9個月后進行增強MRI復查，見腫瘤明顯縮 小，并腫瘤壞死、囊變失增強效應。一個聽神經瘤患者的治愈之路！2008 年 12 月 8 日病例：王小姐就診原因：耳鳴、聽

37、力下降6 個月。在門診見到小王，書生氣很濃的臉上帶著小眼鏡，留很長的頭發(fā)，讓我想起來每次來都纏著我問東問西的小侄女?！坝谥魅文?，我在網(wǎng)上查到您的，我半年前開始頭痛、耳鳴，當時覺得可能就是感冒或者太累了，也沒當回事，吃了點藥就好了。后來老這樣， 我就去看耳朵，醫(yī)生說是神經性耳鳴，輸了幾天液體也沒見好，后來上課太忙就沒再管它，這段時間突然覺得這邊耳朵好像不太好使，接手機聽不清楚了。我就又去看了一下，醫(yī)生建議查個MRI,結果說我長了腦瘤?！闭f著說著，小王開始抹眼淚，“于主任，您不知道，醫(yī)生跟我說我得了腦瘤，我當時就覺得天都塌下來了，我才 21 歲， 太不公平了?！狈牌瑹羯系腗RI很清楚的顯示小王顱

38、內一個鴿子蛋大小的的占位，“我想，給你診斷腦瘤的醫(yī)生是正確的，但是你不用太害怕，因為結合影像診斷和你的癥狀來看，你患的是聽神經瘤，這類腫瘤是良性的，生長很緩慢，如果手術能夠徹底切除幾乎可以達到治愈。”“真的嗎？那太好了”不等我說完，小王就高興得跳了起來，真是個孩子，“但是，于主任，我也在網(wǎng)上看到說這個瘤會引起面癱，我還要參加畢業(yè)論文答辯，還要面試找工作?！闭f到這里，小王眼淚又下來了，“如果以后一直面癱，那我還不如?！薄澳阆葎e著急，聽我給你講，人的大腦是神經支配中樞，聽神經是其中一組支配聽力的神經，所謂聽神經瘤就是從聽神經上長出來的一種良性腫瘤，盡管生長緩慢，但卻會引起聽力下降甚至喪失，隨著腫瘤

39、越長越大， 還會因為占位壓迫到和它毗鄰的面神經，當支配面部肌肉活動的面神經受壓時，就會出現(xiàn)口眼歪斜，就好比俗話說的：城門起火殃及池魚?！薄澳悄f，就是我不治療后面也會出現(xiàn)面癱了？”“客觀地講，是這樣的，因為不做治療腫瘤還是會繼續(xù)生長，就像山上的土匪一樣，你不管他他就會慢慢擴張自己的實力，更加肆無忌憚地危害四方。其實你也不要太害怕，手術中我們會使用一種名叫面神經電生理監(jiān)測的儀器，它可以隨時監(jiān)測面神經，這樣就可以防止術中切斷面神經了，只要面神經沒有斷，即使術后留有面癱，也是有機會恢復的?！薄澳俏业穆犃δ?？還能恢復嗎？”“這個恐怕比較遺憾了，一般直徑大于3cm的腫瘤，手術后聽力保留的機會不大，其實你

40、現(xiàn)在如果做個電測聽檢查，就會發(fā)現(xiàn)現(xiàn)在患側就已經是無效聽力了。”“聽不見聲音了？那我以后就不是聾子了？”“不是那樣理解，人有兩只耳朵，失去聽力的只是有腫瘤的這邊，另一邊不會受影響的，你不會什么也聽不到的。”“于主任，我在網(wǎng)上也查了很多，有的說我這腫瘤也可以用伽瑪?shù)吨委?，那個可以不開刀，您說行嗎？”“伽瑪?shù)妒峭ㄟ^伽瑪射線照射腫瘤使它變性壞死，讓它慢慢萎縮從而抑制腫瘤生長?？偟膩碚f，伽馬刀治療對于腫瘤的控制率約為80%，也就是說還有20%的患者可能腫瘤控制得不理想，腫瘤還會繼續(xù)增大，最終還是需要手術來治療。所以對腫瘤的大小就有比較嚴格的要求，一般來說直徑小于3cm的腫瘤是可以考慮伽馬刀治療的，但具體

41、問題要具體分析， 治療也是要因人而異的，首先考慮伽馬刀治療的患者多見于年齡大、體質弱不能耐受手術的患者，或是存在手術禁忌證的患者。你的腫瘤直徑已經接近4cm,對于伽馬刀來說太大了，效果恐怕不好。而且你有這么年輕，還有很美好的未來，為什么不選擇有很大機會徹底治愈的手術治療呢？”“聽您這樣說，手術還是更適合我的了？”“對于聽神經瘤來說，尤其是直徑超過 3cm的，手術不但是首選，甚至可能是唯一的治療方式?！薄拔以诰W(wǎng)上看過關于您的介紹，說可以吃藥治腦瘤，是嗎？”“確實有一類腦瘤是可以用藥物治療的，但和你的腫瘤不但不是一種類型，連生長的位置也大相徑庭的，不能一概而論?！薄坝谥魅危移鋵嵧ε率中g，網(wǎng)上有

42、人說，說手術以后人的腦袋就會少掉一塊骨頭，癟進去一塊，還有照片，好嚇人呢?！薄笆中g的入路是要從你的耳朵后面做一個類似于問號的口子進去，但手術以后骨瓣一般都會復位的，如果不是疤痕體質，手術以后只會留下一條很細的瘢痕，藏在頭發(fā)里面，看不到的?！薄澳沁€好，不然腦袋癟進去一塊太難看了。您這樣說我就放心多了?！毙⊥醣乳_始的時候輕松了不少，到底還是個孩子?！皩α酥魅危疫€有個很重要的問題，我的頭發(fā)可以不剃嗎？留這么長很不容易的?！闭f著，她又心疼地摸了摸黑黑的長發(fā)?！笔中g的區(qū)域是需要剪掉的，其它的位置倒是可以留著，但剃一半多難看啊，我建議你買個假發(fā)套、或是帶個帽子，沒幾天就長出來了“也是，不知道的還以為我是

43、文革時挨批斗給剃了個陰陽頭呢。算 了，我就趕回時髦，前衛(wèi)一把吧。主任，我什么時候可以做手術呢？”“約好床位以后，馬上就可以入院做常規(guī)檢查，如果沒有術前禁忌 癥，估計一周之內就可以做手術了。”“這么快？我還以為要等幾個月呢?！毙⊥踉陂T診三天后的周一入院了，術前的常規(guī)檢查進行得很快， 確定手術的前一天，小王的媽媽找到我，”于主任，我只有這一個女兒, 她還年輕啊，拜托您了。 ”人在中年卻早已有絲絲白發(fā)隱匿著歲月的痕 跡，面對這樣期盼的眼神，沒有理由拒絕?！胺判陌?，我會盡力的！”手術在親人的期待中結束，全切的腫瘤旁邊面神經清晰完整地留 守在屬于它的位置，讓我有信心留住一張完美的笑臉。“于主任，您看我的臉歪不歪？”下班的時候在病區(qū)里碰到了和母親一起散步的小王，頭上還纏著紗布，是手術后第三天了吧?！拔易蛱炀湍芟碌亓?，今天問了護士，說我可以出來活動了?！毙⊥醯哪樋瓷先プ?/p>