胸腺瘤的分型及分期

1、1/5 下載文檔可編輯胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一。絕大多數(shù)胸腺 瘤位于前上縱隔的胸腺部位，極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱 隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。胸腺瘤一般 生長(zhǎng)緩慢，以局部浸潤(rùn)為主要生長(zhǎng)方式，轉(zhuǎn)移灶常常局 限在胸膜、膈肌、心包、或者橫膈內(nèi)，胸腔以外的轉(zhuǎn)移 少見。即使完全切除的胸腺瘤仍有后期復(fù)發(fā)的可能性。較小的胸腺瘤可沒有任何癥狀。腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，會(huì)產(chǎn)生周圍組織壓迫、刺激癥狀如咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、上腔靜脈壓 迫綜合征、膈神經(jīng)麻痹等。胸腺瘤可能合并重癥肌無力（MG、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮

2、肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等，其中以重癥肌無力最為多見。分型胸腺瘤主要病理特征為混雜的細(xì)胞成分，包括胸腺上皮細(xì)胞和非腫瘤性淋巴細(xì)胞，各種細(xì)胞比例變化是組織病理學(xué)分類基礎(chǔ)。傳統(tǒng)分型以占 80%以上的細(xì)胞成分命名，分為菱形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì) 胞性和混合型。這種分型對(duì)臨床治療和預(yù)后沒有意義。另有將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型，皮質(zhì)型又分為皮質(zhì)為主型和“單純”皮質(zhì)型 2 個(gè)亞型。這種分型方式和預(yù)后高度相關(guān)。1999 年 WH 時(shí)胸腺瘤的組織學(xué)分型:A 型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。AB 型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。2/5 下載文檔可編輯B 型胸腺瘤：按照逐漸增加的上皮細(xì)胞/淋巴細(xì)胞及核異

3、型上皮細(xì)胞比例又分為 3 個(gè)亞型；B1 型胸腺瘤：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺 瘤或類器官胸腺瘤；B2 型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C 型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。2004 年 WH型取消了 C 型胸腺瘤作為胸腺癌的同義詞，將胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤列入胸腺癌。胸腺瘤分期（masaokaI 期：局限于包膜內(nèi)；Ila 期：肉眼浸潤(rùn)周圍脂肪組織、縱膈內(nèi)脂肪組織或兩者都有。lib 期：鏡下浸潤(rùn)包膜Ill 期：肉眼侵犯鄰近器官（如：胸膜、大血管或肺）；IVA 期：胸膜或心包播散

4、；IVB 期：淋巴造血系統(tǒng)轉(zhuǎn)移。2010 年 NCC 建議鏡下浸潤(rùn)包膜為 IIa，肉眼浸潤(rùn)周圍脂肪組織，或腫瘤與縱膈和心包粘連但未浸潤(rùn)為 IIb 期3/5 下載文檔可編輯治療I 期1手術(shù)完整切除整個(gè)胸腺，不建議微創(chuàng)2放療術(shù)前術(shù)后放療均不推薦3化療術(shù)前術(shù)后放療均不推薦II 期1手術(shù)完整切除整個(gè)胸腺，不建議微創(chuàng)2放療 完整切除的 Ila 期患者輔助放療存在很大爭(zhēng)議。2010 年 NCCr 建議術(shù) 后放療用于有局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的高?；颊撸╨ib 期，腫瘤緊鄰手術(shù)邊緣，病理分型為 B 型以及腫瘤鄰近心包膜。3化療術(shù)前術(shù)后放療均不推薦III 期1. 手術(shù) IIIa 期可以先手術(shù)也可先新輔助化療IIIB

5、期 新輔助化療或放化療后在手術(shù)。2. 輔助放療常規(guī)應(yīng)用。3. 輔助化療可考慮應(yīng)用，但完全切除術(shù)后輔助化療證據(jù)不足。無法切除的同期放化療或序貫放化療是標(biāo)準(zhǔn)治療。IV 期IVa 如果胸膜或者心包病灶有潛在切除可能，對(duì)III 期患者的推薦治療方案同樣適用于 IVa 期患者。當(dāng)病灶廣泛侵襲（如雙側(cè)胸膜、心包廣泛受累）或者技 術(shù)上無法切除時(shí)，化療聯(lián)合放療是常規(guī)治療。IVb 手術(shù)不適用，可考慮放療，化療最為常用（含鉑類的聯(lián)合化療或鉑類聯(lián)合蒽環(huán) 類4/5 下載文檔可編輯為一線化療方案）。治療后復(fù)發(fā)初次治療成功的局部復(fù)發(fā)患者可考慮手術(shù)切除，可選擇單純放療或者放療聯(lián)合化療。奧曲肽單藥或者聯(lián)合皮質(zhì)類固醇激素可作為

6、姑息性治療。常用的化療方案：1順鉑+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+環(huán)磷酰胺2順鉑+多柔比星+環(huán)磷酰胺+潑尼松、3順鉑+表柔比星+依托泊干放療劑量：2010 年指南建議： 常規(guī)分割照射， 1.8-2Gy/次。 總劑量： 無法切除的病灶用 60 -70Gy,術(shù)后殘留的病灶 60Gy,鏡下殘留用 54Gy,切緣無鏡下殘留，但腫瘤十 分接近切緣的用45Gy。靶向治療胸腺腫瘤存在 EGFR 和 c-KIT 過度表達(dá)，但已有的臨床試驗(yàn)結(jié)果表明靶向治療的 療效令人失望，胸腺腫瘤的靶向治療及預(yù)測(cè)因素等還需進(jìn)一步探索。有研究采用吉非替尼治療 26 例既往接受過治療的胸腺腫瘤患者 （19 例轉(zhuǎn)移性 胸腺瘤，7 例胸腺癌），250 mg/d ， 1 例部分緩解（partial response, PR ）， 14 例疾病進(jìn)展（progre ssivedisease,