醫(yī)學(xué)超級全2012周圍神經(jīng)疾病5ppt課件

1、周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)病學(xué)教研室 概述概述 腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 特發(fā)性面神經(jīng)麻木特發(fā)性面神經(jīng)麻木 脊神經(jīng)疾病脊神經(jīng)疾病 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 其它：橈、尺、正中神經(jīng)麻木其它：橈、尺、正中神經(jīng)麻木 坐骨神經(jīng)痛及其它下肢單神經(jīng)坐骨神經(jīng)痛及其它下肢單神經(jīng)病病 周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病 概述 解剖及生理解剖及生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的一切神周圍神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的一切神經(jīng)構(gòu)造，即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的經(jīng)構(gòu)造，即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神

2、經(jīng)，不包括嗅脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。神經(jīng)和視神經(jīng)。概述概述-發(fā)病機制發(fā)病機制 前角細(xì)胞和運動神經(jīng)根破壞，可致運動軸索Wallerian變性，后根破壞可致脊髓后索而不是周圍神經(jīng)的Wallerian變性；結(jié)締組織病變可壓迫周圍神經(jīng)或神經(jīng)滋養(yǎng)血管而使周圍神經(jīng)受損；本身免疫性周圍神經(jīng)病可引起小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤及神經(jīng)損傷；中毒性(包括生物性毒物如白喉毒索，內(nèi)源性毒物如尿毒癥的毒性代謝物)和營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)幸由索或髓鞘，未受損部分可堅持完好；遺傳性代謝性疾病可因酶系統(tǒng)妨礙，使構(gòu)成髓鞘或軸索的必需成分缺乏，變性疾病使軸索代謝發(fā)生妨礙而影響周圍神經(jīng)。 概述

3、-病理改動 華勒變性(Wallerian degeneration) 軸突變性(Axonal degeneration) 神經(jīng)元變性(Neuronal degeneration) 節(jié)段性脫髓鞘(Segmental degeneration)華勒變性華勒變性(Wallerian degeneration) 軸突因外傷斷裂后，因無軸漿運輸為胞體提供軸突合軸突因外傷斷裂后，因無軸漿運輸為胞體提供軸突合成的必要成分，斷端遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘變性、解體，由成的必要成分，斷端遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘變性、解體，由施萬細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬，并向近端開展。斷端近側(cè)施萬細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬，并向近端開展。斷端近側(cè)軸突和髓鞘只在軸突

4、和髓鞘只在12個個Ranvier結(jié)發(fā)生同樣變化，但接結(jié)發(fā)生同樣變化，但接近胞體的軸突斷傷可使胞體壞死。近胞體的軸突斷傷可使胞體壞死。軸突變性軸突變性(Axonal degeneration) 是中毒代謝性神經(jīng)病最常見的病理改動。中毒或營養(yǎng)是中毒代謝性神經(jīng)病最常見的病理改動。中毒或營養(yǎng)妨礙使胞體蛋白質(zhì)合成妨礙或軸漿運輸阻滯，遠(yuǎn)端軸妨礙使胞體蛋白質(zhì)合成妨礙或軸漿運輸阻滯，遠(yuǎn)端軸突不能得到必需的營養(yǎng)，軸突變性和繼發(fā)性脫髓鞘均突不能得到必需的營養(yǎng)，軸突變性和繼發(fā)性脫髓鞘均自遠(yuǎn)端向近端開展，稱逆死性自遠(yuǎn)端向近端開展，稱逆死性(dying back)神經(jīng)病。神經(jīng)病。病因一旦糾正，軸突即可再生。病因一旦糾正

5、，軸突即可再生。 神經(jīng)元變性(Neuronal degeneration) 是神經(jīng)元胞體變性壞死繼發(fā)的軸突及髓鞘破壞。其病是神經(jīng)元胞體變性壞死繼發(fā)的軸突及髓鞘破壞。其病變類似于軸突變性，但神經(jīng)元壞死可使軸突全長短時變類似于軸突變性，但神經(jīng)元壞死可使軸突全長短時間內(nèi)變性、解體，稱神經(jīng)元病間內(nèi)變性、解體，稱神經(jīng)元病(neunonooathy)?？梢姟？梢娪诤蟾窠?jīng)節(jié)覺得神經(jīng)元病變?nèi)缬袡C汞中毒、癌性覺于后根神經(jīng)節(jié)覺得神經(jīng)元病變?nèi)缬袡C汞中毒、癌性覺得神經(jīng)元病等；或運動神經(jīng)元病損如急性脊髓灰質(zhì)炎得神經(jīng)元病等；或運動神經(jīng)元病損如急性脊髓灰質(zhì)炎和運動神經(jīng)元病等。和運動神經(jīng)元病等。節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘(S

6、egmental degeneration) 髓鞘破壞而軸突堅持相對完好的病變，病理表現(xiàn)周圍髓鞘破壞而軸突堅持相對完好的病變，病理表現(xiàn)周圍神經(jīng)近端和遠(yuǎn)端不規(guī)那么的長短不等的節(jié)段性脫髓鞘，神經(jīng)近端和遠(yuǎn)端不規(guī)那么的長短不等的節(jié)段性脫髓鞘，Schwann細(xì)胞增殖和吞噬髓鞘碎片。細(xì)胞增殖和吞噬髓鞘碎片。三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 概念概念 一種緣由未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的短暫而反復(fù)發(fā)一種緣由未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。作的劇痛。(trigeminal neuralgia) 病因與病理病因與病理 病因尚不清楚，能夠為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘病因尚不清楚，能夠為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而

7、產(chǎn)生異位激動或偽突觸傳送所致。過去以為原發(fā)而產(chǎn)生異位激動或偽突觸傳送所致。過去以為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛并無特殊病理改動，近年來對該類病性三叉神經(jīng)痛并無特殊病理改動，近年來對該類病人進展三叉神經(jīng)覺得根切斷術(shù)，活檢時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)人進展三叉神經(jīng)覺得根切斷術(shù)，活檢時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消逝，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚軸突內(nèi)節(jié)細(xì)胞消逝，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚軸突變細(xì)或消逝；或發(fā)現(xiàn)部分患者顱后窩小的異常血管變細(xì)或消逝；或發(fā)現(xiàn)部分患者顱后窩小的異常血管團壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面手術(shù)解除壓迫后團壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面手術(shù)解除壓迫后可治愈?？芍斡?。三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 1.多發(fā)生于中老年人40歲以

8、上起病者占7080，女略多于男，約2：13：l。 2.疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支，以第二、三支最多見，三支同時受累者極為稀有。大多為單側(cè)。通常無預(yù)兆。開場和停頓都很忽然，間歇期可完全正常。發(fā)作表現(xiàn)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的猛烈疼痛，為時短暫，每次數(shù)秒至12分鐘，疼痛以面頰、上下鯁及舌部最為明顯；口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)，稱為扳機點；誘發(fā)第二支疼痛發(fā)作多因碰及觸發(fā)點如洗臉、刷牙等，誘發(fā)第三支發(fā)作多因咀嚼、呵欠和講話等，以致患者不敢做這些動作，表現(xiàn)為面色憔悴、精神抑郁和心情低落。三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 3嚴(yán)重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)

9、，嚴(yán)重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為痛性抽搐。并可伴有面部發(fā)紅、皮溫增高、結(jié)合稱為痛性抽搐。并可伴有面部發(fā)紅、皮溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。嚴(yán)重者可晝夜發(fā)作，夜不成眠或睡膜充血和流淚等。嚴(yán)重者可晝夜發(fā)作，夜不成眠或睡后痛醒。后痛醒。 4病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不等。病程愈長，發(fā)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不等。病程愈長，發(fā)作愈頻繁愈重；很少自愈。神經(jīng)系統(tǒng)檢查普通無陽性作愈頻繁愈重；很少自愈。神經(jīng)系統(tǒng)檢查普通無陽性體征。體征。診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 診斷診斷 根據(jù)部位、性質(zhì)、根據(jù)部位

10、、性質(zhì)、“扳機點、無陽性體征。扳機點、無陽性體征。 鑒別診斷鑒別診斷 (1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：表現(xiàn)三叉神經(jīng)麻木繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：表現(xiàn)三叉神經(jīng)麻木(面部覺得減退、面部覺得減退、角膜反射愚鈍等角膜反射愚鈍等)并繼續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻木；并繼續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻木；可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。所致。 (2)牙痛：三叉神經(jīng)痛易誤診為牙痛，有的患者拔牙后依然牙痛：三叉神經(jīng)痛易誤診為牙痛，有的患者拔牙后依然疼痛不止才確診。牙痛普通呈繼續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，疼痛不止才確診。牙痛普通呈繼續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因

11、進食冷、熱食物而加劇，可因進食冷、熱食物而加劇，x線檢查有助于鑒別。線檢查有助于鑒別。 (3)舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛類似，每次繼續(xù)數(shù)秒至性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛類似，每次繼續(xù)數(shù)秒至1分鐘；疼痛位分鐘；疼痛位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部吞咽、講話、呵欠、咳于扁桃體、舌根、咽、耳道深部吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)。檢查咽喉、舌根和扁桃體窩可有疼痛觸發(fā)點，嗽常可誘發(fā)。檢查咽喉、舌根和扁桃體窩可有疼痛觸發(fā)點，地卡因涂于患側(cè)扁桃體和咽部可暫時阻止發(fā)作。地卡因涂于患側(cè)扁桃體和咽部可暫時阻止發(fā)作。鑒別診斷鑒別診斷 (4)蝶腭

12、神經(jīng)痛：是一種較少見的面部神經(jīng)痛，亦呈燒灼樣、蝶腭神經(jīng)痛：是一種較少見的面部神經(jīng)痛，亦呈燒灼樣、刀割樣或鉆樣疼痛，分布于鼻根后方、顴部、上頜、上腭刀割樣或鉆樣疼痛，分布于鼻根后方、顴部、上頜、上腭及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶部，疼痛向額、顳、枕和耳部及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶部，疼痛向額、顳、枕和耳部等處放散，發(fā)作時病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚；每日可等處放散，發(fā)作時病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚；每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次繼續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，無扳機點。發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次繼續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，無扳機點。 (5)鼻竇炎：為部分繼續(xù)性鈍痛，可有部分壓痛、發(fā)熱、流鼻竇炎：為部分繼續(xù)性鈍痛，可有部分壓痛、發(fā)熱

13、、流膿涕、白細(xì)胞增高等炎癥表現(xiàn)，鼻腔檢查及膿涕、白細(xì)胞增高等炎癥表現(xiàn)，鼻腔檢查及x線攝片可確線攝片可確診。診。 (6)非典型面痛：發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格妨礙的病人，非典型面痛：發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格妨礙的病人，疼痛部位模糊不定，深在、彌散、不易定位，通常為雙側(cè)，疼痛部位模糊不定，深在、彌散、不易定位，通常為雙側(cè)，無觸痛點。心情是獨一使疼痛加重的要素。無觸痛點。心情是獨一使疼痛加重的要素。 (7)顳頜關(guān)節(jié)病：主要為咀嚼時疼痛，部分有壓痛。顳頜關(guān)節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r疼痛，部分有壓痛。治療治療 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療。 抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定。抗癇

14、藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定。 大量維生素大量維生素B12B12肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射。肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射。 氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸 藥物無效者：藥物無效者： 封鎖療法封鎖療法 ； 三叉三叉N N節(jié)射頻電凝療法；節(jié)射頻電凝療法； 微侵襲手術(shù)治療。微侵襲手術(shù)治療。 特發(fā)性面神經(jīng)麻木特發(fā)性面神經(jīng)麻木特發(fā)性面神經(jīng)麻木 概念概念 特發(fā)性面神經(jīng)麻木特發(fā)性面神經(jīng)麻木(idiopathic facial palsy) 又簡稱面神經(jīng)炎或又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻木麻木(Bell palsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。圍性面癱。 病因病

15、理病因病理 面神經(jīng)炎的病因未完全闡明面神經(jīng)炎的病因未完全闡明 受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)部分部分神運營養(yǎng)血管痙攣神運營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫神經(jīng)缺血水腫壓迫面壓迫面神經(jīng)神經(jīng)(骨性的面神經(jīng)管束縛骨性的面神經(jīng)管束縛面神經(jīng)水腫和面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性特發(fā)性面神經(jīng)麻木臨床表現(xiàn)特發(fā)性面神經(jīng)麻木臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，男性略多任何年齡均可發(fā)病，男性略多 急性起病，數(shù)小時或急性起病，數(shù)小時或1-31-3天內(nèi)達(dá)頂峰天內(nèi)達(dá)頂峰 病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛 主要病癥為一側(cè)面部表情肌癱瘓主要病癥為一側(cè)面部表情肌癱瘓

16、周圍性面癱周圍性面癱(Bell(Bell征征) )特發(fā)性面神經(jīng)麻木臨床表現(xiàn)特發(fā)性面神經(jīng)麻木臨床表現(xiàn) 伴隨病癥：同側(cè)舌前伴隨病癥：同側(cè)舌前2/32/3味覺減退味覺減退 聽覺過敏聽覺過敏 Hunt Hunt綜合征綜合征病程：病程：1-31-3周后開場恢復(fù)，周后開場恢復(fù)，1-21-2個月內(nèi)可望明個月內(nèi)可望明 顯好轉(zhuǎn)并逐漸痊愈。顯好轉(zhuǎn)并逐漸痊愈。面神經(jīng)傳導(dǎo)檢查對完全面癱患者的預(yù)后判別是一項有面神經(jīng)傳導(dǎo)檢查對完全面癱患者的預(yù)后判別是一項有用的方法。完全性面癱患者病后用的方法。完全性面癱患者病后1 1周內(nèi)檢查面神經(jīng)傳導(dǎo)周內(nèi)檢查面神經(jīng)傳導(dǎo)速如患側(cè)誘發(fā)動作電位速如患側(cè)誘發(fā)動作電位M M波的波幅為健側(cè)的波的波幅

17、為健側(cè)的3030或以上或以上時，那么時，那么2 2個月內(nèi)可望恢復(fù)；如個月內(nèi)可望恢復(fù)；如1010一一3030者需者需2 28 8個個月恢復(fù)，并有能夠出現(xiàn)合并癥；如僅月恢復(fù)，并有能夠出現(xiàn)合并癥；如僅1010或以下者那或以下者那么需么需6 61212個月才干恢復(fù)個月才干恢復(fù). .并多伴有面肌痙攣及聯(lián)帶運并多伴有面肌痙攣及聯(lián)帶運動等合并癥。動等合并癥。診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：鑒別：吉蘭吉蘭- -巴雷綜合征巴雷綜合征各種耳源性面神經(jīng)麻木各種耳源性面神經(jīng)麻木顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱

18、治療治療改善部分血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能改善部分血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復(fù)。盡早用恢復(fù)。盡早用1個療程潑尼松或地塞米松。個療程潑尼松或地塞米松。促進神經(jīng)髓鞘恢復(fù)：維生素促進神經(jīng)髓鞘恢復(fù)：維生素B1、B12氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸理療、康復(fù)治療理療、康復(fù)治療手術(shù)療法及預(yù)防眼合并癥手術(shù)療法及預(yù)防眼合并癥急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)概念及流行病學(xué)概念及流行病學(xué) 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱吉蘭又稱吉蘭-芭雷綜合征芭雷綜

19、合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤的本身免疫病。鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤的本身免疫病。 年發(fā)病率為年發(fā)病率為0.61.9/10萬，男略多于女萬，男略多于女 美國有美國有1625歲，歲，4560歲兩個發(fā)病年齡頂峰。歲兩個發(fā)病年齡頂峰。GBS病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 GBS的病因還不清楚。的病因還不清楚。 但但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。最常見。 分子模擬機制分子模

20、擬機制 實驗性本身免疫性神經(jīng)炎實驗性本身免疫性神經(jīng)炎(EAN)GBS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：病前前驅(qū)感染史：病前14周左右。最常見的是咽痛、鼻周左右。最常見的是咽痛、鼻塞發(fā)熱或空腸彎曲桿菌感染引起的胃腸炎。塞發(fā)熱或空腸彎曲桿菌感染引起的胃腸炎。急性或亞急性起病，數(shù)日至急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達(dá)頂峰。周達(dá)頂峰。緩和性癱瘓：四肢對稱性，少數(shù)可不對稱，重緩和性癱瘓：四肢對稱性，少數(shù)可不對稱，重 者呼吸肌麻木。者呼吸肌麻木。覺得妨礙：覺得異常多見，燒灼感、麻木等。覺得妨礙：覺得異常多見，燒灼感、麻木等。 覺得缺失，覺得缺失，“手套襪套樣改動手套襪套樣改動 GBS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 顱神經(jīng)麻木：雙

21、側(cè)面癱最常見，其次延髓麻木顱神經(jīng)麻木：雙側(cè)面癱最常見，其次延髓麻木自主神經(jīng)病癥：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過自主神經(jīng)病癥：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過 速，體位性低血壓，暫時尿潴留。速，體位性低血壓，暫時尿潴留。單相病程：可短暫動搖，但無復(fù)發(fā)單相病程：可短暫動搖，但無復(fù)發(fā)-緩解，多于緩解，多于 4周時肌力開場恢復(fù)。周時肌力開場恢復(fù)。 GBS臨床分型臨床分型 吉蘭吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征(AIDP) 急性運動軸索性神經(jīng)病急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)：臨床表現(xiàn)為急性癱瘓，：臨床表現(xiàn)為急性癱瘓，不伴覺得妨礙，恢復(fù)較慢，患者在恢復(fù)期早期常出現(xiàn)腱反不伴覺得妨礙，恢復(fù)較慢，患者在恢復(fù)期早期常出現(xiàn)腱反射亢

22、進。射亢進。 急性運動覺得軸索性神經(jīng)病急性運動覺得軸索性神經(jīng)病(AMSAN)：該型多見于成人，：該型多見于成人，是一嚴(yán)重的軸索破壞性亞型。表現(xiàn)為運動和覺得功能同時是一嚴(yán)重的軸索破壞性亞型。表現(xiàn)為運動和覺得功能同時受損其恢復(fù)更慢。覺得妨礙包括麻木感、蟻行感、針刺感、受損其恢復(fù)更慢。覺得妨礙包括麻木感、蟻行感、針刺感、燒灼感。燒灼感。 Fisher綜合征：眼外肌麻木；共濟失調(diào)；腱反射消逝。是綜合征：眼外肌麻木；共濟失調(diào)；腱反射消逝。是GBS的一個變異型，為動眼神經(jīng)原發(fā)受損，在某些患者可的一個變異型，為動眼神經(jīng)原發(fā)受損，在某些患者可有腦干或者小腦直接受損普通有腦干或者小腦直接受損普通MFS患者很少累

23、及肢體肌力、患者很少累及肢體肌力、自主神經(jīng)功能除動眼神經(jīng)外火罐網(wǎng)的腦神經(jīng)。自主神經(jīng)功能除動眼神經(jīng)外火罐網(wǎng)的腦神經(jīng)。 不能分類的不能分類的GBS空腸彎曲桿菌空腸彎曲桿菌(CJ)感染后的感染后的GBS 主要表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為 更嚴(yán)重的病情；更嚴(yán)重的病情； 更大程度的軸索變性；更大程度的軸索變性； 更不良的預(yù)后；更不良的預(yù)后； 兒童發(fā)病率高；兒童發(fā)病率高； 更大比例的特定更大比例的特定HLA型；型； 與抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體更嚴(yán)密的聯(lián)絡(luò)和發(fā)病的季節(jié)性。與抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體更嚴(yán)密的聯(lián)絡(luò)和發(fā)病的季節(jié)性。小兒小兒GBS特點特點 (1)前驅(qū)病癥除腹瀉外以不明發(fā)熱多見前驅(qū)病癥除腹瀉外以不明發(fā)熱多見 (2)肢體癱上下肢多

24、不對稱肢體癱上下肢多不對稱 (3)腦神經(jīng)麻木少見。腦神經(jīng)麻木少見。 (4)覺得妨礙少見。覺得妨礙少見。 (5)早期肌萎縮少于成人。早期肌萎縮少于成人。 (6)病情變化快，但預(yù)后較成人佳。病情變化快，但預(yù)后較成人佳。 (7)腦脊液蛋白腦脊液蛋白-細(xì)胞分別較成人不典型。細(xì)胞分別較成人不典型。并發(fā)癥并發(fā)癥 竇性心動過速竇性心動過速 血壓不穩(wěn)定血壓不穩(wěn)定 覺得妨礙，可有聽力下降平衡功能失調(diào)。覺得妨礙，可有聽力下降平衡功能失調(diào)。 嚴(yán)重患者可開展為延髓麻木并導(dǎo)致呼吸肌麻木。嚴(yán)重患者可開展為延髓麻木并導(dǎo)致呼吸肌麻木。GBS輔助檢查輔助檢查 腦脊液：腦脊液： 典型改動為蛋白典型改動為蛋白- -細(xì)胞分別，病后第

25、細(xì)胞分別，病后第 三周最明顯。三周最明顯。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)(NCV)減慢，遠(yuǎn)端埋伏期延伸，減慢，遠(yuǎn)端埋伏期延伸，F(xiàn) F波或波或H H反反射延遲或消逝。射延遲或消逝。 心電圖可異常心電圖可異常 腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤GBS診斷診斷病前病前14周感染史周感染史急性或亞急性起病急性或亞急性起病四肢對稱性緩和癱四肢對稱性緩和癱可有覺得異常、末梢型覺得妨礙可有覺得異常、末梢型覺得妨礙腦神經(jīng)受累腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白腦脊液蛋白-細(xì)胞分別細(xì)胞分別神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲。波延遲。GBS鑒別診斷鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎：起病時有發(fā)熱

26、，肢體癱瘓常局限于一側(cè)脊髓灰質(zhì)炎：起病時有發(fā)熱，肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢，無覺得妨礙。下肢，無覺得妨礙。急性橫貫性脊髓炎：病前急性橫貫性脊髓炎：病前12周有發(fā)熱病史，起病急，周有發(fā)熱病史，起病急，12日出現(xiàn)截癱，受損平面以下運動、覺得妨礙，早日出現(xiàn)截癱，受損平面以下運動、覺得妨礙，早期出現(xiàn)尿便妨礙，腦神經(jīng)不受累。期出現(xiàn)尿便妨礙，腦神經(jīng)不受累。周期性麻木：迅速出現(xiàn)的四肢緩和性癱無覺得妨礙呼周期性麻木：迅速出現(xiàn)的四肢緩和性癱無覺得妨礙呼吸肌、腦神經(jīng)普通不受累，常有血清鉀減低。吸肌、腦神經(jīng)普通不受累，常有血清鉀減低。重癥肌無力：急性重癥全身型與重癥肌無力：急性重癥全身型與GBS鑒別；鑒別；Fishe

27、r綜綜合征與眼肌型重癥肌無力相鑒別。合征與眼肌型重癥肌無力相鑒別。GBS治療治療輔助呼吸及支持治療輔助呼吸及支持治療 堅持呼吸道通暢，對呼吸麻木者，必要時及早氣堅持呼吸道通暢，對呼吸麻木者，必要時及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。對癥治療對癥治療預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防并發(fā)癥 延髓麻木者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓延髓麻木者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓無效時可導(dǎo)尿；肢癱者堅持肢體于功能位；抗無效時可導(dǎo)尿；肢癱者堅持肢體于功能位；抗炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合理療等及早功能鍛煉。炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合理療等及早功能鍛煉。GBS治療治療病因治療病因治療 抑制炎癥反響，消除致

28、病因子，促進神經(jīng)再生。抑制炎癥反響，消除致病因子，促進神經(jīng)再生。 1.血漿交換血漿交換 2.靜注免疫球蛋白：靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗實驗以為無效皮質(zhì)類固醇激素：有大宗實驗以為無效康復(fù)治療康復(fù)治療選擇題 1.一側(cè)瞳孔直接光反響存在，而間接光反響消逝，病變一側(cè)瞳孔直接光反響存在，而間接光反響消逝，病變在：在： A. 同側(cè)動眼神經(jīng)同側(cè)動眼神經(jīng) B. 對側(cè)動眼神經(jīng)對側(cè)動眼神經(jīng) C. 同側(cè)視神經(jīng)同側(cè)視神經(jīng) D. 對側(cè)視神經(jīng)對側(cè)視神經(jīng) E. 視交叉中部視交叉中部 2一側(cè)角膜直接反射消逝，而間接反射存在，病變在：一側(cè)角膜直接反射消逝，而間接反射存在，病變在： A. 同側(cè)

29、動眼神經(jīng)同側(cè)動眼神經(jīng) B. 同側(cè)三叉神經(jīng)同側(cè)三叉神經(jīng) C. 同側(cè)面神經(jīng)同側(cè)面神經(jīng) D. 對側(cè)面神經(jīng)對側(cè)面神經(jīng) E. 對側(cè)三叉神經(jīng)對側(cè)三叉神經(jīng) 3面部痛覺妨礙在鼻尖及口唇周圍最明顯，其外周稍面部痛覺妨礙在鼻尖及口唇周圍最明顯，其外周稍差，病變部位在：差，病變部位在： A. 三叉神經(jīng)第二支三叉神經(jīng)第二支 B. 三叉神經(jīng)第三支三叉神經(jīng)第三支 C. 面神經(jīng)面神經(jīng) D. 丘腦丘腦 E. 橋腦橋腦4.以下哪項不是腰椎穿刺檢查的忌諱癥：以下哪項不是腰椎穿刺檢查的忌諱癥： A后顱窩腫瘤后顱窩腫瘤 B顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高 C腰骶部潰瘍腰骶部潰瘍 D腦膜炎腦膜炎 E脊柱結(jié)核脊柱結(jié)核5中毒代謝性神經(jīng)病最常見的病理改

30、動是哪種：中毒代謝性神經(jīng)病最常見的病理改動是哪種： A華勒變性華勒變性 B軸突變性軸突變性 C神經(jīng)元變性神經(jīng)元變性 D節(jié)段節(jié)段性脫髓鞘性脫髓鞘 E小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤6 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的最典型特點是：原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的最典型特點是： A電擊樣、難忍的繼續(xù)性疼痛電擊樣、難忍的繼續(xù)性疼痛 B觸及面部某點可使觸及面部某點可使疼痛發(fā)作疼痛發(fā)作 C發(fā)作前有先兆發(fā)作前有先兆 D常見于第一支分布區(qū)常見于第一支分布區(qū) E疼痛伴有角膜反射消逝疼痛伴有角膜反射消逝7.一位原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病人，病史和體檢中不應(yīng)該出現(xiàn)的表現(xiàn)是: A有觸發(fā)點板機點存在 B睡眠中疼痛發(fā)作可減輕 C疼痛發(fā)作時可

31、伴有面部肌肉抽搐 D伴有角膜反射消逝 E普通止痛劑不易奏效 8原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選治療是： A封鎖治療 B手術(shù)治療 C射頻治療 D藥物治療 E病因治療 9目前治療三叉神經(jīng)痛的首選藥物是： A苯妥英鈉 B安定 C卡馬西平 D阿斯匹林 E維生素B1210. 面神經(jīng)炎急性期的臨床表現(xiàn)有：面神經(jīng)炎急性期的臨床表現(xiàn)有：A睜眼困難睜眼困難 B眼眼閉合不全閉合不全 C張口時下頜歪斜張口時下頜歪斜 D眼裂變小眼裂變小 E顏面顏面刺痛覺妨礙刺痛覺妨礙11某病人表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，左側(cè)軟腭麻木伴某病人表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，左側(cè)軟腭麻木伴咽反射消逝，向左側(cè)轉(zhuǎn)頸不能，四肢未見陽性體征。最咽反射消逝，向左側(cè)

32、轉(zhuǎn)頸不能，四肢未見陽性體征。最能夠的病變部位是：能夠的病變部位是：A海綿竇海綿竇 B眶上裂眶上裂 C眶尖眶尖 D橋腦小腦角橋腦小腦角 E頸靜脈孔頸靜脈孔12臂叢中最易受傷的一支神經(jīng)是：臂叢中最易受傷的一支神經(jīng)是：A橈神經(jīng)橈神經(jīng) B正中神經(jīng)正中神經(jīng) C尺神經(jīng)尺神經(jīng) D腋神經(jīng)腋神經(jīng) E胸前神經(jīng)胸前神經(jīng)13橈神經(jīng)損傷后可出現(xiàn)的運動妨礙是：橈神經(jīng)損傷后可出現(xiàn)的運動妨礙是： A并指并指 B對掌對掌 C屈指屈指 D伸腕伸腕 E握拳握拳 14坐骨神經(jīng)痛最常見的病因是：坐骨神經(jīng)痛最常見的病因是： A馬尾腫瘤馬尾腫瘤 B腰椎間盤脫出腰椎間盤脫出 C外傷性外傷性 D腰骶腰骶椎炎椎炎 E腰骶神經(jīng)根炎腰骶神經(jīng)根炎15

33、男性男性24歲，感冒后出現(xiàn)四肢癱瘓，飲水嗆咳，吞咽歲，感冒后出現(xiàn)四肢癱瘓，飲水嗆咳，吞咽困難，無二便妨礙。查體：雙側(cè)鼻唇溝變淺，閉眼無困難，無二便妨礙。查體：雙側(cè)鼻唇溝變淺，閉眼無力，四肢肌力力，四肢肌力級，腱反射消逝，級，腱反射消逝，Babinski征陰性，征陰性，CSF蛋白蛋白1.0g/L，細(xì)胞數(shù)，細(xì)胞數(shù)5106/L。首先應(yīng)思索的診斷。首先應(yīng)思索的診斷是：是： A全身性重癥肌無力全身性重癥肌無力 B急性脊髓炎急性脊髓炎 C周期性癱周期性癱瘓瘓 D急性脊髓灰質(zhì)炎急性脊髓灰質(zhì)炎 EGBS16GBS危及生命的主要情況是：危及生命的主要情況是： A吞咽不能吞咽不能 B四肢癱瘓四肢癱瘓 C呼吸肌麻木

34、呼吸肌麻木 D脫水脫水酸中毒酸中毒 E呼吸道感染呼吸道感染名詞解釋1Bell征征Bell sign： 指作閉眼時面肌癱瘓側(cè)眼裂不能閉合或閉合不全，該指作閉眼時面肌癱瘓側(cè)眼裂不能閉合或閉合不全，該側(cè)眼球轉(zhuǎn)向外上方，顯露白色鞏膜的景象。是周圍性側(cè)眼球轉(zhuǎn)向外上方，顯露白色鞏膜的景象。是周圍性面神經(jīng)麻木的重要體征。面神經(jīng)麻木的重要體征。2Hunt綜合征綜合征Hunt syndrome： 當(dāng)膝狀神經(jīng)節(jié)病變時，除了該側(cè)出現(xiàn)周圍性面癱、舌當(dāng)膝狀神經(jīng)節(jié)病變時，除了該側(cè)出現(xiàn)周圍性面癱、舌前前2/3味覺妨礙、聽覺過敏外，尚有該側(cè)乳突部疼痛，味覺妨礙、聽覺過敏外，尚有該側(cè)乳突部疼痛，耳廓和外耳道覺得減退，外耳道或鼓

35、膜出現(xiàn)皰疹，稱耳廓和外耳道覺得減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱Hunt綜合征，由帶狀皰疹病毒感染呵斥。綜合征，由帶狀皰疹病毒感染呵斥。 3CSF蛋白細(xì)胞分別：蛋白細(xì)胞分別：指腦脊液中蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常。這種情況通指腦脊液中蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常。這種情況通常見于常見于GBS 、脊髓阻塞性疾病，在、脊髓阻塞性疾病，在GBS這種景象具這種景象具有特征性的診斷價值的病后第有特征性的診斷價值的病后第3周蛋白增高最明顯。周蛋白增高最明顯。 4.Fisher綜合征綜合征Fisher syndrome：表現(xiàn)為急性或亞急性幾天內(nèi)發(fā)病者多見的眼外肌表現(xiàn)為急性或亞急性幾天內(nèi)發(fā)病者多見的眼外肌麻木，小腦性共濟失調(diào)，腱反射消逝三主征，如伴有麻木，小腦性共濟失調(diào)，腱反射消逝三主征，如伴有肢體無力，也非常細(xì)微，腦脊液中蛋白細(xì)胞分別，于肢體無力，也非常細(xì)微，腦脊液中蛋白細(xì)胞分別，于病程數(shù)周后可恢復(fù)，目前普通以為是急性炎癥性脫髓病程數(shù)周后可恢復(fù)，目前普通以為是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的變異型。鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的變異型。問答題 1周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)有哪些？周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)有哪些？周圍神經(jīng)是由運動、覺得及自主神經(jīng)纖維混合組