糖皮質(zhì)激素使用管理規(guī)范

1、糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用管理規(guī)范糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用管理、用藥監(jiān)管1. 嚴(yán)格限制沒(méi)有明確適應(yīng)證的糖皮質(zhì)激素的使用，如不能單純以退熱和止痛為目的使用糖皮質(zhì)激素。2. 沖擊療法需具有主治醫(yī)師以上專(zhuān)業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師決定。3. 長(zhǎng)程糖皮質(zhì)激素治療方案，需由相應(yīng)學(xué)科主治醫(yī)師以上專(zhuān)業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師制定。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的長(zhǎng)程治療方案制訂需三級(jí)醫(yī)院內(nèi)分泌專(zhuān)業(yè)主治醫(yī)師以 上專(zhuān)業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師決定。隨訪和劑量調(diào)整可由內(nèi)分泌專(zhuān)業(yè)主治醫(yī)師以上專(zhuān)業(yè) 技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師決定。4. 緊急情況下臨床醫(yī)師可以高于上條所列權(quán)限使用糖皮質(zhì)激素，但僅限于3天內(nèi)用量, 并嚴(yán)格記錄救治過(guò)程。、落實(shí)與督查1.

2、各級(jí)各類(lèi)醫(yī)療機(jī)構(gòu)必須加強(qiáng)糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用的管理，根據(jù)指導(dǎo)原則結(jié)合本（簡(jiǎn)稱(chēng)“實(shí)施細(xì)則”）。建立、機(jī)構(gòu)實(shí)際情況制訂“糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物臨床應(yīng)用實(shí)施細(xì)則” 健全本機(jī)構(gòu)促進(jìn)、指導(dǎo)、監(jiān)督糖皮質(zhì)激素臨床合理應(yīng)用的管理制度，并將糖皮質(zhì)激素合理 使用納入醫(yī)療質(zhì)量和綜合目標(biāo)管理考核體系。2. 各級(jí)各類(lèi)醫(yī)療機(jī)構(gòu)應(yīng)按照醫(yī)療機(jī)構(gòu)藥事管理規(guī)定和處方管理辦法規(guī)定，藥事管理專(zhuān)業(yè)委員會(huì)要履行職責(zé)，開(kāi)展合理用藥培訓(xùn)與教育，督導(dǎo)本機(jī)構(gòu)臨床合理用藥工作。依據(jù)指導(dǎo)原則和“實(shí)施細(xì)則”，定期與不定期進(jìn)行監(jiān)督檢查，內(nèi)容包括：糖皮質(zhì)激素 使用情況調(diào)查分析，醫(yī)師、藥師與護(hù)理人員糖皮質(zhì)激素知識(shí)調(diào)查。對(duì)不合理用藥情況提出 糾正與改進(jìn)意見(jiàn)。三、醫(yī)院

3、制定糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物臨床合理使用評(píng)價(jià)方案我院根據(jù)國(guó)家衛(wèi)生部2011年2月16日頒布的糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則 及醫(yī)院實(shí)際情況制定了臨床合理使用評(píng)價(jià)方案（詳見(jiàn)附件一）。第二主要疾病糖皮質(zhì)激素的合理使用腎內(nèi)科腎臟疾病糖皮質(zhì)激素的合理使用一、適應(yīng)證：1. 腎病綜合征2. 自身免疫性疾?。⊿LE類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，皮肌炎/肌炎）3. 系統(tǒng)性血管炎4. 過(guò)敏性紫癜性腎炎5. 各種腎小球腎炎6. 部分間質(zhì)性腎炎7. 器官移植抗排斥反應(yīng)二、劑量、器小劑量：自身免疫性疾?。ㄈ珙?lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、狼瘡性腎炎、原發(fā)性腎臟疾?。?官移植的維持治療，潑尼松劑量不大于 10mg/d。中等劑量：潑尼松或潑尼松龍30-45

4、mg/d（ 0.5-0.75mg/kg.d ），治療4-8周后逐漸減 量，長(zhǎng)期使用易出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)。大劑量（用于治療腎病綜合征、重癥自身免疫性疾病、急性變態(tài)反應(yīng)、器官移植排斥 反應(yīng)等）：潑尼松或潑尼松龍1mg/kg.d，成人最大劑量60mg/d,兒童最大劑量80mg/nd ； 肝功能有異常時(shí)，以潑尼松龍為主（0.8mg/kg.d）；誘導(dǎo)治療時(shí)間不超過(guò) 8周，不宜長(zhǎng)時(shí) 間使用。大劑量沖擊療法（腎移植急性排斥反應(yīng)，腎移植圍手術(shù)期，重癥獲得性系統(tǒng)性紅斑狼 瘡如狼瘡性腎炎、嚴(yán)重系統(tǒng)損壞、心包炎、肺出血及狼瘡性腦病，新月體腎炎，重癥過(guò)敏 性紫癜性腎炎，系統(tǒng)性血管炎，新月體型IgA腎病等）:潑尼

5、松龍500mg-1000mg/d連續(xù)3d，可根據(jù)病情重復(fù)1-2個(gè)療程。三、使用方法：1、每天給藥：自身免疫性疾病和腎臟疾病，誘導(dǎo)期和維持治療期，每天1次頓服。隔天療法：維持期治療，可有效減輕糖皮質(zhì)激素的副作用和對(duì)HPA軸的抑制作用。沖擊治療：靜脈給藥，起效快，作用持久。四、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用（一）腎病綜合征需要根據(jù)病理類(lèi)型制訂免疫治療方案。1. 微小病變腎?。禾瞧べ|(zhì)激素對(duì)微小病變腎病治療效果較好。兒童患者，推薦潑尼松（龍）口服 60 mg/ni.d （不超過(guò)80 mg/d），46周后約90%勺患者 尿蛋白可轉(zhuǎn)陰，改為隔日潑尼松（龍）40mg/m,標(biāo)準(zhǔn)療程是8周，但停藥后易復(fù)發(fā)。為 減少?gòu)?fù)發(fā)率，可

6、在隔日療法4周后，每月減少總劑量的25%總療程持續(xù)6個(gè)月以上。第 一次復(fù)發(fā)者，可仍單用足量糖皮質(zhì)激素；頻繁復(fù)發(fā)者，則糖皮質(zhì)激素加用免疫抑制劑。并以每日或隔日510mg維持較長(zhǎng)時(shí)間后再停藥，根據(jù)病情46個(gè)月。對(duì)于復(fù)發(fā)者，建議足量糖皮質(zhì)激素加用免疫抑成人患者，糖皮質(zhì)激素療效較兒童略差，常需要更長(zhǎng)時(shí)間治療。起始劑量以潑尼松（龍） 1mg/ （kg?d）（最大劑量不超過(guò)80mg/d）。約60%患者于足量糖皮質(zhì)激素治療 8周獲得緩 解，尚有15%20%患者于治療后1216周獲得緩解。完全緩解2周后開(kāi)始減量，每2 周減去原劑量的5%10%， 選擇療程，一般總療程不短于 制劑治療。對(duì)于表現(xiàn)為腎病綜合征的局灶

7、節(jié)段性腎小球硬化患者，糖皮2. 局灶節(jié)段性腎小球硬化：質(zhì)激素治療方案可參照微小病變腎病，但維持治療時(shí)間需酌情延長(zhǎng)。單純糖皮質(zhì)激素治療 療效常有限，且起效較慢，部分和完全緩解率僅15%40%,成人中位完全緩解時(shí)間為3 4個(gè)月，故建議把足量糖皮質(zhì)激素（潑尼松 1mg/ （kg?d）或60mg/d）持續(xù)使用34個(gè)月 作為一線治療方案，超過(guò)6個(gè)月無(wú)效者稱(chēng)為糖皮質(zhì)激素抵抗。應(yīng)密切監(jiān)測(cè)副反應(yīng)，并給予 相應(yīng)的預(yù)防措施。對(duì)于糖皮質(zhì)激素依賴(lài)或反復(fù)復(fù)發(fā)的患者，需加用免疫抑制劑治療。3 .膜性腎?。禾匕l(fā)性膜性腎病約占成人腎病綜合征的30%，其中40%50%病變呈良性進(jìn)展，25%有自愈傾向，約25%進(jìn)展至終末期腎病。

8、一般主張嚴(yán)重腎病綜合征或腎功能減 退時(shí)使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素劑量為潑尼松（龍）0.5 1mg/ （kg?d），如治療獲得完全或部分緩解，則糖皮質(zhì)激素酌情減量并維持，總療程至少 612個(gè)月。4.膜增生性腎小球腎炎：也稱(chēng)為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，目前無(wú)統(tǒng)一治療方案且糖 皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的療效也不肯定。但糖皮質(zhì)激素治療對(duì)改善以?xún)?nèi)皮下免疫復(fù)合物沉 積為特征的I型膜增生性腎小球腎炎患者的腎功能有效，尤其對(duì)兒童患者有效。5 .系膜增生性腎小球腎炎：（1） IgA腎病：原發(fā)性IgA腎病的臨床和病理表現(xiàn)多樣，應(yīng)根據(jù)腎臟病理和臨床情 況選擇適當(dāng)?shù)闹委煼椒?，?qiáng)調(diào)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合其

9、他藥物（免疫及非免疫藥物）的綜合治療。 尿蛋白定量小于1.0g/24h者，尚無(wú)足夠證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素治療有效；尿蛋白定量介于 1.03.5 g/24h者，可以糖皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合免疫抑制劑，用法為：潑尼松（龍）0.51.0mg/ （kg?d），68周后漸減量，減量至每日或隔日510mg時(shí)維持，總療程6個(gè)月或 更長(zhǎng)時(shí)間；尿蛋白定量大于 3.5g/24h但病理表現(xiàn)輕微者，治療同微小病變腎??；病理呈 局灶節(jié)段性硬化改變者治療同局灶節(jié)段性腎小球硬化，但腎小球硬化比例高及間質(zhì)重度纖 維化，一般不主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素治療，以避免不必要的副反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎，腎臟病理提示為IgA腎病-細(xì)胞性新月體腎炎類(lèi)型

10、的，甲潑尼龍0.51g/d沖擊3天，根據(jù)病情可重復(fù)I2個(gè)療程，之后潑尼松（龍）0.61.0mg/ （kg?d）口服治療，療程6個(gè)月或以上。若病理顯示以纖維性新月體為主，則不主張強(qiáng)有 力的糖皮質(zhì)激素治療。若表現(xiàn)為細(xì)胞纖維性新月體，則根據(jù)具體臨床表現(xiàn)和病理嚴(yán)重程度 來(lái)決定。臨床表現(xiàn)為單純性鏡下血尿，不主張用糖皮質(zhì)激素治療；但若病理顯示較明顯的細(xì)胞 增生性改變或纖維素樣壞死，則可予中等劑量糖皮質(zhì)激素短期治療。腎功能明顯減退，病 理表現(xiàn)為重度慢性硬化性病變，不建議糖皮質(zhì)激素治療。（2）非IgA系膜增生性腎小球腎炎：根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理改變進(jìn)行治療（同 IgA 腎?。⒃陔S訪中根據(jù)治療效果調(diào)整方案。（二

11、）新月體腎炎為腎小球腎炎中最嚴(yán)重類(lèi)型。臨床表現(xiàn)為少尿或無(wú)尿性腎衰竭，呈快速進(jìn)行性發(fā)展， 多伴肉眼血尿、腎病綜合征，早期出現(xiàn)貧血。病理顯示有 50%勺腎小球存在大型新月體。【治療原則】1. 糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍沖擊療法，繼以潑尼松（龍）口服。2. 免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺等。3. 重癥患者給予血漿置換療法?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】（500mg/d，連續(xù)應(yīng)用 35以細(xì)胞性新月體腎炎為主者給予足量糖皮質(zhì)激素同時(shí)合用免疫抑制劑。誘導(dǎo)期給予甲 潑尼龍沖擊（500800mg/d,連續(xù)應(yīng)用35天），繼以潑尼松（龍）1mg/ （kg?d）治療, 聯(lián)合靜脈或口服環(huán)磷酰胺，48周后逐漸減量；一般于6個(gè)月后進(jìn)入維持期，減量

12、至每日 或隔日潑尼松（龍）515mg維持，免疫抑制劑可采用口服硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯，療 程根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理輕重決定；重癥者可給予甲潑尼龍沖擊 天）治療。（三）狼瘡性腎炎系指系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)腎臟損害，臨床表現(xiàn)輕重不一，如持續(xù)性蛋白尿、血尿、管 型尿或者腎功能減退等。病理類(lèi)型分為輕微病變型（I型）、系膜增生型（n型）、局灶增 生型（m型）、彌漫增生型（W型）、膜型（V型）、硬化型（W型）。【治療原則】用藥必須按照分級(jí)治療和個(gè)體化原則。以腎病理活檢為主要治療依據(jù)。需定期評(píng)價(jià)治 療效果，口服糖皮質(zhì)激素治療為主，必要時(shí)應(yīng)糖皮質(zhì)激素沖擊治療或加用其他免疫抑制劑?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1. I型、n型：

13、尿液檢查正?；蚋淖儤O輕微者，不需針對(duì)狼瘡性腎炎給予特殊治療。 明顯蛋白尿者，可考慮中等劑量糖皮質(zhì)激素治療；若有腎外癥狀可據(jù)其嚴(yán)重程度決定糖皮 質(zhì)激素應(yīng)用劑量及是否需聯(lián)合應(yīng)用其他免疫抑制劑。2. m型和W型：根據(jù)病情糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，分為誘導(dǎo)治療和維持治療。前 者主要處理狼瘡活動(dòng)引起的嚴(yán)重情況，應(yīng)用較大劑量的糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑；后者為一種長(zhǎng)期治療，主要是維持緩解、預(yù)防復(fù)發(fā)、保護(hù)腎功能。川型可給予潑尼松（龍）lmg/ （kg?d） 口服，共48周。如反應(yīng)良好，可于 6個(gè)月 內(nèi)緩慢減量至每日或隔日潑尼松（龍）510mg維持。如對(duì)糖皮質(zhì)激素抵抗可加用免疫抑 制劑。重度m型治療同W型。W型：

14、可給予潑尼松（龍）1mg/ （kg?d），需聯(lián)合使用免疫抑制劑。有以下情況者適 合甲潑尼龍靜脈沖擊治療：（1）臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展性腎炎綜合征；（2）腎活檢示腎小 球有大量細(xì)胞浸潤(rùn)及免疫復(fù)合物沉積、伴細(xì)胞性新月體、襻壞死。具體用法為甲潑尼龍 0.51.0g/d靜脈滴注，連續(xù)3天為一療程，必要時(shí)重復(fù)。沖擊治療后予潑尼松（龍）0.5 I.Omg/ （kg?d），48周后逐漸減量至每日或隔日潑尼松（龍）510mg維持。3. V型：?jiǎn)渭僔型給予潑尼松（龍）1mg/（kg?d），緩慢減量至每日或隔日潑尼松（龍） 5lOmg療效不佳時(shí)應(yīng)加用免疫抑制劑。此型一般不主張大劑量甲潑尼龍沖擊治療。m+ V型和W +

15、 V型，按照m型和W型治療。4. W型即腎小球硬化型：一般不使用糖皮質(zhì)激素治療。如有狼瘡性腎炎以外的系統(tǒng)性 紅斑狼瘡活動(dòng)可用小劑量糖皮質(zhì)激素維持或聯(lián)用免疫抑制劑。（四）間質(zhì)性腎炎包括特發(fā)性間質(zhì)性腎炎、干燥綜合征及藥物等所致間質(zhì)性腎炎?！局委熢瓌t】根據(jù)不同病因和病情嚴(yán)重程度給予相應(yīng)的治療。一般建議在腎活檢明確病理診斷的基 礎(chǔ)上結(jié)合病因和臨床特點(diǎn)決定是否應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，選擇合適的種類(lèi)、劑量、使用方法和 時(shí)間。在使用過(guò)程中應(yīng)定期評(píng)估療效、密切監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)，并根據(jù)病情及時(shí)調(diào)整治療方案?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1. 特發(fā)性急性間質(zhì)性腎炎：可給予潑尼松（龍）1mg/ （ kg?d）, 24周病情好轉(zhuǎn)后逐漸 減

16、量和維持治療，根據(jù)病情決定維持治療時(shí)間。如單純糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳，可考慮聯(lián)合免疫抑制劑治療。2. 藥物所致急性間質(zhì)性腎炎：首先應(yīng)停用可疑藥物，對(duì)于出現(xiàn)明顯腎功能損傷者，伴 腎間質(zhì)明顯炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí)，可用潑尼松（龍）0.51.0mg/ （kg?d）治療，24周病情好 轉(zhuǎn)后逐漸減量，一般總療程 12個(gè)月。明顯腎衰竭時(shí)可考慮糖皮質(zhì)激素沖擊治療。如單 純糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳，可考慮聯(lián)合免疫抑制劑治療。3. 慢性間質(zhì)性腎炎：根據(jù)不同病因、病情給予相應(yīng)治療，少數(shù)情況如干燥綜合征、結(jié) 節(jié)病、藥物所致者，可考慮糖皮質(zhì)激素治療。血液科糖皮質(zhì)激素的合理使用、適應(yīng)證：1. 自身免疫性溶血性貧血2. 特發(fā)性血小

17、板減少性紫癜3. 急性淋巴細(xì)胞白血病4. 淋巴瘤5. 多發(fā)性骨髓瘤6. 慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病及高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征7. 移植物抗宿主病 二、劑量：1、小劑量：口服潑尼松，劑量1-1.5 mg/（ kg?d）或60mg/d,用于自身免疫性溶血性貧血（慢性起病、病情較輕者）、干細(xì)胞移植的維持治療（慢性 GVH） FIP1LI- PDGFR陰 性的慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病及高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征CEL/HES急性淋巴細(xì)胞白血病庇護(hù)所治療階段，糖皮質(zhì)激素用于鞘內(nèi)注射，用法為每次地塞米松510mg2、中等劑量：潑尼松40100 mg/mi/d或潑尼松龍50 mg/m2/d，用于淋巴瘤化療聯(lián)合 方案。如NH

18、L多選擇潑尼松，連續(xù)口服 5天。少數(shù)方案使用地塞米松，如 Hyper-CVAD中 地塞米松為40 mg/d，于第14和1114天口服或靜脈滴注。個(gè)別方案（CAPE）中的糖皮 質(zhì)激素為潑尼松龍，劑量50 mg/m2/d，第25天口服。3、 大劑量：用于多發(fā)性骨髓瘤治療。單用時(shí)，選擇地塞米松40 mg/d，于第14、9 12和1720天口服或靜脈滴注，35天為一個(gè)療程。急性淋巴細(xì)胞白血病治療（長(zhǎng)療程方 案中多用潑尼松，60 mgZm2/d或1mg/（kg?d），連續(xù)4周。短療程方案潑尼松4060 mg/ni/d 或 1mg/ / kg?d），連用 7 天）4、 大劑量沖擊治療：急性GVHD臺(tái)療中的

19、糖皮質(zhì)激素選用甲潑尼龍，2 mg/ / kg?d）， 靜脈滴注，連續(xù)714天。自身免疫性溶血性貧血在急性溶血發(fā)作或伴溶血危象者首選靜 脈滴注甲潑尼龍或地塞米松，劑量按照潑尼松1 mg/ /kg?d）換算，療程714天。三、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：（一）自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血/ AIHA是機(jī)體淋巴細(xì)胞功能異常，產(chǎn)生針對(duì)紅細(xì)胞的抗體和 （或）補(bǔ)體，并結(jié)合于紅細(xì)胞膜上，致紅細(xì)胞在體內(nèi)破壞加速而引起的一組溶血性貧血?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1. 急性溶血發(fā)作或伴溶血危象者首選靜脈滴注甲潑尼龍或地塞米松，劑量按潑尼松1mg/ /kg?d）換算，療程714天。2. 慢性起病、病情較輕者首選口服潑尼

20、松，劑量1mg/（ kg?d）,晨起頓服。3. 足量糖皮質(zhì)激素治療療程以3個(gè)月內(nèi)為宜。血紅蛋白穩(wěn)定于100g/L后逐漸減量：開(kāi) 始每周遞減10mg/d;減至30mg/d后，每周遞減5mg/d;減至15mg/d后，每2周遞減2.5mg/d。 以最小維持量（可維持血紅蛋白90g/L的劑量）維持治療36個(gè)月后可停用。（二）特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是由于患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板自身抗體與血小板抗原 結(jié)合，導(dǎo)致血小板迅速?gòu)难h(huán)中清除的一種自身免疫病。治療方法包括糖皮質(zhì)激素、大劑量靜脈丙種球蛋白、達(dá)那唑或其他免疫抑制劑、脾切除。對(duì)于嚴(yán)重出血并發(fā)癥者，應(yīng)緊急靜脈滴注大劑量丙種球蛋白

21、或（和）輸注血小板?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1. 首選醋酸潑尼松,劑量為1 mg/ （kg?d）。緩解后，可將潑尼松減量至最小維持量，維 持34周后，逐漸減量至停藥。維持治療不宜超過(guò) 6個(gè)月。2. 初治成年患者也可選用地塞米松 40mg/d，連續(xù)4天，若無(wú)效可2周后重復(fù)，但不能 長(zhǎng)期使用地塞米松。（三）急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血?。╝cute lymphoblastic leukemia, ALL）是起源于T或B前體淋ALL的主要方法。巴細(xì)胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤?；熀驮煅杉?xì)胞移植是治療【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】1. 糖皮質(zhì)激素是治療ALL的有效藥物之一，在治療的各個(gè)階段都可能會(huì)用到，種類(lèi)主要是

22、潑尼松和地塞米松。長(zhǎng)療程方案中多用潑尼松，60 mg /m2/d或1 mg/ （kg?d），連續(xù)4周，多口服給藥。短療程方案為潑尼松4060 mg /m7d或1 mg/ （kg?d），連用7天，停用時(shí)可以驟停。2. 庇護(hù)所治療階段，糖皮質(zhì)激素一般是與阿糖胞苷、甲氨蝶呤組成兩聯(lián)或三聯(lián)方案鞘 內(nèi)注射。（四）淋巴瘤淋巴瘤是主要承擔(dān)機(jī)體免疫功能的淋巴細(xì)胞 （主要包括B、T和NK細(xì)胞）的惡性腫瘤， 分為兩大類(lèi)，即霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。依據(jù)病理類(lèi)型、臨床分期和 預(yù)后指數(shù)等選擇適當(dāng)?shù)穆?lián)合化療方案。【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】淋巴瘤聯(lián)合化療方案有多種，不同方案所用糖皮質(zhì)激素種類(lèi)、使用時(shí)間、單

23、日（次）劑量及單療程總劑量均不同。聯(lián)合化療方案中糖皮質(zhì)激素以潑尼松為主，如HL多數(shù)方案使用潑尼松，單療程總劑量為560 mg/m，均分為14次，每天1次，可連續(xù)或隔日口服。NHL 常用方案多選擇潑尼松，劑量為 40100 mg /m/d，連續(xù)口服5天。淋巴瘤聯(lián)合化療方案 中糖皮質(zhì)激素使用多不超過(guò)2周。（五）多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細(xì)胞惡性腫瘤。多發(fā)性骨髓瘤主要特征包括骨髓漿細(xì)胞增多、 血和（或）尿中存在單克隆性免疫球蛋白或其成分、終末器官損傷。糖皮質(zhì)激素是多發(fā)性 骨髓瘤的主要治療藥物之一。支持治療主要針對(duì)骨病、感染、高黏滯血癥和腎功能不全?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】糖皮質(zhì)激素單用時(shí)，選擇地塞

24、米松 40 mg/ d，于第14、912和1720天口服或 靜脈滴注，35天為一個(gè)療程。在多數(shù)患者，糖皮質(zhì)激素宜聯(lián)合其他化療藥物：潑尼松60 mg /m2/d，與馬法蘭合用，連續(xù)口服4天。其他聯(lián)合化療方案 （DT、VAD DVD和 DT-PACE皆為 地塞米松40 mg/d，第14天口服或靜脈滴注。因MM臺(tái)療所用糖皮質(zhì)激素量較大，反復(fù) 化療，需注意停藥反應(yīng)、感染、骨質(zhì)疏松等。（六）慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病及高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血?。–EL是髓系造血干/祖細(xì)胞惡性克隆增殖性疾病，高嗜酸 性粒細(xì)胞綜合征（HES是一種原因不明、外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多、多臟器受累、預(yù) 后不良的綜合征

25、，它們可以統(tǒng)稱(chēng)為 CEL/HES FIP1LI- PDGFR a陰性CEL/HES首選糖皮質(zhì) 激素治療，細(xì)胞毒藥物和干擾素可以作為二線用藥?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】糖皮質(zhì)激素的起始用量為60mg/d或1 mg/ （kg?d），待嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量控制后可以 逐漸減量，減量的方法目前沒(méi)有統(tǒng)一的意見(jiàn)。糖皮質(zhì)激素停用后可能會(huì)復(fù)發(fā)，這時(shí)可以重 新加用糖皮質(zhì)激素，為了避免其副作用，也可以換用羥基脲、干擾素等其他藥物治療。（七）移植物抗宿主病移植物抗宿主?。╣raft versus host disease, GVHD）是異基因造血干細(xì)胞移植最常見(jiàn)的并發(fā)癥，由多種免疫細(xì)胞和炎癥細(xì)胞因子參與，分為急性和慢性2種類(lèi)

26、型。急性GVHD治療一線方案為糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)磷酸酶抑制劑。慢性GVHD標(biāo)準(zhǔn)方案是環(huán)抱素A聯(lián)合糖皮質(zhì)激素。【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】1天。1. 急性GVHD-線預(yù)防方案中一般不加用糖皮質(zhì)激素。二線方案可加用甲潑尼龍，用法 每日一次40 mg靜脈滴注，自預(yù)處理治療開(kāi)始至干細(xì)胞輸注后加2. 急性GVH胎療中的糖皮質(zhì)激素選用甲潑尼龍，2 mg/ （kg?d）,靜脈滴注，連續(xù)7 14天，在獲得完全治療反應(yīng)后緩慢減停。3. 慢性GVH胎療中的糖皮質(zhì)激素常用潑尼松， 起始給予11.5 mg/（kg?d）至少2周, 再根據(jù)治療反應(yīng)緩慢減停，服藥通常持續(xù) 1年。風(fēng)濕免疫性疾病糖皮質(zhì)激素的合理使用、適應(yīng)癥：（一）彌

27、漫性結(jié)締組織病1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡2. 系統(tǒng)性硬化癥3. 多發(fā)性肌炎和皮肌炎4. 原發(fā)性干燥綜合征5. 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎6. 系統(tǒng)性血管炎（二）自身免疫性肝炎（三）脊柱關(guān)節(jié)病1. 強(qiáng)直性脊柱炎2. 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎3. 銀屑病關(guān)節(jié)炎4. 未分化脊柱關(guān)節(jié)病5. 炎性腸病性關(guān)節(jié)炎、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：（一）彌漫性結(jié)締組織病1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE是自身免疫介導(dǎo)的以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組 織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。【治療原則】SLE是一高度異質(zhì)性疾病，治療應(yīng)根據(jù)病情的輕重程度進(jìn)行個(gè)體化治療。輕型SLE治療可用小劑量或不用糖

28、皮質(zhì)激素。中型 SLE治療糖皮質(zhì)激素是必要的，且需要聯(lián)用其他免 疫抑制劑。重型SLE的治療主要分兩個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療，并需大劑量糖皮質(zhì) 激素聯(lián)合免疫抑制劑。如出現(xiàn)狼瘡危象通常需要大劑量甲潑尼龍沖擊治療，以及針對(duì)受累 臟器的對(duì)癥和支持治療，后繼治療可按照重型SLE的原則，繼續(xù)誘導(dǎo)緩解和維持鞏固治療?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】（1） 首選潑尼松（龍）或相當(dāng)劑量的甲潑尼龍、琥珀酸氫化可的松，劑量根據(jù)SLE病情的輕重進(jìn)行調(diào)整。糖皮質(zhì)激素口服劑量以潑尼松為例：輕癥SLE宜用小劑量，一般為潑尼松W 1520 mg/d;中度活動(dòng)型SLE潑尼松0.51mg/ （kg?d）;重度SLE潑尼松 1 mg/d，

29、必要時(shí)可用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為5001000 mg/d，持續(xù)用35天后再改口服?？诜瞧べ|(zhì)激素待病情穩(wěn)定后 2周或療程8周內(nèi)開(kāi)始減量，每12周減總量的 5%10% 一般減至0.5mg/ （kg?d）后需根據(jù)患者情況減慢減量速度，通常以w 10mg/d的 劑量長(zhǎng)時(shí)間維持治療。（2） 沖擊治療需選用甲潑尼龍0.51g/d，每個(gè)療程35天，療程間隔期530天, 間隔期和沖擊后應(yīng)用相當(dāng)于潑尼松 0.51mg/（kg?d），療程和間隔期長(zhǎng)短視具體病情而定。 減量方法同上。/3）如果穩(wěn)定期長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素維持治療的SLE患者妊娠，在臨產(chǎn)前后約3天可以將糖皮質(zhì)激素加至相當(dāng)于潑尼松 2040mg/d,以避

30、免出現(xiàn)腎上腺危象。2. 系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis ，SSc）是一原因不明、多系統(tǒng)受累的結(jié)締組織病， 是一組異質(zhì)性疾病。其特點(diǎn)是小血管的自身免疫反應(yīng)、功能和結(jié)構(gòu)異常，表現(xiàn)為皮膚和內(nèi) 臟的間質(zhì)和血管的纖維化。系統(tǒng)性硬化的特點(diǎn)是皮膚變硬和增厚以及部分患者臟器受累?！局委熢瓌t】本病尚無(wú)特效藥物。早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器受累，而晚期的目的在 于改善已有的癥狀。治療包括戒煙、注意手足保暖和避免精神刺激。指端血管病變（雷諾 現(xiàn)象和指端潰瘍）及肺動(dòng)脈高壓可以使用血管擴(kuò)張劑以及抗凝血治療。腎危象可通過(guò)使用 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑/ ACEI）控制高血壓來(lái)改善。糖

31、皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺被推薦用于 治療SSc的間質(zhì)性肺病。質(zhì)子泵抑制劑對(duì)胃食管反流性疾病、食管潰瘍和食管狹窄有效。 促動(dòng)力藥物用于改善功能性消化道動(dòng)力失調(diào)?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】/1）糖皮質(zhì)激素用于治療 SSc 一直存有很大爭(zhēng)議，很多資料顯示對(duì)皮膚硬化無(wú)效， 因此不建議使用；但對(duì)早期患者，皮膚處于腫脹期，糖皮質(zhì)激素可改善和阻止皮膚硬化的 進(jìn)展，劑量不超過(guò)潑尼松0.5mg/ / kg?d），療程24周開(kāi)始減量，不宜長(zhǎng)期應(yīng)用。有重要 臟器受損如肺間質(zhì)病變、腎臟受累、肝臟受累者可酌情使用潑尼松0.51mg/ / kg?d）。/2） SSc是最易出現(xiàn)肺間質(zhì)病變的自身免疫病，此時(shí)應(yīng)使用中到大劑量的糖皮質(zhì)激素，

32、 如潑尼松0.51mg/ / kg?d）以及同時(shí)使用環(huán)磷酰胺治療。療程 46周后減量，每12 周減總量的10%至10mg/d后可據(jù)病情需要長(zhǎng)期維持治療或停用。3. 多發(fā)性肌炎和皮肌炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎是一病因不清，以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的特發(fā)性炎性肌 病。常伴肺間質(zhì)纖維化或食管吞咽困難等內(nèi)臟器官的受累。內(nèi)臟器官受累者病情重，預(yù)后 差?！局委熢瓌t】(1) 典型而無(wú)明顯內(nèi)臟器官受累者，首選糖皮質(zhì)激素。同時(shí)酌情加用免疫抑制劑如 甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明顯者還可加用硫酸羥氯喹。(2) 伴內(nèi)臟受累如肺間質(zhì)病變或吞咽困難的重癥患者，開(kāi)始可用大劑量糖皮質(zhì)激素 沖擊治療，同時(shí)選用靜脈給予丙種球

33、蛋白、環(huán)磷酰胺等其他免疫抑制劑等藥物。【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】(1) 首選潑尼松(或者相當(dāng)劑量的其他糖皮質(zhì)激素),劑量為1 mg/(kg ?d)，般在 12個(gè)月內(nèi)皮疹及肌無(wú)力癥狀改善，血清肌酶降至正常，達(dá)緩解后，可逐漸將潑尼松減量 至最小維持量，如510mg/d。維持612個(gè)月后可考慮逐漸減量至停藥。若停藥后復(fù)發(fā)， 重新使用糖皮質(zhì)激素治療仍可有效。(2) 重癥患者在排除感染的情況下，可用甲潑尼龍沖擊治療3天，劑量5001000mg/d, 后改為潑尼松1mg/ (kg?d)口服治療，同時(shí)積極加用免疫抑制劑。4. 原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征(Sjogren syndrome，以下簡(jiǎn)稱(chēng)干燥綜合征)

34、是以淚腺、涎腺等外 分泌腺受損為特征的自身免疫性上皮炎，亦可累及內(nèi)臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等，患者血清中 存在多種自身抗體和高免疫球蛋白?！局委熢瓌t】干燥綜合征病情有很大變化，很多患者始終不出現(xiàn)系統(tǒng)損傷僅有眼干、口干等外分泌 腺受損表現(xiàn)，此類(lèi)患者僅對(duì)癥治療即可。腎小管酸中毒并低鉀性軟癱者，給予枸櫞酸合劑， 調(diào)節(jié)酸堿平衡，治療代謝性骨病。膽道上皮受累并膽管酶異常者，給予熊去氧膽酸治療。 出現(xiàn)內(nèi)臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)急性損傷，病情進(jìn)展迅速者，則需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制 劑?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】(1) 當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)系統(tǒng)損傷時(shí)，如急性重度免疫性血小板下降、干燥綜合征腦病、脊髓急性病變、肢端壞疽時(shí)，可應(yīng)用甲

35、潑尼龍沖擊治療：甲潑尼龍0.51.0g/d靜脈滴注，共3天；然后給于相當(dāng)于潑尼松1mg/ (kg?d)繼續(xù)使用。(2) 根據(jù)受累臟器的嚴(yán)重程度和活動(dòng)程度，可選擇中大劑量的糖皮質(zhì)激素治療：相 當(dāng)于潑尼松0.51mg/(kg?d)，晨起頓服，持續(xù)1個(gè)月后減量，同時(shí)給予免疫抑制劑治療。(3) 如無(wú)明確臟器受累，但檢查提示炎癥指標(biāo)活動(dòng)或高免疫球蛋白血癥(免疫球蛋 白水平升高至多少應(yīng)給予治療目前并無(wú)定論)，可相應(yīng)給予中小劑量糖皮質(zhì)激素治療：潑 尼松0.20.5mg/ (kg?d)，晨起頓服，根據(jù)活動(dòng)性指標(biāo)減量,同時(shí)給予免疫抑制劑治療。(4) 當(dāng)臟器受累已進(jìn)展至慢性不可逆期，如出現(xiàn)嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化、肝硬

36、化失代 償期、慢性腎衰竭等，應(yīng)以對(duì)癥、替代治療為主，是否給予糖皮質(zhì)激素應(yīng)充分斟酌利弊， 除非考慮存在重要臟器慢性受累基礎(chǔ)上的急性進(jìn)展，否則應(yīng)慎用糖皮質(zhì)激素。(5) 糖皮質(zhì)激素使用時(shí)間應(yīng)根據(jù)病情決定，藥物減量應(yīng)緩慢，通常每12周減總量 的5%10%5. 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一以慢性侵蝕性關(guān)節(jié)炎為特點(diǎn)的自身免疫病?？杀憩F(xiàn)為雙手指間關(guān) 節(jié)及腕關(guān)節(jié)等全身多個(gè)關(guān)節(jié)的對(duì)稱(chēng)性持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，或伴有低熱、疲乏、體重下降等。重 癥患者可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化等內(nèi)臟受累的表現(xiàn)。半數(shù)以上患者血清中可出現(xiàn)類(lèi)風(fēng)濕因子及 抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(抗CCF抗體)等自身抗體?！局委熢瓌t】(1) 應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期、聯(lián)合和個(gè)體化用藥的原則

37、，以達(dá)到病情完全緩解為治療目標(biāo)。(2) 治療上應(yīng)以非甾類(lèi)消炎藥(NSAIDS減輕關(guān)節(jié)腫痛等癥狀的基礎(chǔ)上，盡早加用緩解病情的抗風(fēng)濕藥(如羥氯喹、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤及來(lái)氟米特等)。對(duì)有預(yù)后不良表現(xiàn)或?qū)ι鲜鏊幬锆熜Р钫呖蓱?yīng)用生物制劑如TNFa拮抗劑。(3) 病情改善，(4)(5)對(duì)NSAIDs療效欠佳或不能耐受的重癥患者可考慮短期小劑量糖皮質(zhì)激素，一旦 應(yīng)逐漸減量。外用藥、理療及正確的關(guān)節(jié)腔注射等措施對(duì)病情緩解有益。應(yīng)指導(dǎo)患者適當(dāng)鍛煉，并保持關(guān)節(jié)功能位?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】(1) 嚴(yán)格掌握適應(yīng)證：糖皮質(zhì)激素不是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的首選藥物，適用于伴有血管炎等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的重癥患者。對(duì)其他治療反應(yīng)不佳的患者

38、和不能耐受NSAIDs的患者作為“橋梁”治療，且以選用中效糖皮質(zhì)激素為原則。(2) 控制關(guān)節(jié)炎的糖皮質(zhì)激素用量一般不超過(guò)潑尼松15mg/d。癥狀改善后盡快減量 至停用，不應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。對(duì)于有系統(tǒng)損害者如漿膜炎、血管炎、間質(zhì)性肺炎等 潑尼松用量為0.51mg/ (kg?d)。(3) 對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)積液者可考慮關(guān)節(jié)腔注射長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素，但應(yīng)避免同一關(guān)節(jié)頻繁 多次注射。6. 系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎是以血管壁炎癥和壞死為主要病理特征的一組異質(zhì)性疾病，發(fā)病機(jī)制主 要是感染等原因?qū)ρ艿闹苯訐p傷和免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)。系統(tǒng)性血管炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜多 樣，可累及多系統(tǒng)、多臟器，嚴(yán)重者可危及生命。目前系統(tǒng)性血

39、管炎的分類(lèi)多以受累血管 的大小、類(lèi)型、分布、血管外表現(xiàn)、臨床特點(diǎn)以及原發(fā)或繼發(fā)等進(jìn)行劃分。【治療原則】系統(tǒng)性血管炎的治療目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。一 旦明確診斷，應(yīng)立即進(jìn)行治療；治療方案因不同血管炎而異。（1）一般治療：急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)，如控制口 咽部感染等。（2）藥物治療： 局部治療：口腔潰瘍、眼結(jié)膜炎和角膜炎可局部用糖皮質(zhì)激素膏；重癥眼炎者可在 球結(jié)膜下注射糖皮質(zhì)激素。 全身治療：糖皮質(zhì)激素是血管炎的基礎(chǔ)治療用藥；凡有重要內(nèi)臟受累者，應(yīng)在應(yīng)用 糖皮質(zhì)激素同時(shí)，及早加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等。（3）其

40、他治療：必要時(shí)可采用其他輔助治療，如血漿置換、靜脈注射大劑量丙種球 蛋白、放置血管支架等。血管炎的治療要根據(jù)不同病期進(jìn)行及時(shí)調(diào)整?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】糖皮質(zhì)激素是治療本癥的首選藥物，及時(shí)用藥可以有效地改善癥狀，緩解病情。治療 可分3個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解期、維持緩解期和治療復(fù)發(fā)。因本病病情復(fù)雜、復(fù)發(fā)率高，不宜 單用潑尼松治療，而以聯(lián)合免疫抑制劑治療為宜。病情較重時(shí)，應(yīng)采用大劑量甲潑尼龍沖 擊治療。（1）誘導(dǎo)緩解期：對(duì)于重癥患者和腎功能進(jìn)行性惡化者，可采用甲潑尼龍沖擊治療， 每次0.51.0g靜脈滴注，每日1次，連續(xù)應(yīng)用3次，1周后視病情需要可重復(fù)。之后可 用潑尼松（龍）1mg/ （kg?d），晨頓服

41、或分次服用，足量服用 48周后，根據(jù)病情改善情 況，改晨頓服并逐漸減量，一般需 6個(gè)月左右控制病情。 病情輕中度者，可口服潑尼松 1mg/（kg?d）, 34周后逐漸減量至原始劑量的半量，減量方法依病人病情而異，可每10 15天減總量的5%10%如果聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺，則潑尼松的減量可加快（每24周減量510mg。/2）維持緩解期：緩解期是否需要小劑量糖皮質(zhì)激素維持治療尚有爭(zhēng)議，多數(shù)專(zhuān)家 建議少量潑尼松（龍）/1020mg/d）維持2年或更長(zhǎng)；也有在病情緩解后維持糖皮質(zhì)激 素至每日或隔日口服510mg能較長(zhǎng)期時(shí)間/ 12年）使病情穩(wěn)定的經(jīng)驗(yàn)。/ 3）復(fù)發(fā)的治療：多數(shù)患者在停用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制

42、劑后可能復(fù)發(fā)。根據(jù)病情 輕重，可按初治方案再次用藥。如果是在初次治療期間出現(xiàn)較溫和的復(fù)發(fā)，可暫時(shí)增加潑 尼松劑量控制病情。（二）自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎是一種慢性進(jìn)展性自身免疫性肝病，女性患者多見(jiàn)，主要臨床表現(xiàn)為 血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高丙種球蛋白血癥和自身抗體陽(yáng)性等，組織病理學(xué)檢查主要表現(xiàn)為界面 性肝炎和門(mén)管區(qū)漿細(xì)胞浸潤(rùn)。若未予有效治療，可逐漸進(jìn)展為肝硬化，最終致肝功能失代 償導(dǎo)致死亡或需要進(jìn)行肝移植?！局委熢瓌t】單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合硫唑嘌呤治療，單用硫唑嘌呤一般無(wú)效。目前自身免疫性 肝炎傾向使用聯(lián)合治療方案，以減少糖皮質(zhì)激素相關(guān)性不良反應(yīng)，尤其是對(duì)于絕經(jīng)后婦女 或患有骨質(zhì)疏松、高血壓、糖

43、尿病、肥胖或精神狀況不穩(wěn)定的患者建議使用聯(lián)合治療方案。 多數(shù)患者停藥后病情復(fù)發(fā)，對(duì)復(fù)發(fā)患者建議終身小劑量糖皮質(zhì)激素或硫唑嘌呤維持治療。 對(duì)上述聯(lián)合治療方案無(wú)效或效果不明顯的患者，可選用其他免疫抑制劑。肝衰竭藥物治療 無(wú)效的患者應(yīng)行肝移植手術(shù)?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】起始劑量一般為潑尼松或潑尼松龍 2060mg/d,潑尼松或潑尼松龍1530mg/d聯(lián)合 硫唑嘌呤img/ (kg?d), 一般50 mg/d，如治療有效提示病情緩解。此時(shí)糖皮質(zhì)激素劑量 逐步減少，每12周減原劑量的5%10%減至最小劑量維持肝功能正常水平至少 2年或 以上。注意監(jiān)測(cè)藥物相關(guān)副作用，特別是硫唑嘌呤引起的白細(xì)胞減少。(三)

44、脊柱關(guān)節(jié)病1. 強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)是一種慢性炎癥性疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)、脊柱、脊柱旁軟組織及外周關(guān)節(jié)，并可伴發(fā)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。嚴(yán)重者可發(fā)生脊柱畸形和強(qiáng) 直。強(qiáng)直性脊柱炎的病理性標(biāo)志和早期表現(xiàn)之一為骶髂關(guān)節(jié)炎。肌腱端病為本病的特征之【治療原則】尚無(wú)根治方法，但及時(shí)診斷及合理治療可控制癥狀并改善預(yù)后。綜合治療方案包括：(1) 非藥物治療：包括疾病知識(shí)的教育和患者的社會(huì)心理和康復(fù)治療(如游泳) 。(2) 藥物治療： 首選改善癥狀類(lèi)藥物，包括各類(lèi) NSAIDs對(duì)癥治療； 改善病程類(lèi)藥物，包括柳氮磺胺吡啶； 生物制劑如抗TNFa拮抗劑； 祛風(fēng)濕類(lèi)藥物，

45、如雷公藤等。(3) 外科治療：關(guān)節(jié)間隙狹窄、強(qiáng)直或畸形嚴(yán)重影響功能者可行人工關(guān)節(jié)置換術(shù)等。 對(duì)嚴(yán)重駝背畸形者可行脊柱矯形手術(shù)。(4) 糖皮質(zhì)激素：一般不主張口服或靜脈全身應(yīng)用皮質(zhì)激素治療，除非病情進(jìn)展急劇, 癥狀嚴(yán)重，NSAIDs藥物無(wú)法控制時(shí)，短時(shí)間進(jìn)行沖擊治療，可收到良好效果。通常情況下 糖皮質(zhì)激素作為局部輔助用藥以改善癥狀?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】(1) 對(duì)全身用藥效果不好的頑固性外周關(guān)節(jié)炎(如膝關(guān)節(jié))積液可行關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射 糖皮質(zhì)激素治療，重復(fù)注射應(yīng)間隔34周，一般不超過(guò)23次/年。(2) 頑固性肌腱端病和持續(xù)性滑膜炎可能對(duì)局部糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好。(3) 眼前色素膜炎可以通過(guò)擴(kuò)瞳和以糖皮質(zhì)

46、激素點(diǎn)眼得到較好控制。對(duì)難治性虹膜 炎可能需要全身用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。(4) 對(duì)那些頑固性的骶髂關(guān)節(jié)痛患者，可選擇CT引導(dǎo)下的骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)注射類(lèi)固醇激 素。類(lèi)似足跟痛樣的肌腱端病也可局部注射類(lèi)固醇激素治療。2. 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(reactive arthritis )是一組繼發(fā)于身體其他部位感染后出現(xiàn)的無(wú)菌 性炎性關(guān)節(jié)病。細(xì)菌、病毒、衣原體、支原體、螺旋體等微生物感染后均可引起反應(yīng)性關(guān) 節(jié)炎，臨床上較常見(jiàn)的類(lèi)型包括：非淋病性尿道炎后發(fā)病型、細(xì)菌性腹瀉后發(fā)病型、鏈球 菌感染后發(fā)病型、結(jié)核性風(fēng)濕癥(即 Poncet病，也稱(chēng)為結(jié)核變態(tài)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎)。【治療原則】目前尚欠缺特異性或根

47、治性治療方法，治療目的在于控制和緩解疼痛，防止關(guān)節(jié)破壞, 保護(hù)關(guān)節(jié)功能。(1) 一般治療：急性期可臥床休息，癥狀緩解后盡早開(kāi)始關(guān)節(jié)功能鍛煉。(2) 對(duì)癥治療：NSAIDs是治療反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的有效藥物，劑量應(yīng)足，如雙氯芬酸鈉 腸溶片75 mg，每日2次。(3) 抗生素治療：抗生素的治療仍有爭(zhēng)議。一般無(wú)需使用抗生素。(4) 慢作用抗風(fēng)濕藥：關(guān)節(jié)癥狀持續(xù) 3個(gè)月以上或存在關(guān)節(jié)破壞的證據(jù)時(shí)，可加用 柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制劑。(5) 其他治療：有虹膜炎或嚴(yán)重心臟、腎臟或神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥時(shí)，需相關(guān)專(zhuān)科協(xié)助 處理?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】(1) 對(duì)NSAIDs不能緩解癥狀的個(gè)別患者可短期使用糖皮

48、質(zhì)激素，但口服治療既不能 阻止本病的發(fā)展，還會(huì)因長(zhǎng)期治療帶來(lái)不良反應(yīng)，一般不主張全身應(yīng)用。(2) 外用糖皮質(zhì)激素和角質(zhì)溶解劑對(duì)溢膿性皮膚角化癥有用。(3) 對(duì)于單關(guān)節(jié)炎可選擇長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射。關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素 可暫時(shí)緩解膝關(guān)節(jié)和其他關(guān)節(jié)的腫脹。(4) 對(duì)足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和壓痛可局部注射糖皮質(zhì)激素治療，使踝關(guān) 節(jié)早日活動(dòng)以免跟腱變短和纖維強(qiáng)直。必須注意避免直接跟腱內(nèi)注射，這樣會(huì)引起跟腱斷 裂。3. 銀屑病關(guān)節(jié)炎)是一種與銀屑病相關(guān)的炎性關(guān)節(jié)病，具有銀銀屑病關(guān)節(jié)炎(Psoriatic arthritis屑病皮疹、關(guān)節(jié)和周?chē)浗M織疼痛、腫脹、壓痛、僵硬和運(yùn)動(dòng)障礙，部分患者

49、可有骶髂關(guān) 節(jié)炎和（或）脊柱炎，病程遷延、易復(fù)發(fā)，晚期可關(guān)節(jié)強(qiáng)直，導(dǎo)致殘廢?！局委熢瓌t】目前還沒(méi)有特效藥物，但一般都能很好的控制銀屑病關(guān)節(jié)炎的癥狀和疾病進(jìn)展。（1）一般治療：適當(dāng)休息，避免過(guò)度疲勞和關(guān)節(jié)損傷，注意關(guān)節(jié)功能鍛煉，忌煙、 酒和刺激性食物。（2）藥物治療： NSAIDs適用于輕、中度活動(dòng)性關(guān)節(jié)炎者，但對(duì)皮損和關(guān)節(jié)破壞無(wú)效。 慢作用抗風(fēng)濕藥：可單用或聯(lián)合用藥，常用的有甲氨蝶呤，還可選用柳氮磺吡啶、 青霉胺、硫唑嘌呤、環(huán)抱素、來(lái)氟米特、生物制劑、植物藥制劑如雷公藤多甙等，治療期 間要注意監(jiān)測(cè)血尿常規(guī)和肝腎功能。（3）局部治療銀屑病的外用藥以還原劑、角質(zhì)剝脫劑以及細(xì)胞抑制劑為主。（4）其他

50、：對(duì)關(guān)節(jié)畸形伴功能障礙的患者可考慮外科手術(shù)治療?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】（1）全身糖皮質(zhì)激素僅用于病情嚴(yán)重且一般藥物治療不能控制時(shí)。因不良反應(yīng)大， 突然停用可誘發(fā)嚴(yán)重的銀屑病類(lèi)型，且停用后易復(fù)發(fā)，因此一般不選用，也不長(zhǎng)期使用；但也有學(xué)者認(rèn)為小劑量糖皮質(zhì)激素可緩解患者癥狀，并在抗風(fēng)濕藥起效前起“橋梁”作用。（2）局部用藥：關(guān)節(jié)腔注射長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物適用于急性單關(guān)節(jié)或少關(guān)節(jié)炎型 患者，但不應(yīng)反復(fù)使用，1年內(nèi)不宜超過(guò)3次，同時(shí)應(yīng)避開(kāi)皮損處注射，過(guò)多的關(guān)節(jié)腔穿 刺除了易并發(fā)感染外，還可發(fā)生類(lèi)固醇晶體性關(guān)節(jié)炎。穩(wěn)定期病情頑固的局限性皮損可以 配合外用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素，能夠使皮損較快消退。4. 未分化脊柱關(guān)

51、節(jié)病為一類(lèi)滿(mǎn)足歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組（ESSG和（或）Amor標(biāo)準(zhǔn)，但不滿(mǎn)足強(qiáng)直性脊柱 炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（包括賴(lài)特綜合征）、銀屑病關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎的各自診斷標(biāo)準(zhǔn)的脊 柱關(guān)節(jié)?。⊿pAS。其臨床表現(xiàn)常為關(guān)節(jié)炎、肌腱端炎、炎性腰背痛，可伴有虹膜炎、口 腔潰瘍等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查 HLA-B27可輔助診斷，骶髂關(guān)節(jié) MRI能顯示早期關(guān)節(jié)病 變?！局委熢瓌t】未分化脊柱關(guān)節(jié)病的治療及預(yù)后缺乏研究，其治療方法多參考強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性 關(guān)節(jié)炎等脊柱關(guān)節(jié)病的治療原則?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】一般不主張口服或靜脈全身使用糖皮質(zhì)激素；但對(duì)于難治性虹膜炎可能需要全身用糖 皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。眼前色素膜炎可

52、以通過(guò)擴(kuò)瞳和以糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼得到較好控 制。對(duì)外周關(guān)節(jié)炎可行關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素治療。對(duì)頑固性的骶髂關(guān)節(jié)痛患者，CT引NSAIDs的使用。導(dǎo)下的骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀，減少5. 炎性腸病性關(guān)節(jié)炎炎性腸病性關(guān)節(jié)炎是腸病性關(guān)節(jié)炎（腸病和關(guān)節(jié)疾病之間存在直接因果關(guān)系）的一種, 屬于脊柱關(guān)節(jié)病，是指潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩?。?Crohn disease ）引起的關(guān)節(jié)炎的統(tǒng) 稱(chēng)?！局委熢瓌t】（1） 對(duì)外周關(guān)節(jié)炎和脊柱炎的藥物及物理治療均可應(yīng)用，雖然NSAIDs可能導(dǎo)致潰瘍 性結(jié)腸炎腸道癥狀的惡化，但仍為首選藥物。（2）對(duì)慢性的單關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)內(nèi)皮質(zhì)類(lèi)固醇注射可能有效。柳氮磺胺吡啶曾成功地 用于治療潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病的結(jié)腸癥狀，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)它對(duì)脊柱關(guān)節(jié)病的外周關(guān)節(jié)炎也有 幫助?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】口服糖皮質(zhì)激素可緩解滑膜炎，但對(duì)中軸關(guān)節(jié)癥狀無(wú)效。只有當(dāng)其有必要用來(lái)控制