骨化性纖維瘤和骨纖維異常增殖癥

1、骨化性纖維瘤和骨纖維異常增殖癥骨化性纖維瘤 ossifying fibroma,OF 骨纖維異常增 殖癥 fibrous dysplasia,FDOF 和 FD 正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之 增生的纖維組織及新生成熟 /不成熟的骨組織。OF-板層骨小梁，在小梁外圍可見骨母細(xì)胞及不等量的破骨 細(xì)胞圍繞。OF中成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象明顯多于 FD。FD-編織 狀骨小梁，且骨小梁邊緣無骨母細(xì)胞及破骨細(xì)胞。 顱（頜）面骨兩者在密度上沒有太大差別，其不同的生長方 式和病灶邊界是兩者的主要區(qū)別點。OF 表現(xiàn)為以髓腔為中心向四周膨脹性生長，單骨受累，邊 界清楚。 FD 多為髓腔的彌漫性閉塞膨大，常多骨受累，病 變區(qū)與正常

2、骨質(zhì)區(qū)移行，無明確邊界。四肢骨 OF 和 FD 影像學(xué)表現(xiàn)相似，鑒別較困難，其好發(fā)部 位、病灶邊緣和范圍大小是影像學(xué)上主要的區(qū)別點，有時常 需結(jié)合病理作出診斷。OF 表現(xiàn)為脛骨前側(cè)皮質(zhì)內(nèi)向髓腔內(nèi)外膨脹生長，范圍相對 較局限的破壞區(qū)，內(nèi)可見不均勻鈣質(zhì)樣高密度，邊界清楚。FD 的典型表現(xiàn)為髓腔內(nèi)囊狀膨脹性改變， 呈磨玻璃樣密度， 邊界不清，病變范圍較廣泛，承重患骨常合并骨折和彎曲變 形。單骨局灶性 FD 以股骨近段多見，病變伴有清楚的硬化 緣，內(nèi)含毛玻璃樣密度和絮狀骨化影為其特征。FD（ 骨纖維 異常增殖癥 ）： 正常的骨組織被異常增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取 代的一種良性疾病?？砂l(fā)生于全身任

3、何骨骼，最常見于四肢 長骨、肋骨、顱面骨（顱底骨）。包括單骨型、 多骨型和 Albright 綜合征（多骨型伴內(nèi)分泌紊亂，女性，常見為性早熟和皮膚 牛奶色素斑）。X 線： 因纖維組織增生程度、骨樣組織、新生骨小梁含量及成熟程 度分五型： 磨玻璃型、 囊腫型、絲瓜瓤型、 蟲蝕型、硬化型， 可以一種類型為主， 多種并存。 常表現(xiàn)為膨脹性囊狀透亮區(qū)， 骨干常增粗、變形，邊緣可硬化，骨皮質(zhì)菲薄，外緣光滑， 內(nèi)緣稍毛糙，在囊狀透亮區(qū)中或邊緣常有索條狀骨紋及斑點 狀毛玻璃樣致密影?？捎胁±硇怨钦奂爸車浗M織水腫。CT： 內(nèi)含高于肌肉的軟組織密度和斑點狀、絮狀鈣質(zhì)樣高密度影， 反映增生的纖維組織和纖維組織化

4、骨。MRI：T1WI 均勻低信號，有壞死出血為高信號。 T2WI 信號可變，T2WI 低信號說明有大量骨小梁形成；病灶壞死液化則為長T1 長 T2 ；鈣化、骨化則信號較低；如 T2WI 呈高信號，其 內(nèi)有散在的成骨細(xì)胞，說明病變代謝活躍。增強(qiáng)掃描一般均 有不同程度的強(qiáng)化。 OF （骨化性纖維瘤 /骨纖維結(jié)構(gòu)不良） ： 骨化性纖維瘤的骨小梁周圍有成骨細(xì)胞圍繞。骨化性纖維瘤 85%累及顱面骨，以下頜骨多見，長骨好發(fā)于脛腓骨（脛骨 前緣皮質(zhì)）。 好發(fā)于青少年，顱面部骨化性纖維瘤呈膨脹性生長 , 邊界 清,CT骨窗上呈“磨玻璃”樣略高或高密度影，內(nèi)部可有囊 腔形成 , 有時可伴有點狀更高密度鈣化灶 , 部分病變周邊可 有“蛋殼樣”骨殼形成, 其內(nèi)側(cè)可見環(huán)形或弧線形低密度影 ,病 灶位于骨皮質(zhì)內(nèi)，呈溶骨性骨質(zhì)破壞，密度常不均，骨皮質(zhì) 變薄，邊界較 FD 清，髓腔變窄，無軟組織腫塊。 以纖維組織為主者 X 線及 CT 多表現(xiàn)囊狀型 , 病灶為圓形、 類圓形或不規(guī)則形骨破壞區(qū) , 單房或多房的骨膨脹 , 多伴有 清楚的骨硬化邊緣 ,不累及骨骺線 , 一般無骨膜反應(yīng) ;病