甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療急性炎性脫髓鞘腦病(附24例療效分析)

1、    甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療急性炎性脫髓鞘腦病 (附24例療效分析)        摘要本文對(duì)24例急性炎性脫髓鞘腦病行甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。結(jié)果顯示其總有效率為87.5%，不良反應(yīng)發(fā)生率僅12.5%。與傳統(tǒng)的地塞米松，促腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等治療方法相比，具有見效快、療效高、副反應(yīng)少且持續(xù)時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)。故認(rèn)為甲基強(qiáng)的松龍具有較好的抗炎性水腫，抑制病毒感染后抗原-抗體反應(yīng)及減輕中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的作用，是一種值得推廣的有效的治療方法。關(guān)鍵詞甲基強(qiáng)的松龍急性炎性脫

2、髓鞘腦病 Treatment of Acute Inflammatory Demylinat ing Encephelopathy (AIDE) with high-dose Methyperdnisolone: A clinical analysis of twenty-four patientsLu Daping, Ren Mingshan, Yang Renmin.Institute of Neurology, Affiliated Hospital, Anhui College of Traditional Chin ese Medicine 230031.AbstractAIM: T

3、o observe the therapeutic effect of Methypre dnisolone on AIDE. METHOD: Twenty-four cases of patients with AIDE were treated w ith high -dose Methyprednisolone (20mg/kg*d for ault.,1530mg/kg*d for child), each the rapeutic course ranges from 3 to 5 days and requires 3 or 5 courses.Results: Compared

4、with dexamethasone (DXM) and adrenocorticotr opic-hormone (ACTH), total effective rate of Methypredmisolone is 87.5 percent. Occurrence frequency of adverse reaction is only 12.5 percent.Conclusion: Methyprednisolone can effectively relieve center n eerve system (CNS)damages from inflammation、edema

5、and Antigen-Antibody reactio n.Key words Methyprednisolone AIDE急性炎性脫髓鞘腦病(Acute inflammatory demyelinating encephalopathy, AI DE)是一種病因尚未明確而原發(fā)病變主要為神經(jīng)髓鞘脫失的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。多認(rèn)為可能與病毒感染后產(chǎn)生的免疫反應(yīng)有關(guān)。其病變常位于中樞神經(jīng)白質(zhì)的小血管周圍。鏡下見有明顯的神經(jīng)纖維髓鞘脫失及單核細(xì)胞浸潤等病理變化1。目前對(duì)該病尚無十分理想的治療藥物。近年應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療(MPPT)多種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病已取得了較為滿意的臨床療效2，但至今尚未見該藥治療

6、大宗急性炎性脫髓鞘腦病的療效報(bào)道。本文對(duì)我所自1996年1月1998年9月間收治的24例臨床確診為急性炎性脫髓鞘腦病的住院患者，予甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下：資料和方法一、臨床資料1.一般資料：24例患者中，男14例，女10例；年齡7歲65歲，平均34.6±12.5歲。其中，多發(fā)性硬化15例，Devic病4例，Balo病2例，麻疹性，單純皰疹性和狂犬疫苗接種后急性脫髓鞘腦病各1例。而Devic病、Balo病有人將其歸入多發(fā)性硬化的變異型3。2.診斷標(biāo)準(zhǔn)：急性或亞急性起?。徊∏翱捎星摆吀腥景Y狀；臨床癥狀及體征提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)至少有兩處或以上的異常病灶；客觀異常主要見于白質(zhì)

7、及其通路的改變；腦脊液正常或輕度異常；腦電多呈輕-中度異常，主要表現(xiàn)為非特異性慢波增多；CT/MRI發(fā)現(xiàn)深處白質(zhì)、三角區(qū)、半卵圓中心、小腦、橋腦、中腦、基底節(jié)區(qū)不規(guī)則斑片狀、圓形或卵圓形低密度灶或長T1和T2異常信號(hào)；激素治療效果明顯；排除其它原因所致的腦部損害4，5。二、治療方法24例患者均以甲基強(qiáng)的松龍1000mg(兒童1530mg/kg)溶于5%葡萄糖溶液1000ml中靜脈緩慢滴注(615滴/分)，每天1次，35天為1療程。療程間歇期1個(gè)月以強(qiáng)的松40mg，每日1次維持治療，同時(shí)輔以雷尼替丁150mg，每天3次，10%氯化鉀10ml，每天3次，總療程24個(gè)月。治療前、后分別檢測(cè)心電，了解

8、有無心臟不良反應(yīng)。對(duì)病情嚴(yán)重者，而第1療程無心血管、胃腸道、精神癥狀等不良反應(yīng)者，可每隔3天再予甲基強(qiáng)的松龍1000mg靜滴1次。結(jié)果一、臨床療效1.療效標(biāo)準(zhǔn)顯效：臨床癥狀、體征基本消失；CCT/MRI檢查責(zé)任病灶消失；腦脊液，腦電等恢復(fù)正常。好轉(zhuǎn)：遺留部分神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損；CCT/MRI責(zé)任病灶數(shù)量明顯減少，范圍局限化；腦電可有局限性異常，腦脊液多恢復(fù)正常。無效或加重：神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損無改善或加重；CCT/MRI，腦脊液及腦電檢查無改變或加重。2.臨床療效參照療效標(biāo)準(zhǔn)判定，24例患者中顯效16例，好轉(zhuǎn)5例，無效或加重2例，1例自動(dòng)出院，總有效率為87.5%，顯效率為66.7%。3.不良反應(yīng)甲

9、基強(qiáng)的松龍沖擊過程中，常發(fā)生的不良反應(yīng)包括一過性血壓升高、心率/律失常、心肌缺血、低血鉀、胃脘部不適、向心性肥胖等，與文獻(xiàn)報(bào)道相符6。24例患者中共有3例發(fā)生一種或一種以上不良反應(yīng)，其發(fā)生率為12.5%。副反應(yīng)多發(fā)生于沖擊治療的第1、2療程。四、典型病例趙××，男，22歲，農(nóng)民，1998年6月20日感冒后出現(xiàn)視物成雙、吞咽困難、聲音嘶啞、左側(cè)偏身麻木、無力來本所就診，查體、神清，雙眼°眼震，復(fù)視，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌偏左，左上、下肢近端肌力°，遠(yuǎn)端°，肌張力輕度折刀樣增高，腱反射(+)，雙側(cè)Oppenheim征和Hoffmann(+)，左偏身針刺

10、覺減退，Romberg試驗(yàn)：軀干向左后偏斜。輔檢：腦脊液病毒學(xué)檢查：CoxB16，Echo4，9-Ab(-)，IgG2.89mg/dl，IgA、IgM均為0mg/dl；血免疫球蛋白：IgG15.5mg/dl，IgA4.3mg/dl，IgM0.92mg/dl；顱腦MRI：橋腦經(jīng)雙側(cè)大腦腳至丘腦有等T1、長T2異常信號(hào)，邊界清楚，信號(hào)欠均勻，以右側(cè)明顯。左側(cè)小腦半球及右側(cè)橋腦臂可見斑片狀等T1、長T2異常信號(hào)，周圍無明顯水腫及占位效應(yīng)；血象、腦電、腦干誘發(fā)電位均正常。診斷急性炎性脫髓鞘腦病，予甲基強(qiáng)的松龍1000mg靜脈滴注，每日1次，共5天，患者飲水咳嗆、言語不清消失；站立、行走不穩(wěn)、軀干向左偏

11、斜明顯改善。間歇期每5天再予甲基強(qiáng)的松龍1000mg靜滴一次，共4次后，行走步態(tài)恢復(fù)正常、復(fù)視消失、左偏身無力、麻木改善。第二療程予甲基強(qiáng)的松龍1000mg靜滴，每日1次，共3天，患者左側(cè)上、下肢肌力恢復(fù)正常，偏身麻木消失。復(fù)查頭顱MRI基本正常。后出院予強(qiáng)的松20mg每日1次維持治療。隨訪半年未再復(fù)發(fā)。討論近年來，脫髓鞘腦病呈增多趨勢(shì)，該病病因至今不甚清楚，但推測(cè)可能與病毒感染或在某種致病因素作用下產(chǎn)生的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。遺傳因素、環(huán)境影響可能也有一定的作用7。其病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)內(nèi)髓鞘脫失，小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，并移向鄰近血管與淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞合成血管套現(xiàn)象8。該病活躍期，TH

12、/TS比例上升，細(xì)胞數(shù)量增加，腦脊液IgG及IgM指數(shù)增高，病灶局部IgG明顯集中。緩解期仍有T、B淋巴細(xì)胞輕度免疫學(xué)反應(yīng)，此過程與實(shí)驗(yàn)性過敏性腦脊髓炎極其相似，提示該病的免疫學(xué)基礎(chǔ)8，9。糖皮質(zhì)激素通過抑制自體免疫反應(yīng)過程和變態(tài)反應(yīng)，減輕炎性細(xì)胞浸潤，抑制T、B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生，減少抗體生成，增加膜穩(wěn)定性；減少毛細(xì)血管通透性和滲出作用，使細(xì)胞內(nèi)鈉減少，鉀增多，局部水腫減輕而改善神經(jīng)傳導(dǎo)；脫髓鞘腦病常伴有腎上腺皮質(zhì)功能減退，糖皮質(zhì)激素分泌不足，可兼起補(bǔ)償作用2。對(duì)于該病治療，以前多采用傳統(tǒng)的地塞米松或促腎上腺皮質(zhì)激素輔以免疫抑制劑、維生素等治療，其報(bào)道的總有效率一般在45%82.5%10，副反應(yīng)發(fā)

13、生率多在11.0%62.5%2，療效不理想，患者最終多因呼吸衰竭、敗血癥、多臟器衰竭等而死亡11。我們對(duì)24例急性炎性脫髓鞘腦病患者行甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，結(jié)果顯示其總有效達(dá)87.5%，而不良反應(yīng)發(fā)生率僅12.5%。與傳統(tǒng)的治療方法相比，其療效高、副反應(yīng)少且持續(xù)的時(shí)間短。故我們主張?jiān)谑熘洳涣挤磻?yīng)的前提下，該病急性期應(yīng)首選甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，可提高療效，使急性期縮短，往往經(jīng)12療程的治療后，患者癥狀和體征即有顯著性改善，且不良反應(yīng)發(fā)生較少。作者單位：呂達(dá)平（安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所230031）任明山（安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所230031）楊任民（安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所230031）

14、參考文獻(xiàn)1楊任民.脫髓鞘疾病與多發(fā)性硬化臨床.內(nèi)部資料.2韓仲巖，叢志強(qiáng)，唐盛孟，等.神經(jīng)病治療學(xué).上海：上?？萍汲霭嫔纾?995；162291.3許志恩，刑永前，巫志民.急性脫髓鞘性腦病臨床與CT及MRI的對(duì)比分析(附46例分析).中風(fēng)與疾病雜志，1996；13(1)153.4耿同超，張書香，房忠仁，等.多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室 及輔助檢查(附32例分析).中華神經(jīng)精神科雜志，1990；23(3)153.5鐃明俐，劉多三，林世和，等.同心圓硬化10例臨床 和病理資料分析.中華神經(jīng)精神科雜志，1983；16(5)299.6王曉平，楊任民，韓詠竹，等.甲基強(qiáng)的松龍沖擊治 療神經(jīng)免疫性疾病的近期不良反應(yīng).臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，1995；8(2)100.7Openshaw.H.有關(guān)多發(fā)性硬化病因和診斷的一些問題 .中華神經(jīng)精神科雜志，1