第十四章血栓與止血檢驗的臨床應用

1、第十四章第十四章 血栓與止血檢驗的臨床應用血栓與止血檢驗的臨床應用編輯制作 牛新清 血栓與止血（血栓與止血（thrombosis and hemostasisthrombosis and hemostasis）是機體出）是機體出血、血液凝固和血液凝固調節(jié)的動態(tài)平衡的過程。若止血、血、血液凝固和血液凝固調節(jié)的動態(tài)平衡的過程。若止血、血液凝固活性增強或血液凝固調節(jié)機制活性減弱，將會導致血液凝固活性增強或血液凝固調節(jié)機制活性減弱，將會導致血栓前狀態(tài)（血栓前狀態(tài)（prethrombotic stateprethrombotic state）或血栓形成）或血栓形成（thrombosisthrombosi

2、s）；相反，便會致低凝狀態(tài)（）；相反，便會致低凝狀態(tài)（hypocoagulable hypocoagulable statestate）或出血傾向（）或出血傾向（hemorr hagiahemorr hagia）。）。第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選檢驗第十四章第十四章 第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選檢驗 出血性疾?。ǔ鲅约膊。╤emorrhagic hemorrhagic diseagediseage）是由于遺）是由于遺傳性或獲得性的原因，導致機體止血、血液凝固活傳性或獲得性的原因，導致機體止血、血液凝固活性減弱或纖溶活性的增強，引起自發(fā)性或輕微外傷性減弱或纖

3、溶活性的增強，引起自發(fā)性或輕微外傷后出血難止的一類疾病。后出血難止的一類疾病。第十四章第十四章 第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選檢驗第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選檢驗不同基礎出血性疾病的特點不同基礎出血性疾病的特點特特 點點 凝血異常凝血異常 血管及血小板異常血管及血小板異常瘀點瘀點罕見罕見特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn)深部血腫深部血腫特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn) 罕見罕見淺部瘀斑淺部瘀斑常見，一般大且孤立常見，一般大且孤立 很常見，一般小而多很常見，一般小而多關節(jié)血腫關節(jié)血腫特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn)罕見罕見遲發(fā)性出血遲發(fā)性出血常見常見 罕見罕見表皮破損處出血表皮破損處出血少量少量 持

4、續(xù)，往往不易止住持續(xù)，往往不易止住患者性別患者性別090的先天性病變發(fā)生在男性的先天性病變發(fā)生在男性 常見女性發(fā)病常見女性發(fā)病家族史家族史大多為陽性大多為陽性大多為陰性大多為陰性第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選檢驗第十四章第十四章 第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選檢驗 一一期止血缺陷是指血管壁和血小板異常所引起期止血缺陷是指血管壁和血小板異常所引起的止血功能缺陷。若臨床出現(xiàn)不同程度的出血時，的止血功能缺陷。若臨床出現(xiàn)不同程度的出血時，其篩選試驗可選擇其篩選試驗可選擇PLTPLT、BTBT在臨床應在臨床應用時可分用時可分為以為以下幾種下幾種情況。情況。 一、一、 一期

5、止血缺陷篩選的檢驗一期止血缺陷篩選的檢驗第十四章第十四章 第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選檢驗BT延長、血小板計數(shù)原發(fā)性繼發(fā)性低(無)纖維白原癥遺傳性獲得性血管性血友病遺傳性獲得性遺傳性獲得性原發(fā)性繼發(fā)性 二期止血缺陷是指血液凝固和抗凝功能異常所二期止血缺陷是指血液凝固和抗凝功能異常所引起的止血功能缺陷。若臨床出現(xiàn)不同程度的出血引起的止血功能缺陷。若臨床出現(xiàn)不同程度的出血時，其篩選試驗在臨床應用時可分為以下幾種情況。時，其篩選試驗在臨床應用時可分為以下幾種情況。 二、二、 二期止血缺陷篩選的檢驗二期止血缺陷篩選的檢驗第十四章第十四章 第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選

6、檢驗 8因子 缺乏 外源途徑缺陷因子、PK等缺乏共同途徑缺陷抗凝物質,缺陷) 指纖維蛋白（原）和某些凝血因子被纖溶酶指纖維蛋白（原）和某些凝血因子被纖溶酶異常降解所引起的出血?？蛇x用異常降解所引起的出血。可選用FDPsFDPs和和D-D-二聚體二聚體作為篩檢試驗，大致有下列四種情況：作為篩檢試驗，大致有下列四種情況： 1 1FDPsFDPs和和D-D-二聚體均陰性二聚體均陰性 表示纖溶活性表示纖溶活性正常，臨床的出血癥狀可能與纖溶癥無關。正常，臨床的出血癥狀可能與纖溶癥無關。三、三、 纖溶活性增強篩選的檢驗纖溶活性增強篩選的檢驗第十四章第十四章 第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選檢

7、驗 2 2FDPsFDPs陽性，陽性，D-D-二聚體陰性理論上只見于纖維蛋二聚體陰性理論上只見于纖維蛋自原被降解，而纖維蛋白未被降解，即原發(fā)性纖溶?？勺栽唤到?，而纖維蛋白未被降解，即原發(fā)性纖溶?？梢娪诟尾?、纖溶初期、劇烈運動后、類風濕關節(jié)炎等情見于肝病、纖溶初期、劇烈運動后、類風濕關節(jié)炎等情況。況。 3 3FDPsFDPs陰性，陰性，D-D-二聚體陽性理論上只見于纖維二聚體陽性理論上只見于纖維蛋白被降解，而纖維蛋白原未被降解，實際上這種蛋白被降解，而纖維蛋白原未被降解，實際上這種情況多數(shù)屬于情況多數(shù)屬于FDPsFDPs的假陰性。的假陰性。三、三、 纖溶活性增強篩選的檢驗纖溶活性增強篩選的檢驗

8、第十四章第十四章 第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選檢驗 4FDPs和和D-二聚體都陽性表示纖維蛋白原和纖二聚體都陽性表示纖維蛋白原和纖維蛋白同時被降解，見于繼發(fā)性纖溶，如維蛋白同時被降解，見于繼發(fā)性纖溶，如DIC和溶血和溶血栓治療后。這種情況臨床最為多見。栓治療后。這種情況臨床最為多見。三、三、 纖溶活性增強篩選的檢驗纖溶活性增強篩選的檢驗第十四章第十四章 第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血篩選檢驗血栓與止血篩選檢驗 出血性疾病（出血性疾?。╤emorrhagic hemorrhagic diseagediseage）是由于遺）是由于遺傳性或獲得性的原因，導致機體止血、血液凝固活傳性或獲得

9、性的原因，導致機體止血、血液凝固活性減弱或纖溶活性的增強，引起自發(fā)性或輕微外傷性減弱或纖溶活性的增強，引起自發(fā)性或輕微外傷后出血難止的一類疾病。后出血難止的一類疾病。第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 過敏性紫癜（過敏性紫癜（allergic allergic purpurapurpura）是一種較為常見是一種較為常見的的毛細血管變態(tài)反應性毛細血管變態(tài)反應性出血性疾病。因機體對某出血性疾病。因機體對某種致敏種致敏物質物質發(fā)生變態(tài)反應，導致發(fā)生變態(tài)反應，導致毛細血管脆性及通透性增加毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚、黏

10、膜及某些器官的出血為主要癥血液外滲，產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官的出血為主要癥狀的疾病。好發(fā)生于兒童和青壯年。起病前狀的疾病。好發(fā)生于兒童和青壯年。起病前1 13 3周有上周有上呼吸道感染史。呼吸道感染史。一、過敏性紫癜一、過敏性紫癜概述概述第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病病因病因 1. 1.感染感染 細菌、病毒、寄生蟲細菌、病毒、寄生蟲 2.2.食物食物 主要是動物蛋白主要是動物蛋白 3.3.藥物藥物 抗生素、磺胺等抗生素、磺胺等一、過敏性紫癜一、過敏性紫癜第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1 1皮膚癥狀皮膚癥狀 以皮膚紫癜最

11、常見，多在前驅癥狀以皮膚紫癜最常見，多在前驅癥狀 2 23 3天后出現(xiàn)，常對稱性分布，以下肢伸側及臀天后出現(xiàn)，常對稱性分布，以下肢伸側及臀 部多見。部多見。2 2腹部癥狀腹部癥狀 約約5050病例有腹痛，位于臍周或下腹病例有腹痛，位于臍周或下腹 部，可呈現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、便血。部，可呈現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、便血。一、過敏性紫癜一、過敏性紫癜第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病3.3.關節(jié)癥狀關節(jié)癥狀 多見于膝、踝等大關節(jié)，呈游走性，多見于膝、踝等大關節(jié)，呈游走性， 可有輕微疼痛或明顯的紅、腫、痛及活動障礙?？捎休p微疼痛或明顯的紅、腫、痛及活動障礙。4.4.腎臟病變腎臟病

12、變 見于見于1 12 21 13 3患者，腎炎表現(xiàn)為本患者，腎炎表現(xiàn)為本 病最常見的并發(fā)癥，一般于紫癜出現(xiàn)后病最常見的并發(fā)癥，一般于紫癜出現(xiàn)后1 18 8周內周內 發(fā)生，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，主要表現(xiàn)為血尿、蛋發(fā)生，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，主要表現(xiàn)為血尿、蛋 白尿、水腫、高血壓。白尿、水腫、高血壓。一、過敏性紫癜一、過敏性紫癜第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病實驗室檢查實驗室檢查1 1一般檢查一般檢查 白細胞計數(shù)正?；蜉p度升高，合并寄生蟲白細胞計數(shù)正常或輕度升高，合并寄生蟲 感染者嗜酸粒細胞可增高。紅細胞和血紅蛋白一般正感染者嗜酸粒細胞可增高。紅細胞和血紅蛋白一般正 ?；蜉p度降

13、低。血小板計數(shù)多數(shù)正常。常或輕度降低。血小板計數(shù)多數(shù)正常。 2 2出凝血機制檢查出凝血機制檢查 30305050病例束臂試驗陽性。病例束臂試驗陽性。 血小板計數(shù)和出血是檢測定均在正常范圍。血小板計數(shù)和出血是檢測定均在正常范圍。一、過敏性紫癜一、過敏性紫癜第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病1.1.四肢出現(xiàn)對稱分布、分批出現(xiàn)的紫癜，以下肢為主。四肢出現(xiàn)對稱分布、分批出現(xiàn)的紫癜，以下肢為主。2.2.在紫癜出現(xiàn)前后，可伴有腹部絞痛、便血、關節(jié)酸痛、在紫癜出現(xiàn)前后，可伴有腹部絞痛、便血、關節(jié)酸痛、 血尿及水腫等前驅癥狀或過敏史。血尿及水腫等前驅癥狀或過敏史。3.3.束臂試驗可能

14、陽性，血小板計數(shù)和功能、凝血檢查束臂試驗可能陽性，血小板計數(shù)和功能、凝血檢查 及骨髓檢查等均正常。及骨髓檢查等均正常。4.4.排除其他原因所致的血管炎和紫癜。排除其他原因所致的血管炎和紫癜。診斷診斷一、過敏性紫癜一、過敏性紫癜第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 血管性血友?。ㄑ苄匝巡。╲on willebrand diseasevon willebrand disease，vWDvWD）是常見的遺傳性出血性疾病之一。該病是由于患者體內是常見的遺傳性出血性疾病之一。該病是由于患者體內的血管性血友病因子（的血管性血友病因子（von willebrand factorv

15、on willebrand factor，vWFvWF）基因缺陷而造成血漿中基因缺陷而造成血漿中vWFvWF數(shù)量減少或質量異常所導致。數(shù)量減少或質量異常所導致。常染色體顯性（占常染色體顯性（占80%80%）或隱性（占）或隱性（占20%20%）遺傳。）遺傳。二、血管性血友病二、血管性血友病概述概述第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 因因為為vWFvWF是因子是因子C C的載體，對其具有保護和穩(wěn)定的載體，對其具有保護和穩(wěn)定作用，故患者常伴有血漿作用，故患者常伴有血漿C C水平降低。水平降低。 本病常發(fā)生于兒童期，由于本病常發(fā)生于兒童期，由于vWFvWF的缺陷，使一期止血的

16、缺陷，使一期止血反應中血小板對受損血管壁的粘附發(fā)生障礙，又由于反應中血小板對受損血管壁的粘附發(fā)生障礙，又由于vWFvWF多聚體的異常，致使因子多聚體的異常，致使因子C C減低。因此皮膚（紫癜和減低。因此皮膚（紫癜和瘀斑）、黏膜（鼻和牙齦）出血和經(jīng)量增多是本病最常見瘀斑）、黏膜（鼻和牙齦）出血和經(jīng)量增多是本病最常見的表現(xiàn)，深部組織的出血傾向。然而創(chuàng)傷、手術和分娩常的表現(xiàn)，深部組織的出血傾向。然而創(chuàng)傷、手術和分娩常有異常出血。有異常出血。二、血管性血友病二、血管性血友病第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 1 1出血時間測定出血時間測定 BT BT延長是診斷延長是診斷vWD

17、vWD的重要標準之一，的重要標準之一， 是陽性率最高的篩選試驗。是陽性率最高的篩選試驗。2 2活化的部分凝血活酶時間（活化的部分凝血活酶時間（APTTAPTT）和因子）和因子C C測定測定 vWD vWD患者常有患者常有APTTAPTT延長和因子延長和因子C C缺乏。缺乏。3 3vWFvWFAgAg定量測定定量測定 多數(shù)患者多數(shù)患者vWFvWFAgAg減低，少數(shù)可減低，少數(shù)可 正常（為正常（為vWFvWF因子結構異常），本試驗也是診斷因子結構異常），本試驗也是診斷vWDvWD 的重要指標。的重要指標。實驗室檢查實驗室檢查二、血管性血友病二、血管性血友病第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性

18、疾病出、凝血性疾病4 4瑞斯托霉素誘發(fā)血小板聚集反應（瑞斯托霉素誘發(fā)血小板聚集反應（RIPARIPA） 是檢測是檢測 vWFvWF功能活性較敏感的篩選試驗，絕大多數(shù)病例聚集功能活性較敏感的篩選試驗，絕大多數(shù)病例聚集 率減低，而其他誘聚劑誘導的血小板聚集率均正常。率減低，而其他誘聚劑誘導的血小板聚集率均正常。5 5血小板粘附試驗血小板粘附試驗 異常或正常。異?；蛘?。二、血管性血友病二、血管性血友病第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 臨床上可表現(xiàn)出不同程度出血，但也可能是輕微的，臨床上可表現(xiàn)出不同程度出血，但也可能是輕微的，僅在手術中或外傷時發(fā)生，部分患者有家族史；血小

19、板僅在手術中或外傷時發(fā)生，部分患者有家族史；血小板計數(shù)正常；計數(shù)正常；BTBT或阿司匹林耐量試驗陽性；或阿司匹林耐量試驗陽性；APTTAPTT可延長或可延長或正常；正常；F FC C可正常也可降低，可正常也可降低，vWFvWF降低，降低，vWFvWF正常者會正常者會出現(xiàn)不同程度的出現(xiàn)不同程度的vWFvWF多聚體檢測異常。多聚體檢測異常。診斷診斷二、血管性血友病二、血管性血友病第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 三、特發(fā)性血小板減少性紫癜三、特發(fā)性血小板減少性紫癜 由于血小板數(shù)量減少所引起的紫癜稱為血小板減少由于血小板數(shù)量減少所引起的紫癜稱為血小板減少性紫癜，其病因主要

20、有血小板生成減少、血小板破壞過性紫癜，其病因主要有血小板生成減少、血小板破壞過多和血小板分布異常等。其中最常見的是特發(fā)性血小板多和血小板分布異常等。其中最常見的是特發(fā)性血小板減少性紫癜（減少性紫癜（idiopathic idiopathic thrombocytopanicthrombocytopanic purpurapurpura ITPITP） 特點：特點：1.1.外周血外周血PLTPLT減少減少 2.PLT2.PLT壽命縮短及抗體產(chǎn)生壽命縮短及抗體產(chǎn)生 3.3.骨髓巨核細胞成熟障礙骨髓巨核細胞成熟障礙概述概述第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 1.1.兒童患者

21、（急性型）多是由病毒抗原刺激體內合成兒童患者（急性型）多是由病毒抗原刺激體內合成 抗體，使抗體，使PLTPLT致敏，被單核巨噬細胞吞噬。致敏，被單核巨噬細胞吞噬。2.2.成人患者（慢性型）多是由體內產(chǎn)生原因不明的血成人患者（慢性型）多是由體內產(chǎn)生原因不明的血 小板抗體，破壞小板抗體，破壞PLTPLT。病因病因三三、特發(fā)性血小板減少性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜 第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.1.出血出血 可表現(xiàn)為皮膚、黏膜紫癜和瘀點（小如針可表現(xiàn)為皮膚、黏膜紫癜和瘀點（小如針 尖尖 ），亦可有鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)量過多、胃腸），亦可有鼻衄、牙

22、齦出血、月經(jīng)量過多、胃腸 道、泌尿道出血等，少數(shù)病例可發(fā)生顱內出血。道、泌尿道出血等，少數(shù)病例可發(fā)生顱內出血。2.2.出血往往與血小板數(shù)量密切相關出血往往與血小板數(shù)量密切相關 505010109 9/L/L只有輕微出血；只有輕微出血； （10105050）10109 9/L/L可表現(xiàn)出各種較明顯的出血；可表現(xiàn)出各種較明顯的出血； 101010109 9/L/L則可出現(xiàn)不可控制的黏膜和內臟出血。則可出現(xiàn)不可控制的黏膜和內臟出血。 三、特發(fā)性血小板減少性紫癜三、特發(fā)性血小板減少性紫癜 第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病分型分型急性急性ITPITP和慢性和慢性ITPITP鑒

23、別表鑒別表急性型急性型慢性型慢性型主要發(fā)病年齡主要發(fā)病年齡27歲歲 2040歲歲性別差異性別差異無無男：女為男：女為13發(fā)病前感染史發(fā)病前感染史13周前常有感染史周前常有感染史常無常無起病起病急急緩慢緩慢口腔與舌粘膜出血口腔與舌粘膜出血嚴重時有嚴重時有 一般無一般無血小板計數(shù)血小板計數(shù)常常20 109L（3080） 109L嗜酸性粒細胞計數(shù)增多嗜酸性粒細胞計數(shù)增多常見常見 少見少見淋巴細胞增多淋巴細胞增多常見常見 少見少見骨髓中巨核細胞骨髓中巨核細胞正?；蛟龆啵怀墒煨驼；蛟龆?，不成熟型正常或明顯增多，但產(chǎn)生血小板的巨正?；蛎黠@增多，但產(chǎn)生血小板的巨核細胞減少或缺如核細胞減少或缺如病程病程

24、26周，最長周，最長6個月個月 數(shù)月至數(shù)年數(shù)月至數(shù)年自發(fā)性緩解自發(fā)性緩解80%少見，常反復發(fā)作少見，常反復發(fā)作第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 1 1血象血象 血小板明顯減少，始終低于血小板明顯減少，始終低于10010010109 9/L/L，慢，慢 性者性者 較急性為高。出血時間延長，血塊退縮不良，束臂實驗（較急性為高。出血時間延長，血塊退縮不良，束臂實驗（+ +）。）。 除大量出血外，一般無明顯貧血及白細胞減少。除大量出血外，一般無明顯貧血及白細胞減少。2 2外周血小板形態(tài)可有改變。如血小板平均體積外周血小板形態(tài)可有改變。如血小板平均體積MPVMPV增高，可見增

25、高，可見 直徑為直徑為3 34 4m m大血小板和少數(shù)大血小板和少數(shù)104104m m直徑的巨型血小板，其形直徑的巨型血小板，其形 態(tài)特殊、顆粒減少、染色過深。血小板平均分布寬度態(tài)特殊、顆粒減少、染色過深。血小板平均分布寬度PDWPDW可增可增 高高。實驗室檢查實驗室檢查三、特發(fā)性血小板減少性紫癜三、特發(fā)性血小板減少性紫癜第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病3 3骨髓檢查骨髓檢查 巨核細胞增多，并與巨核細胞增多，并與MPVMPV的增高呈相關性，巨核的增高呈相關性，巨核細胞表現(xiàn)成熟障礙，以幼稚型巨核細胞和顆粒型巨核細胞明細胞表現(xiàn)成熟障礙，以幼稚型巨核細胞和顆粒型巨核細胞明

26、顯增多，其體積減小，細胞胞質中顆粒減少，嗜堿性較強；顯增多，其體積減小，細胞胞質中顆粒減少，嗜堿性較強；產(chǎn)生血小板的巨核細胞明顯減少或缺乏，胞質中出現(xiàn)空泡、產(chǎn)生血小板的巨核細胞明顯減少或缺乏，胞質中出現(xiàn)空泡、變性。但這些改變并不特異，在少數(shù)病程較長的難治性變性。但這些改變并不特異，在少數(shù)病程較長的難治性ITPITP患患者，骨髓中巨核細胞數(shù)可減少，并且巨核細胞數(shù)量受到穿刺者，骨髓中巨核細胞數(shù)可減少，并且巨核細胞數(shù)量受到穿刺技術影響，故骨髓涂片檢查對于技術影響，故骨髓涂片檢查對于ITPITP只有支持診斷的價值，不只有支持診斷的價值，不能據(jù)此確診，但對排除繼發(fā)性血小板減少性紫癜上意義較大。能據(jù)此確診

27、，但對排除繼發(fā)性血小板減少性紫癜上意義較大。三三、特發(fā)性血小板減少性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜 第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病急性ITP骨髓象慢性ITP骨髓象4 4血小板特殊檢查血小板特殊檢查（1 1）血小板相關抗體（）血小板相關抗體（PAIgPAIg） 包括：包括：PAIgGPAIgG、PAIgMPAIgM、PAIgAPAIgA、 PAC3 PAC3的測定曾為的測定曾為ITPITP的一項重要檢查方法，其中的一項重要檢查方法，其中80%80%以上病人有以上病人有 PAIgG PAIgG增高。增高。（2 2）血小板壽命測定：無論用核素）血小板壽命測定：無論用核素1

28、414C C、5151CrCr標記，還是標記，還是TXB2TXB2法均表法均表 現(xiàn)為血小板破壞過多，壽命縮短?，F(xiàn)為血小板破壞過多，壽命縮短。（3 3）血小板聚集和釋放試驗：一小部分病人可影響血小板的功能，）血小板聚集和釋放試驗：一小部分病人可影響血小板的功能， 表現(xiàn)為血小板聚集能力下降和血小板第表現(xiàn)為血小板聚集能力下降和血小板第4 4因子釋放下降。因子釋放下降。 三三、特發(fā)性血小板減少性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜 第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 臨床上一般將出血癥狀、血小板減少、出血時間延臨床上一般將出血癥狀、血小板減少、出血時間延長、體檢脾臟不腫大、骨髓巨核細

29、胞增多、成熟障礙、長、體檢脾臟不腫大、骨髓巨核細胞增多、成熟障礙、抗血小板抗體增高、排除繼發(fā)性血小板減少為本病的主抗血小板抗體增高、排除繼發(fā)性血小板減少為本病的主要診斷標準。要診斷標準。19861986年中華醫(yī)學會血液學會全國血栓與止年中華醫(yī)學會血液學會全國血栓與止血學術會議對本病的診斷標準為：血學術會議對本病的診斷標準為： 1 1多次實驗室檢查血小板減少。多次實驗室檢查血小板減少。 2 2脾臟不增大或僅輕度增大。脾臟不增大或僅輕度增大。診斷診斷三三、特發(fā)性血小板減少性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜 第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病3 3骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有

30、成熟障礙。骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。4 4具備下列具備下列5 5項中任何一項者：潑尼松治療有效；項中任何一項者：潑尼松治療有效； 切脾治療有效；血小板相關抗體增多；血小板切脾治療有效；血小板相關抗體增多；血小板 相關補體增多；血小板壽命測定縮短。相關補體增多；血小板壽命測定縮短。三三、特發(fā)性血小板減少性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜 第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 四、血栓性血小板減少性紫癜四、血栓性血小板減少性紫癜 血栓性血小板減少性紫癜（血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombotic thrombocytopenic throm

31、bocytopenic purpurapurpura，TTPTTP）是由于遺傳或獲得性）是由于遺傳或獲得性因素造成血管性血友病因子裂解酶（因素造成血管性血友病因子裂解酶（vWFvWF-cleaving -cleaving proteaseprotease，vWFvWF-cp-cp）的缺乏或質的缺陷所致。發(fā)病率較）的缺乏或質的缺陷所致。發(fā)病率較低，但死亡率較高，見于低，但死亡率較高，見于30304040歲的青壯年女性。歲的青壯年女性。概述概述第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 1. 1.以微循環(huán)廣泛的血栓栓塞為特征。這種血栓主要由血以微循環(huán)廣泛的血栓栓塞為特征。這種血栓

32、主要由血 小板聚集而成，因而引起血小板消耗性出血，如皮膚小板聚集而成，因而引起血小板消耗性出血，如皮膚 紫癜。同時有微血管病性溶血性貧血；紫癜。同時有微血管病性溶血性貧血； 2. 2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如非特異性頭痛、精神改變、癲癇神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如非特異性頭痛、精神改變、癲癇 等；等； 3. 3.腎功能損害，蛋白尿、管型尿等；還有發(fā)熱、腹痛等腎功能損害，蛋白尿、管型尿等；還有發(fā)熱、腹痛等 表現(xiàn)。表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 四、血栓性血小板減少性紫癜四、血栓性血小板減少性紫癜第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 本病多起病急驟。典型本病多起病急驟。典型“三聯(lián)癥三聯(lián)癥”：血小板減少

33、、：血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；若同時伴微血管病性溶血性貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；若同時伴有腎臟損傷和發(fā)熱，稱之為有腎臟損傷和發(fā)熱，稱之為“五聯(lián)癥五聯(lián)癥”。 四、血栓性血小板減少性紫癜四、血栓性血小板減少性紫癜第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病1 1血像血像 中重度貧血，發(fā)現(xiàn)變形和破碎紅細胞，網(wǎng)織紅中重度貧血，發(fā)現(xiàn)變形和破碎紅細胞，網(wǎng)織紅細胞明顯升高；血小板減少。白細胞計數(shù)正常或升高，細胞明顯升高；血小板減少。白細胞計數(shù)正常或升高，并可見粒系幼稚細胞。并可見粒系幼稚細胞。2 2尿液檢查尿液檢查 絕大多數(shù)患者有蛋白尿、血尿、管型尿。絕大多數(shù)患者有蛋

34、白尿、血尿、管型尿。3 3腎功能檢查腎功能檢查 血尿素氮和血清肌酐水平升高。血尿素氮和血清肌酐水平升高。4 4血管內溶血指標血管內溶血指標 血清間接膽紅素升高，血漿結合珠血清間接膽紅素升高，血漿結合珠 蛋白減少。蛋白減少。5 5凝血檢查凝血檢查 凝血時間和凝血酶原時間一般正常。凝血時間和凝血酶原時間一般正常。6 6骨髓檢查可見紅系增生，巨核細胞正?；蛟龆?。骨髓檢查可見紅系增生，巨核細胞正?；蛟龆?。實驗室檢查實驗室檢查 四、血栓性血小板減少性紫癜四、血栓性血小板減少性紫癜第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病1.1.主要依據(jù)主要依據(jù) 微血管病性溶血性貧血；微血管病性溶血性貧

35、血； 血小板減少；血小板減少；2.2.次要依據(jù)：次要依據(jù)： 神經(jīng)精神癥狀；神經(jīng)精神癥狀； 發(fā)熱：體溫高于發(fā)熱：體溫高于38.338.3； 腎臟損害。腎臟損害。主要依據(jù)加上任何一項次要依據(jù)即可考慮診斷本病。主要依據(jù)加上任何一項次要依據(jù)即可考慮診斷本病。診斷診斷 四、血栓性血小板減少性紫癜四、血栓性血小板減少性紫癜第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 血友病（血友?。╤emophilliahemophillia）是一組由于遺傳性凝血因子）是一組由于遺傳性凝血因子或或基因缺陷導致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙基因缺陷導致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。所引起

36、的出血性疾病。五、血友病五、血友病概述概述第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病血友病血友病A(A(甲甲) ) 血友病血友病B B（乙）（乙）缺乏因子缺乏因子缺乏因子缺乏因子發(fā)病率：發(fā)病率：血友病血友病A A為為4.54.510/1010/10萬人口，萬人口，B B型為型為1.01.01.5/101.5/10萬人口，其中萬人口，其中A AB B為為1381382020，均為性連鎖（伴，均為性連鎖（伴性）隱性遺傳，凝血因子性）隱性遺傳，凝血因子、分別位于分別位于Xq28Xq28和和Xq27Xq27。五、血友病五、血友病第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性

37、疾病1.1.出血出血 患者大多自幼即有出血傾向，持續(xù)終身。主要表現(xiàn)為反復關節(jié)和患者大多自幼即有出血傾向，持續(xù)終身。主要表現(xiàn)為反復關節(jié)和深部組織、肌肉出血及輕傷或小手術后出血深部組織、肌肉出血及輕傷或小手術后出血 難止。出血常發(fā)生于負重的關難止。出血常發(fā)生于負重的關節(jié)腔內和負重的肌群內。皮膚瘀斑、粘膜出血（如紫癜、鼻衄、牙齦）也節(jié)腔內和負重的肌群內。皮膚瘀斑、粘膜出血（如紫癜、鼻衄、牙齦）也較常見。較常見。2.2.反復關節(jié)腔出血常致關節(jié)腔纖維組織增生和粘連，造成關節(jié)畸形和殘疾。反復關節(jié)腔出血常致關節(jié)腔纖維組織增生和粘連，造成關節(jié)畸形和殘疾。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)五、血友病五、血友病1 1篩檢試驗篩檢試

38、驗 硅化凝血時間法和活化凝血時間最敏感，硅化凝血時間法和活化凝血時間最敏感，可檢測出可檢測出:C :C 45%45%的亞臨床型患者；其次是的亞臨床型患者；其次是APTTAPTT，可，可檢測出檢測出:C :C 25%25%的輕型患者；再次是覆鈣時間，可檢的輕型患者；再次是覆鈣時間，可檢測出測出:C :C 4%4%的中型患者；而試管法凝血時間，僅能檢的中型患者；而試管法凝血時間，僅能檢測出測出:C :C 2%2%的重型患者。因此，臨床上應選擇敏感又的重型患者。因此，臨床上應選擇敏感又簡便的試驗做篩檢試驗。簡便的試驗做篩檢試驗。實驗室檢查實驗室檢查五、血友病五、血友病第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié)

39、出、凝血性疾病出、凝血性疾病2 2糾正試驗糾正試驗 患者的患者的PCTPCT20s20s或或STGTSTGT15s15s時，可視為糾時，可視為糾正，若只能被正常人吸附血漿糾正者，提示為血友病正，若只能被正常人吸附血漿糾正者，提示為血友病A A；若只能被正常人血清糾正者，提示為血友病若只能被正常人血清糾正者，提示為血友病B B。這兩種糾。這兩種糾正試驗的敏感性是正試驗的敏感性是STGTSTGT大于大于PCTPCT。但這些試驗操作較為煩。但這些試驗操作較為煩瑣，目前已很少應用。瑣，目前已很少應用。3 3凝血因子促凝活性檢測凝血因子促凝活性檢測 用一期法測定因子活性（用一期法測定因子活性（C C、C

40、 C）減低是常用的確診試驗。）減低是常用的確診試驗。五、血友病五、血友病第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 4 4凝血因子抗原含量檢測凝血因子抗原含量檢測 因子抗原含量（因子抗原含量（:Ag:Ag、:Ag:Ag）減低或正常。）減低或正常。 5 5排除試驗作排除試驗作BTBT和和Vwf:AgVwf:Ag檢測以排除檢測以排除vWDvWD；作復鈣交叉試；作復鈣交叉試驗以排除各因子的抑制物（尤其因子驗以排除各因子的抑制物（尤其因子抑制物）。抑制物）。 6 6基因診斷結合分子生物學技術進行基因診斷，可以確基因診斷結合分子生物學技術進行基因診斷，可以確定基因突變的類型。定基因突變

41、的類型。 7 7攜帶者和產(chǎn)前診斷攜帶者和產(chǎn)前診斷 據(jù)此可以對患者家系成員中的相據(jù)此可以對患者家系成員中的相關女性及胎兒進行攜帶者和產(chǎn)前診斷，也即直接基因診斷。關女性及胎兒進行攜帶者和產(chǎn)前診斷，也即直接基因診斷。五、血友病五、血友病第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 無論是否存在臨床出血，是否具有明顯的家族史，無論是否存在臨床出血，是否具有明顯的家族史，一旦確定一旦確定FFC C或或F:CF:C顯著降低，而顯著降低，而vWFvWF無明顯減少，無明顯減少，排除獲得性因素，即可診斷血友病。血友病的嚴重程度排除獲得性因素，即可診斷血友病。血友病的嚴重程度由各自因子的活性百分率

42、來確定。有條件的地方可進一由各自因子的活性百分率來確定。有條件的地方可進一步檢測相關因子的抗原含量。步檢測相關因子的抗原含量。診斷診斷五、血友病五、血友病第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 正常情況下，凝血與抗凝、纖溶系統(tǒng)保持動態(tài)平衡，正常情況下，凝血與抗凝、纖溶系統(tǒng)保持動態(tài)平衡，若平衡失調則發(fā)生出血或血栓形成。許多凝血因子在肝若平衡失調則發(fā)生出血或血栓形成。許多凝血因子在肝臟中產(chǎn)生或滅活，所以肝臟在這一平衡中起著重要的作臟中產(chǎn)生或滅活，所以肝臟在這一平衡中起著重要的作用，肝細胞功能異常是引起止凝血障礙的常見原因。其用，肝細胞功能異常是引起止凝血障礙的常見原因。其發(fā)生

43、機制甚為復雜，涉及一期止血、二期止血、纖溶亢發(fā)生機制甚為復雜，涉及一期止血、二期止血、纖溶亢進和血小板異常等各個方面，但主要與以下幾個方面有進和血小板異常等各個方面，但主要與以下幾個方面有關：關：六、肝臟疾病引起的凝血障礙六、肝臟疾病引起的凝血障礙概述概述第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病1 1凝血因子和抗凝蛋白的合成減少凝血因子和抗凝蛋白的合成減少 幾乎所有的凝血因子、抗幾乎所有的凝血因子、抗凝物質和纖溶系統(tǒng)有關的酶和蛋白質都是由肝臟合成，當肝細凝物質和纖溶系統(tǒng)有關的酶和蛋白質都是由肝臟合成，當肝細胞受損時，這些因子或蛋白水平降低，導致凝血和抗凝機制紊胞受損時，這些

44、因子或蛋白水平降低，導致凝血和抗凝機制紊亂。亂。2 2凝血因子和抗凝蛋白的消耗增多凝血因子和抗凝蛋白的消耗增多 肝病可并發(fā)原發(fā)性纖溶或肝病可并發(fā)原發(fā)性纖溶或DICDIC，此時血漿中纖溶酶水平增高，不僅可以水解纖維蛋白（原），此時血漿中纖溶酶水平增高，不僅可以水解纖維蛋白（原）和多個凝血因子，同時消耗大量抗凝蛋白。因此，這些因子或和多個凝血因子，同時消耗大量抗凝蛋白。因此，這些因子或蛋白的血漿水平進一步降低。蛋白的血漿水平進一步降低。六、肝臟疾病引起的凝血障礙六、肝臟疾病引起的凝血障礙第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病3 3異?？鼓镔|增多異常抗凝物質增多 肝病時，肝臟

45、產(chǎn)生的肝素酶減少，使類肝病時，肝臟產(chǎn)生的肝素酶減少，使類肝素抗凝物質不能及時被滅活而在循環(huán)血液中積累，導致凝血肝素抗凝物質不能及時被滅活而在循環(huán)血液中積累，導致凝血酶時間（酶時間（TTTT）延長。此外，并發(fā)纖溶活性增強時，）延長。此外，并發(fā)纖溶活性增強時，F(xiàn)DPFDP增多，也增多，也具有抗凝血作用。具有抗凝血作用。4 4血小板數(shù)量減減少及其功能障礙血小板數(shù)量減減少及其功能障礙 在肝炎病毒損傷骨髓造血在肝炎病毒損傷骨髓造血干（祖）細胞、脾功能亢進和免疫復合物等因素的作用下，抑干（祖）細胞、脾功能亢進和免疫復合物等因素的作用下，抑制了血小板的生成和血小板粘附、聚集和釋放等功能，致使患制了血小板的生

46、成和血小板粘附、聚集和釋放等功能，致使患者血小板數(shù)減少，壽命縮短及其功能低下。者血小板數(shù)減少，壽命縮短及其功能低下。六、肝臟疾病引起的凝血障礙六、肝臟疾病引起的凝血障礙第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 出血是肝臟疾病的常見癥狀，也是患者死亡的重要出血是肝臟疾病的常見癥狀，也是患者死亡的重要原因之一。出血常表現(xiàn)為皮膚瘀斑，粘膜出血（鼻出血、原因之一。出血常表現(xiàn)為皮膚瘀斑，粘膜出血（鼻出血、牙齦出血），月經(jīng)過多，內臟出血（黑便、血尿）等，牙齦出血），月經(jīng)過多，內臟出血（黑便、血尿）等，且出血的嚴重程度與肝功能損害的嚴重性呈正相關。且出血的嚴重程度與肝功能損害的嚴重性呈正

47、相關。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)六、肝臟疾病引起的凝血障礙六、肝臟疾病引起的凝血障礙第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病觀察肝病病情和判斷預后有價值的指標是：觀察肝病病情和判斷預后有價值的指標是：因子因子:C:C減低，先于肝功能異常，可作為肝病早期診減低，先于肝功能異常，可作為肝病早期診 斷的指標之一；斷的指標之一；FgFg和因子和因子V:CV:C減低，反映肝病嚴重或進入肝硬化；減低，反映肝病嚴重或進入肝硬化；異常凝血酶原增高是診斷原發(fā)性肝癌的參考指標之異常凝血酶原增高是診斷原發(fā)性肝癌的參考指標之 一；一；診斷診斷六、肝臟疾病引起的凝血障礙六、肝臟疾病引起的凝血障礙第十四章第十四

48、章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 因子因子:C:C和和vWFvWF水平愈增高，反映肝病愈嚴重，因水平愈增高，反映肝病愈嚴重，因 子子：C C降低示并發(fā)降低示并發(fā)DICDIC； 因子因子a:Aga:Ag、ATAT的水平低于的水平低于3535或或PLGPLG的水平低于的水平低于 20 20時提示預后不佳。時提示預后不佳。 肝病時常呈多個因子的聯(lián)合變化，故須綜合分析。肝病時常呈多個因子的聯(lián)合變化，故須綜合分析。但上述指標的異常并不說明一定發(fā)生臨床出血。但上述指標的異常并不說明一定發(fā)生臨床出血。六、肝臟疾病引起的凝血障礙六、肝臟疾病引起的凝血障礙第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性

49、疾病出、凝血性疾病 出血是肝臟疾病的常見癥狀，也是患者死亡的重要出血是肝臟疾病的常見癥狀，也是患者死亡的重要原因之一。出血常表現(xiàn)為皮膚瘀斑，粘膜出血（鼻出血、原因之一。出血常表現(xiàn)為皮膚瘀斑，粘膜出血（鼻出血、牙齦出血），月經(jīng)過多，內臟出血（黑便、血尿）等，牙齦出血），月經(jīng)過多，內臟出血（黑便、血尿）等，且出血的嚴重程度與肝功能損害的嚴重性呈正相關。且出血的嚴重程度與肝功能損害的嚴重性呈正相關。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)六、肝臟疾病引起的凝血障礙六、肝臟疾病引起的凝血障礙第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病診斷診斷主要肝臟疾病血栓與止血檢驗的結果主要肝臟疾病血栓與止血檢驗的結果急性

50、肝炎急性肝炎慢性肝炎慢性肝炎重癥肝炎重癥肝炎肝硬化肝硬化原發(fā)性肝癌原發(fā)性肝癌肝葉切除肝葉切除APTTNNPTNNTTNNVKD因子活性N不定Fg和FV：NN不定F：CNN類肝素物質NNNFDPN/N/D-DN/N/ NBPCNN不定血小板功能N/NNNN第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 由于缺乏維生素由于缺乏維生素K K所引起的因子所引起的因子、X X缺乏缺乏所導致的一系列癥狀，稱為依賴維生素所導致的一系列癥狀，稱為依賴維生素K K凝血因子缺乏癥。凝血因子缺乏癥。 維生素維生素K K缺乏時，依缺乏時，依K K因子前體中的谷氨酸不能羧基因子前體中的谷氨酸不能羧基化轉變

51、為化轉變?yōu)?羧基谷氨酸后，導致因子羧基谷氨酸后，導致因子X X轉化復合物和凝轉化復合物和凝血酶的生成受阻，從而出現(xiàn)凝血障礙和出血。常見原因血酶的生成受阻，從而出現(xiàn)凝血障礙和出血。常見原因有：有：七、依賴維生素七、依賴維生素K K凝血因子缺乏癥凝血因子缺乏癥概述概述第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病1 1吸收不良綜合征吸收不良綜合征 其原因有：其原因有： 完全阻塞性黃疸和膽汁喪失過多所致的腸內膽鹽缺完全阻塞性黃疸和膽汁喪失過多所致的腸內膽鹽缺 乏，影響維生素乏，影響維生素K K的吸收；的吸收； 腸瘺、結腸炎和腫瘤引起腸道吸收功能不良；腸瘺、結腸炎和腫瘤引起腸道吸收功能不

52、良； 長期口服石蠟油類潤滑劑，使腸道中脂溶性維生素長期口服石蠟油類潤滑劑，使腸道中脂溶性維生素K K隨隨 之排出體外過多等；之排出體外過多等； 經(jīng)常服用腸道滅菌類抗生素造成的腸道滅菌綜合征，經(jīng)常服用腸道滅菌類抗生素造成的腸道滅菌綜合征， 可引起細菌合成維生素可引起細菌合成維生素K K減少。減少。七、依賴維生素七、依賴維生素K K凝血因子缺乏癥凝血因子缺乏癥第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 2.2.口服抗凝劑口服抗凝劑 香豆素類衍生物（華法林、新抗凝等），通香豆素類衍生物（華法林、新抗凝等），通 過抑制羧基化酶的活性而有拮抗維生素過抑制羧基化酶的活性而有拮抗維生素K

53、K的作用，使依賴的作用，使依賴 維生素維生素K K的凝血因子缺乏生物活性。的凝血因子缺乏生物活性。 3. 3.新生兒出血癥新生兒出血癥 出生出生3 37 7日齡的新生兒由于從母體獲得的日齡的新生兒由于從母體獲得的 維生素維生素K K已耗盡，又缺乏腸道正常細菌群，不能自身合成已耗盡，又缺乏腸道正常細菌群，不能自身合成 維生素維生素K K，其肝功能尚未完善，不能合成正常依賴維生素，其肝功能尚未完善，不能合成正常依賴維生素K K 的凝血因子。的凝血因子。4.4.偶因使用頭孢菌素或誤服敵鼠（干擾維生素偶因使用頭孢菌素或誤服敵鼠（干擾維生素K K的利用）所致。的利用）所致。七、依賴維生素七、依賴維生素K

54、 K凝血因子缺乏癥凝血因子缺乏癥第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 維生素維生素K K缺乏的臨床表現(xiàn)在不同年齡、不同病因中，略有缺乏的臨床表現(xiàn)在不同年齡、不同病因中，略有差異。成人維生素差異。成人維生素K K缺乏時可表現(xiàn)為皮膚瘀斑、黏膜出血（鼻缺乏時可表現(xiàn)為皮膚瘀斑、黏膜出血（鼻出血、口腔出血）、內臟出血（嘔血、黑糞、血尿）等，深出血、口腔出血）、內臟出血（嘔血、黑糞、血尿）等，深部關節(jié)和肌肉出血少見。新生兒出血癥（部關節(jié)和肌肉出血少見。新生兒出血癥（haemorlrhagichaemorlrhagic disease of disease of thenewborn

55、thenewborn，HDNHDN）可以表現(xiàn)為較嚴重的腦間、）可以表現(xiàn)為較嚴重的腦間、顱內、胸腔和腹腔出血，也可有消化道、皮膚和鼻黏膜出血。顱內、胸腔和腹腔出血，也可有消化道、皮膚和鼻黏膜出血。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)七、依賴維生素七、依賴維生素K K凝血因子缺乏癥凝血因子缺乏癥第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病1 1篩選試驗可以選擇篩選試驗可以選擇活化的部分凝血活酶時間（活化的部分凝血活酶時間（APTTAPTT）；血漿凝血酶原時間）；血漿凝血酶原時間（PTPT）但依）但依K K的凝血因子活性需下降到健康人的凝血因子活性需下降到健康人30303535以下以下才有可能出現(xiàn)才有

56、可能出現(xiàn)APTTAPTT和和PTPT的延長；的延長；ThromboThrombo test test，類似于肝促凝血活酶時間，所不同的是試，類似于肝促凝血活酶時間，所不同的是試劑中添加了兔的因子劑中添加了兔的因子V V和纖維蛋白原，并使凝血活酶檢測標準和纖維蛋白原，并使凝血活酶檢測標準化。在早期或臨床前的維生素化。在早期或臨床前的維生素K K缺乏時就有改變。缺乏時就有改變。 實驗室檢查實驗室檢查七、依賴維生素七、依賴維生素K K凝血因子缺乏癥凝血因子缺乏癥第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 2 2確診試驗確診試驗 直接檢測血漿維生素直接檢測血漿維生素K K濃度，本癥患

57、者成人濃度，本癥患者成人100ng100ngL L，臍，臍 血血50ng33，但其百分率與，但其百分率與DICDIC嚴重程度無相關性。嚴重程度無相關性。 2 2血小板計數(shù)血小板計數(shù)DICDIC時，一般為時，一般為505010010010109 9L L；處于代償時，可大于；處于代償時，可大于 1001001010L L， 但不會超過但不會超9L L；在革蘭氏陰性細菌致；在革蘭氏陰性細菌致DICDIC時，時， 血小板計數(shù)早期就可明顯下降；革蘭陽性細菌敗血癥和其他疾病引起血小板計數(shù)早期就可明顯下降；革蘭陽性細菌敗血癥和其他疾病引起 的的DICDIC，血小板計數(shù)和纖維蛋白原

58、含量往往同步下降。，血小板計數(shù)和纖維蛋白原含量往往同步下降。 3 3血漿纖維蛋白原含量血漿纖維蛋白原含量DICDIC明顯降低，一般小于明顯降低，一般小于1.5g1.5gL L，或呈進行性下降，或呈進行性下降 （由于部分病人基礎（由于部分病人基礎FgFg含量較高）。亦有少數(shù)因代償過度含量較高）。亦有少數(shù)因代償過度4g4gL L者。者。實驗室檢查實驗室檢查74 九、彌散性血管內凝九、彌散性血管內凝血血第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病 4.4.血漿凝血酶原時間、活化的部分凝血活酶時間和凝血酶時間測定血漿凝血酶原時間、活化的部分凝血活酶時間和凝血酶時間測定 DICDIC時均

59、可延長，但時均可延長，但DICDIC早期和慢性早期和慢性DICDIC時可在正常范圍。時可在正常范圍。 5. 5.優(yōu)球蛋白溶解時間（優(yōu)球蛋白溶解時間（ELTELT）測定）測定 DICDIC時因纖溶活性增高，時因纖溶活性增高，ELTELT縮短縮短 常小于常小于70min70min。但在纖溶酶原代償，尤其是外源性纖溶酶原和纖。但在纖溶酶原代償，尤其是外源性纖溶酶原和纖 維蛋白原補充時，糾正了纖溶激活物在受檢樣本中的亢進作用，維蛋白原補充時，糾正了纖溶激活物在受檢樣本中的亢進作用， 使使ELTELT恢復正常，甚至超過恢復正常，甚至超過4h4h，可導致判斷困難。，可導致判斷困難。 6. 6.血漿魚精蛋白

60、副凝固（血漿魚精蛋白副凝固（3P3P）試驗）試驗 在在DICDIC失代償期為陽性，但敏失代償期為陽性，但敏 感性不佳，假陰性結果較多感性不佳，假陰性結果較多。75 九、彌散性血管內凝九、彌散性血管內凝血血第十四章第十四章 第二節(jié)第二節(jié) 出、凝血性疾病出、凝血性疾病7.7.血清血清FDPFDP測定測定 DICDIC時明顯高于正常值，一般大于時明顯高于正常值，一般大于40mg40mgL L。本試驗被。本試驗被 認為是認為是DICDIC診斷中最敏感的指標之一。診斷中最敏感的指標之一。 8.8.其他其他 對早期對早期DICDIC的診斷可選用血栓與止血分子標志物檢測，例如血的診斷可選用血栓與止血分子標志