初級(jí)檢驗(yàn)技師《臨床血液學(xué)檢驗(yàn)》講義第十六章骨髓增生性疾病及其實(shí)驗(yàn)診斷

1、資料收集于網(wǎng)絡(luò)，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系網(wǎng)站刪除骨髓增生性疾病及其實(shí)驗(yàn)診斷一、真性紅細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)診斷要點(diǎn)1：概念真性紅細(xì)胞增多癥是原因未明的一種紅系增生的骨髓增生性疾病。要點(diǎn)2:血象與骨髓象特點(diǎn)血象：血液呈暗紫色， 紅細(xì)胞數(shù)增多（7.010.0 ）X 1012/L，血紅蛋白增高（180240g/L ），紅細(xì)胞 比容增高（0.540.80 ），網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率不增多。紅細(xì)胞形態(tài)正常，可輕度大小不均，嗜多色和嗜堿 點(diǎn)彩紅細(xì)胞增多，偶見(jiàn)有核紅細(xì)胞。白細(xì)胞數(shù)增高（1130）X 109/L，少數(shù)患者可達(dá)50X 109/L。分類(lèi)以中性粒細(xì)胞為主，核左移，嗜酸及嗜堿性粒細(xì)胞稍多，血片可見(jiàn)中幼粒及晚幼粒細(xì)胞。血小板

2、增高，可達(dá)（4009500）X 10 /L。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增高。骨髓象：偶有“干抽”現(xiàn)象，髓液為深紅色，有核細(xì)胞增生明顯活躍，三系均增生，以紅系增生為顯著。巨核細(xì)胞增多，可成堆出現(xiàn)。各系各階段比值及形態(tài)大致正常。骨髓鐵減少或消失。要點(diǎn)3:其他檢查全血容量增加（為正常的150%- 300%，紅細(xì)胞容量增加（ 32ml/kg ），血液比重增加（1.0751.080 ）， 全血黏度增加（比正常高56倍）。血清維生素Bi2增高（ 900pg/ml ），血沉減慢，動(dòng)脈血氧飽和度正常， 血清鐵正常或減低，未飽和鐵結(jié)合力正?；蛟龈?。二、骨髓纖維化的實(shí)驗(yàn)診斷要點(diǎn)4：概念是一種骨髓增生性疾病。臨床特征有貧

3、血和脾腫大，血象出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞，并有不同程 度的骨髓纖維化及髓外造血等。要點(diǎn)5:血象和骨髓象特點(diǎn)（1）血象紅細(xì)胞：一般為中度貧血，晚期或伴溶血時(shí)可出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，多為正細(xì)胞正色素性；如有明顯出血時(shí)， 可為低色素性，也可有大細(xì)胞性。網(wǎng)織紅細(xì)胞一般在2%5%之間，血涂片中可見(jiàn)有核紅細(xì)胞 ，多為中、晚幼紅細(xì)胞，大小不均，可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩和多染性紅細(xì)胞及淚滴紅細(xì)胞。2） 白細(xì)胞：多數(shù)正?；蛑卸仍龈?，少數(shù)病例可達(dá)100X 109/L，大多為成熟中性粒細(xì)胞，也可 見(jiàn)中、晚 幼粒細(xì)胞，偶見(jiàn)原始粒細(xì)胞。嗜酸和嗜堿性粒細(xì)胞也有增多。3） 血小板：約1/3病例增多，晚期減少，形態(tài)可有異常，如巨型血小板甚為

4、常見(jiàn)。（2）骨髓象骨髓穿刺堅(jiān)硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含有核細(xì)胞很少，而含有大量纖維組織及凝 集的血小板，少數(shù)病例骨髓呈灶性增生。要點(diǎn)6：骨髓活檢骨髓活檢是本病確診的主要依據(jù)，可見(jiàn)不同程度的纖維化改變，有的病例尚殘留有造血灶，巨核細(xì)胞 可見(jiàn)到，但數(shù)量很少。要點(diǎn)7:與慢粒的鑒別診斷骨髓纖維化慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病年齡多見(jiàn)40歲以上多見(jiàn)2040歲胸骨壓痛較少見(jiàn)較多見(jiàn)血象紅細(xì)胞大小不一+ +紅細(xì)胞形態(tài)異常+ +淚滴狀紅細(xì) 胞+白細(xì)胞計(jì)數(shù)9g（10 20） X 10 /L ,很少大于 50 X 10 /L常大于50 X 109 /L白細(xì)胞分類(lèi)大部分為中性粒細(xì)胞， 可見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞 及幼稚紅細(xì)

5、胞粒細(xì)胞左移，可見(jiàn)各階段幼稚粒細(xì)胞，嗜堿、 嗜酸性粒細(xì)胞增多續(xù)表血小板計(jì)數(shù)早期增多，晚期減少早期增多，急變時(shí)減少血小板形態(tài)及巨核細(xì)胞化學(xué)染色可見(jiàn)巨型血小板和巨核細(xì)胞無(wú)巨核細(xì)胞，血小板形態(tài)有異常中性粒細(xì)胞堿性磷酸 酶增加或正常、少數(shù)病例減少減少或陰性PAS增加減少骨髓穿刺不易取得骨髓液 或增生減低，有 時(shí)可有灶性增生有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒細(xì)胞增多，嗜 酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多骨髓活檢纖維化顯著無(wú)或輕度纖維化染色體Ph染色體（）Ph染色體90%以上陽(yáng)性三、原發(fā)性血小板增多癥要點(diǎn)8概念原發(fā)性血小板增多癥是一種原因不明的以巨核細(xì)胞異常增生，血小板持續(xù)增多為特征的骨髓增生性疾 病。要點(diǎn)9：血象和骨髓象特點(diǎn)

6、血象1) 血小板：大于 1000X 109/L者幾乎占100% MPV增大，血小板比積明顯增高。2) 白細(xì)胞：95%以上的病例大于 10X 109/L , 40%者大于30X 109/L，但一般均小于 50 X 109/L。約有10% 病例中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分和血清維生素B12濃度減低，20%高，70%E常。骨髓象：增生明顯活躍，巨核細(xì)胞系統(tǒng)的增生尤為顯著，原始及幼稚巨核細(xì)胞的比例增高。此外，約有40%勺病例見(jiàn)到小巨核細(xì)胞。巨核細(xì)胞形態(tài)異常，多見(jiàn)變性型巨核細(xì)胞，核質(zhì)發(fā)育不平衡，顆粒稀缺，空泡形成，核分葉過(guò)多，血小板生成增多。無(wú)膠原纖維的增生，需做骨髓活檢以證實(shí)。紅細(xì)胞和粒細(xì)胞系統(tǒng)亦明顯增

7、生，幼稚粒細(xì)胞和幼稚紅細(xì)胞增多，但無(wú)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)現(xiàn)象。要點(diǎn)10:細(xì)胞化學(xué)染色鑒于小巨核細(xì)胞在光學(xué)顯微鏡下不易辨認(rèn)，故化學(xué)染色具有重要意義。其中以5-核苷酸酶、非特異性酯酶、酸性磷酸酶、糖原等染色法較有價(jià)值。要點(diǎn)11:血小板功能檢測(cè)(1) 血小板聚集試驗(yàn)：約有 60%- 80%患者血小板缺乏對(duì) ADP和腎上腺素的聚集反應(yīng)，而對(duì)膠原的反應(yīng) 正常；然而，45%- 72%的患者又有自發(fā)性血小板聚集性增高現(xiàn)象，原因不明。(2) 獲得性貯存池病：患者血小板致密體顆粒減少，其內(nèi)含物如ADP ATP、5-HT的攝取和貯存量減 少；a顆粒中3 -TG、PF4、TSP的含量也減少，但血漿中的濃度增高。(3) 獲

8、得性vWD患者血漿中vWF活性減低，大分子，量 vWF多聚體減少或消失；而小分子量vWF多 聚體相對(duì)增多。(4) 血小板膜受體異常：患者血小板膜a -腎上腺素能受體及 PGD受體減少或缺如，致使 CAMP生成減 少，血小板聚集活性可以增強(qiáng)。(5) 花生四烯酸代謝異常：約40%勺患者缺乏脂氧酶代謝途徑中的脂氧酶，而環(huán)氧酶代謝途徑增強(qiáng)， 導(dǎo)致TXA增多，使CAMP減少，易誘發(fā)血栓形成。要點(diǎn)12：原發(fā)性與繼發(fā)性血小板在增多癥鑒別原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)性血小板增多癥巨核細(xì)胞增殖原因原因未明多能干細(xì)胞向巨核細(xì)胞分化多增生表現(xiàn)巨核細(xì)胞增多，血小板增 多巨核細(xì)胞和血小板均可增多，其他干細(xì)胞子代也增 多巨核細(xì)胞總數(shù)明顯增多輕度增加巨核細(xì)胞體積增大減少每個(gè)巨核細(xì)胞的核 數(shù)增加減少髓外巨核細(xì)胞生成存在不存在續(xù)表原發(fā)性血小板增多癥