類風(fēng)濕血管炎的診治進(jìn)展ppt課件

1、精選ppt類風(fēng)濕血管炎診治進(jìn)展類風(fēng)濕血管炎診治進(jìn)展中醫(yī)風(fēng)濕病科中醫(yī)風(fēng)濕病科2017.12.5精選ppt主要內(nèi)容主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)一、定義與流行病學(xué)二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)三、治療三、治療精選ppt定義：類風(fēng)濕血管炎定義：類風(fēng)濕血管炎類風(fēng)濕血管炎類風(fēng)濕血管炎(rheumatoid vasculitis, RV)是一個(gè)主要累及血管壁是一個(gè)主要累及血管壁自身的破壞性炎性過程，這種疾病發(fā)生于病程較長的嚴(yán)重類風(fēng)濕關(guān)節(jié)自身的破壞性炎性過程，這種疾病發(fā)生于病程較長的嚴(yán)重類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎炎(rheumatoid arthritis, RA)RV患者可能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的臨床特征，但極患者可

2、能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的臨床特征，但極少患者可能還出現(xiàn)大血管疾病少患者可能還出現(xiàn)大血管疾病RV導(dǎo)致壞死、血管閉塞以及組織缺血，表現(xiàn)形式類似于其他形式的導(dǎo)致壞死、血管閉塞以及組織缺血，表現(xiàn)形式類似于其他形式的系統(tǒng)性血管炎，尤其是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎系統(tǒng)性血管炎，尤其是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(中等血管疾病中等血管疾病)和皮膚小血管和皮膚小血管炎炎精選ppt流行病學(xué)（患病率）流行病學(xué)（患病率）Cruickshank B. The arteritis of rheumatoid arthritisJ. Ann Rheum Dis,1954,13(2):136146.患者（尸檢） 總例數(shù)心臟血管炎非心臟血

3、管炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 7281111%15%精選ppt流行病學(xué)（皮膚血管炎）流行病學(xué)（皮膚血管炎）Kaye O, Beckers C C, Paquet P, et al. The frequency of cutaneous vasculitis is not increased in patients with rheumatoid arthritis treated with methotrexateJ. J Rheumatol,1996,23(2):253257.治療方法總例數(shù)臨床皮膚血管炎多神經(jīng)炎血清免疫復(fù)合物水平MTX 10mg/w915.4%其他（非MTX）1305.4%更高更高RA

4、患者患者M(jìn)TX 130月治療對(duì)皮膚血管炎的影響月治療對(duì)皮膚血管炎的影響精選ppt流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征J. 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101105.患者例數(shù)皮膚潰瘍肢體壞疽多發(fā)神經(jīng)損害鞏膜炎/角膜潰瘍心肌損害腸道潰瘍肺血管炎R(shí)A728RA血管炎2214483111比例3%63.6%18.2%36%14%5%5%5%協(xié)和醫(yī)院協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎發(fā)生率住院患者血管炎發(fā)生率精選ppt流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征J. 中華臨

5、床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101105.患者例數(shù)男：女年齡病程病程5年ESRCRPRFRA血管炎225:176259.514例84148.42.3524248協(xié)和醫(yī)院協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎特征住院患者血管炎特征患者例數(shù)抗CCP陽性抗CCP滴度ANA陽性RA血管炎2216例1045265 6例精選ppt主要內(nèi)容主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)一、定義與流行病學(xué)二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)三、治療三、治療精選ppt類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)RV通常發(fā)生于病程長、有關(guān)節(jié)破壞的通常發(fā)生于病程長、有關(guān)節(jié)破壞的RA患者患者RV最常累及的身體部位是皮膚、手指最常累及的身體部位是

6、皮膚、手指(足趾足趾)、周圍神經(jīng)、眼和心臟、周圍神經(jīng)、眼和心臟其中皮膚表現(xiàn)最為常見其中皮膚表現(xiàn)最為常見最具破壞性最具破壞性RV類型特征為中型血管的血管炎，類似于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類型特征為中型血管的血管炎，類似于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，且組織學(xué)特征完全相同炎，且組織學(xué)特征完全相同RV的許多臨床表現(xiàn)反映其好發(fā)于中等大小的血管的許多臨床表現(xiàn)反映其好發(fā)于中等大小的血管也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點(diǎn)及丘疹這些皮膚小血管炎也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點(diǎn)及丘疹這些皮膚小血管炎精選ppt類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)全身癥狀全身癥狀 乏力、肌痛、體重減輕和發(fā)熱乏力、肌痛、體重減輕和發(fā)熱皮膚血管炎皮膚血管炎 90%出現(xiàn)皮膚血管炎

7、出現(xiàn)皮膚血管炎 常見表現(xiàn)：甲襞病變、可觸性紫癜、腿部潰瘍及缺血性病變常見表現(xiàn)：甲襞病變、可觸性紫癜、腿部潰瘍及缺血性病變 一項(xiàng)病例系列研究納入了一項(xiàng)病例系列研究納入了50例例1975-1981年出現(xiàn)年出現(xiàn)RV的患者，的患者，88%的患者有皮膚表現(xiàn)，包括：皮膚潰瘍的患者有皮膚表現(xiàn)，包括：皮膚潰瘍(56%)，2/3為腿部潰為腿部潰瘍；手指瘍；手指(足趾足趾)血管炎血管炎(51%)；皮疹；皮疹(34%)，約，約2/3的皮疹表現(xiàn)為的皮疹表現(xiàn)為紫癜；及壞疽紫癜；及壞疽(14%)精選ppt精選ppt類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 由神經(jīng)滋養(yǎng)血管血管炎導(dǎo)致的周圍神經(jīng)梗死引起由神

8、經(jīng)滋養(yǎng)血管血管炎導(dǎo)致的周圍神經(jīng)梗死引起 40%出現(xiàn)感覺神經(jīng)病變出現(xiàn)感覺神經(jīng)病變 20%的患者會(huì)出現(xiàn)混合性運(yùn)動(dòng)或感覺神經(jīng)病變的表現(xiàn)的患者會(huì)出現(xiàn)混合性運(yùn)動(dòng)或感覺神經(jīng)病變的表現(xiàn) 多發(fā)性單神經(jīng)炎：多發(fā)性單神經(jīng)炎：3個(gè)臨床標(biāo)志：不對(duì)稱、不同步以及好發(fā)于遠(yuǎn)端個(gè)臨床標(biāo)志：不對(duì)稱、不同步以及好發(fā)于遠(yuǎn)端神經(jīng)神經(jīng) 遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺或感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺或感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變精選ppt類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)眼部病變眼部病變 表層鞏膜炎表層鞏膜炎/鞏膜炎和周邊潰瘍性角膜炎鞏膜炎和周邊潰瘍性角膜炎精選ppt類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)心臟病變心臟病變 心包炎：心包炎：RV早期心

9、臟表現(xiàn)早期心臟表現(xiàn) 心律失常、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及心肌梗死心律失常、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及心肌梗死 冠狀動(dòng)脈血管炎冠狀動(dòng)脈血管炎主動(dòng)脈炎主動(dòng)脈炎肺部病變肺部病變腎臟病變腎臟病變胃腸、胰腺和肝臟病變胃腸、胰腺和肝臟病變精選pptVoskuyl A E, Zwinderman A H, Westedt M L, et al. Factors associated with the development of vasculitis in rheumatoid arthritis: results of a case-control studyJ. Ann Rheum Dis,1996,55(3):1

10、90192.類風(fēng)濕血管炎的危險(xiǎn)因素類風(fēng)濕血管炎的危險(xiǎn)因素精選pptVoskuyl A E, Zwinderman A H, Westedt M L, et al. Factors associated with the development of vasculitis in rheumatoid arthritis: results of a case-control studyJ. Ann Rheum Dis,1996,55(3):190192.類風(fēng)濕血管炎的危險(xiǎn)因素類風(fēng)濕血管炎的危險(xiǎn)因素結(jié)果：與結(jié)果：與RV相關(guān)的因素相關(guān)的因素 臨床表現(xiàn)：男性，臨床表現(xiàn)：男性，RF升高，關(guān)節(jié)破壞，皮下結(jié)節(jié)

11、，使用升高，關(guān)節(jié)破壞，皮下結(jié)節(jié)，使用DMARDs藥物藥物 診斷診斷RV前一年內(nèi)出現(xiàn)甲皺病變、其他關(guān)節(jié)外特征前一年內(nèi)出現(xiàn)甲皺病變、其他關(guān)節(jié)外特征 診斷時(shí)使用糖皮質(zhì)激素診斷時(shí)使用糖皮質(zhì)激素結(jié)論結(jié)論 RV形成危險(xiǎn)因素包括：男性，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，形成危險(xiǎn)因素包括：男性，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，RA病情嚴(yán)重（出現(xiàn)病情嚴(yán)重（出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞；需要強(qiáng)力關(guān)節(jié)破壞；需要強(qiáng)力DMARDs治療）治療） 最強(qiáng)相關(guān)性為最強(qiáng)相關(guān)性為RF高滴度高滴度精選pptVoskuyl A E, Zwinderman A H, Westedt M L, et al. Factors associated with the development of v

12、asculitis in rheumatoid arthritis: results of a case-control studyJ. Ann Rheum Dis,1996,55(3):190192.類風(fēng)濕血管炎的診斷類風(fēng)濕血管炎的診斷 如果患者有RA長期病史，并出現(xiàn)新發(fā)或顯著加重的全身癥狀和/或皮膚血管炎或系統(tǒng)性血管炎特征性臨床表現(xiàn)，應(yīng)懷疑為RV 強(qiáng)烈提示RV的RA關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括下肢皮膚潰瘍、手指(足趾)梗死、可觸性紫癜、新發(fā)感覺或運(yùn)動(dòng)障礙、眼睛發(fā)紅(尤其是伴有眼部疼痛時(shí))、心包炎以及尿沉渣鏡檢有活動(dòng)性發(fā)現(xiàn)精選ppt類風(fēng)濕血管炎的診斷類風(fēng)濕血管炎的診斷 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎的界定 類風(fēng)濕關(guān)

13、節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等 以上損害都不能以其他原因(如藥物、淀粉樣變、糖尿病、下肢靜脈曲張等)解釋李麗，徐東，張奉春，等. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征J. 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101105.精選ppt類風(fēng)濕血管炎的診斷類風(fēng)濕血管炎的診斷 RV的組織病理學(xué)特征 小血管炎(白細(xì)胞分裂性血管炎)伴微靜脈、毛細(xì)血管和微動(dòng)脈中免疫復(fù)合物沉積 中等大小的動(dòng)脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積 主動(dòng)脈炎病理表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞浸潤性肉芽腫、中膜平滑肌壞死及彈力纖維丟失；主動(dòng)脈周圍炎癥及主動(dòng)

14、脈壁破壞；動(dòng)脈粥樣硬化性改變李麗，徐東，張奉春，等. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征J. 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101105.精選ppt主要內(nèi)容主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)一、定義與流行病學(xué)二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)三、治療三、治療精選pptMyasoedova E, Crowson C S, Turesson C, et al. Incidence of extraarticular rheumatoid arthritis in Olmsted County, Minnesota, in 1995-2007 versus 1985-1994: a populat

15、ion-based studyJ. J Rheumatol,2011,38(6):983989.精選ppt類風(fēng)濕血管炎的治療原則類風(fēng)濕血管炎的治療原則 RV的發(fā)生率在20世紀(jì)80年代后似乎有所下降，提示更加積極的RA治療可能有助于防止RV的發(fā)生 RV治療方案的確定由所致器官損害的類型、分布和嚴(yán)重程度確定 孤立的皮膚受累一般預(yù)后較好，因此通常不需要免疫抑制劑治療 一些類型的皮膚血管炎，尤其血管炎導(dǎo)致的潰瘍，經(jīng)常需要應(yīng)用環(huán)磷酰胺，以誘導(dǎo)病情控制精選ppt類風(fēng)濕血管炎的治療原則類風(fēng)濕血管炎的治療原則 累及內(nèi)臟、肌肉或外周神經(jīng)的系統(tǒng)性RV的預(yù)后較差，需要免疫抑制劑治療，一般起始應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合

16、環(huán)磷酰胺治療 對(duì)于一些患者，可選擇利妥昔單抗替代環(huán)磷酰胺精選ppt皮膚血管炎皮膚血管炎 孤立性甲襞梗死u對(duì)于低級(jí)別小血管炎(類似于引起類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的血管炎)引起的孤立性甲襞梗死，可進(jìn)行對(duì)癥治療，或者僅進(jìn)行觀察，因?yàn)槠溥M(jìn)展至系統(tǒng)性RV的風(fēng)險(xiǎn)較低精選ppt皮膚血管炎皮膚血管炎 腿部潰瘍u對(duì)于存在難治愈性皮膚潰瘍的RA患者，在皮膚移植時(shí)進(jìn)行的皮膚活檢中，常常存在皮膚血管炎的組織學(xué)證據(jù)u血管炎和靜脈瓣功能不全是主要原因u可能促進(jìn)RA患者腿部發(fā)生潰瘍的另一個(gè)因素是靜脈淤滯疾病和長期糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的聯(lián)合Oien R F, Hakansson A, Hansen B U. Leg ulcers in pati

17、ents with rheumatoid arthritis-a prospective study of aetiology, wound healing and pain reduction after pinch graftingJ. Rheumatology (Oxford),2001,40(7):816820.精選ppt皮膚血管炎皮膚血管炎 腿部潰瘍治療方法u如果患者發(fā)生腿部潰瘍，醫(yī)生就應(yīng)該對(duì)發(fā)生RV的可能性進(jìn)行全面評(píng)估，在不存在系統(tǒng)性RV的情況下，腿部潰瘍的治療與靜脈瘀滯所致皮膚潰瘍相似（同下肢慢性靜脈疾病的內(nèi)科治療）u如果存在焦痂，可用濕潤的鹽水敷料對(duì)潰瘍進(jìn)行清創(chuàng)，直至肉芽組織的

18、基底u(yù)如果動(dòng)脈循環(huán)充足，并且同時(shí)存在靜脈瘀滯，壓力繃帶或者壓力襪可能有助于減輕腫脹u建議應(yīng)用封閉性水膠體(或水凝膠)敷料，或者對(duì)于嚴(yán)重滲出性潰瘍患者建議應(yīng)用含海藻酸鈣的敷料精選ppt皮膚血管炎皮膚血管炎 皮膚血管炎-潰瘍u不推薦使用含抗菌藥物的軟膏或乳膏?？赡苁褂猛庥锰瞧べ|(zhì)激素，但尚不明確其對(duì)RV所致皮膚潰瘍的有效性。u對(duì)于存在皮膚潰瘍的系統(tǒng)性RV患者，免疫抑制治療及局部皮膚治療對(duì)愈合均非常重要u在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實(shí)RV的診斷uRV具有獨(dú)特性，即：強(qiáng)化患者的RA初始治療(如，生物治療)對(duì)RV的有效性，可能強(qiáng)于對(duì)其他血管炎的有效性精選ppt系統(tǒng)血管炎系統(tǒng)血管炎 系統(tǒng)血管炎u(yù)經(jīng)活檢證實(shí)的系統(tǒng)性RV，即使疾病表面上只局限于一個(gè)器官(例如，皮膚潰瘍性病變、眼睛病變或血管炎性神經(jīng)病變)，也需要積極治療，通常采用大劑量糖皮質(zhì)激素加利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺 初始治療u大多數(shù)患者需要應(yīng)用與原