朊毒體感染的臨床特點(diǎn)

1、朊毒體感染的臨床特點(diǎn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病 朊毒體病不同于至今發(fā)現(xiàn)的以核酸復(fù)制為遺傳基礎(chǔ)的任何病原微生物，是一種缺乏核酸、不需核酸復(fù)制而能自行增殖的蛋白質(zhì)感染性粒子。朊毒體病包括有人類的克-雅病、庫魯病等，動(dòng)物的牛海綿狀腦病和羊瘙癢癥等，這類疾病可呈傳染性、散發(fā)性或遺傳性發(fā)生。概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病 人類的朊毒體病基本特征：主要病理學(xué)改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)纖維的空泡樣改變，極少伴有炎癥細(xì)胞浸潤；病情持續(xù)進(jìn)展并最終致死以及病變的發(fā)生都與朊毒體蛋白(PrP)的異常代謝及由此所引起其在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的積聚有關(guān)。概述編輯編輯ppt朊

2、毒體病朊毒體病300年前，人們已經(jīng)注意到在綿羊和山羊身上患的“羊瘙癢癥”。其癥狀表現(xiàn)為：喪失協(xié)調(diào)性、站立不穩(wěn)、煩躁不安、奇癢難熬，直至癱瘓死亡。20世紀(jì)60年代，英國生物學(xué)家阿爾卑斯用放射處理破壞DNA和RNA后，其組織仍具感染性，因而認(rèn)為“羊瘙癢癥”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白質(zhì)。概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病1947年發(fā)現(xiàn)水貂腦軟化病，其癥狀與“羊瘙癢癥”相似。后又發(fā)現(xiàn)了馬鹿和鹿的慢性消瘦?。ㄎs病）、貓的海綿狀腦病。最為震驚的首推1996年春天“瘋牛病”在英國以至于全世界引起的空前的恐慌，甚至引發(fā)了政治與經(jīng)濟(jì)的動(dòng)蕩，一時(shí)間人們“談牛色變”。概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病“朊毒

3、體”最早是由美國加州大學(xué)斯坦利普魯辛納等提出的，于1997年獲得諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。在此之前，它曾經(jīng)有許多不同的名稱，如非尋常病毒、慢病毒、傳染性大腦樣變等。它們都為致死性中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性退化性腦病，感染朊毒體后有超長的潛伏期，發(fā)病前無法檢測(cè)和診斷。概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病阮毒體大小只有3050納米，電鏡下見不到病毒粒子的結(jié)構(gòu)。研究發(fā)現(xiàn)能使蛋白質(zhì)消化、變性、修飾而失活的方法，均可能使朊毒體失活；凡能作用于核酸并使之失活的方法，均不能導(dǎo)致朊毒體失活。由此可見，朊病其本質(zhì)上是具有感染性的蛋白質(zhì)。概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病傳染源：朊毒體感染的動(dòng)物和人是本病的傳染源。傳播途徑：其一為

4、遺傳性的，即人家族性朊毒體傳染；其二為醫(yī)源性的，如角膜移植、腦電圖電極的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂體的生長激素等。至于人和動(dòng)物間是否有傳染，目前尚無定論。流行病學(xué)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病人群易感性：人對(duì)本病普遍易感，尚未發(fā)現(xiàn)保護(hù)性免疫的產(chǎn)生。由于朊毒體病目前尚無有效的治療方法，對(duì)癥及支持治療可減輕癥狀，改善生活質(zhì)量，因此只能積極預(yù)防。流行病學(xué)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病庫魯病庫魯?。菏?0世紀(jì)上半世紀(jì)大西洋的巴布亞新幾內(nèi)亞東部福雷族高地居民中的一種局部流行病，其主要癥狀為震顫、共濟(jì)失調(diào)、腦退化癡呆，漸至完全喪失運(yùn)動(dòng)能力，36個(gè)月內(nèi)因衰竭而死亡?；颊呖倲?shù)約為3萬，以女性

5、和未成年兒童居多。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病庫魯病庫魯?。好绹t(yī)學(xué)家蓋杜賽克曾在該地區(qū)進(jìn)行多年研究，探明該病的發(fā)生與當(dāng)?shù)厝耸秤萌巳獾募漓敕绞矫芮嘘P(guān)聯(lián)，并提出了預(yù)防措施。1968年停止該儀式后該病得到控制，從而拯救了一個(gè)部落的人群，蓋杜賽克為此獲得了1976年諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病克克- -雅病雅?。罕静∈亲畛Ｒ姷娜祟愲枚倔w感染病，多呈散發(fā)，平均發(fā)病年齡在65歲左右，性別構(gòu)成無明顯差異。醫(yī)源性克-雅病的潛伏期322年不等。多數(shù)患者以癡呆、行為異常起病，且進(jìn)展迅速?；颊叩牧硪煌怀霰憩F(xiàn)是肌陣攣，常由驚嚇引發(fā)，并漸進(jìn)性加重。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體

6、病克克- -雅病雅?。翰∏槔^續(xù)發(fā)展，多會(huì)出現(xiàn)錐體外系及小腦損害表現(xiàn)，包括行動(dòng)遲緩、肢體僵直、眼球及肢體震顫和共濟(jì)失調(diào)。典型表現(xiàn)往往是先出現(xiàn)癡呆后有共濟(jì)失調(diào)。部分患者可以視覺異常，如視野缺損、皮質(zhì)盲和視覺喪失等為主要表現(xiàn)?；颊叽蠖嘣谄鸩?9個(gè)月后死亡。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病致死性家族性失眠癥致死性家族性失眠癥：是一種家族性常染色體遺傳性朊毒體病，多在中晚年起病，病程約1年余。主要臨床表現(xiàn)在疾病早期出現(xiàn)注意力障礙、易醒及思緒混亂，記憶力下降。繼而出現(xiàn)進(jìn)行性加重的失眠，失去正常生理節(jié)律的睡眠模式。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病致死性家族性失眠癥致死性家族性失眠癥：常伴植物神經(jīng)功能失調(diào)，如多汗、低熱、心動(dòng)過速及血壓增高等。尚可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、身體強(qiáng)直、神經(jīng)反射亢進(jìn)及構(gòu)音障礙等運(yùn)動(dòng)無異常的表現(xiàn)，多數(shù)患者伴內(nèi)分泌功能的異常。本病患者癡呆少見。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病目前診斷依據(jù)診斷依據(jù)：主要依賴神經(jīng)病理學(xué)檢查，海綿狀病變稀疏地分布整個(gè)大腦皮層，神經(jīng)元消失，星狀細(xì)胞增生，典型病變?yōu)槿诤闲院＞d狀空泡，空泡周圍有大量淀粉樣斑塊，用HE和PAS染色清晰可見。PrP淀粉斑也是朊毒體病的特異標(biāo)志，克-雅病病人中約有10呈陽性。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病消滅已知的感染牲口，對(duì)病人進(jìn)行適當(dāng)?shù)母綦x。禁止食用污