病例分析部分——血液系統(tǒng)疾病

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上病例分析部分血液系統(tǒng)疾病概述大綱要求：缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、急性白血病。 一、技能不考，但筆試要求的過敏性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜、慢性粒細(xì)胞白血病等這些通常不考，但是可以寫在鑒別診斷中。二、在臨床上有句話叫做“血液風(fēng)濕是一家”，其實(shí)很多醫(yī)院風(fēng)濕科和血液科是在一起的，所以這兩個(gè)系統(tǒng)疾病常常有類似的臨床表現(xiàn)，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和白血病、再障有相似的三系減少引起的感染、 出血等癥狀，所以寫進(jìn)一步檢查的時(shí)候注意免疫相關(guān)的檢查。三、血液系統(tǒng)診斷公式每節(jié)中分述。四、工具箱一般常規(guī)檢查血常規(guī)，凝血功能檢查（D-二聚體、FDP），糞隱血試驗(yàn)，肝腎功能、血糖、電解質(zhì)，預(yù)防感

2、染生化乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、2 微球蛋白（淋巴瘤可用），CRP（感染用）心電圖檢查-影像學(xué)檢查胸部 X 線片，腹部 B 超，超聲心動(dòng)圖，PET-CT血液?？茩z查AA 及AL病理檢查、淋巴細(xì)胞亞群、流式細(xì)胞儀、染色體和分子生物學(xué)檢查貧血相關(guān)葉酸+Vit B12，血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力測(cè)定，血涂片紅細(xì)胞形態(tài)風(fēng)濕相關(guān)抗核抗體（ANA）譜、ENA、抗 dsDNA 抗體，免疫球蛋白、補(bǔ)體（C3 和 C4）測(cè)定血小板相關(guān)抗體測(cè)定（ITP、淋巴瘤）病理檢查骨髓細(xì)胞學(xué)檢查、鐵染色，骨髓活檢，淋巴結(jié)活檢，骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)1. 血液系統(tǒng)疾病常用檢查項(xiàng)目、2. 血液系統(tǒng)治療原則一般治療臥床休息、調(diào)整飲食、保持大

3、便通暢病因治療缺鐵性貧血口服鐵劑+維生素 C，必要時(shí)右旋糖酐鐵肌肉注射再障雄激素、骨髓移植、免疫抑制劑病因治療ALAMLDA（柔紅霉素、阿糖胞苷）AML - M3維甲酸、DA 方案ALLVP（長(zhǎng)春新堿、潑尼松）CML首選伊馬替尼（八版）內(nèi)科學(xué)588 頁專心-專注-專業(yè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（MTX）白血病、再障、淋巴瘤等的終極治療手段骨髓移植對(duì)癥治療貧血輸注紅細(xì)胞出血輸注血小板感染選用廣譜抗生素控制感染DIC肝素抗凝（高凝）&冰凍血漿（低凝）其它治療中醫(yī)中藥治療、支持治療貧血一、診斷公式缺鐵性貧血=月經(jīng)過多、痔、胃部手術(shù)史、消化系統(tǒng)腫瘤+皮膚黏膜蒼白+肝脾淋巴結(jié)不大+小細(xì)胞

4、低色 素性貧血再生障礙性貧血=出血傾向+感染+骨髓紅、白、巨核三系減少+胸骨無壓痛二、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)（我國海平面地區(qū)）成年男性成年女性妊娠期HB<120g/L<110g/L<100g/L（八版）婦產(chǎn)科學(xué)92 頁標(biāo)準(zhǔn)是< 110g/L）HCT0.420.37<0.33三、貧血的嚴(yán)重程度分度標(biāo)準(zhǔn)分度血紅蛋白（單位 g/L）極重度貧血Hb<30重度貧血3060中度貧血6090輕度貧血90120（男）或 110 （女）四、注意事項(xiàng)1. 血液科大夫?qū)τ谪氀脑\斷一定按照嚴(yán)格的分類標(biāo)準(zhǔn)來診斷，例如缺鐵性貧血、海洋性貧血、溶血 性貧血等等。絕不可能用輕度貧血、中度貧血、重

5、度貧血這樣非正規(guī)的名稱。這種稱謂僅可能出現(xiàn)在非血 液系統(tǒng)疾病考題當(dāng)中，提醒考生注意。2. 臨床上很多缺鐵性貧血患者都是因?yàn)槠扯斐傻募膊?，所以治療上不要遺漏“調(diào)整飲食” 這一項(xiàng)， 在改試卷時(shí)發(fā)現(xiàn)很多考生遺漏。而在副診斷上通常由痔、月經(jīng)增多原因待查等。3. 再生障礙性貧血就一個(gè)“低”，骨髓增生低，網(wǎng)織紅細(xì)胞低，而缺鐵性貧血骨髓增生活躍，網(wǎng)織紅 細(xì)胞代償性增生,注意再障的分型。4. 血液系統(tǒng)疾病中白血病、再障，都會(huì)出現(xiàn)三系減低，而白細(xì)胞減低常常容易出現(xiàn)肺部感染，考試時(shí) 要診斷。附表：再障的分型標(biāo)準(zhǔn) 八版 P558注：急性再障（重型再障）SAA 慢性再障（非重型再障）NSAA例男性，47 歲。乏力

6、、面色蒼白伴心悸 1 個(gè)月?；颊?1 個(gè)月前開始無明顯誘因逐漸感乏力、心悸，上樓時(shí)癥狀加重。同事發(fā)現(xiàn)其“面色不好”，無發(fā)熱。1 周前曾到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，診斷為“貧血”（具體不詳），未予治療。病后進(jìn)食正常，不挑食，大小便及睡眠均正常，體重?zé)o明顯下降。近 1 年來發(fā)現(xiàn)大便后有滴血或便紙上帶血，未引起重視。無胃腸疾病、高血壓、肝病和心臟病史。職業(yè)為出租車司機(jī)，無煙酒嗜好。子女身體健康，無遺傳病家族史。查體：T 36，P 102 次/分，R 18 次/分，BP 135/70mmHg。貧血貌，皮膚未見出血點(diǎn)和皮疹，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，鞏膜無黃染，瞼結(jié)膜和口唇蒼白，舌面正常。甲狀腺不大。雙肺未聞及干濕性啰

7、音。心界不大，心率 102 次/分，律齊，心尖部可聞及 2/6 級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音（-）。雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb 76/L，RBC 3.0×1012/L，MCV 72fl，MCH 21pg，MCHC 27% ，WBC 7.5×109/L,分類正常，PLT 305×109/L，Ret 0.015。糞常規(guī)：RBC 58 個(gè)/HP,隱血試驗(yàn)（+）。尿常規(guī)（-）。一、初步診斷（3 分） 1.缺鐵性貧血。（2 分）2.痔（答出“消化道慢性失血”得 0.5 分）。（1 分） 二、診斷依據(jù)（6 分）1.缺鐵性貧血：男性

8、，47 歲。乏力、面色蒼白伴心悸 1 個(gè)月。（1） 慢性起病，出現(xiàn)乏力、面色蒼白、心悸等貧血癥狀，活動(dòng)后加重。（1 分）（2） 有消化道出血病史：便后有滴血或便紙上帶血。（1 分）（3） 貧血貌，瞼結(jié)膜和口唇蒼白，心率快，心尖部 2/6 級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。（1 分）（4） 血常規(guī)檢查符合小細(xì)胞低色素性貧血，糞隱血試驗(yàn)陽性。（1 分） 2.痔：（1） 中年男性，職業(yè)有長(zhǎng)期坐位工作史。（0.5 分）（2） 臨床有大便后滴血及便紙上帶血表現(xiàn)，無胃腸疾病病史。（1 分）（3） 糞鏡檢有紅細(xì)胞、隱血試驗(yàn)陽性。（0.5 分） 三、鑒別診斷（4 分）1. 直、結(jié)腸腫瘤（1.5 分）2. 慢性病性貧血（1.

9、5 分）3. 鐵粒幼細(xì)胞性貧血（1 分） 四、進(jìn)一步檢查（5 分）1. 血清鐵蛋白、總鐵結(jié)合力測(cè)定。（1.5 分）2. 骨髓檢查和鐵染色。（1.5 分）3. 血清癌胚抗原（CEA）檢測(cè)。（0.5 分）4. 肛門指檢。（1 分）5. 必要時(shí)行直、結(jié)腸內(nèi)鏡檢查。（0.5 分） 五、治療原則（4 分）1. 補(bǔ)充鐵劑。（2 分）2. 去除病因，治療痔。（2 分） PS:建議：1. 補(bǔ)充鐵劑，口服無法耐受可注射鐵劑2. 去除病因，治療痔3. 必要時(shí)輸注懸浮紅細(xì)胞例男性，42 歲。面色蒼白、乏力半年，加重伴頭暈和出血傾向 1 周?；颊甙肽昵伴_始無明顯原因自己發(fā)現(xiàn)面色蒼白，逐漸出現(xiàn)乏力，活動(dòng)后加重，曾到當(dāng)?shù)?/p>

10、醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少（具體不詳），未進(jìn)一步檢查和治療。1 周來上述癥狀加重伴頭暈，刷牙時(shí)牙齦出血，3 次少量鼻出血，同時(shí)見皮膚瘀斑。發(fā)病以來飲食正常，不挑食，大小便及睡眠正常，無醬油色尿，體重?zé)o變化。既往體健，無肝炎和結(jié)核病病史，未服用特殊藥物，無藥物過敏史，無放射線和毒物接觸史，偶爾飲酒，不吸煙，無遺傳病家族史。查體：T 36.6，P 105 次/分，R 20 次/分，BP 120/70mmHg。貧血貌，前胸和雙下肢皮膚散在血點(diǎn)， 右上肢見一瘀斑，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。瞼結(jié)膜蒼白，鞏膜未見黃染，口唇蒼白，牙齦有少量出血，舌乳頭正常，甲狀腺不大。胸骨無壓痛，肺未見異常，心界不大，心率 1

11、05 次/分，律齊，腹平軟，無壓痛， 肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb 54g/L，RBC 1.8×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞 0.002（絕對(duì)值 3.6×109/L），MCV 86fl， MCHC 34%，WBC 1.5×109/L，N 0.30，L 0.65，M 0.05，Plt 15×109/L，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）陽性率 82%，積分 205 分。尿常規(guī)（-），尿 Rous 試驗(yàn)（-）。糞常規(guī)和隱血（-）。血清鐵蛋白 420g/L， 血清鐵 70mol/L，總鐵結(jié)合力 40mol/L。一、初步診斷（4 分）重型再生障

12、礙性貧血-型（僅答“重型再生障礙性貧血”得 2 分，僅答“全血細(xì)胞減少”得 1 分） 二、診斷依據(jù)（5 分）1. 慢性病程，近期突然加重，有貧血、出血表現(xiàn)。（1 分）2. 查體：貧血貌，皮膚見出血點(diǎn)和瘀斑。瞼結(jié)膜、口唇蒼白，牙齦有出血，胸骨無壓痛，心率快，肝 脾不大。（1 分）3. 血常規(guī)：全血細(xì)胞減少，正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值15×109/L，中性粒細(xì)胞0.5×109/L，血小板 20×109/L，白細(xì)胞分類淋巴細(xì)胞比例增高。NAP 陽性率和積分高于正常。（2 分） 4.尿 Rous 試驗(yàn)陰性。（0.5 分）5.血清鐵、鐵蛋白增高，總鐵結(jié)合力降低。（

13、0.5 分） 三、鑒別診斷（4 分）1. 急性白血?。? 分）2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（1 分）3. 骨髓增生異常綜合征（1 分） 四、進(jìn)一步檢查（5 分）1. 多部位（髂后上棘、胸骨）骨髓細(xì)胞學(xué)和鐵染色（僅答“骨穿”得 1 分）。（2 分）2. 骨髓細(xì)胞流式細(xì)胞學(xué)檢查。（1 分）3. 骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)。（1 分）4. 淋巴細(xì)胞亞群。（0.5 分）5. 骨髓活檢。（0.5 分） 五、治療原則（4 分）1. 保護(hù)性無菌隔離，臥床休息。（0.5 分）2. 對(duì)癥治療：如成分輸血以糾正貧血和出血。（1 分）3. 免疫抑制治療：抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素等。（1 分）4. 促進(jìn)造血：造血生長(zhǎng)因子（

14、G-CSF 或 GM-CSF、EPO）。（1 分）5. 異基因造血干細(xì)胞移植。（0.5 分） 急性白血病一、診斷公式急性白血病=貧血+出血+感染+胸骨壓痛+三系（或兩系）減低+骨髓增生活躍（原始細(xì)胞30%） 慢性白血病=白細(xì)胞極度高+巨脾+Ph 染色體陽性+伴或不伴血小板。細(xì)胞組織化學(xué)染色檢查試驗(yàn)ALLAML急單陽性含義過氧化物酶 POX-+-+AML糖原反應(yīng) PAS+-/+-/+ALL非特異性酯酶 NSE-+AMLNaF 抑制實(shí)驗(yàn)不敏感敏感急單或粒單Auer無有有 AML白血病的診斷不難，幼稚細(xì)胞30%即可診斷，將來考試趨勢(shì)可能是讓考生分清白血病的分型，是急性 淋巴細(xì)胞性白血病還是急性髓性白

15、血病，是髓性白血病中的哪型，建議大家復(fù)習(xí)對(duì)照上表時(shí)多加注意。例 男性，26 歲。全身不適、乏力 1 周，伴間斷牙齦及鼻出血 2 天?；颊哂?1 周前無明顯誘因感全身不適、乏力，未就診。2 天前上述癥狀加重，并出現(xiàn)間斷鼻出血和牙齦出血，刷牙時(shí)牙齦出血明顯，病后進(jìn)食略減少，大、小便正常，無尿血和便血，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無高血壓、糖尿病、肝炎和結(jié)核病病史。無煙、酒嗜好。無遺傳病家族史。查體：T 36.9，P 95 次/分，R 21 次/分，BP 120/80mmHg。輕度貧血貌，前胸和腹部皮膚散在出血點(diǎn)，雙下肢有幾處瘀斑。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。瞼結(jié)膜蒼白，鞏膜未見黃染，雙鼻孔有血跡，口唇稍蒼

16、白，牙齦有少量出血，頸軟。胸骨壓痛（+），心肺未見異常。腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢 無水腫，Babinski 征（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb 85g/L，WBC 13.9×109/L，分類見原幼細(xì)胞 0.20，Plt 15×109/L，尿常規(guī)：蛋白（-），沉渣鏡檢 RBC 10-15/HP，WBC 2-3 個(gè)/HP。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：增生明顯活躍，可見胞漿中有較多顆粒及 POX 染色強(qiáng)陽性的細(xì)胞，部分胞漿中有成堆 Auer 小體，計(jì)數(shù)此種細(xì)胞達(dá) 0.55，紅系明顯受抑，未見巨核細(xì)胞。細(xì)胞免疫表型：CD13（+），CD33（+），HLA-DR（-）。凝血功能：P

17、T 25 秒（對(duì)照 13 秒）， INR 2.0，纖維蛋白原 1.2g/L。一、初步診斷（4 分）1. 急性早幼粒細(xì)胞白血?。▋H答“急性白血病”得 2 分）（3 分）2. 彌散性血管內(nèi)凝血（1 分） 二、診斷依據(jù)（5 分）1.急性早幼粒細(xì)胞白血?。?.5 分）（1） 急性起病，全身不適、乏力、多部位出血表現(xiàn)。（0.5 分）（2） 查體：輕度貧血貌，皮膚見出血點(diǎn)和瘀斑。雙鼻孔有血跡，瞼結(jié)膜、口唇蒼白，牙齦有出血，胸 骨壓痛（+）。（0.5 分）（3） 血常規(guī)：貧血，血小板明顯減少，白細(xì)胞增高，分類見原幼細(xì)胞。（0.5 分）（4） 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：增生明顯活躍，可見胞漿中有較多顆粒及 POX 染色強(qiáng)陽性的細(xì)胞，部分胞漿中有成堆 Auer 小體，計(jì)數(shù)此種細(xì)胞達(dá) 0.55，紅系明顯受抑制，未見巨核細(xì)胞。（1.5 分）（5） 骨髓細(xì)胞免疫表型：CD13 和 CD33 陽性支持髓系，HLA-DR 陰性支持早幼粒細(xì)胞白血病。（0.5 分） 2.彌散性血管內(nèi)凝血（1.5 分）（1） 急性早幼粒細(xì)胞白血病的常見并發(fā)癥。（0.5 分）（2） 多部位出血（皮膚見出血點(diǎn)和瘀斑，牙齦、鼻出血，鏡下血尿）。（0.5 分）（3） PT 延長(zhǎng)，纖維蛋白原降低（1.5g/L）。（0.5 分） 三、鑒別診斷（3 分）1. 急性白血病類型鑒別