內(nèi)科學(xué) 血液系統(tǒng) 習(xí)題集 附答案

1、患者未按醫(yī)囑服藥;診斷錯誤;出血尚未得到糾正,出血量超過新生量;同時伴發(fā)感染,炎癥,惡性腫瘤,肝病及腎病等,影響了骨髓的造血功能;腹瀉,腸蠕動過速或胃腸道解剖部位異常,影響了鐵的吸收;所用的鐵劑在胃腸道不能很好溶解,影響吸收.四,分析題 答:1,該病人最可能的診斷是:缺鐵性貧血.2,為明確診斷還需做:骨髓檢查,骨髓涂片鐵染色,鐵蛋白,鐵劑診斷性治療. 3,該患者治療的首選藥物是:口服硫酸亞鐵.再生障礙性貧血一,選擇題 【 A型題】 1,可以鑒別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最主要的是: A,全血細胞減少 B,血小板減少 C,前者為正細胞性貧血 D,前者骨髓增生低下 E,以上都不是2,可

2、以鑒別再生障礙性貧血和急性粒細胞白血病的是: A,周圍血中有全血細胞減少 B,周圍血中有幼粒細胞 C,周圍血中有幼紅細胞 D,骨髓檢查 E,以上都不是3,再生障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是: A,全血細胞減少 B,網(wǎng)織紅細胞減低 C,無淋巴結(jié)腫大 D,無肝脾腫大 E,以上都不是4,雄激素治療再生障礙性貧血最先恢復(fù)的是 A,血紅蛋白 B,網(wǎng)織紅細胞 C,白細胞 D,血小板 E,上述都不是5, 最容易引起再生障礙性貧血的藥物是: A.抗腫瘤藥 B.磺胺藥 C.氯霉素 D.保泰松 E.對乙酸胺基酚(撲熱息痛) 6, 再生障礙性貧血的主要原因是: A.造血干細胞缺陷 B.骨髓造血功能衰竭 C.無效紅細胞生

3、成 D.造血原料缺乏 E.紅細胞破壞過多 7,全血細胞減少的患者,支持再生障礙性貧血的診斷的是: A.酸化血清試驗(+) B.骨髓中巨核細胞很少或缺如 C.肝脾淋巴結(jié)腫大 D.外周血出現(xiàn)有核紅細胞 E.中性粒細胞堿性磷酸酶積分值減低 8,下列哪種疾病骨髓巨核細胞明顯減少: A.再生障礙性貧血 B.巨幼細胞貧血 C.溶血性貧血 D.脾功能亢進 E.特發(fā)性血小板減少性紫癜 9,慢性再生障礙性貧血,應(yīng)首選: A.骨髓移植 B.雄激素 C.免疫抑制劑 D.造血細胞因子 E.胎肝輸注 10,對重型再障×,男,28歲,職業(yè):個體做鞋工5年.主訴 無力,反復(fù)鼻出血2年,加重1周.現(xiàn)病史 二年來經(jīng)常

4、無力,反復(fù)鼻出血,牙齦出血,雙下肢散在瘀點,服中藥及抗貧血藥治療無效.半月前感冒,體溫38.2,頭痛,咽痛,咳嗽,服感冒沖劑及利菌沙三天,體溫下降,癥狀消失.近一周無力,出血癥狀加重,來醫(yī)院就診,以全血細胞減少收入院.病來無黑便,無深色尿及尿血.既往史 健康,無肝炎病史,近5年有苯接觸史.體格檢查 體溫36.6, 脈搏100次/分,呼吸24次/分,血壓120/80mmHg.中度貧血貌,結(jié)膜黃白,鞏膜無黃染,淺表淋巴結(jié)不大,雙扁桃腺°腫大.胸骨無壓痛,雙肺呼吸音正常,心律100次/分,節(jié)律規(guī)整,心尖區(qū)可聞2/6級收縮期雜音.腹軟,肝,脾肋下未觸及,雙下肢散在瘀點.問:(1)患者主要癥狀

5、,體征是什么 發(fā)生出血原因是什么 (2)為確定出血原因,應(yīng)做哪些輔助檢查 (3)全血細胞減少,常見于哪些疾病 (4)為進一步確診,應(yīng)做哪些檢查 再生障礙性貧血答案一,選擇題 【 A型題】 1,D 2,D 3,E 4,B 5,C 6,A7,B 8,A 9,B 10,A 11,C 12,B 13,D 14,D 15,C 16,B 17,D 【 B型題 】 18,D19,B20,E 21,D 22,E23,A24,C25,A26,C 27,E【C型題 】 28,A29,C30,D31,A【X型題 】(多項選擇題)32,A B 33,A B C 34,A B D 35,B 二,名詞解釋 1,答:再生障

6、礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥.主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血,出血,感染綜合征,免疫抑制治療有效.三,簡述題 1答:再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥.主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血,出血,感染綜合征,免疫抑制治療有效.2 答:一,造血干祖細胞缺陷 包括量和質(zhì)的異常.AA患者骨髓CD34+細胞較正常人明顯減少,減少程度與病情有關(guān);其CD34+細胞中具有自我更新及長期培養(yǎng)啟動能力的"類原始細胞"明顯減少.二,造血微環(huán)境異常 活檢發(fā)現(xiàn)有骨髓"脂肪化",靜脈竇壁水腫,出血,毛細血管壞死;部分AA骨髓基質(zhì)細胞體

7、外培養(yǎng)生長情況差,其分泌的各類造血調(diào)控因子明顯不同于正常人.三,免疫異常 AA患者外周血及骨髓淋巴細胞比例增高,T細胞亞群失衡,T輔助細胞型,將慢性再障進展成的急性型成為重型再障-全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01淋巴細胞比例增高;<30%)4,慢性粒細胞白血病死亡的主要原因是A.脾大所致壓迫癥狀 B.急性變C.脾栓塞 D.肝浸潤致肝功能損害E.脾破裂5,Ph染色體見于A.慢性淋巴細胞白血病 B.慢性粒細胞白血病C.肝硬化 D.黑熱病E.急性白血病6,下列哪一型白血病最易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血 A.急性淋巴細胞白血病 B.急性粒細胞白血病C.急性早幼粒細胞白血病 D.急性單核細

8、胞白血病E.紅白血病7,正確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療是: A.加大化療劑量 B.腰椎穿刺放腦脊液C.鞘內(nèi)注射氨甲喋呤+地塞米松23次/周D.鞘內(nèi)注射氨甲喋呤+地塞米松1次/月E.以上方法均可8,急性早幼粒細胞白血病治療首選 A.大劑量皮質(zhì)激素 B.輸鮮血 C.聯(lián)合化療 D.聯(lián)合化療 + 輸血 E.維甲酸9,急性淋巴細胞性白血病聯(lián)合化療的基本方案是 A.HA(高三尖杉,阿糖胞苷) B.DA(柔紅霉素,阿糖胞苷)C.VP(長春新堿,強地松) D.MOPP(氮芥,長春新堿,甲基芐肼,強地松)E.EA(米托蒽醌,阿糖胞苷)10,急性早幼粒白血病易并發(fā) A.感染 B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 C.溶血 D.

9、貧血加重 E.播散性血管內(nèi)凝血(DIC)11,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見于 A.慢性淋巴細胞白血病 B.急性淋巴細胞白血病C.慢性粒細胞白血病 D.急性粒細胞白血病E.急性單核細胞白血病12,急性白血病出血原因主要是由于:A.血小板減少 B.彌慢性血管內(nèi)凝血C.纖溶亢進 D.白血病細胞栓塞E.小血管破裂13,在慢性粒細胞白血病早期,下列哪項可不出現(xiàn):A,白細胞總數(shù)增高 B,外周血中有幼稚細胞C,血小板明顯減少 D,嗜堿粒細胞增多E,嗜酸粒細胞增多14,骨髓象中原始細胞有奧氏小體,過氧化酶染色陽性,首先考慮:A,急性淋巴細胞白血病 B,急性粒細胞白血病C,慢性淋巴細胞白血病 D,慢性粒細胞白血病E,

10、類白血病反應(yīng)15,診斷急性白血病的有力根據(jù)是:A.貧血與出血癥狀 B.感染表現(xiàn)C.肝脾腫大 D.胸骨壓痛E.骨髓檢查有大量原始細胞16,急性淋巴細胞性白血病診斷的主要依據(jù)是:A,白細胞計數(shù)達10×109/L以上 B,肝,脾淋巴結(jié)腫大C,骨髓增生極度活躍 D,骨髓中巨核及紅系極度減少E,骨髓中原始及幼稚淋巴細胞增加30%17,骨髓象中原始細胞有奧氏小體,過氧化酶染色陽性,首先考慮:A,急性淋巴細胞白血病 B,急性粒細胞白血病C,慢性淋巴細胞白血病 D,慢性粒細胞白血病E,類白血病反應(yīng)18,急性粒細胞白血病診斷的主要依據(jù)是:A,白細胞計數(shù)>10×109/L B,肝,脾淋巴

11、結(jié)腫大C,骨髓增生極度活躍 D,骨髓中巨核及紅系極度減少E,骨髓中原始粒細胞30%19,慢性粒細胞白血病化療藥物首選A.羥基脲 B.環(huán)磷酰胺 C.阿糖胞苷 D.柔紅霉E. 馬利蘭20,急性白血病治療完全降解后一周,漸感頭痛加重,厭食惡心而嗜睡,體檢:T37.5,皮膚不蒼白,無出血點,頸稍有抵抗,WBC 3.5×109/L,BPC 99×貧血發(fā)熱出血2白血病細胞增殖浸潤表現(xiàn):骨骼和關(guān)節(jié),常有胸骨下段壓痛.發(fā)生骨髓壞死時,可引起骨骼劇痛.眼部:粒細胞白血病形成的粒細胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常見,可引起眼球突出,復(fù)視或昏迷.口腔和皮膚:可因白血病細胞的浸潤導(dǎo)致牙齦增

12、生,腫脹,皮膚可出現(xiàn)藍灰色斑丘疹,局部皮膚隆起,變硬,呈蘭色結(jié)節(jié).中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤:表現(xiàn)為頭痛,頭暈,重者有嘔吐,頸項強直,甚至抽搐,昏迷睪丸:出現(xiàn)無痛性腫大,僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源.此外,白血病可浸潤其他組織器官.肺,心,消化道,泌尿生殖系統(tǒng)均可受累.3,答:FAB協(xié)作組提出原始細胞占全部骨髓有核細胞30%為AL的診斷標準.多數(shù)病例骨髓象有核細胞顯著增生,以原始細胞為主,而較成熟中間階段的細胞缺如,并殘留少量成熟粒細胞,形成所謂"裂孔"現(xiàn)象. 而少數(shù)骨髓增生低下但是原始細胞仍占30%以上者,稱為低增生性AL.Auer小體僅見于ANLL,有獨立診斷意義.4,診

13、斷必須通過:形態(tài)學(xué),細胞遺傳學(xué),免疫分型,分子生物學(xué)方可診斷.同時,必須結(jié)合患者病史,癥狀等綜合判斷.臨床有貧血,出血,感染及發(fā)熱表現(xiàn);有浸潤體征如淋巴結(jié)腫大,胸骨壓痛,肝脾腫大,出血體征;血液學(xué)有貧血,白細胞量與質(zhì)改變,血小板減少;骨髓中原始細胞及幼稚細胞超過30%;有白血病融合基因如PML/RaRa基因檢出;100g/L(男)或90g/L(女及兒童),中性粒細胞1.5×109/L,Plt100×109/L,外周血涂片分類未見白血病細胞;骨髓中原幼細胞<5%.6,分為慢性期,加速期,急變期.治療包括白血病淤滯癥的緊急處理,化學(xué)治療包括羥基脲,阿糖胞苷和高三尖杉酯堿等

14、.伊馬替尼,-干擾素,異基因骨髓移植.其晚期治療主要為化療,伊馬替尼,異基因骨髓移植.7,急淋,急粒,急單三種急性白血病的化學(xué)鑒別特點急淋白血病急粒白血病急性單核細胞白血病過氧化物酶(-)分化差的原始細胞(-)-(+)分化好的原始細胞(+)(+)(-)或(+)糖原染色(+)成塊或顆粒(-)或(+),彌漫性淡紅色(-)或(+),彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶(-)(-)或(+),氟化鈉抑制<50%,(+),氟化鈉抑制50%,中性粒細胞堿性磷酸酶增加減少或()正?；蛟黾?,慢性粒細胞白血病的治療包括:羥基脲,白消安,其他藥物如阿糖胞苷和高三尖杉酯堿等,-干擾素,異基因骨髓移植.9,急淋白血

15、病的化學(xué)治療包括:誘導(dǎo)緩解治療:長春新堿(V)+潑尼松(P)構(gòu)成其基本方案,+蒽環(huán)類抗生素如柔紅霉素等,為VDP方案,如加上左旋門東酰氨酶則構(gòu)成VDLP方案.(AT-) C.組織因子途徑抑制物(TFPI) D.肝素 E.纖溶酶 3,凝血活酶的組成成份是: A.FX a,FV,PF3,C a 2+ B.FX a ,FV,PF3 C. FX a,FV,C a 2+ D.FV,PF3,C a 2+ E. FX a ,PF3,C a 2+ 4,凝血第三階段的產(chǎn)物是: A.纖維蛋白單體形成 B.凝血酶形成 C.凝血活酶形成 D.不穩(wěn)定性纖維蛋白 E.交聯(lián)纖維蛋白 5,血管性疾病的臨床表現(xiàn)中常見的是: A

16、.皮膚大塊瘀斑 B.血腫 C.眼底出血 D.皮膚紫癜 E.手術(shù)或外傷后出血不止 6,血小板疾病的臨床表現(xiàn)中罕見的是:A.皮膚紫癜 B.內(nèi)臟出血 C.關(guān)節(jié)腔出血 D.月經(jīng)過多 E.眼底出血 7,凝血障礙性疾病的臨床表現(xiàn)中常見的是:A.血腫和內(nèi)臟出血 B.皮膚紫癜 C.眼底出血 D.月經(jīng)過多 E.女性多見 8,能為Fa,F,PF3,鈣所形成的活性復(fù)合物所激活的是:A.因子 B.因子 C.因子 D.因子 E.因子 9,APTT延長,PT正常,BT正常,FDP增高,考慮: A.血管性疾病 B.血小板疾病 C.凝固異常 D.纖溶亢進 E.抗凝物質(zhì)增多 10,APTT正常,PT正常,BT延長,血塊收縮不良

17、,考慮:A.血管性疾病 B.血小板疾病 C.凝固異常 D.纖溶亢進 E.抗凝物質(zhì)增多 11,APTT延長,PT延長,BT正常,纖維蛋白原定量正常,考慮:A.血管性疾病 B.血小板疾病 C.凝固異常 D.纖溶亢進 E.抗凝物質(zhì)增多 12,下列說法不正確的是:A.蛋白C系統(tǒng)由蛋白C,蛋白S及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白等組成 B.肝素約占血漿生理性抗凝活性的 75% C.抗凝血酶-(AT-)是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì) D.肝素抗凝作用主要表現(xiàn)為抗FX a及凝血酶 E.組織因子途徑抑制物(TFPI)為一種對熱穩(wěn)定的糖蛋白 13,在出血性疾病的確診試驗中關(guān)于纖溶異常,不包括:A.AT-抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合

18、物(TAT)測定 B.魚精蛋白副凝(3P)試驗 C.血,尿FDP測定 D.D二聚體測定 E.tPA測定和纖溶酶原測定 14,新鮮血漿或新鮮冷凍血漿所含的凝血因子中不含的是:A.F,PF3 B.PF3,Ca2+ C.TF D.FXa ,FV E.FV,Ca2+ 15,下列關(guān)于出血性疾病的說法中不正確的是: A. 血管性疾病罕見血腫和關(guān)節(jié)腔出血 血小板疾病常見內(nèi)臟出血和眼底出血 凝血障礙性疾病常見血腫和內(nèi)臟出血 血小板疾病常見陽性家族史 凝血障礙性疾病多見陽性家族史 16,原發(fā)性血小板減少性紫癜最有診斷意義的改變是A.出血時間延長 B.血塊收縮不佳C.毛細血管脆性增加 D.血小板減少E.以上都不是

19、17,嚴重肝病患者伴有凝血障礙時出現(xiàn):A.部份凝血活酶時間(APTT)延長 B.血小板減少 C.凝血酶原時間(PT)延長 D.出血時間延長 E.束臂試驗陽性18,血小板減少患者的實驗室檢查結(jié)果主要是: A.出血時間延長 B.凝血時間延長 C.凝血酶時間延長 D.凝血酶原時間延長 E.凝血活酶時間延長19,內(nèi)源性和外源性凝血都需要什么凝血因子參與A.因子 B.因子 C.因子 D.因子 E.因子20,下列哪一項不符合特發(fā)性血小板減少性紫癜:A.出血時間延長 B.凝血時間正常C.血塊收縮不良 D.凝血酶原時間延長E.凝血酶原消耗不良21,原發(fā)性血小板減少性紫癜出血癥狀的特點為:A.分批出現(xiàn)大小不等,

20、深淺不一,高出皮面的瘀點B.牙齦出血,鼻衂 ,皮膚瘀點瘀斑為多見C.損傷后遲發(fā)出血D.常見關(guān)節(jié)腔出血E.常伴有深部血腫【 C型題】 問題 2223A.皮膚紫癜常見 B.眼底出血常見 C.二者均有 D.二者均無 22,血管性疾病: 23,血小板疾病: 問題 2425 A.PT延長 B.APTT延長 C.二者均有 D.二者均無 24,血小板疾病: 25,纖溶亢進: 【 X型題】(多項選擇題) 26,下列說法正確的是:A.血管受損時人體對出血最早的生理反應(yīng)是局部血管發(fā)生收縮. B.血管內(nèi)皮損傷可啟動內(nèi)源及外源性凝血. C.凝血酶形成是凝血連鎖反應(yīng)中的關(guān)鍵. D.抗凝血酶-(AT-)是人體內(nèi)最重要的抗

21、凝物質(zhì). E.健康人體內(nèi)凝血與抗凝,纖維蛋白形成與纖溶維持著動態(tài)平衡. 27,關(guān)于凝血障礙性疾病,說法正確的是: A.少見眼底出血 B.多見陽性家族史 C.常見血腫 D.常見內(nèi)臟出血 E.常見皮膚紫癜 28,關(guān)于血小板疾病,說法正確的是:A.罕見關(guān)節(jié)腔出血 B.常見眼底出血 C.常見內(nèi)臟出血 D.常見陽性家族史 E.多見皮膚紫癜 二,名詞解釋 抗凝血酶 -(AT-生成于肝及血管內(nèi)皮細胞,主要功能是滅活FXa及凝血酶,對其他絲氨酸蛋白酶如Fa,a,a等也有一定的滅活作用,其抗凝活性與肝素密切相關(guān).2,答:是一種復(fù)合物,由Ca+,Fa,F,PF3共同組成.根據(jù)生成途徑不同,分為外源性凝血途徑及內(nèi)源

22、性凝血途徑.血漿中凝血活酶使無活性的凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)榈鞍追纸饣钚詷O強的凝血酶,最終使血液凝固達到止血的目的.三,簡答題 1,纖溶異常的確診試驗有:魚精蛋白副凝(3P)試驗血,尿FDP測定D-二聚體測定纖溶酶原測定t-PA,纖溶酶原激活物抑制物(PAI)及纖溶酶-抗纖溶酶復(fù)合物等測定2,抗凝系統(tǒng)的組成包括:抗凝血酶(AT)蛋白C系統(tǒng):由蛋白C,蛋白S及血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)等組成組織因子途徑抑制物(TFPI)肝素3,因止血凝血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或損傷后出血不止為特征的疾病出血性疾病.4,第一階段 凝血活酶生成,包括外源性凝血途徑:血管損傷內(nèi)皮細胞表達TF釋放入血,最終激活F;內(nèi)源性凝血途徑

23、:血管損傷內(nèi)皮下膠原暴露F因子激活,最終激活F;在Ca2+存在的條件下,FXa,F與PF3形成復(fù)合物,此即凝血活酶.第二階段:凝血酶生成 是無活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)榈鞍追纸饣钚詷O強的凝血酶.第三階段:纖維蛋白生成 在凝血酶作用下,纖維蛋白原依次裂解形成不穩(wěn)定性纖維蛋白,再經(jīng)FXa的作用形成穩(wěn)定性交聯(lián)的纖維蛋白.5,出血性疾病分為:血管壁異常:先天性或遺傳性,如遺傳性毛細血管擴張癥;獲得性如過敏性紫癜,藥物性紫癜(2)血小板異常:血小板數(shù)量異常和血小板質(zhì)量異常;(3)凝血異常:先天性或遺傳性,如血友病A,B;獲得性如肝病性凝血障礙 ;(4)抗凝劑纖維蛋白溶解異常:如肝素使用過量(5)復(fù)合性止血機制異常:先天性或遺傳性如血管性血友病;獲得性如彌散性血管內(nèi)凝血.6,ITP可能的病因是:感染:細菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系;免疫因素:免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的重要原因;肝脾的作用;遺傳因素:ITP的發(fā)生在一定程度上可能受基因調(diào)控;其他因素:發(fā)病可能與雌激素有關(guān).7,ITP的定義:ITP 是因血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性