脊髓空洞癥臨床與MR探討

1、脊髓空洞癥臨床與MR探討    【關(guān)鍵詞】  脊髓空洞癥    脊髓空洞癥是脊髓慢性進行性變性疾病，臨床表現(xiàn)多種多樣。本文報告我院1994年11月2005年12月住院診斷為脊髓空洞癥共58例。進行臨床分析，通過分析發(fā)現(xiàn)有50%病人臨床癥狀中無有典型的階段性的分離性感覺障礙，同時發(fā)現(xiàn)這部分病人也無肌萎縮。為了進一步研究脊髓空洞癥的病因，空洞與病程、脊髓被破壞程度與臨床癥狀體征的輕重關(guān)系。本文將58例患者依據(jù)臨床病人有無肌萎縮分為2組，其中肌萎縮組27例，無肌萎縮組31例，兩組分別比較發(fā)病病程、空洞前后、左右直徑大小、

2、空洞長度、小腦扁桃體下疝畸形并發(fā)率。結(jié)果提示肌萎縮組病程短、脊髓空洞長、合并小腦扁桃體下疝畸形率高。58例中誤診17例，現(xiàn)報告如下。    1  臨床資料    1.1  一般資料  58例均為19942005年住院病人。男31例，女27例，年齡1265歲，平均年齡43歲,按發(fā)病年齡：1220歲3例，21歲30歲11例，3140歲12例，4150歲19例，5160歲8例,6165歲5例,病程18天16年。    1.2  臨床表現(xiàn)  58例病人中臨床主癥肢

3、體無力42例，頭痛、肢體疼痛43例，排尿障礙18例，肢體肌肉萎縮28例，肢體麻木25例，走路不穩(wěn)11例，節(jié)段性痛觸分離感覺障礙30例，關(guān)節(jié)炎11例（類風(fēng)濕3例），合并頸椎病18例、合并小腦扁桃體下疝畸形40例。58例全部經(jīng)MRI掃描確診，空洞發(fā)生'的部位：頸胸段聯(lián)合空洞38例，單純頸段空洞14例，單純胸段空洞6例見表1。 表1  兩組患者病程、空洞直徑、長度、合并Chiari畸形比較    1.3  儀器  日本島津公司1.0T超導(dǎo)型磁共振儀。    1.4  治療及轉(zhuǎn)歸  本

4、組40例合并小腦扁桃體下疝畸形的患者有18例行枕后減壓術(shù)、部分患者有黃韌帶肥厚給予局部切除，術(shù)后所有患者均有不同程度感覺及運動障礙的緩解。其他經(jīng)內(nèi)科保守治療，臨床癥狀無明顯緩解。    2  討論    脊髓空洞癥有多種病因。其中最常見的病因為Chiari畸形，有多報道Chiari畸形有37%75%發(fā)生脊髓空洞14。本組病例70%有Chiari畸形，發(fā)生空洞的機制至今原因不明，學(xué)者們普遍認為變化流動的腦脊液，自枕骨大孔處流出受阻，不斷增長的腦脊液壓力彌散作用于脊髓表面而不是通過狹小的結(jié)合部穿過中央管，因而形成空洞5。理論上說

5、時間越長空洞應(yīng)越大且臨床癥狀越重，本組病例提示病程長短與病人臨床癥狀可不一致6。半數(shù)病人均無分離性感覺障礙，一般疾病晚期脊髓受到較嚴重破壞時有此癥，本組僅30例（50%）有分離性感覺障礙，其中28例有肌萎縮，占90%，而肌萎縮的28例中全部伴有分離性感覺障礙，分離性感覺障礙與肌萎縮呈平行關(guān)系。將有肌萎縮、分離性感覺障礙患者編為一組，其余不典型癥狀為另一組進行對照比較。可見有肌萎縮及分離性感覺障礙組的脊髓空洞的最大左右徑、前后徑與對照組無明顯相關(guān)性，但與病程及脊髓空洞的長度相關(guān)見表2，肌萎縮、分離性感覺障礙組空洞的長度比無肌萎縮組長，呈正相關(guān)。但與病程相反，提示肌萎縮組病程進展的快，脊髓節(jié)段長度

6、被破壞的快，提示兩組患者有不同的發(fā)病病因。本組表1可見肌萎縮組90%有Chiari畸形，另1例為髓內(nèi)腫瘤。對照組40%有Chiari畸形。提示Chiari畸形是導(dǎo)致脊髓較快發(fā)生長空洞使臨床病情進展快、嚴重的主要病因。這部分病人平均病程33個月，應(yīng)早期診斷，并應(yīng)采取手術(shù)減壓治療方法7，減少肌萎縮的發(fā)生。而其余50%病人主要表現(xiàn)為頭暈、頭痛、肢體麻木無力、排尿異常等不典型表現(xiàn)。這部分病人平均病程105個月，病程進展慢，脊髓神經(jīng)功能缺損輕，無典型的分離性感覺障礙，易誤診，本組誤診17例均為本組患者。脊髓空洞癥至今沒有很好的臨床分型，有分為先天的后天的、有按空洞累及部位分的等8，9。為對本病進行早期診

7、斷，及對病因、病情發(fā)展、治療方法、預(yù)后可不同判斷，筆者認為臨床應(yīng)將脊髓空洞癥分為三型：（1）重型（肌萎縮型）：臨床主要表現(xiàn)為病程短，有階段性分離性感覺障礙，有肢體肌萎縮，空洞較長，90%伴有Chiari畸形，治療方法主要采取手術(shù)減壓，本型易診斷。（2）輕型（無肌萎縮性）：臨床主要表現(xiàn)為病程長，有頭痛、頭暈、肢體麻木、小便異常、肢體無力，聲音變化等不典型癥，空洞相對短，半數(shù)以上不伴有Chiari畸形，治療方法根據(jù)不同病因，可手術(shù)或內(nèi)科保守治療，本型易誤診。（3）無癥狀型：此類病人在做脊髓MRI檢查無意中發(fā)現(xiàn)，臨床無癥狀，可動態(tài)觀察。臨床醫(yī)生當務(wù)之急應(yīng)對本病有全面新的認識，既診斷空洞應(yīng)考慮到此三種

8、情況，并對三種不同的表現(xiàn)采取不同的處理方法。在無肌萎縮、分離性感覺障礙期早期不要誤診。對有肌萎縮組伴Chiari畸形者應(yīng)及時手術(shù)治療。表2  脊髓空洞患者空洞大小范圍    對誤診17例其中8例首發(fā)癥狀為泌尿系統(tǒng)的排尿困難，尿潴留，誤診為泌尿系統(tǒng)疾病，6例誤診為頸椎病，2例誤診為關(guān)節(jié)炎1例因首發(fā)癥為胸悶、氣短、胸部束帶感誤診為心臟病。本組誤診病例多因臨床癥狀不典型，病人無典型的痛觸分離性感覺障礙，特別是本組3例首發(fā)癥狀均為尿急、尿頻、排尿困難、尿潴留、尿失禁多年而住院到泌尿外科準備實行手術(shù)治療，經(jīng)內(nèi)科會診行脊髓MRI檢查確診為脊髓空洞癥。為減少本病誤診為

9、頸椎病、泌尿系疾病、關(guān)節(jié)炎等疾病，臨床醫(yī)生應(yīng)進一步提高對本病的認識。對不典型病人的癥狀體征應(yīng)想到本病，及時行MRI檢查確診。    參考文獻    1  Menezes AH.Chiari I malformations and hydromyelia-complications.Pediatr Neurosurg,1991,17:146-154.    2  Cahan LD，Bentson JR.Considerations in the diagnosis and treatme

10、nt of syingomyelia and the Chiari malformations.J Neurosurg,1982,57:24-31.    3  Ohria V,Oakes WJ.Chiari I malformations: a review of 43 patients.Pediatr Neurosurg,1990,16:222-227.    4  Aul KS,Lye RH,Strang AF,et al.Arnold-Chiari malformation.Report of 71 cases.J Neurosurg,1983,58:183-187.    5  Ball MJ,