晉升副主任醫(yī)師專題報告腎病綜合征專題報告

1、5題報告腎病綜合征病例專題報告一、基本概況：患兒黃* ，男，6 歲，于 住我院兒科治療（住院號：33297）?；純阂?“尿泡沫多 3 天，顏面浮腫 1 天”入院。患兒緣入院 3 天前無明顯誘因出現(xiàn) 小便泡沫增多，無少尿、肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛，入院前一天出現(xiàn) 顏面浮腫，遂求診我院，查尿常規(guī)：蛋白質(zhì)3+。既往“腎病綜合征” 1 年余，長期口服“強的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片 （保腎康）”等， 目前強的松隔天晨頓服 35mg。門診擬“ 1.腎病綜合征 瀕復(fù)發(fā)）2上呼吸道感 染”收住兒科病房。體檢：T. 365C,P. 90 次/分，R. 21 次/分，BP 90/50mmHg， W.

2、1 8Kg ，神清，柯興氏外觀，顏面輕度浮腫，全身皮膚黏膜 無皮疹，未見出血點。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。口唇無紫紺，舌苔白厚，咽 部充血，雙側(cè)扁桃體無腫大。頸部軟，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。 心率 90 次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾肋下未觸 及，全腹無壓痛反應(yīng)，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無浮腫，陰囊 無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)未引出病理征。輔助檢查：血生化 ALB.32.2g/L CHO L。血 ASO 正常，免疫六項 IgG 4.54 g/L, C3 1.65g/L。尿常規(guī)： PRO 3+。24 小時尿蛋白定量：1520ml/24H, 2.13g/24h, PRO

3、1.4g/L。院外（）腎 活檢病理診斷（北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科）： EM :腎小球上皮細(xì)胞足突彌漫性融合，未見電子致密斑。腎小管、腎間質(zhì)無特殊病變。符合：腎小球微 小病變。二、診斷及治療的分析思路：（一）診斷： 1. 腎病綜合征 （頻復(fù)發(fā) ） 2. 上呼吸道感染。1. 診斷依據(jù)： 符合典型腎病綜合征“三高一低”的特征，經(jīng)病理臨床 診斷。1. 病史：蛋白尿史超過一年，既往“腎病綜合征” 1 年余，院外腎活檢 病理診斷符合：腎小球微小病變。2. 體征：柯興氏外觀，顏面浮腫，咽部紅。3. 實驗室檢查：血生化 ALB.32.2g/L CHO L。血 IgG 4.54 g/L, C31.65g/L。尿常

4、規(guī)： PRO 3+。24 小時尿蛋白定量：1520ml/24h, 2.13g/24h,PRO 1.4g/L。院外（）腎活檢病理診斷（北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科）：EM : 腎小球上皮細(xì)胞足突彌漫性融合，未見電子致密斑。腎小管、腎間質(zhì)無特殊 病變。符合：腎小球微小病變。2. 腎病綜合征診斷要點： 腎病綜合征是由多種病因引起腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增加，導(dǎo) 致一系列病理、生理改變而引發(fā)的臨床綜合征。其臨床主要特征為：大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和水腫“三高一低”的特征。腎病綜合 征根據(jù)病因可分為：原發(fā)性和繼發(fā)性。3. 鑒別診斷：（1） . 乙肝病毒相關(guān)腎炎：可有血尿、 水腫、 高血壓等急

5、性腎炎的表 現(xiàn)， ASO滴度正常， 補體 C3 正常或下降病程遷延， 癥狀多變， 血 HBsAg、HBeAg、 HBcAb陽性，常伴肝腫大，肝功能異常。腎臟活檢病理改變多為 膜性腎病。（2） . 狼瘡性腎炎：有皮膚、關(guān)節(jié)病變及多臟器損害，血清抗DNA 抗體、抗 Sm 抗體陽性，易與原發(fā)性腎病綜合征鑒別。（3） . 紫癜性腎炎：主要表現(xiàn)為尿異常，表現(xiàn)蛋白尿、血尿，部分患 者有腎功能下降。多發(fā)生于皮膚紫癜后一個月內(nèi)，有的或可以同時并見皮膚 紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。病理改變以腎小球系膜增生性病 變?yōu)橹?，常伴?jié)段性腎小球毛細(xì)血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免 疫病理以 IgA 在系膜

6、區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主，除 IgA 沉 積外，多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積， IgG 和 IgM 分 布與 IgA 分布相類似。部分毛細(xì)血管壁可有 IgA 沉積，經(jīng)常合并 C3 沉 積，而 C1q 和 C4 則較少或缺如。（二）治療思路： 該病例做了腎穿刺，診斷明確，治療還是沿用教科書的傳統(tǒng)治療 一般治療：采用腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療。1. 利尿 該病例對激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿劑。2. 預(yù)防和控制感染 感染是本病患兒最常見的合并癥、死亡原因和復(fù)發(fā)誘因。出現(xiàn)感染癥狀 時應(yīng)選用有效的抗生素治療，并暫停用免疫抑制劑藥物。暫時不要預(yù)防接

7、種。3. 腎上腺皮質(zhì)激素治療 潑尼松為誘導(dǎo)腎病緩解的首選治療?；局委熢瓌t：初量足、減量慢、 維持久、個體化。常用治療方案分兩階段：誘導(dǎo)階段及鞏固階段（維持治 療）。本病例采用中長程治療方案。用法：潑尼松每日 kg,分 3 次口服， 尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固 2 周，一般用藥 4 周，最長不超過 8 周，后改為kg，隔 日清早頓服，以后每 4 周減量 1 次（510mg）直至停藥，減藥要緩慢，總 療程可延至一年以上。對于頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)（指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2 次或 1 年內(nèi)3 次）可采 用甲基潑尼松龍沖擊療法?；蛎庖咭种苿┤绛h(huán)磷酰胺 0.75g/m2靜滴,每月1 次，連用 6 次，必要時再酌加 23 次

8、。但必須注意性腺損傷而致不育癥 （告知家長）。三、心得體會 目前，臨床對兒童腎病綜合征患兒的治療較困難，其原因是絕大部分患 兒屬微小病變型，其特點是對激素敏感，但治療后復(fù)發(fā)率高，部分患兒經(jīng)多 次治療后甚至對對激素產(chǎn)生依賴或耐藥。 因此， 給治療帶來了極大的難度，也使病情復(fù)雜化。1. 該病例在三甲醫(yī)院多次住院治療，尿蛋白波動厲害，經(jīng)常出現(xiàn) 3+。我們注意到該病例 IgG 特別低，僅4.54g/L（正常值，免疫力低下加上長期口服免疫抑制 劑強的松，導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染是本病頻復(fù)發(fā)的根本原因。針對以上情 形，我們制定提高免疫力，減少呼吸道感染次數(shù)，從而達(dá)到減少復(fù)發(fā)。2. 堅持中長程激素療法，激素減量慢

9、，加長維持治療時間，避免突然 停藥或者減量過快，也是減少復(fù)發(fā)的有效措施之一。3. 適當(dāng)戶外運動，加強營養(yǎng)，有效優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，可提高體質(zhì)，減少 感冒次數(shù)，避免復(fù)發(fā)。4.全程治療過程始終注意腎病綜合征高凝狀況，持續(xù)有效的抗凝治療 即可減少腎靜脈血栓的發(fā)生，也可以改善器官供血，避免腎病導(dǎo)致的多 器官功能受損。四、腎病綜合征治療新進(jìn)展1腎病綜合征（NS）的高凝狀態(tài)很早就被人們所認(rèn)識，它是客觀的病理 過程，其程度常與腎小球病變的嚴(yán)重性和活動性相平行，且日益受到普遍重 視。NS并發(fā)不同程度的高凝狀態(tài)、尤其血栓形成，嚴(yán)重影響病人的預(yù)后， 是 NS 病人常見的致殘和死亡的原因，給予抗凝治療已取得可喜效果。腎病

10、綜合征病人抗凝治療的指征：浮腫明顯特別是伴有體腔積液 者；血漿白蛋白20g/L ;或 A/G 嚴(yán)重倒置；明顯的高脂血癥，特別是血 膽固醇大于12mmol/L 時；血小板較高者（大于 30 萬/mm3）;血漿纖維 蛋白原濃度6g/L :抗凝血酶濃度70%:D-二聚體濃度1mg/L ;病 理類型為局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜增殖性腎小球腎炎及新月體性腎小球 腎炎；彩色多普勒及血管造影顯示有腎靜脈或其它血管血栓形成者。出現(xiàn) 上述條件之一可選用普通肝素或低分子肝素。肝素的用法：肝素以每次 1mg/kg （標(biāo)準(zhǔn)體重）加入 10%?的葡萄糖溶液 中靜滴，每天 1 次，每 1 0 1 5 天為一療程，對確診或

11、高度懷疑有血栓形成者 則每天加用 1 次，并可休息 35 天后重復(fù)使用 1 2?個療程。用藥前后及期 間監(jiān)測出凝血和凝血酶元時間 ,以凝血酶原時間不超過治療前 12 倍。有文獻(xiàn)表明，肝素雖然對已經(jīng)形成的硬化腎小球可能并無作用，但可保 護(hù)殘余腎小球功能，阻止腎臟病變的進(jìn)一步進(jìn)展，因而出現(xiàn)臨床癥狀的好 轉(zhuǎn)。對伴有急性腎功能不全的腎炎病例則有較好療效。低分子肝素具有較強的抗凝作用，我科對兒童難治性腎病綜合征應(yīng)用低 分子肝素的劑量與方法。應(yīng)用方法：100120AXalU/Kg/次，每天1次1000AXalU），腹部皮下注射，兩周為1療程。觀察了 9 例腎病綜合征伴高 凝狀態(tài)的患兒，結(jié)果表明在原發(fā)病治療的同時合并使用低分子肝素后，尿蛋 白明顯減少，其中 89的患者獲得臨床緩解；其中病理類型為 MCNS 和 MsPGN 療效最好。兒童難治性腎病低分子肝素治療前后血液流變學(xué)變化，提示腎病綜合征患兒治療前存在高粘滯血癥，經(jīng)低分子肝素治療后高粘滯血 癥明顯下降、部分病人完全恢復(fù)正常。2. 新型免疫抑制劑問世，治療方案更為合理化；CsA 療法：劑量 5mg/，分兩次口服療效90%患兒獲得部分或完全緩解；缺點