肌張力障礙的診斷及治療

1、肌張力障礙的肌張力障礙的診斷與治療診斷與治療肌張力障礙肌張力障礙（Dystonia）定義：定義： 一種不自主、持續(xù)性的一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運動或姿肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運動或姿勢異常的綜合征。勢異常的綜合征。最常見的運動障礙病之一最常見的運動障礙病之一新的治療方法新的治療方法 口服藥物 A型肉毒毒素注射 腦深部刺激DBS 經(jīng)顱重復(fù)磁刺激 感覺運動整合功能的反饋訓(xùn)練肌張力障礙的診斷肌張力障礙的診斷 第一步第一步 第二步第二步第三步第三步明確是否明確是否肌張力障礙肌張力障礙判斷肌張力判斷肌張力障礙是原發(fā)障礙是原發(fā)性或繼發(fā)性性或繼發(fā)性確定肌張確定肌張力力障礙的病障礙的病因因

2、臨床特點臨床特點收縮頂峰狀態(tài)有短時持續(xù)而呈現(xiàn)收縮頂峰狀態(tài)有短時持續(xù)而呈現(xiàn)特殊的姿勢特殊的姿勢異常運動的方向及模式較為恒定異常運動的方向及模式較為恒定隨意運動時加重，可呈進(jìn)行性發(fā)隨意運動時加重，可呈進(jìn)行性發(fā)展展常因緊張、生氣、疲勞而加重常因緊張、生氣、疲勞而加重病程早期可因某種感覺刺激而使病程早期可因某種感覺刺激而使癥狀意外改善被稱為感覺詭計癥狀意外改善被稱為感覺詭計(sensory tricks)(sensory tricks)臨床特點臨床特點DystoniaDystonia持續(xù)性、模式化、特定條件下持續(xù)性、模式化、特定條件下加重的特點使其有別于：加重的特點使其有別于：v 肌陣攣肌陣攣v 抽動

3、癥抽動癥v 舞蹈病舞蹈病v 震顫震顫v痙攣狀態(tài)痙攣狀態(tài) 但但DystoniaDystonia可伴有其他形式的不自主運可伴有其他形式的不自主運動動神經(jīng)電生理特性神經(jīng)電生理特性 主動肌和拮抗肌的收縮協(xié)同異常主動肌和拮抗肌的收縮協(xié)同異常 隨意運動時拮抗肌群同時不自主收縮，肌電活動在拮抗肌和多肌肉中泛化，隨意運動時拮抗肌群同時不自主收縮，肌電活動在拮抗肌和多肌肉中泛化，有運動范圍擴大及時相延遲。有運動范圍擴大及時相延遲。 EMGEMG中中SPSP縮短，提示腦干中間神經(jīng)元通路易化或皮層抑制機能減弱縮短，提示腦干中間神經(jīng)元通路易化或皮層抑制機能減弱 感覺和運動功能之間交互抑制障礙感覺和運動功能之間交互抑制

4、障礙肌張力障礙的病理生理肌張力障礙的病理生理 皮層感覺運動整合功能受損皮層感覺運動整合功能受損 皮層內(nèi)抑制減弱皮層內(nèi)抑制減弱 可塑性可塑性(plasticity)增強增強皮層代表區(qū)域的擴大、變形皮層代表區(qū)域的擴大、變形 (可塑性：即可塑性：即神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)系統(tǒng)發(fā)育過程發(fā)育過程中神經(jīng)元對中神經(jīng)元對神經(jīng)活動神經(jīng)活動及環(huán)境改變及環(huán)境改變所作出所作出的的結(jié)構(gòu)和功能結(jié)構(gòu)和功能上的上的應(yīng)答反應(yīng)答反應(yīng)應(yīng))肌張力障礙的分型肌張力障礙的分型分型根據(jù)分型根據(jù) 發(fā)病年齡發(fā)病年齡 癥狀分布癥狀分布 病因病因 原發(fā)或繼發(fā)原發(fā)或繼發(fā) 基因基因根據(jù)癥狀分布分型根據(jù)癥狀分布分型1 1、局灶型：眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構(gòu)、局灶

5、型：眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構(gòu)音音 障礙、痙攣性斜頸等，單一部位肌群受累。障礙、痙攣性斜頸等，單一部位肌群受累。2 2、節(jié)段型：、節(jié)段型：MeigeMeige綜合征、軸性肌張力障礙綜合征、軸性肌張力障礙等，等， 兩個或兩個以上相鄰部位肌群受累。兩個或兩個以上相鄰部位肌群受累。3 3、多灶型：兩個以上非相鄰部位肌群受累。、多灶型：兩個以上非相鄰部位肌群受累。4 4、全身型：下肢與其它任何節(jié)段型肌張力障、全身型：下肢與其它任何節(jié)段型肌張力障礙礙 的組合。的組合。5 5、偏身型：半側(cè)身體受累，一般都是繼發(fā)性、偏身型：半側(cè)身體受累，一般都是繼發(fā)性肌肌 張力障礙張力障礙1 1、原發(fā)性、原發(fā)性 約占約占

6、70%70%特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣(DYT1)(DYT1)多巴反應(yīng)性肌張力障多巴反應(yīng)性肌張力障礙礙(DRD)(Segawa(DRD)(Segawa?。┎。┬赃B鎖肌張力障礙性連鎖肌張力障礙帕金森綜合征帕金森綜合征肌陣攣肌張力障礙肌陣攣肌張力障礙發(fā)作性肌張力障礙發(fā)作性肌張力障礙其它其它根據(jù)病因分類根據(jù)病因分類約占約占25%25% 與腦局灶病損相關(guān)與腦局灶病損相關(guān) 與周圍性損傷相關(guān)與周圍性損傷相關(guān) 神經(jīng)系統(tǒng)變性病表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)變性病表現(xiàn) 代謝病中的肌張力障礙代謝病中的肌張力障礙 物理化學(xué)因素引起物理化學(xué)因素引起原發(fā)性肌張力障礙原發(fā)性肌張力障礙繼發(fā)性肌張力障礙繼發(fā)性肌張力障礙定義：一種發(fā)生在器質(zhì)性

7、腦損害之后的肌張力障礙。與廣泛的、累及中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的血管病、創(chuàng)傷、感染、中毒等過程有關(guān)。 提示為繼發(fā)性肌張力障礙的臨床線索：提示為繼發(fā)性肌張力障礙的臨床線索：起病突然，病程早期進(jìn)展迅速起病突然，病程早期進(jìn)展迅速持續(xù)性偏身型肌張力障礙持續(xù)性偏身型肌張力障礙早期出現(xiàn)固定的姿勢異常早期出現(xiàn)固定的姿勢異常除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征早期出現(xiàn)顯著的延髓功能障礙早期出現(xiàn)顯著的延髓功能障礙混合性運動障礙，混合性運動障礙， 即肌張力障礙疊加帕即肌張力障礙疊加帕金森癥、肌強直、肌陣攣、舞蹈動作及金森癥、肌強直、肌陣攣、舞蹈動作及其他運動其他運動成人單個肢體的進(jìn)展性肌

8、張力障礙成人單個肢體的進(jìn)展性肌張力障礙成人發(fā)病的全身性肌張力障礙成人發(fā)病的全身性肌張力障礙眼瞼痙攣的鑒別診斷眼瞼痙攣的鑒別診斷 偏側(cè)面肌痙攣 重癥肌無力眼肌型 抽動癥 張瞼失用 遲發(fā)性運動障礙 強迫癥可與頸部肌張力障礙混淆的癥狀或疾可與頸部肌張力障礙混淆的癥狀或疾病病 骨科疾病骨科疾病 環(huán)樞椎不全脫位、頸椎間盤病變、頸部韌帶缺環(huán)樞椎不全脫位、頸椎間盤病變、頸部韌帶缺如、松弛或損傷、獲得性骨骼損傷（感染、腫如、松弛或損傷、獲得性骨骼損傷（感染、腫瘤、變性病等）瘤、變性病等） 神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病 后顱窩腫瘤、后顱窩腫瘤、Arnold-ChiariArnold-Chiari畸形、脊髓空洞畸形、

9、脊髓空洞癥癥 眼外肌麻痹、斜視、動眼失用、局灶性癲癇眼外肌麻痹、斜視、動眼失用、局灶性癲癇 其它類其它類 肌肉及相關(guān)軟組織異常、先天性斜頸、慢性頸肌肉及相關(guān)軟組織異常、先天性斜頸、慢性頸部疾患部疾患x x線治療后的纖維化、局部感染、歇斯底線治療后的纖維化、局部感染、歇斯底里的姿勢異常里的姿勢異常 帕金森癥與肌張力障礙帕金森癥與肌張力障礙未治療帕金森癥與肌張力障礙 早發(fā)PD的表現(xiàn) PDS （MSA, PSP, CBD） DRD TD 肝豆?fàn)詈俗冃浴untington 病、Hallervordaen-Spatz 病已治療帕金森癥與肌張力障礙 異動癥 與藥物或手術(shù)相關(guān)PDPSPMSACBDKine

10、sigenic foot dystonia(YOPD)Retrocollis Trunk extension（Cajal間質(zhì)核）AntecollisAsymmetrical limb dystoniaStriatal hand and toe deformitiesBlepharospasmLaryngealdystonia causing stridor CamptocormiaALO(?)Pisa syndrome 不同帕金森癥肌張力障礙的特點不同帕金森癥肌張力障礙的特點正確診斷肌張力障礙的肌張力障礙的治療治療一、一般支持與心理治療一、一般支持與心理治療避免焦慮、緊張、情緒波動避免焦慮、緊

11、張、情緒波動理療、按摩、體療及太極拳，氣功，多種感覺訓(xùn)練方法理療、按摩、體療及太極拳，氣功，多種感覺訓(xùn)練方法生活技能訓(xùn)練，佩戴墨鏡、眼鏡支架或頸托，使用矯型器械等有助于癥狀緩解，生活技能訓(xùn)練，佩戴墨鏡、眼鏡支架或頸托，使用矯型器械等有助于癥狀緩解，減輕致殘程度。減輕致殘程度。二、病因治療二、病因治療WilsonWilson?。翰。?D-D-青霉胺和青霉胺和/ /或硫酸鋅促進(jìn)銅鹽排或硫酸鋅促進(jìn)銅鹽排泄泄DRDDRD：左旋多巴：左旋多巴PKD: PKD: 卡馬西平卡馬西平精神抑制劑所致急性肌張力障礙：抗膽堿能制精神抑制劑所致急性肌張力障礙：抗膽堿能制劑劑TDTD：停藥并應(yīng)用拮抗劑：停藥并應(yīng)用拮抗劑

12、Sandifer syndromeSandifer syndrome：胃部手術(shù)及抑酸治療：胃部手術(shù)及抑酸治療三、對癥藥物治療三、對癥藥物治療n嘗試性的對癥治療，用藥須個體嘗試性的對癥治療，用藥須個體化、小劑量開始。以安定類、安化、小劑量開始。以安定類、安坦及巴氯芬較為有效。坦及巴氯芬較為有效。nA A型肉毒毒素注射型肉毒毒素注射n巴氯芬鞘內(nèi)注射巴氯芬鞘內(nèi)注射四、手術(shù)治療四、手術(shù)治療n周圍神經(jīng)或肌肉離斷手術(shù)周圍神經(jīng)或肌肉離斷手術(shù) n丘腦或蒼白球毀損術(shù)丘腦或蒼白球毀損術(shù) n腦深部電刺激術(shù)（腦深部電刺激術(shù)（DBSDBS）DBS 全身性肌張力障礙 51-58% 改善 持續(xù) 3 yrsVidailhet

13、 et al 2005,2007 頸肌張力障礙 50% 改善 殘疾評分 疼痛 嚴(yán)重度評估Kiss et al 2007肌張力障礙診斷和治療指南肌張力障礙診斷和治療指南中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病分會運動障礙及帕金森病學(xué)組2008 年8月第41卷第8期肌張力障礙肌張力障礙全身或節(jié)段全身或節(jié)段注射肉毒毒素注射肉毒毒素抗膽堿能制劑抗膽堿能制劑氯硝西泮，勞拉西泮，替扎尼丁，卡馬西平，丁苯那嗪等氯硝西泮，勞拉西泮，替扎尼丁，卡馬西平，丁苯那嗪等 外科手術(shù)外科手術(shù)局灶或節(jié)段局灶或節(jié)段抗膽堿能制劑抗膽堿能制劑左旋多巴左旋多巴巴氯芬巴氯芬巴氯芬巴氯芬小結(jié)小結(jié) 肌張力障礙臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病因多樣肌張力障礙臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病因多

14、樣 對表現(xiàn)多樣的運動障礙病能夠準(zhǔn)確識別并分類，是適時選擇正確的干預(yù)對表現(xiàn)多樣的運動障礙病能夠準(zhǔn)確識別并分類，是適時選擇正確的干預(yù)手段、維護(hù)和改善病人生活質(zhì)量的關(guān)鍵。手段、維護(hù)和改善病人生活質(zhì)量的關(guān)鍵。 綜合治療：口服藥物、康復(fù)功能訓(xùn)練綜合治療：口服藥物、康復(fù)功能訓(xùn)練Thank you肌張力障礙的病理生理肌張力障礙的病理生理 皮層感覺運動整合功能受損皮層感覺運動整合功能受損 皮層內(nèi)抑制減弱皮層內(nèi)抑制減弱 可塑性可塑性(plasticity)增強增強皮層代表區(qū)域的擴大、變形皮層代表區(qū)域的擴大、變形 (可塑性：即可塑性：即神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)系統(tǒng)發(fā)育過程發(fā)育過程中神經(jīng)元對中神經(jīng)元對神經(jīng)活動神經(jīng)活動及環(huán)境改變及環(huán)境改變所作出所作出的的結(jié)構(gòu)和功能結(jié)構(gòu)和功能上的上的應(yīng)答反應(yīng)答反應(yīng)應(yīng))原發(fā)性肌張力障礙原發(fā)性肌張力障礙帕金森癥與肌張力障礙帕金森癥與肌張力障礙未治療帕金森癥與肌張力障礙 早發(fā)PD的表現(xiàn) PDS （MSA, PSP, CBD） DRD TD 肝豆?fàn)詈俗冃?、Huntington 病、Hallervordaen-Spatz 病已治療帕金森癥與肌張力障礙 異動癥 與藥物或手術(shù)相關(guān)肌張力障礙診斷