神經(jīng)內(nèi)科肌肉萎縮

1、肌肉萎縮肌肉萎縮 肌萎縮（肌萎縮（muscular atrophy)是肌肉營養(yǎng)不是肌肉營養(yǎng)不良導(dǎo)致骨骼肌容積縮小，肌纖維數(shù)目減少，良導(dǎo)致骨骼肌容積縮小，肌纖維數(shù)目減少，為下運(yùn)動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。為下運(yùn)動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。【分類及臨床特征【分類及臨床特征】 1、神經(jīng)源性肌萎縮：指神經(jīng)肌肉接頭之前、神經(jīng)源性肌萎縮：指神經(jīng)肌肉接頭之前的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起，為下運(yùn)動神經(jīng)元病的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起，為下運(yùn)動神經(jīng)元病變。變。 1）脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動神經(jīng)核病變：）脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動神經(jīng)核病變： 常見于急性脊髓灰質(zhì)炎，進(jìn)行性脊肌萎縮常見于急性脊髓灰質(zhì)炎，進(jìn)行性脊肌萎縮癥，肌萎縮側(cè)索硬化癥等。

2、癥，肌萎縮側(cè)索硬化癥等。 特點：特點： a）肢體遠(yuǎn)端階段性分布肌萎縮，對稱或不）肢體遠(yuǎn)端階段性分布肌萎縮，對稱或不對稱，伴肌張力減低、腱反射減弱，肌束對稱，伴肌張力減低、腱反射減弱，肌束震顫，無感覺障礙。震顫，無感覺障礙。 b）肌電圖：纖顫電位或高大運(yùn)動單位電位。）肌電圖：纖顫電位或高大運(yùn)動單位電位。 c）肌肉活檢：肌纖維數(shù)目減少，變細(xì)，部）肌肉活檢：肌纖維數(shù)目減少，變細(xì)，部分變性，神經(jīng)核集中，間質(zhì)結(jié)締組織增生。分變性，神經(jīng)核集中，間質(zhì)結(jié)締組織增生。2）神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)）神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變病變 特點：肌萎縮伴支配區(qū)腱反射消失、感特點：肌萎縮伴支配區(qū)腱反射消失、

3、感覺障礙，肌電圖見神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常。覺障礙，肌電圖見神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常。 見于格林見于格林-巴利綜合征，遺傳性多發(fā)性神巴利綜合征，遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病，周圍神經(jīng)腫瘤及外傷等經(jīng)病，周圍神經(jīng)腫瘤及外傷等 2、肌源性肌萎縮：肌肉病變所致、肌源性肌萎縮：肌肉病變所致 特點：特點： a、肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端對稱、肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端對稱性肌萎縮，少數(shù)為遠(yuǎn)端型。性肌萎縮，少數(shù)為遠(yuǎn)端型。 b、肌無力，無感覺障礙及肌束震顫。、肌無力，無感覺障礙及肌束震顫。 c、血清酶增高。、血清酶增高。 d、肌電圖：肌源性損害。、肌電圖：肌源性損害。 e、肌肉活檢：肌纖維腫脹破壞，橫紋肌、肌肉活檢：肌纖維腫脹破壞，橫紋肌消失，空泡形成，核聚集中央，間質(zhì)結(jié)消失，空泡形成，核聚集中央，間質(zhì)結(jié)締組織增生。締組織增生。 臨床上常見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥，臨床上常見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥，強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥，肌炎，皮肌炎等。強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥，肌炎，皮肌炎等。 腦卒中長期癱瘓病人可出現(xiàn)廢用性肌