急性白血病PPT

1、急性白血病的診治概述v 急性白血?。╝cute leukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。據(jù)世界衛(wèi)生組織2002 年統(tǒng)計(jì),全球每年新發(fā)病例約30 萬(wàn),死亡人數(shù)約22 萬(wàn),居致命惡性腫瘤第九位。白血病的發(fā)病率在中國(guó)為417/ 10 萬(wàn),在腫瘤中居第七位,是嚴(yán)重危害人類身體健康的惡性疾病之一。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過(guò)現(xiàn)代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長(zhǎng)期存活。病因v白血病的病因尚未完全闡明。較為公認(rèn)的因素有

2、：v1、電離輻射：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高；v2、化學(xué)因素：苯、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙等均可引起白血病v3、病毒：如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒-人類T淋巴細(xì)胞病毒-可引起成人T細(xì)胞白血??；v4、遺傳因素：家族性白血病占白血病的7，同卵雙生同患白血病的機(jī)率較其他人群高3倍，B細(xì)胞CLL呈家族性傾向；v5、其他血液?。喝缏运杓?xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合證、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病。臨床表現(xiàn)v 起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，或起病急驟。臨

3、床癥狀和體征由正常骨髓造血功能衰竭或白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所致。v1、貧血、貧血v 常見(jiàn)面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無(wú)力，呈進(jìn)行性發(fā)展，常見(jiàn)面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無(wú)力，呈進(jìn)行性發(fā)展，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。v2、出血、出血v 半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過(guò)多、眼底出表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過(guò)多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引因子

4、減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。起出血。v3、發(fā)熱、發(fā)熱v 多數(shù)患者診斷時(shí)有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復(fù)，較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染，主要與成熟粒細(xì)胞明顯減少相關(guān)。常見(jiàn)的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥等。最常見(jiàn)的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動(dòng)桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細(xì)菌感染，以及真菌、病毒、原蟲(chóng)等感染。v4、浸潤(rùn) v 1）淋巴結(jié)和肝脾大 急淋較急非淋多見(jiàn)，腫大程度也較顯著。縱隔淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)于T細(xì)胞急淋。v 2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛 常有胸骨下端壓痛。白血病細(xì)胞浸

5、潤(rùn)關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過(guò)度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛，兒童多見(jiàn)，急淋較急非淋常見(jiàn)且顯著。骨髓壞死時(shí)可出現(xiàn)骨骼劇痛。v 3)皮膚和粘膜病變 急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見(jiàn)。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹。v 4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長(zhǎng)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)成為較突出的問(wèn)題。以急淋較急非淋常見(jiàn)，急性早幼粒細(xì)胞白血病也較多見(jiàn)。常無(wú)癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。v 5)綠

6、色瘤 又稱粒細(xì)胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母細(xì)胞瘤(myeloblastoma)，見(jiàn)于214的急非淋，由于白血病細(xì)胞大量的髓過(guò)氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見(jiàn)?？杀憩F(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。v 6)睪丸 白血病細(xì)胞浸潤(rùn)睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無(wú)痛性腫大，急淋多于急非淋。v 7)其他 白血病細(xì)胞還可浸潤(rùn)心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷v 1、血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)可減少,正?；蛟龆?如果白細(xì)胞計(jì)數(shù)并不顯著地減少,血片

7、中必然會(huì)見(jiàn)到原始細(xì)胞，貧血和血小板減少極其常見(jiàn)(占75%90%).v 2、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：骨髓涂片有核細(xì)胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，也有少數(shù)為增生活躍或增生減低。增生的核細(xì)胞主要是原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，v 3、細(xì)胞化學(xué)染色白血病的原始細(xì)胞有時(shí)形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，可借助細(xì)胞化學(xué)染色作出鑒別v 5、染色體分析：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。如凡具有t(15,17)的患者幾乎都為M3亞型，具有t(8;21)者93為M2亞型。具有11q異常者72為M5亞型等。v 6、細(xì)胞免疫學(xué)檢查：白血病細(xì)胞的表面上有大量的蛋白抗原，可以用單克隆抗體來(lái)識(shí)別。這些抗原和抗體系根據(jù)

8、分化群(CD)的號(hào)碼來(lái)區(qū)別的。由于某些抗原表達(dá)于特定系列的不同發(fā)育階段的細(xì)胞上，因此去識(shí)別這些抗原有助于對(duì)急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。v 7、其他檢查：生物化學(xué)檢查等。治療v 在過(guò)去的幾十年中，急性白血病的治療取得了較大的進(jìn)展，急性髓性白血病的完全緩解率和長(zhǎng)期生存率均有了較大的提高，尤其是由于誘導(dǎo)分化劑維甲酸、凋亡誘導(dǎo)劑砷劑以及緩解后蒽環(huán)類化療藥物的應(yīng)用，使急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）的緩解率和長(zhǎng)期生存率均有很大程度的提高。通過(guò)提高化療強(qiáng)度和改進(jìn)化療藥物的組合，急性淋巴細(xì)胞性白血?。ˋLL），尤其是兒童ALL的預(yù)后得到了明顯的改善。美國(guó)NCCN指南在大量臨床研究的基礎(chǔ)上提出了急性白血

9、病的診治的指導(dǎo)原則，成為了臨床血液學(xué)工作者的參考依據(jù)v一 支持治療v1 血制品的預(yù)防性輸注v 為了減少血制品輸注的毒副反應(yīng)和并發(fā)癥, 應(yīng)采用成分輸血。v2 感染的防治v 患者個(gè)人衛(wèi)生和病房的環(huán)境衛(wèi)生非常重要,治療后中性粒細(xì)胞減少期發(fā)熱患者必須給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素,并進(jìn)行可疑感染灶的病源菌培養(yǎng)并據(jù)此結(jié)果改用針對(duì)性治療。v3 高白細(xì)胞的處理v4 腫瘤溶解綜合征的預(yù)防v 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 100109/ L 的AL 患者易出現(xiàn)以高尿酸血癥為特征的急性腫瘤溶解綜合征( ATLS) , 其基本預(yù)防措施是水化和口服別嘌醇, 密切監(jiān)測(cè)血尿酸和電解質(zhì)。v（一）急性髓系白血病（AML）治療v1、誘導(dǎo)緩解治療v 迄今AML

10、 的標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)治療仍是柔紅霉素( DNR, 第13 天) + 阿糖胞苷( Ara- C，靜脈持續(xù)滴注, 第17 天) 即所謂的“DA3+7”方案, 該方案年齡 6 個(gè)月的復(fù)發(fā)患者可用原誘導(dǎo)治療方案。FLAG( 氟達(dá)拉濱+Ara- C+G- CSF) 方案( 氟達(dá)拉濱第15 天, Ara- C第15 天, G- CSF - 1 或0 天起用至中性粒細(xì)胞恢復(fù)) 是目前難治復(fù)發(fā)AML 療效較高、耐受性較好的治療方案。以HD- AraC 為基礎(chǔ)的方案亦是難治/ 復(fù)發(fā)ALL 的常用化療方案。v（四）白血病治療新藥v 如酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體、脂質(zhì)體藥物等v（五）異基因造血干細(xì)胞移植預(yù)防與調(diào)護(hù)預(yù)防與調(diào)

11、護(hù)v本病的預(yù)防調(diào)護(hù)，應(yīng)著重注意以下幾點(diǎn)：本病的預(yù)防調(diào)護(hù)，應(yīng)著重注意以下幾點(diǎn)：v一、慎避風(fēng)寒，防止外感一、慎避風(fēng)寒，防止外感 感染是本病的第一位致死原因，故患者應(yīng)感染是本病的第一位致死原因，故患者應(yīng)嚴(yán)加保護(hù)，積極防治感染，在化療前后當(dāng)重點(diǎn)注意五官、肛周、泌尿嚴(yán)加保護(hù)，積極防治感染，在化療前后當(dāng)重點(diǎn)注意五官、肛周、泌尿生殖道、皮膚等部位的清潔衛(wèi)生，防止褥瘡。生殖道、皮膚等部位的清潔衛(wèi)生，防止褥瘡。v二、注意飲食，勞逸結(jié)合二、注意飲食，勞逸結(jié)合 飲食以清淡、富營(yíng)養(yǎng)、易消化為原則，注飲食以清淡、富營(yíng)養(yǎng)、易消化為原則，注意勿損胃氣。適當(dāng)休息，勞逸結(jié)合，病情、體力允許時(shí)，可配合太極意勿損胃氣。適當(dāng)休息，勞

12、逸結(jié)合，病情、體力允許時(shí)，可配合太極拳、八段錦、散步、廣播操等體育鍛煉，綜合治療，有利康復(fù)。拳、八段錦、散步、廣播操等體育鍛煉，綜合治療，有利康復(fù)。v三、舒暢情志，增強(qiáng)信心三、舒暢情志，增強(qiáng)信心 本病患者應(yīng)保持情緒舒暢，樂(lè)觀豁達(dá)，正本病患者應(yīng)保持情緒舒暢，樂(lè)觀豁達(dá)，正確對(duì)待疾病，堅(jiān)持戰(zhàn)勝疾病的信心和決心、恒心，避免不良精神刺激。確對(duì)待疾病，堅(jiān)持戰(zhàn)勝疾病的信心和決心、恒心，避免不良精神刺激。v四、謹(jǐn)慎用藥，遠(yuǎn)離毒物四、謹(jǐn)慎用藥，遠(yuǎn)離毒物 由于化學(xué)毒物包括不少藥品可誘發(fā)急性白由于化學(xué)毒物包括不少藥品可誘發(fā)急性白血病，故本病患者如有感染、發(fā)熱、痛證等情況時(shí)，尤應(yīng)注意選擇用血病，故本病患者如有感染、發(fā)熱、痛證等情況時(shí)，尤應(yīng)注意選擇用藥。退熱止痛宜用中藥制劑或冰敷降溫。西藥首選撲熱息痛或皮質(zhì)激藥。退熱止痛宜用中藥制劑或冰敷降溫。西藥首選撲熱息痛或皮質(zhì)激素，禁用其它解熱鎮(zhèn)痛藥，以免加重病情。素，禁用其它解熱鎮(zhèn)痛藥，以免加重病情。v五、慎行手術(shù)，嚴(yán)防出血五、慎行手術(shù)，嚴(yán)防出血