急性白血病PPT

1、急性白血病的診治概述v 急性白血?。╝cute leukemia）是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。據(jù)世界衛(wèi)生組織2002 年統(tǒng)計,全球每年新發(fā)病例約30 萬,死亡人數(shù)約22 萬,居致命惡性腫瘤第九位。白血病的發(fā)病率在中國為417/ 10 萬,在腫瘤中居第七位,是嚴重危害人類身體健康的惡性疾病之一。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。病因v白血病的病因尚未完全闡明。較為公認的因素有

2、：v1、電離輻射：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高；v2、化學因素：苯、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙等均可引起白血病v3、病毒：如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒-人類T淋巴細胞病毒-可引起成人T細胞白血??；v4、遺傳因素：家族性白血病占白血病的7，同卵雙生同患白血病的機率較其他人群高3倍，B細胞CLL呈家族性傾向；v5、其他血液?。喝缏运杓毎籽?、骨髓增生異常綜合證、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病。臨床表現(xiàn)v 起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進展，或起病急驟。臨

3、床癥狀和體征由正常骨髓造血功能衰竭或白血病細胞浸潤所致。v1、貧血、貧血v 常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進行性發(fā)展，常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進行性發(fā)展，與貧血嚴重程度相關。與貧血嚴重程度相關。v2、出血、出血v 半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出表現(xiàn)為瘀點、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引因子

4、減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。起出血。v3、發(fā)熱、發(fā)熱v 多數(shù)患者診斷時有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復，較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染，主要與成熟粒細胞明顯減少相關。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴重感染有敗血癥等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細菌感染，以及真菌、病毒、原蟲等感染。v4、浸潤 v 1）淋巴結(jié)和肝脾大 急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著?？v隔淋巴結(jié)腫大多見于T細胞急淋。v 2）骨骼和關節(jié)疼痛 常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸

5、潤關節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關節(jié)痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現(xiàn)骨骼劇痛。v 3)皮膚和粘膜病變 急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。急非淋相關的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細胞浸潤可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹。v 4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴重時出現(xiàn)嘔吐、頸項強直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。v 5)綠

6、色瘤 又稱粒細胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母細胞瘤(myeloblastoma)，見于214的急非淋，由于白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見?？杀憩F(xiàn)為眼球突出、復視或失明。v 6)睪丸 白血病細胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大，急淋多于急非淋。v 7)其他 白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。實驗室檢查和診斷v 1、血常規(guī)：白細胞數(shù)可減少,正?；蛟龆?如果白細胞計數(shù)并不顯著地減少,血片

7、中必然會見到原始細胞，貧血和血小板減少極其常見(占75%90%).v 2、骨髓細胞形態(tài)學檢查：骨髓涂片有核細胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，也有少數(shù)為增生活躍或增生減低。增生的核細胞主要是原始細胞和早期幼稚細胞，v 3、細胞化學染色白血病的原始細胞有時形態(tài)學難以區(qū)分，可借助細胞化學染色作出鑒別v 5、染色體分析：對急性白血病進行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預后的估計。如凡具有t(15,17)的患者幾乎都為M3亞型，具有t(8;21)者93為M2亞型。具有11q異常者72為M5亞型等。v 6、細胞免疫學檢查：白血病細胞的表面上有大量的蛋白抗原，可以用單克隆抗體來識別。這些抗原和抗體系根據(jù)

8、分化群(CD)的號碼來區(qū)別的。由于某些抗原表達于特定系列的不同發(fā)育階段的細胞上，因此去識別這些抗原有助于對急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。v 7、其他檢查：生物化學檢查等。治療v 在過去的幾十年中，急性白血病的治療取得了較大的進展，急性髓性白血病的完全緩解率和長期生存率均有了較大的提高，尤其是由于誘導分化劑維甲酸、凋亡誘導劑砷劑以及緩解后蒽環(huán)類化療藥物的應用，使急性早幼粒細胞白血病（APL）的緩解率和長期生存率均有很大程度的提高。通過提高化療強度和改進化療藥物的組合，急性淋巴細胞性白血病（ALL），尤其是兒童ALL的預后得到了明顯的改善。美國NCCN指南在大量臨床研究的基礎上提出了急性白血

9、病的診治的指導原則，成為了臨床血液學工作者的參考依據(jù)v一 支持治療v1 血制品的預防性輸注v 為了減少血制品輸注的毒副反應和并發(fā)癥, 應采用成分輸血。v2 感染的防治v 患者個人衛(wèi)生和病房的環(huán)境衛(wèi)生非常重要,治療后中性粒細胞減少期發(fā)熱患者必須給予經(jīng)驗性抗生素,并進行可疑感染灶的病源菌培養(yǎng)并據(jù)此結(jié)果改用針對性治療。v3 高白細胞的處理v4 腫瘤溶解綜合征的預防v 白細胞計數(shù) 100109/ L 的AL 患者易出現(xiàn)以高尿酸血癥為特征的急性腫瘤溶解綜合征( ATLS) , 其基本預防措施是水化和口服別嘌醇, 密切監(jiān)測血尿酸和電解質(zhì)。v（一）急性髓系白血?。ˋML）治療v1、誘導緩解治療v 迄今AML

10、 的標準誘導治療仍是柔紅霉素( DNR, 第13 天) + 阿糖胞苷( Ara- C，靜脈持續(xù)滴注, 第17 天) 即所謂的“DA3+7”方案, 該方案年齡 6 個月的復發(fā)患者可用原誘導治療方案。FLAG( 氟達拉濱+Ara- C+G- CSF) 方案( 氟達拉濱第15 天, Ara- C第15 天, G- CSF - 1 或0 天起用至中性粒細胞恢復) 是目前難治復發(fā)AML 療效較高、耐受性較好的治療方案。以HD- AraC 為基礎的方案亦是難治/ 復發(fā)ALL 的常用化療方案。v（四）白血病治療新藥v 如酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體、脂質(zhì)體藥物等v（五）異基因造血干細胞移植預防與調(diào)護預防與調(diào)

11、護v本病的預防調(diào)護，應著重注意以下幾點：本病的預防調(diào)護，應著重注意以下幾點：v一、慎避風寒，防止外感一、慎避風寒，防止外感 感染是本病的第一位致死原因，故患者應感染是本病的第一位致死原因，故患者應嚴加保護，積極防治感染，在化療前后當重點注意五官、肛周、泌尿嚴加保護，積極防治感染，在化療前后當重點注意五官、肛周、泌尿生殖道、皮膚等部位的清潔衛(wèi)生，防止褥瘡。生殖道、皮膚等部位的清潔衛(wèi)生，防止褥瘡。v二、注意飲食，勞逸結(jié)合二、注意飲食，勞逸結(jié)合 飲食以清淡、富營養(yǎng)、易消化為原則，注飲食以清淡、富營養(yǎng)、易消化為原則，注意勿損胃氣。適當休息，勞逸結(jié)合，病情、體力允許時，可配合太極意勿損胃氣。適當休息，勞

12、逸結(jié)合，病情、體力允許時，可配合太極拳、八段錦、散步、廣播操等體育鍛煉，綜合治療，有利康復。拳、八段錦、散步、廣播操等體育鍛煉，綜合治療，有利康復。v三、舒暢情志，增強信心三、舒暢情志，增強信心 本病患者應保持情緒舒暢，樂觀豁達，正本病患者應保持情緒舒暢，樂觀豁達，正確對待疾病，堅持戰(zhàn)勝疾病的信心和決心、恒心，避免不良精神刺激。確對待疾病，堅持戰(zhàn)勝疾病的信心和決心、恒心，避免不良精神刺激。v四、謹慎用藥，遠離毒物四、謹慎用藥，遠離毒物 由于化學毒物包括不少藥品可誘發(fā)急性白由于化學毒物包括不少藥品可誘發(fā)急性白血病，故本病患者如有感染、發(fā)熱、痛證等情況時，尤應注意選擇用血病，故本病患者如有感染、發(fā)熱、痛證等情況時，尤應注意選擇用藥。退熱止痛宜用中藥制劑或冰敷降溫。西藥首選撲熱息痛或皮質(zhì)激藥。退熱止痛宜用中藥制劑或冰敷降溫。西藥首選撲熱息痛或皮質(zhì)激素，禁用其它解熱鎮(zhèn)痛藥，以免加重病情。素，禁用其它解熱鎮(zhèn)痛藥，以免加重病情。v五、慎行手術，嚴防出血五、慎行手術，嚴防出血