椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥的影像學(xué)及臨床研究進(jìn)展

1、椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥（椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥（VBDVBD）的影像學(xué)及臨床研究進(jìn)展的影像學(xué)及臨床研究進(jìn)展山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科姬琳姬琳概念概念 椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥（vertebrobasilar dolichoectasia, VBD）是指椎基底動(dòng)脈的異常迂曲、擴(kuò)張和延長(zhǎng)。 有學(xué)者甚至認(rèn)為，VBD是獨(dú)立于年齡、高血壓、糖尿病等血管危險(xiǎn)因素之外腦血管病病因！ VBD與動(dòng)脈粥樣硬化是兩種不同的疾病，二者無(wú)必然聯(lián)系 VBD病理學(xué)表現(xiàn)為彈力層破碎和變薄，平滑肌萎縮，內(nèi)膜存在斑塊和血栓。 動(dòng)脈粥樣硬化病理學(xué)表現(xiàn)以脂質(zhì)浸潤(rùn)和內(nèi)膜增生為主。 因此，VBD病因?qū)W研

2、究目前尚無(wú)定論！病例1 患者男，42歲。1年前因頭暈就診，表現(xiàn)為陣發(fā)性眩暈，無(wú)耳鳴、耳聾，無(wú)嘔吐，持續(xù)3 h緩解，間歇期有頭昏沉感。首次發(fā)現(xiàn)高血壓(160110mmHg)，空腹血糖11.1 mmolL，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。腦彩超示基底動(dòng)脈血流速度減低，未查頭部CT，診斷為椎基底動(dòng)脈供血不足、高血壓病、2型糖尿病。間斷口服降壓藥物，血壓控制不良，未系統(tǒng)治療糖尿病。既往吸煙史14年。否認(rèn)高血壓家族史。病程中頭暈呈持續(xù)性，主要表現(xiàn)為頭昏沉感后枕部更明顯。病例1 10個(gè)月后頭暈加重，除頭昏外，間斷性眩暈、耳鳴、耳聾，持續(xù)數(shù)小時(shí)緩解。再次就診時(shí)診斷為椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血發(fā)作，靜脈點(diǎn)滴改善腦循環(huán)的藥物(奧扎

3、格雷納、疏血通)2周，同時(shí)開(kāi)始口服阿司匹林。上述癥狀略緩解。 治療3周后因上呼吸道感染劇烈咳嗽、咳痰，劇烈咳嗽時(shí)突然眩暈、頭痛，視物成雙，左側(cè)肢體活動(dòng)不能，言語(yǔ)不清。體檢：意識(shí)清楚血壓150110 mmHg，右眼球固定，左眼球內(nèi)收不能，構(gòu)音障礙，左側(cè)上下肢體肌力0級(jí)。左側(cè)巴賓斯基征陽(yáng)性。頭部CT示右側(cè)腦干區(qū)高密度影(圖1A)，臨床診斷為腦出血。停用阿司匹林，穩(wěn)定血壓，靜脈點(diǎn)滴甘露醇以減輕腦水腫。病例1 腦出血發(fā)病后1周右耳聽(tīng)力突然喪失，發(fā)病后20 d左耳聽(tīng)力下降患者突然煩躁不安，家屬述其胡言亂語(yǔ)，轉(zhuǎn)入本院。體檢：意識(shí)清楚感覺(jué)性失語(yǔ)，血壓150100mmHg，其余體征沒(méi)變化。10 h后情緒穩(wěn)定，

4、可理解他人語(yǔ)言。頭MRI示腦干出血(亞急性期)(圖1B)，同時(shí)磁共振彌散加權(quán)成像(D)顯示左枕葉、右側(cè)中腦急性腦梗死(圖1C、1D)。MRI示椎動(dòng)脈扭曲延長(zhǎng)，基底動(dòng)脈延長(zhǎng)至鞍上池，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈細(xì)短(圖1E、1F)。臨床診斷為腦梗死、腦出血恢復(fù)期、高血壓病(極高危險(xiǎn)組)、VBD。 經(jīng)穩(wěn)定血壓、控制血糖、適當(dāng)改善微循環(huán)治療2周后病情穩(wěn)定。左耳聽(tīng)力略恢復(fù)，左側(cè)肢體肌力2級(jí)，其余癥狀、體征無(wú)明顯變化出院。 A：CT(箭頭1所示為腦干出血，箭頭2所示為擴(kuò)張延長(zhǎng)的椎動(dòng)脈)；B：MRI箭頭1所示為腦干出血亞急性期，箭頭2所示為擴(kuò)張延長(zhǎng)的椎動(dòng)脈)；C、D：DWI箭頭所示為急性腦梗死灶)；E、F：MRA(箭頭

5、所示為擴(kuò)張延長(zhǎng)的椎基底動(dòng)脈) 病例2 患者，男，64歲，陣發(fā)性右側(cè)面部疼痛及抽搐，加重2周。顱腦CT顯示椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張。MRI證實(shí)為椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張綜合征，致使右側(cè)面神經(jīng)及面神經(jīng)根部受累變形。傳統(tǒng)藥物治療，包括卡馬西平、奧卡西平及左乙拉西坦等藥物治療無(wú)效。隨后，進(jìn)行伽馬刀放射手術(shù)治療，疼痛得到緩解，肉毒桿菌緩解痙攣發(fā)作。 圖1影響右側(cè)三叉神經(jīng)；圖2影響右側(cè)面神經(jīng)病例3機(jī)制研究血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常：VBD基礎(chǔ)病因 肌纖維結(jié)構(gòu)異常動(dòng)脈擴(kuò)張、管壁薄弱雙向血流、繼發(fā)血栓 血管細(xì)胞功能異?；|(zhì)金屬蛋白酶激活動(dòng)脈彈力纖維層破壞機(jī)械壓迫腦神經(jīng)損傷：面N、三叉N、聽(tīng)N、動(dòng)眼N 腦干受壓：腦橋和延髓多

6、見(jiàn) 腦積水：大腦導(dǎo)水管受壓導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化： 血流變慢脂質(zhì)滯留加重動(dòng)脈粥樣硬化或脂肪微栓塞 血管迂曲血流狀態(tài)紊亂血管壁所受應(yīng)切力變化內(nèi)膜損傷動(dòng)脈粥樣硬化加重 血管迂曲或擴(kuò)張穿支動(dòng)脈受牽拉穿支動(dòng)脈病變治療與預(yù)后治療與預(yù)后 目前缺乏有效的防治措施 藥物：抗凝？抗血小板聚集？強(qiáng)化降脂？ 介入：支架？ 手術(shù)：搭橋？血管減壓？ 急性期的處理原則目前尚未見(jiàn)報(bào)道 慢性期建議與動(dòng)脈粥樣硬化性疾病的防治原則相同 進(jìn)展性疾病，43%血管病變程度急速加劇，病死率較高，預(yù)后較差，最常見(jiàn)死亡原因?yàn)樽渲邪l(fā)生在我們周?chē)牟±?患者男，57歲，主因“右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2天”入院。自訴近一年來(lái)經(jīng)常發(fā)生頭暈，記憶力下降明顯。5年前曾因腦梗死在我院住院治療，當(dāng)時(shí)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，治療后癥狀好轉(zhuǎn)，未遺留明顯后遺癥。 既往高血壓病20余年，最高達(dá)200/110mmHg目前服用代文控制，血壓在150/90mmHg。 吸煙、飲酒史40余年，煙25支/日，酒100g/日 查體：血壓160/92mmHg神志清，精神可，言語(yǔ)清晰流利，飲水無(wú)嗆咳，雙側(cè)額紋對(duì)稱(chēng)，眼裂對(duì)稱(chēng)，雙眼球活動(dòng)自如，無(wú)眼球震顫，無(wú)復(fù)視，無(wú)視野缺損，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)聽(tīng)力正常，鼻唇溝基本對(duì)稱(chēng)，右口角略低垂，伸舌略右偏。頸無(wú)抵抗，四肢肌張力正常，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體肌力5-級(jí)，深