神經(jīng)病學(xué)—脊神經(jīng)疾病

1、 脊神經(jīng)疾病 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 內(nèi) 容 概 念 單神經(jīng)病 （mononeuropathy）：是指單一神經(jīng)受損產(chǎn)生與該神經(jīng)支配范圍一致的運(yùn)動(dòng)、感覺功能缺失癥狀及體征神經(jīng)痛 （neuralgia）：是受損神經(jīng)分布區(qū)疼痛 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 病 因 創(chuàng)傷 缺血 腫瘤浸潤(rùn) 物理?yè)p傷 全身代謝性疾?。ㄈ缣悄虿。┗蛑卸荆ň凭U）等 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 取決于受累神經(jīng)共同特征:受累神經(jīng)分布區(qū)感覺運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能障礙伴腱反射減低或消失 肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 橈神經(jīng)（radial

2、 nerve）發(fā)自臂叢后束， 由C5T1的神經(jīng)根纖維組成支配：肱三頭肌肘肌肱橈肌旋后肌 指伸肌拇長(zhǎng)展肌等功能-伸肘伸腕伸指 感覺支主要支配前臂背面及手背橈側(cè)半 組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹 病 因 是臂叢神經(jīng)中最易受損傷的一支腋部或上肢受壓、骨折、感染、肩關(guān)節(jié)脫臼手術(shù)時(shí)上臂長(zhǎng)時(shí)間過度外展、新生兒臍帶繞上臂一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹 不能伸腕和伸指，前臂不能旋后， 由于伸肌癱瘓出現(xiàn)腕下垂根據(jù)損傷部位不同臨床表現(xiàn)各異高位損傷（腋部）：完全性橈神經(jīng)麻痹，上肢各伸肌完全癱瘓， 前臂伸直位旋后不能，手通常處于旋前位肱骨中1/3損傷：肱三頭肌功能正常，其他體征同前前臂中1/3以下?lián)p傷

3、：僅有伸指功能喪失而無腕下垂 橈神經(jīng) 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹 橈神經(jīng)感覺支分布于 上臂前臂手&手指背面由于鄰近神經(jīng)的重疊， 僅手背拇指&第一、二掌 骨間隙的“虎口區(qū)”感覺障礙 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹 根據(jù)肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能 伴手背橈側(cè)及拇、示指背側(cè)近端感覺減退主要為病因治療和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)橈神經(jīng)有良好的再生能力 治療后功能恢復(fù)較其他上肢神經(jīng)為佳 診 斷 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹 組成：C6T1腕部位置表淺, 易損傷，支配 旋前圓肌 橈側(cè)腕屈肌 各指屈肌 掌長(zhǎng)肌 拇對(duì)掌肌 拇短展肌等功能: 前臂旋前屈腕屈指正中神

4、經(jīng)正中神經(jīng) 組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 繼發(fā)于肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)脫位者 多為牽拉傷、肱骨髁上骨折與月骨脫位， 常合并正中神經(jīng)挫傷或擠壓傷 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 上臂受損: 正中神經(jīng)支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲握拳無力持物困難 拇指食指不能過伸 拇指不能對(duì)掌&外展 大魚際肌萎縮(猿手)前臂中&下1/3損傷 僅拇指外展屈曲對(duì)掌不能 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 感覺障礙表現(xiàn):見下圖常合并灼性神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 腕管綜合征 （carpal tunnel syndro

5、me，CTS）是臨床最常 見的正中神經(jīng)損傷各種原因致正中神經(jīng)在腕管內(nèi)受壓， 出現(xiàn)橈側(cè)三個(gè)手 指感覺障礙、麻木、疼痛及大魚際肌萎縮常見于各種內(nèi)科疾病致腕管內(nèi)容物水腫、靜脈淤滯， 手腕部反復(fù)用力或創(chuàng)傷等 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 針對(duì)腕管綜合征：腕關(guān)節(jié)制動(dòng)局部理療服用吲哚美辛、布洛芬等非甾體抗炎藥腕管內(nèi)：潑尼松龍0.5ml+2%普魯卡因0.5ml 注射，每周1次，46次為一個(gè)療程2次以上無效，肌電圖示魚際肌失神經(jīng)支配 可切開腕橫韌帶松解神經(jīng) 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹 C8T1組成支配尺側(cè)腕屈肌 指深屈肌尺側(cè)半 小魚際肌 拇收肌骨間肌等支配小指&環(huán)指尺側(cè)

6、 指背尺側(cè)半感覺 尺神經(jīng) 組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹 常見于外傷、壓迫、炎癥、骨折、麻風(fēng)等 亦見于拄拐姿勢(shì)不當(dāng)尺神經(jīng)在肘部肱骨內(nèi)上髁后方及尺骨鷹嘴處 神經(jīng)走行表淺，是嵌壓等損傷常見部位 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹 運(yùn)動(dòng)障礙典型表現(xiàn) 手部小肌肉萎縮、無力、手指稍細(xì)，動(dòng)作減退或不能 尺側(cè)腕屈肌麻痹，橈側(cè)腕屈肌拮抗致手偏向橈側(cè)； 拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指維持外展位； 屈肌減退、伸肌過度收縮使手掌指關(guān)節(jié)過伸， 末指節(jié)屈曲呈“爪形手”， 同時(shí)伴小魚際肌及骨間肌萎縮前臂中1/3和下1/3受損傷及尺神經(jīng)時(shí) 僅見手部小肌肉麻痹 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹 感

7、覺障礙： 主要見于手背尺側(cè)、小魚際肌、小指和無名指尺側(cè)半感覺減退或消失（見圖） 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹 治 療 診 斷 腕、肘外傷史典型尺神經(jīng)支配范圍運(yùn)動(dòng)、感覺障礙肌電圖檢測(cè) 病因治療神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥及類固醇類藥物輔以理療，加強(qiáng)功能鍛煉一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹 組成：L4S1股部下1/3自坐骨神經(jīng)分出, 在腓骨頭處轉(zhuǎn)向前方, 分出腓腸外側(cè)皮神經(jīng)到小腿外側(cè), 再分成腓淺&腓深神經(jīng) 腓淺支配：腓骨長(zhǎng)肌 腓骨短肌 腓深支配：脛骨前肌 長(zhǎng)、短伸肌 趾短伸肌主要功能： 足背屈、外展、內(nèi)收及伸趾等腓總神經(jīng)腓總神經(jīng) 組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 腓總神經(jīng)在繞腓

8、骨頸部最易受損常見外傷、壓迫， 如外科手術(shù)/睡眠中/腓骨頭骨折/長(zhǎng)期習(xí)慣盤腿坐/ 糖尿病、鉛中毒及滑囊炎等 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 足、足趾背屈不能足下垂，走路呈跨閾步態(tài)小腿前外側(cè)及足背部感覺障礙：見上圖 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 發(fā)自L4S2神經(jīng)根腘窩上角由坐骨神經(jīng)分出后，小腿后方直線下行，支配腓腸肌、比目魚肌、 脛骨后肌、趾長(zhǎng)屈肌及足的全部短肌主要功能為屈膝、足跖屈、內(nèi)翻及足趾跖屈等 組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 足&足趾不能跖屈，足尖行走困難足內(nèi)翻力弱，足外翻外展骨間肌癱瘓致足趾爪形姿勢(shì) 跟腱反射減低或消失足底部感覺障礙

9、臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 病因治療皮質(zhì)類固醇神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥B族維生素針灸、理療藥物離子透入肢體畸形明顯保守治療無效可行手術(shù)矯正 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹 枕神經(jīng)痛 （occipital neuralgia） 是枕大、枕小、耳大神經(jīng)分布區(qū)疼痛的總稱三對(duì)神經(jīng)分別來自C2、C3，分布于枕部頸椎病、頸椎結(jié)核、外傷、脊髓腫瘤、 骨關(guān)節(jié)炎、頸枕部肌炎、硬脊膜炎和轉(zhuǎn)移瘤等多為繼發(fā)性神經(jīng)損害 也可由呼吸道感染或扁桃體炎引起或病因未明 概 念 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-枕神經(jīng)痛 多為起源于枕部的一側(cè)性持續(xù)性鈍痛，向頭頂（枕大神 經(jīng)）、乳突部（枕小神經(jīng)）或外耳（耳大神經(jīng)）放射

10、 可陣發(fā)性加劇，頭頸活動(dòng)、咳嗽時(shí)加重，常伴頸肌痙攣 檢查枕外隆突下常有壓痛 枕神經(jīng)分布區(qū)常有感覺減退或過敏病因治療； 對(duì)癥治療(止痛劑局部封閉理療等)臨床表現(xiàn) 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-枕神經(jīng)痛 臂叢神經(jīng)痛 （brachial neuralgia）臂叢由C58及T1脊神經(jīng)前根組成主要支配上肢運(yùn)動(dòng)及感覺受損時(shí)常產(chǎn)生神經(jīng)支配區(qū)疼痛 概 念 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類，以后者多見特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 病因未明，可能是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病， 與病毒感染、疫苗接種、分娩、手術(shù)等有關(guān)繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 多由臂叢鄰近組織病變壓迫所致，分為：（1）根性臂叢神經(jīng)痛： 頸椎病、結(jié)核、骨折

11、、脫位、頸髓腫瘤等（2）干性臂叢神經(jīng)痛： 胸廓出口綜合征、外傷、骨折、癌腫 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 多見于成年人，急性或亞急性起病 早期可有發(fā)熱、乏力、肌肉酸痛 肩、上肢疼痛，上肢肌無力、反射改變和 感覺障礙 臨床表現(xiàn) 1.特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 肩、上肢不同程度的針刺樣、燒灼樣或酸脹感 持續(xù)性或陣發(fā)性加劇，夜間或上肢活動(dòng)時(shí)明顯 臂叢分布區(qū)運(yùn)動(dòng)、感覺障礙，局限性肌萎縮 腱反射減低或消失 病程長(zhǎng)可有自主神經(jīng)功能障礙 臂叢神經(jīng)牽拉試驗(yàn)和直臂抬高試驗(yàn)多呈陽(yáng)性2.繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 頸椎病是引起臂叢神經(jīng)痛最常見的原

12、因 多4050歲起病，男性多見 常見頸椎間盤退行性病和椎體骨質(zhì)增生壓迫 C5、C6感覺神經(jīng)根引起 臂叢神經(jīng)根性神經(jīng)痛，為發(fā)麻或觸電樣常伴 相應(yīng)區(qū)域感覺減退 壓迫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根可產(chǎn)生肩部活動(dòng)受限病程長(zhǎng) 可致凝肩 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 鑒別： 肩關(guān)節(jié)炎、肩關(guān)節(jié)周圍炎： 疼痛一般局限于肩部或上臂，不放散 頸部活動(dòng)疼痛不加重 查體肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)肌肉有壓痛 頸椎、肩關(guān)節(jié)X線片、CT可鑒別診斷診斷： 臨床表現(xiàn)+肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度 診斷及鑒別診斷 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 首選：病因治療對(duì)癥：消炎鎮(zhèn)痛藥痛點(diǎn)局部封閉：2%普魯卡因與潑尼松龍減 輕神經(jīng)水腫和止痛局部理療、針灸、

13、頸椎牽引等綜合治療 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛 原發(fā)性罕見多為繼發(fā)性肋間神經(jīng)痛常由帶狀皰疹、胸膜炎、肺炎、胸椎或肋骨外傷、腫瘤等 病 因 指肋間神經(jīng)支配區(qū)的疼痛綜合征肋間神經(jīng)痛 （intercostal neuralgia） 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-肋間神經(jīng)痛 疼痛沿一個(gè)或幾個(gè)肋間呈持續(xù)性刺痛、灼痛，呼吸、咳嗽、噴嚏時(shí)加重查體可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)肋間皮膚區(qū)感覺過敏和肋骨緣壓痛帶狀皰疹性肋間神經(jīng)痛在相應(yīng)肋間可見皰疹，疼痛出現(xiàn)于皰疹前，皰疹消失后疼痛可持續(xù)一段時(shí)間臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-肋間神經(jīng)痛 對(duì)癥治療 止痛 鎮(zhèn)靜劑 B族維生素 局部封閉 理療等 病因治療 切除腫瘤、抗感染、抗病毒等

14、治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-肋間神經(jīng)痛 是臨床最常見的皮神經(jīng)炎，是由于股外側(cè)皮神經(jīng)損傷所致股外側(cè)皮神經(jīng)病 lateral femoral cutaneous neuropathy 概 述 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病 股外側(cè)皮神經(jīng)是純感覺神經(jīng)，發(fā)自腰叢，由L2、L3神經(jīng)根前支組成受損主要見于局部受壓、腹膜后腫瘤、 腹部腫瘤、妊娠子宮壓迫等。其他病因包括肥胖、外傷、酒精及藥物中毒等。糖尿病單神經(jīng)病易累及該神經(jīng) 病 因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病 常見于男性多為一側(cè)受累，表現(xiàn)為大腿前外側(cè)下2/3區(qū)感覺 異常如麻木、疼痛、蟻?zhàn)吒?，久站或走路久后癥狀加劇查體可有大腿外側(cè)感覺過敏、減

15、退或消失呈慢性病程，可反復(fù)發(fā)作，預(yù)后良好 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病 首選：病因治療疼痛嚴(yán)重者可口服止痛鎮(zhèn)靜劑或卡馬西平等大劑量B族維生素2%普魯卡因局部封閉疼痛嚴(yán)重，保守治療無效者可考慮行闊筋膜 或腹股溝韌帶切開術(shù)松解神經(jīng)壓迫 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病 坐骨神經(jīng)坐骨神經(jīng)痛 （sciatica） 是指沿坐骨神經(jīng)通路 及其分支區(qū)內(nèi)的疼痛綜合征發(fā)自骶叢，由L4S3神經(jīng)根組成是全身最長(zhǎng)最粗的神經(jīng) 經(jīng)梨狀肌下孔出骨盆后 分布于整個(gè)下肢 概 念 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛 又稱坐骨神經(jīng)炎 少見，病因未明 可能與感染侵犯周圍神經(jīng)外膜致間質(zhì)性神

16、經(jīng)炎有關(guān) 常伴有肌炎或纖維組織炎一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 病 因 繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛：臨床上常見 是坐骨神經(jīng)通路受周圍組織或病變壓迫或刺激所致 少數(shù)繼發(fā)于全身疾病 根據(jù)受損部位可分為（1）根性坐骨神經(jīng)痛：多見 以腰椎間盤突出引起者最為多見 （2）干性坐骨神經(jīng)痛 常由骶髂關(guān)節(jié)病、盆腔腫瘤、 臀肌注射位置不當(dāng)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 病 因 青壯年多見，單側(cè)居多疼痛沿坐骨神經(jīng)徑路由腰部、臀部向股后、小 腿后外側(cè)和足外側(cè)放射 常為持續(xù)性鈍痛，陣發(fā)性加劇 也可為電擊、刀割或燒灼樣疼痛行走和牽拉坐骨神經(jīng)時(shí)疼痛明顯根性痛在咳嗽、噴嚏、用力時(shí)加劇一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 患者

17、常取減痛姿勢(shì)： 患肢微屈并臥向健側(cè)，仰臥起立時(shí)先病側(cè)膝關(guān)節(jié)彎曲， 坐下時(shí)先健側(cè)臀部著力，直立時(shí)脊柱向患側(cè)方側(cè)凸等直腿抬高試驗(yàn) （Lasegue征）陽(yáng)性 系腘旁肌反射性痙攣所致，與疼痛嚴(yán)重程度一致 踝反射減弱或消失 L4、L5棘突旁、骶髂旁、腓腸肌處等有壓痛點(diǎn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷 診 斷 根據(jù)疼痛分布放射徑路壓痛點(diǎn)疼痛加劇&減輕誘因Lasegue征、踝反射減弱、小腿&足背外側(cè)感覺影像學(xué)資料鑒別診斷 有外傷史，腰部局部疼痛明顯無放射痛，壓痛點(diǎn)在腰部?jī)蓚?cè)疼痛、壓痛局限不擴(kuò)散無感覺障礙、肌力減退等踝反射一般正常X

18、線平片或MRI急性腰肌扭傷 腰肌勞損、臀部纖維組織炎髖關(guān)節(jié)炎 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷 1. 病因治療2. 藥物治療 止痛劑：吲哚美辛、布洛芬、卡馬西平肌肉痙攣：地西泮神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑：維生素B13. 封閉療法 1%2%普魯卡因或加潑尼松龍各1ml椎旁封閉4. 物理療法 超短波、紅外線照射、感應(yīng)電，碘離子透入及熱療等 針灸、按摩等5. 手術(shù)治療 療效不佳或慢性復(fù)發(fā)病例可考慮一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛 治 療 股神經(jīng) （femoral nerve） 由L24神經(jīng)根前支組成，是腰叢中最長(zhǎng)的分支股神經(jīng)痛 （femoral neuralgia）是指沿股神經(jīng)通路 及其分布區(qū)的疼痛

19、綜合征，也稱為Wassermann征常見病因： 骨盆股骨骨折、外傷、中毒、糖尿病、傳染病、 盆腔腫瘤、膿腫、靜脈曲張和股動(dòng)脈瘤等一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛 概念及病因 下肢無力，盡量避免屈膝的特殊步態(tài)行走時(shí)步伐細(xì)小，先伸出健腳，再病腳拖曳 前行，奔跑跳躍不能皮支損傷有分布區(qū)劇烈神經(jīng)痛及痛覺過敏膝反射減弱或消失大腿前內(nèi)和小腿內(nèi)側(cè)痛覺減退或消失可伴水腫、青紫等營(yíng)養(yǎng)性改變臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛 1. 病因治療股神經(jīng)離斷：神經(jīng)縫合瘢痕壓迫：神經(jīng)松解術(shù)盆腔腫瘤或股動(dòng)脈瘤：手術(shù)切除2. 藥物治療 皮質(zhì)類固醇、消炎止痛藥、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥等3. 股神經(jīng)封閉 2%普魯卡因+山莨菪堿、維生素B1

20、/無水酒精4.針灸、理療、穴位封閉等一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 也稱末梢性神經(jīng)病，是肢體遠(yuǎn)端多發(fā)性神經(jīng)損害臨床表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙 概 念 二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy） 軸索變性：最常見 自遠(yuǎn)端逐漸向近端發(fā)展，表現(xiàn)為逆死性神經(jīng)病 （dying-back neuropathy） 常見藥物/化學(xué)品/重金屬/酒精中毒/代謝障礙性疾病等節(jié)段性脫髓鞘損害 常見于吉蘭-巴雷綜合征/鉛中毒等神經(jīng)元變性： 主要損害脊髓前角細(xì)胞

21、或后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 常見于遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病2型 （CMT2） 及某些副腫瘤綜合征等病因及病理 二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy） 1、肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺障礙早期可出現(xiàn)針刺、蟻?zhàn)?、燒灼等刺激性癥狀對(duì)稱性手套-襪子形分布深淺感覺減退或缺失病變區(qū)可有皮膚觸痛和神經(jīng)壓痛等二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy） 臨床表現(xiàn) 2、肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)障礙呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，可伴肌萎縮、肌束顫動(dòng)等四肢腱反射減弱或消失，通常為疾病早期表現(xiàn)3、自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)為肢體末端皮膚菲薄、干燥、蒼白、變冷、發(fā)紺， 汗多或無汗，指/趾甲粗糙、松脆，豎毛障礙， 高血壓及體位性低血壓等 二、多發(fā)性神經(jīng)

22、?。╬olyneuropathy） 臨床表現(xiàn) 1、腦脊液正常&蛋白含量輕度 2、NCV測(cè)定鑒別軸索&脫髓鞘病變 3、神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)&程度二、多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy） 輔助檢查 肢體遠(yuǎn)端手套-襪子樣分布的對(duì)稱性感覺障礙末端明顯的遲緩性癱瘓自主神經(jīng)功能障礙肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及神經(jīng)組織活檢的改變神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定可有助于早期診斷亞臨床病例二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy） 診 斷 1.病因治療積極治療原發(fā)病糖尿病性者應(yīng)注意控制血糖藥物所致者需立即停藥中毒應(yīng)立即脫離中毒環(huán)境，應(yīng)用解毒劑及排出毒物酒精中毒者需戒酒 治 療 二、多發(fā)性神經(jīng)病

23、（polyneuropathy） 2. 一般治療 B族維生素及其他神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥如輔酶A、ATP等止痛可用卡馬西平或苯妥英鈉急性期患者應(yīng)臥床休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、護(hù)理癱瘓肢體維持功能位，防關(guān)節(jié)攣縮、畸形恢復(fù)期可使用針灸、理療及康復(fù)訓(xùn)練 治 療 二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy） 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barr syndrome，GBS)是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng) 。臨床特點(diǎn)為急性起病，癥狀多在2周左右

24、達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）和血漿交換（plasma exchange, PE）治療有效。概 述 三、吉蘭-巴雷綜合征 GBS包括 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy AMAN)、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(acute motor-sensory axo

25、nal neuropathy AMSAN)、Miller Fisher綜合征( Miller Fisher syndrome MFS)、急性泛自主神經(jīng)病(acute panautonomic neuropathy APN)、急性感覺神經(jīng)病(acute sensory neuropathy ASN)等亞型三、吉蘭-巴雷綜合征 概 述 確切病因未明發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacter jejuni, CJ）感染有關(guān) 還可能與以下感染相關(guān)： 巨細(xì)胞病毒 EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒 HIV感染三、吉蘭-巴雷綜合征 病 因分子模擬 （molecular mimicry）是目前認(rèn)為可能

26、導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一三、吉蘭-巴雷綜合征 發(fā)病機(jī)制 三、吉蘭-巴雷綜合征 周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性 病理 三、吉蘭-巴雷綜合征 分型和診斷 1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP） 2.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN） 3.急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN） 4. Miller Fisher綜合征（MFS） 1.急性或亞急性起病，病前13周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病2.首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性無力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)多于數(shù)日至

27、2周達(dá)高峰嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹 AIDP也稱經(jīng)典GBS 臨床表現(xiàn) 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 3. 發(fā)病時(shí)患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，呈手套-襪子樣分布，少數(shù)患者 肌肉可有壓痛，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀4. 腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)5. 自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯6. GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動(dòng)三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 臨床表現(xiàn) 1、腦脊液檢查 特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離有的可有寡克隆區(qū)帶（oligoclonal bands, OB）2、血清學(xué)檢查：少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（

28、CK）輕度升高，肝功能輕度異常。部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。部分患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等3、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌 輔助檢查 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值 5、可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 輔助檢查 急性或亞急性起病病前14周有感染史四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓末梢性感覺障礙伴腦神經(jīng)受損腦脊液示蛋白-

29、細(xì)胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲 診 斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 低鉀性周期性癱瘓 四肢遲緩性癱、無感覺障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K低，可有反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無力 受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動(dòng)、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）鑒別診斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 起病時(shí)多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無感覺障礙 脊髓灰質(zhì)炎 發(fā)病前12周有發(fā)熱病史起病急，12日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累 急性橫貫性脊髓炎 鑒別診斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP （acute motor axonal neuropathy, AM

30、AN） 病前常有腹瀉史，血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)CJ感染證據(jù)急性起病，2448小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱一般無感覺癥狀多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現(xiàn)早病殘率高，預(yù)后差三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN 臨床表現(xiàn) 急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病腦脊液檢查：同AIDP血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽(yáng)性電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯輔助檢查 三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN 參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯 診 斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN （AMSAN） 以廣泛神經(jīng)根和周圍

31、神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主急性起病，平均在612d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在2448h內(nèi)達(dá)到高峰。對(duì)稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r(shí)有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。常有自主神經(jīng)功能障礙 三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN臨床表現(xiàn) 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病腦脊液檢查：同AIDP血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體電生理檢查：除感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN腓腸神經(jīng)活檢：可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失，但不作為確診的必要條件 輔助檢查 三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN參照AIDP診斷標(biāo)

32、準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯 診 斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS臨床表現(xiàn) Miller-Fisher綜合征（MFS）多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對(duì)稱或不對(duì)稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對(duì)光反射多正常可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退臨床表現(xiàn) 三、吉蘭-巴雷綜合征-MF

33、S部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙 腦脊液檢查：同AIDP血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)患者血清GQlb抗體陽(yáng)性 神經(jīng)電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見動(dòng)作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢輔助檢查 三、吉蘭-巴雷綜合征-MFSCMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖一般無異常電生理檢查非診斷MFS的必需條件輔助檢查 三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰臨床上以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離病程呈自限性診

34、 斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS需要鑒別的疾病包括與GQl b抗體相關(guān)的Bickerstaff腦干腦炎、急性眼外肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、重癥肌無力等鑒別診斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS1、血漿交換 （plasma exchange, PE）直接去除血漿中致病因子禁忌證： 嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙等2、免疫球蛋白靜脈注射（intravenous immunoglobulin，IVIG）成人劑量0.4g/（kgd），連用5天免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者禁用三、吉蘭-巴雷綜合征 治 療 3. 皮質(zhì)類固醇 （corticosteroids）

35、 可試用甲潑尼龍500mg/d，ivgtt，連用5日地塞米松10mg/d，ivgtt，710天4. 抗生素 胃腸道CJ感染者，可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療5. 輔助呼吸 6. 對(duì)癥治療及預(yù)防并發(fā)癥三、吉蘭-巴雷綜合征 治 療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 （chronic inflammatory demyelinating polyneuro- pathy，CIDP）又叫慢性Guillain-Barr綜合征是一組免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘疾病呈慢性進(jìn)展或復(fù)發(fā)性病程 CIDP發(fā)病率較AIDP低四、慢性炎癥性