心肌淀粉樣變性

1、心肌淀粉樣變性心肌淀粉樣變性馬姣姣馬姣姣 淀粉樣變性是以不可溶性的淀粉樣物質(zhì)沉積于器官或組織的細(xì)胞外區(qū), 導(dǎo)致相應(yīng)的器官或組織功能障礙為特征的一組疾病，它是一種細(xì)胞體液免疫性疾病, 其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白 ( AC )、非免疫性淀粉蛋白 ( AA )、類降鈣素蛋白 ( AEI )以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白 ( SA ) 等4種。 淀粉樣物質(zhì)主要是多糖蛋白復(fù)合體, 沉積于毛細(xì)血管和小動(dòng)脈壁, 以后逐漸擴(kuò)展至細(xì)胞間, 不斷累積而引起器官功能障礙及組織損害、 萎縮等病變。心臟是淀粉樣變性常累及的器官, 能被蘇木紫 - 伊紅均勻染色的不可溶性淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在心肌組織內(nèi), 導(dǎo)致心肌功能紊亂

2、。一.心肌淀粉樣變性 心臟淀粉樣變病是指以心臟病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的淀粉樣變性, 臨床上容易侵犯心 臟的淀粉樣變類型主要有：(1).原發(fā)性全身性淀粉樣變性 ( 最常見, 約占70% );(2) . 繼發(fā)性全身性淀粉樣變性。(3).多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性。(4).家族性心臟淀粉樣病變。 由于心臟病變經(jīng)常與其他主要臟器功能不全并存, 故初始懷疑心肌淀粉樣變性是由于多臟器功能紊亂而觸發(fā)心臟病變所致。淀 粉樣物質(zhì)主要沉積于心室、心房、瓣膜和外周血管, 傳導(dǎo)系統(tǒng)也可能受到累及。二癥狀與體征 心肌淀粉樣變性部分患者可因淀粉樣物質(zhì)少量沉積使病程處于代償期內(nèi)而無(wú)任何臨床癥狀或僅有夜尿增多、 乏力、 心悸、

3、勞累后氣促、 浮腫等。若淀粉樣物質(zhì)沉積量較多, 則因心肌出現(xiàn)肥厚, 心肌僵硬度逐漸增加而造成明顯的心臟收縮與舒張功能障礙。 1.心功能不全: 限制性心肌病最為常見, 多表現(xiàn)右心功能不全, 可聞及第四心音或奔馬律, 出現(xiàn)頸靜脈怒張, 肝腫大, 肝頸返流征 ( + ), 胸、 腹腔積液或肢體凹陷性水腫。若左室受累明顯, 也可出現(xiàn)左心衰表現(xiàn), 如活動(dòng)后胸悶、 氣促, 夜間陣發(fā)性呼吸困難, 兩肺濕啰音等, 多呈進(jìn)行性加重, 常規(guī)治療效果欠佳。 2.血壓降低: 以收縮壓降低、 脈壓減小為主,其中約有10%患者可出現(xiàn)體位性低血壓, 多系血管、自主神經(jīng)淀粉樣變性所致。 3.心律失常: 可表現(xiàn)為各種類型, 常

4、見房顫、束支傳導(dǎo)阻滯、高度房室傳導(dǎo)阻滯 以及發(fā)作性竇性靜止。此外還可發(fā)生陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、頻發(fā)室早, 甚至室速及室顫 ( 惡性心律失常者可猝死 ) 。 4. 心絞痛: 當(dāng)累及冠脈時(shí)可致冠脈供血不足,儲(chǔ)備下降,心肌缺血而出現(xiàn)心絞痛,半數(shù)以上患者心電圖可示異常Q波或相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良。 由于淀粉樣變性是一種累及多臟器的疾病, 在識(shí)別其心血管臨床癥狀同時(shí)也應(yīng)注重其他器官、系統(tǒng)的異常表現(xiàn),如累及舌頭使其僵硬、肥大出現(xiàn)巨舌癥；累及腎臟出現(xiàn)腎 病綜合征；累及關(guān)節(jié)使得關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、堅(jiān)硬而活動(dòng)障礙；還可累及消化道、 皮膚、 骨骼等。三.輔助檢查 1. 心電圖: 可表現(xiàn)為非特異性S T-T改變,異常Q波

5、, R 波遞增不良或各型心律失常。 2.多普勒彩色心臟超聲: 是診斷和評(píng)估心臟受累的首選非介入性方法,可表現(xiàn)為以下幾點(diǎn):(1).左心室內(nèi)徑正?；蚱? 其他各室腔增大;(2). 室間隔及心室壁 ( 多為左室壁 ) 呈對(duì)稱性增厚;(3) .心瓣膜或乳頭肌也可因淀粉樣物質(zhì)沉積而增厚或增粗;(4) 約半數(shù)可見心包積液;(5)左室射血分?jǐn)?shù)多 50 % ; (6). 約 92%的患者增厚心肌中可見散在的呈圓形或不規(guī)則的強(qiáng)反射小光點(diǎn), 此為本病的特征性表現(xiàn)。 為了能較好地識(shí)別此種光點(diǎn), 一般取胸骨旁長(zhǎng)軸觀及短軸觀, 而不取心尖四腔觀。現(xiàn)認(rèn)為這種強(qiáng)反射小光點(diǎn)是由膠質(zhì)和淀粉樣變組織形成的結(jié)節(jié)所致。此外, 超聲

6、心動(dòng)圖檢查對(duì)該病病情輕重的判斷亦有幫助, 心室壁越厚, 其收縮功能越差。 3.胸部 X 線檢查: 心臟可正?；蜉p度增大, 心包積液時(shí)心影向兩側(cè)擴(kuò)大 ( 燒瓶心 ) , 心衰時(shí)常見肺淤血、胸腔積液。 4.磁共振檢查: 對(duì)診斷全身各組織器官淀粉樣變極具價(jià)值, 受累器官信號(hào)明顯高, 而皮下脂肪則明顯衰減。最近的觀察研究提出心血管磁共振成像收獲率指標(biāo)可發(fā)現(xiàn)淀粉樣變性, 為早期檢測(cè)心臟病變提供了依據(jù)。 5.活體組織學(xué)檢查: 心內(nèi)膜心肌活檢組織學(xué)檢查是目前診斷心肌淀粉樣變性的金標(biāo)準(zhǔn)。若遇全身性淀粉樣變, 而不適宜心肌活檢者, 則應(yīng)酌情行其他相關(guān)部位組織學(xué)檢查。皮下脂肪和直腸黏膜活檢是最常用的診斷方法, 其

7、他活檢部位是牙齦、皮膚等。淀粉樣物質(zhì)在光鏡下呈無(wú)定型、均勻的嗜伊紅物質(zhì), 用剛果紅染色在偏光顯微鏡10nm 的原纖維及切面呈五角形中空的桿狀物質(zhì) ( P 物 質(zhì) ) , 用同位素標(biāo)記血清 AP 的閃爍試驗(yàn)可確診。 6.其他: 目前可進(jìn)行檢測(cè)的血清肌鈣蛋白和升高的B型利尿鈉肽提示了該病患者的預(yù)后不良。四治療方法 心肌淀粉樣變性的治療方法包括: 一般治療、 藥物治療、特殊治療。其預(yù)后取決于淀粉樣變病的類型和心臟受累的程度。預(yù)后不良者其死亡原因主要為充血性心力衰竭, 其次為心源性猝死。 1.一般治療: 調(diào)整生活習(xí)慣, 如改良膳食結(jié)構(gòu), 限制鹽份及液體的攝入, 同時(shí), 因該病屬高致死性疾病, 還應(yīng)做好

8、患者及其家屬對(duì)該病性質(zhì)、 預(yù)后的充分宣教, 提高心理承受能力, 努力配合, 樹立積極抗病信心, 改善生活質(zhì)量。 2.藥物治療: （1）改善心力衰竭: 服用利尿劑幫助機(jī)體排出多余的水分, 聯(lián)合應(yīng)用血管擴(kuò)張劑以減輕心臟前負(fù)荷, 改善癥狀, 但應(yīng)注意防止低血壓。強(qiáng)心藥如地高辛, 因淀粉樣蛋白能選擇性地與洋地黃類藥物結(jié)合,即使小劑量應(yīng)用, 也會(huì)引起嚴(yán)重心律失常, 故需謹(jǐn)慎采用。降低心肌氧耗, 同時(shí)具有抗心律失常作用的負(fù)性肌力藥物如: 鈣離子拮抗劑、受體阻滯劑可能會(huì)用于房顫患者,劑量 必須仔細(xì)監(jiān)測(cè), 淀粉樣心肌變性的患者可能對(duì)任何藥物的副作用都極為敏感。 （2）.化療: 如烴化劑和抗腫瘤抗生素, 目的是

9、抑制過(guò)度免疫, 減少淀粉樣蛋白的生成, 初步認(rèn)為可以延長(zhǎng)患者壽命; 秋水仙堿, 目的是抑制漿細(xì)胞微管系統(tǒng), 阻滯淀粉樣蛋白的合成; 腎上腺皮質(zhì)激素, 多與烴化劑或抗腫瘤抗生素聯(lián)合應(yīng)用, 目的在于減輕副作用和促進(jìn)淀粉樣蛋白的分解。 ( 3)特殊治療: 對(duì)于因嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)障礙或惡性心律失常而導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)變化, 有猝死高危的患者當(dāng) 及 時(shí) 采 用 起 搏 器 或 埋 藏 式 自 動(dòng) 復(fù) 律 除 顫 器; 當(dāng)心肌嚴(yán)重受浸時(shí), 心臟移植是唯一可能有效的方法。 心肌淀粉樣變性系蘇木紫 - 伊紅均勻染色的不可溶性淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在心肌組織內(nèi), 導(dǎo)致心肌肥厚,心肌僵硬度增加, 心肌功能紊亂的一種疾病。初期表現(xiàn)為舒張功能不全, 隨后出現(xiàn)收縮功能不全。多見于老年人, 預(yù)后不良。這類患者雖心肌肥厚, 但心腔通常 不縮小, 心電圖上表現(xiàn)為低電壓, 此種矛盾現(xiàn)象是診斷心肌淀粉樣變的重要線索。 超聲心動(dòng)圖檢查中所