2014年執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試筆記匯總(血液系統(tǒng)筆記復(fù)習(xí)總結(jié))

1、貧血概述：一、分類：1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類：大細(xì)胞性貧血：巨幼貧、溶貧。正常細(xì)胞性貧血：再障、溶貧、急性失血性。小細(xì)胞低色素性貧血：2.根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類：紅細(xì)胞生成減少：缺乏造血原料、骨髓疾病干細(xì)胞增生和分化異常、異常組織浸潤。紅細(xì)胞破壞過多：內(nèi)在缺陷、外在因素。失血性貧血一、臨床表現(xiàn)：1.一般表現(xiàn)：疲乏、困倦、軟弱無力。2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：活動后心悸氣短、心率過快、心搏有力、脈壓增加。3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛、頭暈、目眩、注意力不集中、嗜睡。4.消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心。5.泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退。6.其它：皮膚枯燥、毛發(fā)枯干。缺鐵性貧血一、鐵的代謝

2、：1.鐵的分布：功能狀態(tài)鐵、貯存鐵。2.鐵的來源和吸收：需要2025mg/d，大局部來自衰老的紅細(xì)胞破壞，食物中攝取11.5mg/d可維持鐵的平衡。3.鐵的運(yùn)輸：高鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，運(yùn)到各組織，通過胞飲進(jìn)入細(xì)胞，在胞內(nèi)再次復(fù)原為亞鐵4.再利用和排泄：RBC正常壽命為120天。5.鐵的儲存：鐵蛋白、含鐵血黃素。二、病因：鐵攝入缺乏慢性失血三、臨床表現(xiàn)：1.貧血表現(xiàn)2.組織缺鐵表現(xiàn)： 發(fā)育緩慢、體力下降、智商低、易興奮、注意力不集中、煩躁易怒、異食癖，吞咽困難。3.體征：皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)枯燥、指甲扁平、失光澤、易碎裂。四、實驗室檢查：1.血象：小細(xì)胞低色素性貧血；紅細(xì)胞染色淺淡，中心淡染區(qū)擴(kuò)大、

3、網(wǎng)織紅多正?；蜉p度增多。2.骨髓相：增生活潑，幼紅細(xì)胞增多。鐵染色：鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，胞外鐵亦缺少。3.生化：血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高。血清鐵蛋白降低FEP增高五、診斷：六、治療：1.病因治療：2.補(bǔ)充鐵劑：網(wǎng)織紅于7天左右達(dá)頂峰血紅蛋白于2周后應(yīng)上升，12周后正常。血紅蛋白完全正常后仍需補(bǔ)充鐵劑36個月，或待血清鐵蛋白50ug/L后停藥。巨幼細(xì)胞貧血：一、臨床表現(xiàn)：1.貧血表現(xiàn)：局部患者可出現(xiàn)輕度黃疸。2.胃腸道病癥：食欲不振、腹脹、便秘、腹瀉，牛肉舌。3.神經(jīng)病癥：對稱性麻木，深感覺障礙，共濟(jì)失調(diào)。二、實驗室檢查：1.血象：全血細(xì)胞減少；紅細(xì)胞大小不等；中性粒分頁過多。2.骨髓相：增

4、生活潑，以紅系最為顯著，各系均巨幼變，骨髓鐵染色增多。三、治療：1.去除病因2.補(bǔ)充葉酸和vitb12再生障礙性貧血一、臨床表現(xiàn)：1.重型：起病急，進(jìn)展迅速，貧血進(jìn)行性加重，出血部位廣泛，皮膚感染、肺部感染多見，嚴(yán)重發(fā)生敗血癥。2.慢性：貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)：出血較輕感染以呼吸道多見。二 實驗室：1.血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅明顯降低。2.骨髓相：骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。三 診斷和鑒別診斷：1.診斷：嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱，脾不大，血象為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多，能除外其它全血細(xì)胞減少的疾病。重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)：網(wǎng)織紅0.01，絕對

5、值15109/l中性粒絕對值0.5109/l血小板=100g/l或90g/l，中性粒=1.5109/l，血小板=100109/l，外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞；骨髓相：原粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞10%b.外周血嗜堿性粒細(xì)胞20%c.不明原因的血小板進(jìn)行性減少或增多d.除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常e.粒單系細(xì)胞培養(yǎng)，集族增加而集落減少淋巴瘤一、臨床表現(xiàn)：1.霍奇金?。阂詿o痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大為首發(fā)，其次為腋下，原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病病癥，局部及全身皮膚瘙癢，飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛。2.非霍奇金淋巴瘤以無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大為首發(fā)；咽淋巴環(huán)病變結(jié)外累及：胃腸道以小腸

6、為多，表現(xiàn)為腹痛、腹瀉和腹部包塊。骨髓CNS：骨骼：腰椎及胸椎多見皮膚：腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍腎臟損害二、臨床分期：I期：僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)或單個結(jié)外氣管局限受累II期：橫膈同側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)外氣管及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)III期：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變，可伴脾累及，節(jié)外器官局限受累，或脾與局限性節(jié)外器官受累IV期：一個或多個節(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大；肝或骨髓受累，即使局限性也屬IV期全身病癥：a.發(fā)熱38度以上，連續(xù)三天以上，且無感染原因b.六個月內(nèi)體重減輕10以上c.盜汗多發(fā)性骨髓瘤一、臨床表現(xiàn)：一瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官

7、的浸潤與破壞：1.骨骼破壞：骨痛，骶部多見，其次為胸廓和肢體；胸肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。2.髓外浸潤：肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大，軟組織可見孤立性骨髓瘤，神經(jīng)浸潤。漿細(xì)胞白血病二血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)：1.感染2.高粘滯綜合癥：頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血缺乏、慢性心力衰竭3.出血傾向：4.淀粉樣變和雷諾現(xiàn)象三腎功能損害二、實驗室檢查：1.骨髓：漿細(xì)胞系異常增生，伴有質(zhì)的改變2.血生化異常：a.異常球蛋白血癥b.高血鈣血磷c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高d.蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出現(xiàn)本周蛋白3.X線：早期為骨質(zhì)疏

8、松，多在脊柱、肋骨和盆骨典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個、大小不等溶骨性損害病理性骨折三、診斷：1.骨髓中漿細(xì)胞15，且有形態(tài)異常。2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h。3.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。惡性組織細(xì)胞病一、臨床表現(xiàn)：1.發(fā)熱：不規(guī)那么高熱2.血液系統(tǒng)受累：貧血、感染、出血，脾與淋巴結(jié)腫大3.其他系統(tǒng)浸潤：肝大、胃腸道浸潤、肺部浸潤、皮膚損害二、診斷：不明原因的長期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細(xì)胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大，應(yīng)考慮本病的可能；找到大量異形或多核巨組織細(xì)胞可以診斷。真性紅細(xì)胞增多癥一、臨床表現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘，后有肢端麻

9、木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍出血傾向高血壓血栓形成和梗死皮膚粘膜顯著紅紫，眼結(jié)膜顯著充血肝大后期可致肝硬化；脾大二、診斷主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：紅細(xì)胞容量增多；動脈血氧飽和度=92；脾大。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：白細(xì)胞增多；血小板增多；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高；血清維生素b12增高和未飽和維生素b12結(jié)合力增高。脾功能亢進(jìn)一、病因1.感染性：傳單、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核、血吸蟲病2.免疫性疾?。篒TP、自身免疫形溶血性貧血、SLE3.淤血性疾?。?充血性心衰、縮窄性心包炎、肝硬化4.血液系統(tǒng)疾?。喝茇?、地中海貧血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、惡性組織細(xì)胞病5.脾臟疾病6.原發(fā)

10、性脾大過敏性紫癜一、臨床表現(xiàn)：發(fā)病前12周有全身不適、低熱、乏力及上感前驅(qū)病癥1.單純型：皮膚紫癜，局限于四肢，成批反復(fù)發(fā)作，對稱分布。2.腹型：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血，陣發(fā)性絞痛。3.關(guān)節(jié)型：關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙，大關(guān)節(jié)，游走性、反復(fù)發(fā)作、不留畸形。4.腎型：腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后一周，多在34周恢復(fù)。5.混合型。二、診斷：1.發(fā)病前13周有低熱、咽痛、全身乏力或上感病史。2.典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和或血尿。3.血小板計數(shù)、功能及凝血檢查正常。4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。ITP一、臨床表現(xiàn)：1 急性型：多發(fā)生于兒童，發(fā)病前12周有上感史起病急全

11、身皮膚淤點(diǎn)、淤斑、紫癜可有血腫形成2 慢性型：40歲以下青年女性多為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見二、實驗室檢查：1.血小板：急性多在20109/l以下，慢性多在50109/l左右，出血時間延長，血塊收縮不良。2.骨髓相：急性型巨核細(xì)胞輕度增加或正常，慢性型巨核細(xì)胞顯著增加，巨核細(xì)胞成熟發(fā)育障礙，幼稚巨核細(xì)胞增加，板巨核細(xì)胞顯著減少。3.PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體陽性。三、診斷：1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。2.屢次檢查血小板計數(shù)少。/P 3.脾不大或輕度大。4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。5.具備以下五項中任何一項：a.潑尼松治療有效b.脾切除治療有效c.PAIg陽性d.PAC

12、3陽性e.血小板生存時間縮短四、治療：1.一般治療2.糖皮質(zhì)激素：3.脾切除：適應(yīng)癥：a.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療36個月無效b.潑尼松維持量每日需大于30mgc.有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥d.51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高4.免疫抑制劑治療：適應(yīng)證：a.糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者b.有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥c.與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素的用量5.急癥處理：用于：a.血小板低于20109/lb.出血嚴(yán)重、廣泛c.疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血d.近期將實施手術(shù)或分娩者DIC一、病因：1.感染性疾?。?.惡性腫瘤3.病理產(chǎn)科4.手術(shù)及創(chuàng)傷5.全身各系統(tǒng)疾病二、臨床表現(xiàn)：1.出血傾向：自發(fā)性、多發(fā)性。2.

13、休克或微循環(huán)衰竭。3.微血管栓塞。4.微血管病性溶血：進(jìn)行性貧血，貧血程度與出血量不成比例。三、診斷：臨床表現(xiàn)：1.存在易引起DIC的根底性疾病。2.有以下兩項以上臨床表現(xiàn)：a.多發(fā)性出血傾向b.不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克c.多發(fā)性微血管栓塞的病癥、體征d.抗凝治療有效實驗室檢查：1.血小板100109/l肝病、白血病那么50109/l，或有下述二項以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高：bTG、PF4、TXB2、GMP-140。2.血漿纖維蛋白原含量1.5g/l或進(jìn)行性下降白血病及其他惡性腫瘤1.8g/l，肝病4g/l。3.3P試驗陽性或血漿FDP20mg/l肝病時60mg/l，或D二聚體水平升高或陽性。4.PT縮短或延長3秒以上或呈動態(tài)性變化肝病時延長5秒以上。5.纖溶酶原含量及活性降低。6.AT-III含量及活性降低。7.血漿