小兒過(guò)敏性紫癜詢證建議

1、小兒過(guò)敏性紫癜詢證建議病病 因因病因：不明病因：不明如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流腦疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等；苗、流腦疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等；3 3食物和藥物因素：有個(gè)案報(bào)道某些藥物食物和藥物因素：有個(gè)案報(bào)道某些藥物”列如克拉霉素、頭孢呋辛、米諾環(huán)素、環(huán)丙列如克拉霉素、頭孢呋辛、米諾環(huán)素、環(huán)丙沙星、雙氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯噠嗪、沙星、雙氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯噠嗪、別嘌呤醇、苯妥英鈉、卡馬西平、異維別嘌呤醇、苯妥英鈉、卡馬西平、異維A A酸、酸、阿糖胞苷、阿達(dá)木單克隆抗體阿糖胞苷、阿達(dá)木單克隆抗體(adalimumab)(adalimumab)、依那

2、西普依那西普(Etanercept)(Etanercept)等的使用也可能觸發(fā)等的使用也可能觸發(fā)HSPHSP發(fā)生。發(fā)生。目前尚無(wú)明確證據(jù)證明食物過(guò)敏可導(dǎo)致目前尚無(wú)明確證據(jù)證明食物過(guò)敏可導(dǎo)致HSPHSP。4 4遺傳因素：遺傳因素：HSPHSP存在遺傳好發(fā)傾向，不同種存在遺傳好發(fā)傾向，不同種族人群的發(fā)病率也不同，白種人的發(fā)病率明族人群的發(fā)病率也不同，白種人的發(fā)病率明顯高于黑種人。近年來(lái)有關(guān)遺傳學(xué)方面的研顯高于黑種人。近年來(lái)有關(guān)遺傳學(xué)方面的研究涉及的基因主要有究涉及的基因主要有HLAHLA基因、家族性地中?；?、家族性地中海基因、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶基因基因、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶基因(ACE(ACE基因基因

3、) )、甘、甘露糖結(jié)合凝集素基因、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子基露糖結(jié)合凝集素基因、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子基因、因、PAX2PAX2基因、基因、TIM-1TIM-1基因等?；虻取０l(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 其發(fā)病機(jī)制以其發(fā)病機(jī)制以IgAIgA介導(dǎo)的體液免疫異常為介導(dǎo)的體液免疫異常為主，主，IgAlIgAl沉積于小血管壁引起的自身炎癥反沉積于小血管壁引起的自身炎癥反應(yīng)和組織損傷在應(yīng)和組織損傷在HSPHSP發(fā)病中起重要作用。發(fā)病中起重要作用。T T細(xì)細(xì)胞功能改變、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的參與、胞功能改變、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的參與、凝血與纖溶機(jī)制紊亂、易感基因等因素在凝血與纖溶機(jī)制紊亂、易感基因等因素在HSPHSP發(fā)病中也起著重

4、要作用。發(fā)病中也起著重要作用。臨臨 床床 特特 征征1 1皮疹：是皮疹：是HSPHSP的常見(jiàn)癥狀，是的常見(jiàn)癥狀，是HSPHSP診斷的必需條件。診斷的必需條件。典型的紫癜形成前可能是類似蕁麻疹或紅色丘疹的典型的紫癜形成前可能是類似蕁麻疹或紅色丘疹的皮疹，四肢或臀部對(duì)稱性分布，以伸側(cè)為主。皮疹，四肢或臀部對(duì)稱性分布，以伸側(cè)為主。可逐可逐漸擴(kuò)散至軀干及面部，并可能形成皰疹、壞死及潰漸擴(kuò)散至軀干及面部，并可能形成皰疹、壞死及潰瘍，也可出現(xiàn)針尖樣出血點(diǎn)。瘍，也可出現(xiàn)針尖樣出血點(diǎn)。3535-70-70年幼兒還年幼兒還可出現(xiàn)非凹陷性頭皮、面部、手背或足背水腫，急可出現(xiàn)非凹陷性頭皮、面部、手背或足背水腫，急性

5、發(fā)作期部分患兒尚有手臂、腓腸肌、足背、眼周、性發(fā)作期部分患兒尚有手臂、腓腸肌、足背、眼周、頭皮、會(huì)陰部等神經(jīng)血管性水腫和壓痛。頭皮、會(huì)陰部等神經(jīng)血管性水腫和壓痛。2 2關(guān)節(jié)癥狀：皮疹并不是所有患兒的主訴，關(guān)節(jié)癥狀：皮疹并不是所有患兒的主訴，有有3030-43-43的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹痛起病，可的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹痛起病，可長(zhǎng)達(dá)長(zhǎng)達(dá)14 d14 d無(wú)皮疹，極易誤診。關(guān)節(jié)受累發(fā)生無(wú)皮疹，極易誤診。關(guān)節(jié)受累發(fā)生率率8282，以單個(gè)關(guān)節(jié)為主，主要累及雙下肢，以單個(gè)關(guān)節(jié)為主，主要累及雙下肢，尤其是踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，但鮮有侵蝕性關(guān)節(jié)尤其是踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，但鮮有侵蝕性關(guān)節(jié)炎發(fā)生。炎發(fā)生。3 3胃腸道癥狀：胃腸道癥

6、狀發(fā)生率胃腸道癥狀：胃腸道癥狀發(fā)生率50507575 包括輕度腹痛和包括輕度腹痛和( (或或) )嘔吐，但有時(shí)為劇嘔吐，但有時(shí)為劇烈腹痛，偶爾有大量出血、腸梗阻及腸穿孔。烈腹痛，偶爾有大量出血、腸梗阻及腸穿孔。腸套疊是少見(jiàn)但很嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為腸套疊是少見(jiàn)但很嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為1 15 5。與特發(fā)性腸套疊典型回結(jié)腸位置相。與特發(fā)性腸套疊典型回結(jié)腸位置相比，比，HSPHSP腸套疊腸套疊7070病例是回腸套疊，病例是回腸套疊，3030是是回結(jié)腸部。還可有少見(jiàn)的腸系膜血管炎、胰回結(jié)腸部。還可有少見(jiàn)的腸系膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎、膽囊積水、蛋白丟失性腸病腺炎、膽囊炎、膽囊積水、蛋白丟失性腸病及

7、腸壁下血腫至腸梗阻。及腸壁下血腫至腸梗阻。4.4.腎臟損害：臨床上腎臟受累發(fā)生率腎臟損害：臨床上腎臟受累發(fā)生率20206060。 常見(jiàn)有鏡下血尿和常見(jiàn)有鏡下血尿和( (或或) )蛋白尿，肉蛋白尿，肉眼血尿也常見(jiàn)，高血壓可單發(fā)或合并腎眼血尿也常見(jiàn)，高血壓可單發(fā)或合并腎臟病變，急性腎小球腎炎或腎病綜合征臟病變，急性腎小球腎炎或腎病綜合征表現(xiàn)占表現(xiàn)占HSPHSP患兒患兒6 677，嚴(yán)重的可出現(xiàn)，嚴(yán)重的可出現(xiàn)急性腎衰竭。急性腎衰竭。5 5其他系統(tǒng)表現(xiàn)：其他系統(tǒng)表現(xiàn)： 生殖系統(tǒng)受累以睪丸炎常見(jiàn)，男孩生殖系統(tǒng)受累以睪丸炎常見(jiàn)，男孩HSPHSP發(fā)生率發(fā)生率為為2727。 神經(jīng)系統(tǒng)受累占神經(jīng)系統(tǒng)受累占2 2，

8、常見(jiàn)頭痛，可出現(xiàn)抽搐、，常見(jiàn)頭痛，可出現(xiàn)抽搐、癱瘓、舞蹈癥、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、失語(yǔ)、失明、昏迷、蛛癱瘓、舞蹈癥、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、失語(yǔ)、失明、昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、吉蘭網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、吉蘭- -巴雷綜合征，也巴雷綜合征，也有顱內(nèi)占位、出血或血管炎報(bào)道，但較少見(jiàn)。有顱內(nèi)占位、出血或血管炎報(bào)道，但較少見(jiàn)。 兒童少見(jiàn)肺部改變兒童少見(jiàn)肺部改變(1(1.52h,防止心臟傳導(dǎo)抑制、心臟停搏防止心臟傳導(dǎo)抑制、心臟停搏,治療前常規(guī)做心電圖治療前常規(guī)做心電圖沖擊間隙及完成后沖擊間隙及完成后,繼續(xù)潑尼松繼續(xù)潑尼松1mg/kg, 漸減量停用漸減量停用v8其他免疫抑制劑的應(yīng)用：糖皮質(zhì)激素治療HSP反應(yīng)不佳或依賴者加

9、用或改用嗎替麥考酚酯后可改善胃腸道癥狀(包括腹痛和腸出血)、關(guān)節(jié)炎癥狀及皮疹反復(fù)發(fā)作(0.5-1.0g，二次/日，空腹)。v近年嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立賓、環(huán)孢霉素A、他克莫司等免疫抑制劑常用于嚴(yán)重HSPN患者的治療，但目前尚無(wú)較高的證據(jù)水平研究證明對(duì)HSP腎臟以外癥狀治療的有效性，尚需進(jìn)一步研究證實(shí)。v9靜脈用丙種球蛋白(IVIG)：IVIG能明顯改善HSP壞死性皮疹、嚴(yán)重胃腸道癥狀(包括腹痛、腸m血、腸梗阻)、腦血管炎(包括抽搐、顱內(nèi)出血)的癥狀，推薦劑量1g/(kgd)，連用2 d，或2/(kgd)用1d，或400 mg(kgd)連用4 d。由于缺乏良好的臨床研究證據(jù)，對(duì)

10、于IVIG應(yīng)用于治療HSP適應(yīng)證和劑量還不確定。v10血漿置換：血漿置換適用于治療急進(jìn)性紫癜性腎炎(病理提示新月體腎炎)，HSP伴有嚴(yán)重合并癥患者。血漿置換可緩解HSP神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可作為HSP合并嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的一線治療。v1 1白細(xì)胞去除法：對(duì)于HSP糖皮質(zhì)激素及IVIG治療無(wú)效時(shí)使用，可改善皮疹及胃腸道癥狀，由于病例少，確切療效需進(jìn)一步證實(shí)。區(qū)區(qū) 別別抗過(guò)敏、抑酸治療：原治療常用，現(xiàn)不推薦使用。抗過(guò)敏、抑酸治療：原治療常用，現(xiàn)不推薦使用。vHSP是一種自身免疫性小血管炎，從已知HSP發(fā)生機(jī)制上抗過(guò)敏及抑酸治療并無(wú)理論基礎(chǔ)來(lái)支持。v通過(guò)檢索關(guān)于HSP的抗過(guò)敏治療后發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)文獻(xiàn)將抗過(guò)敏治療作為HSP的基礎(chǔ)治療，卻對(duì)研究對(duì)象幾乎均沒(méi)有給出過(guò)敏的基本定義標(biāo)準(zhǔn)，按Jadad量表評(píng)價(jià)文獻(xiàn)均為低質(zhì)量文獻(xiàn)，結(jié)論的可靠性低，所以抗過(guò)敏治療的作用缺乏相應(yīng)的高質(zhì)量試驗(yàn)依據(jù)證實(shí)。v目前臨床上