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1、WHOWHO骨腫瘤分類及解讀骨腫瘤分類及解讀(20132013版)版)張振勇張振勇漯河醫(yī)專第一附屬醫(yī)院影像科漯河醫(yī)專第一附屬醫(yī)院影像科概述概述 2002 2002年年- -國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)(國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)(IARCIARC)出版)出版WHOWHO骨骨 與軟組織腫瘤分類與軟組織腫瘤分類第三版第三版 2013 2013年年-IARC-IARCWHOWHO骨與軟組織腫瘤分類骨與軟組織腫瘤分類第四版第四版 FletcherFletcher等四位教授擔(dān)任主編,等四位教授擔(dān)任主編,2020余個(gè)國(guó)家余個(gè)國(guó)家147147位專家修訂位專家修訂 骨與軟組織原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變骨與軟組織原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變新版新

2、版WHOWHO分類特分類特 點(diǎn)點(diǎn) 充分體現(xiàn)臨床、病理、分子生物學(xué)和預(yù)后等多方面的研究進(jìn)展充分體現(xiàn)臨床、病理、分子生物學(xué)和預(yù)后等多方面的研究進(jìn)展 強(qiáng)調(diào)腫瘤的生物學(xué)行為分類強(qiáng)調(diào)腫瘤的生物學(xué)行為分類 融入了近年對(duì)腫瘤及其分類概念性認(rèn)識(shí)的變遷和更新融入了近年對(duì)腫瘤及其分類概念性認(rèn)識(shí)的變遷和更新概要概要 類別增刪類別增刪 命名更改命名更改 生物學(xué)行為分類生物學(xué)行為分類 分類解讀與比較分類解讀與比較 新增病種解讀新增病種解讀類別增刪類別增刪刪除刪除 新版刪除了新版刪除了3 3個(gè)大類個(gè)大類 神經(jīng)性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤)神經(jīng)性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤) Ewing Ewing肉瘤肉瘤/ /原始神經(jīng)外胚層瘤原始神經(jīng)外胚層瘤 -

3、 -將將EwingEwing肉瘤并入其它腫瘤中肉瘤并入其它腫瘤中 關(guān)節(jié)病變:滑膜軟骨瘤病關(guān)節(jié)病變:滑膜軟骨瘤病 - -滑膜軟骨瘤病并入軟骨源性腫瘤中滑膜軟骨瘤病并入軟骨源性腫瘤中 同時(shí)刪除了同時(shí)刪除了其它腫瘤其它腫瘤大類中的大類中的“骨的轉(zhuǎn)移性腫瘤骨的轉(zhuǎn)移性腫瘤”類別增刪類別增刪增加增加 新增新增9 9個(gè)腫瘤個(gè)腫瘤 骨軟骨粘液瘤骨軟骨粘液瘤 甲下外生骨疣甲下外生骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 骨瘤骨瘤 骨的孤立性漿細(xì)胞瘤骨的孤立性漿細(xì)胞瘤 小骨的巨細(xì)胞病變小骨的巨細(xì)胞病變 良性脊索細(xì)胞腫瘤良性脊索細(xì)胞腫瘤 上皮樣血管瘤上皮樣血管瘤 上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤 新增

4、新增2 2個(gè)腫瘤綜合征個(gè)腫瘤綜合征 家族性巨頜癥家族性巨頜癥 Li-FraumeniLi-Fraumeni綜合征綜合征 新增新增1 1個(gè)腫瘤樣病變個(gè)腫瘤樣病變 Rosai-Dorfman Rosai-Dorfman病病命名更改命名更改 骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤 平滑肌腫瘤平滑肌腫瘤肌源性腫瘤肌源性腫瘤 其它病變其它病變未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤 先天性和遺傳性綜合征先天性和遺傳性綜合征腫瘤綜合征腫瘤綜合征 惡性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤-未分化多形性肉瘤未分化多形性肉瘤 從舊版從舊版“纖維組織細(xì)胞性腫瘤纖維組織細(xì)胞性腫瘤”中分出,

5、歸入中分出,歸入“其它腫瘤其它腫瘤” 胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤-軟骨間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤軟骨間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤 軟骨肉瘤軟骨肉瘤1 1級(jí)級(jí)-非典型軟骨性腫瘤非典型軟骨性腫瘤/ /軟骨肉瘤軟骨肉瘤1 1級(jí)級(jí) 良性纖維組織細(xì)胞瘤良性纖維組織細(xì)胞瘤-良性纖維組織細(xì)胞瘤良性纖維組織細(xì)胞瘤/ /非骨化性非骨化性 纖維瘤纖維瘤生物學(xué)行為分類生物學(xué)行為分類 新版最顯著的特點(diǎn)新版最顯著的特點(diǎn) 根據(jù)國(guó)際腫瘤性疾病分類,在舊版良性與惡性的基礎(chǔ)上,引入了根據(jù)國(guó)際腫瘤性疾病分類,在舊版良性與惡性的基礎(chǔ)上,引入了 中間性中間性 骨腫瘤生物學(xué)行為分類骨腫瘤生物學(xué)行為分類 良性腫瘤良性腫瘤 中間性腫瘤中間性腫瘤 局部侵襲型局部侵襲型:軟骨肉

6、瘤軟骨肉瘤1 1級(jí)級(jí),軟骨粘液樣纖維瘤,骨母細(xì)胞瘤,軟骨粘液樣纖維瘤,骨母細(xì)胞瘤, 骨的促結(jié)締組織增生性纖維瘤,骨的促結(jié)締組織增生性纖維瘤,動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,LangerhansLangerhans 細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,Erdheim-ChesterErdheim-Chester病病 偶有轉(zhuǎn)移型偶有轉(zhuǎn)移型:軟骨母細(xì)胞瘤軟骨母細(xì)胞瘤,巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞瘤,上皮樣血管瘤,上皮樣血管瘤 惡性腫瘤惡性腫瘤良性腫瘤良性腫瘤 切除后局部復(fù)發(fā)能力有限,即使復(fù)發(fā)也不是破切除后局部復(fù)發(fā)能力有限,即使復(fù)發(fā)也不是破 壞性生長(zhǎng);壞性生長(zhǎng); 能通過(guò)完整局部切除或刮除得以治愈。能通過(guò)完整局部

7、切除或刮除得以治愈。中間性腫瘤中間性腫瘤 局部侵襲型:局部侵襲型:切除后局部復(fù)發(fā),并呈侵潤(rùn)性、破壞性切除后局部復(fù)發(fā),并呈侵潤(rùn)性、破壞性 生長(zhǎng)生長(zhǎng) - - 沒(méi)有證據(jù)表明這類腫瘤有轉(zhuǎn)移的潛在可能沒(méi)有證據(jù)表明這類腫瘤有轉(zhuǎn)移的潛在可能 - - 通常要求廣泛切除,必要時(shí)局部輔助治療通常要求廣泛切除,必要時(shí)局部輔助治療 - - 典型病變:軟骨粘液樣纖維瘤、骨母細(xì)胞瘤、典型病變:軟骨粘液樣纖維瘤、骨母細(xì)胞瘤、ABCABC、LCHLCH、軟、軟 骨肉瘤骨肉瘤1 1級(jí)等級(jí)等 偶有轉(zhuǎn)移型:偶有轉(zhuǎn)移型:局部侵襲性生長(zhǎng),偶爾會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移局部侵襲性生長(zhǎng),偶爾會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 - - 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移比例遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移比例2 2,通常

8、轉(zhuǎn)移到肺,通常轉(zhuǎn)移到肺 - - 最典型者為骨巨細(xì)胞瘤,也包括軟骨母細(xì)胞瘤和上皮樣血管瘤最典型者為骨巨細(xì)胞瘤,也包括軟骨母細(xì)胞瘤和上皮樣血管瘤惡性腫瘤惡性腫瘤 以以骨肉瘤骨肉瘤為代表為代表 - - 局部破壞性生長(zhǎng)和復(fù)發(fā)局部破壞性生長(zhǎng)和復(fù)發(fā) - - 突出的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移能力突出的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移能力 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的比例從遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的比例從2020到到100100不等,主要取決于不等,主要取決于 組織學(xué)類型和分級(jí)組織學(xué)類型和分級(jí)第三版(第三版(20022002年)年) 軟骨源性腫瘤軟骨源性腫瘤 骨源性腫瘤骨源性腫瘤 纖維源性腫瘤纖維源性腫瘤 纖維組織細(xì)胞性腫瘤纖維組織細(xì)胞性腫瘤 Ewing Ewing肉瘤肉瘤/ /原始

9、神經(jīng)外胚層瘤原始神經(jīng)外胚層瘤 造血系統(tǒng)腫瘤造血系統(tǒng)腫瘤 巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞瘤 脊索組織腫瘤脊索組織腫瘤 血管性腫瘤血管性腫瘤 平滑肌腫瘤平滑肌腫瘤 脂肪源性腫瘤脂肪源性腫瘤 神經(jīng)性腫瘤神經(jīng)性腫瘤 其它腫瘤其它腫瘤 其它病變其它病變 關(guān)節(jié)病變關(guān)節(jié)病變 先天性和遺傳性綜合征先天性和遺傳性綜合征第四版(第四版(20132013年)年) 軟骨源性腫瘤軟骨源性腫瘤 骨源性腫瘤骨源性腫瘤 纖維源性腫瘤纖維源性腫瘤 纖維組織細(xì)胞性腫瘤纖維組織細(xì)胞性腫瘤 造血系統(tǒng)腫瘤造血系統(tǒng)腫瘤 富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤 脊索組織腫瘤脊索組織腫瘤 血管性腫瘤血管性腫瘤 肌源性腫瘤肌源性腫瘤 脂肪源性腫瘤脂

10、肪源性腫瘤 其它腫瘤其它腫瘤 未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤 腫瘤綜合征腫瘤綜合征WHOWHO腫瘤分類比較腫瘤分類比較第四版(第四版(20132013年)年) 良性良性 骨軟骨瘤骨軟骨瘤 軟骨瘤(內(nèi)生軟骨瘤;骨膜軟骨瘤)軟骨瘤(內(nèi)生軟骨瘤;骨膜軟骨瘤) 骨軟骨粘液瘤骨軟骨粘液瘤 甲下外生性骨疣甲下外生性骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病 中間性(局部侵襲型)中間性(局部侵襲型) 軟骨粘液樣纖維瘤軟骨粘液樣纖維瘤 非典型軟骨性腫瘤非典型軟骨性腫瘤/ /軟骨肉瘤(軟骨肉瘤(1 1級(jí))級(jí)) 中間性(偶見(jiàn)轉(zhuǎn)移型)中間性(偶見(jiàn)轉(zhuǎn)移型) 惡性惡性 軟

11、骨肉瘤(軟骨肉瘤(2 2級(jí),級(jí),3 3級(jí))級(jí)) 去分化軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤 間葉性軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤 透明細(xì)胞軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤第三版(第三版(20022002年)年) 骨軟骨瘤骨軟骨瘤 軟骨瘤軟骨瘤 內(nèi)生性軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤 骨膜軟骨瘤骨膜軟骨瘤 多發(fā)性軟骨瘤病多發(fā)性軟骨瘤病 軟骨粘液樣纖維瘤軟骨粘液樣纖維瘤 軟骨母細(xì)胞瘤軟骨母細(xì)胞瘤 軟骨肉瘤瘤軟骨肉瘤瘤 中央性、原發(fā)性和繼發(fā)性中央性、原發(fā)性和繼發(fā)性 周圍性周圍性 去分化性去分化性 間葉性間葉性 透明細(xì)胞性透明細(xì)胞性軟骨源性腫瘤軟骨源性腫瘤第四版(第四版(20132013年)年) 良性良性 骨瘤骨瘤 骨樣骨瘤骨樣骨瘤 中間性(局

12、部侵襲型)中間性(局部侵襲型) 骨母細(xì)胞瘤骨母細(xì)胞瘤 惡性惡性 低級(jí)別中心型骨肉瘤低級(jí)別中心型骨肉瘤 普通型骨肉瘤普通型骨肉瘤 - - 成軟骨型骨肉瘤成軟骨型骨肉瘤 - - 成纖維型骨肉瘤成纖維型骨肉瘤 - - 成骨型骨肉瘤成骨型骨肉瘤 毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤 小細(xì)胞骨肉瘤小細(xì)胞骨肉瘤 繼發(fā)性骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤 高級(jí)別表面骨肉瘤高級(jí)別表面骨肉瘤骨源性腫瘤骨源性腫瘤第三版(第三版(20022002年)年) 骨樣骨瘤骨樣骨瘤 骨母細(xì)胞瘤骨母細(xì)胞瘤 骨肉瘤骨肉瘤 低度惡性中央性低度惡性中央性 普通型普通型 - - 軟骨細(xì)胞性軟骨細(xì)胞性 -

13、 - 纖維母細(xì)胞性纖維母細(xì)胞性 - - 骨母細(xì)胞性骨母細(xì)胞性 血管擴(kuò)張性血管擴(kuò)張性 小細(xì)胞性小細(xì)胞性 繼發(fā)性繼發(fā)性 骨旁性骨旁性 骨膜性骨膜性 表面高度惡性表面高度惡性纖維源性腫瘤纖維源性腫瘤 第三版(第三版(20022002年)年) 纖維組織細(xì)胞增生性纖維組織細(xì)胞增生性 纖維瘤纖維瘤 纖維肉瘤纖維肉瘤第四版(第四版(20132013年)年) 中間性(局部侵襲型)中間性(局部侵襲型) (骨的)促結(jié)締組織增生(骨的)促結(jié)締組織增生 性纖維瘤性纖維瘤 惡性惡性 (骨的)纖維肉瘤(骨的)纖維肉瘤纖維組織細(xì)胞性腫瘤纖維組織細(xì)胞性腫瘤第三版(第三版(20022002年)年) 良性纖維組織細(xì)胞瘤良性纖維組

14、織細(xì)胞瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤第四版(第四版(20132013年)年) 良性纖維組織細(xì)胞瘤(良性纖維組織細(xì)胞瘤(Benign Benign fibrous histocytoma fibrous histocytoma,BFHBFH)/ / 非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤(Nonossifying Nonossifying fibroma fibroma,NOFNOF) BFHBFH與與NOFNOF是一組既有形態(tài)學(xué)聯(lián)系又各具特點(diǎn)的是一組既有形態(tài)學(xué)聯(lián)系又各具特點(diǎn)的異質(zhì)性梭形細(xì)胞異質(zhì)性梭形細(xì)胞 腫瘤腫瘤。 NOFNOF常位于常位于四肢長(zhǎng)骨干骺端四肢長(zhǎng)骨干骺端,尤其是股骨遠(yuǎn)端及脛骨近、

15、遠(yuǎn)端,尤其是股骨遠(yuǎn)端及脛骨近、遠(yuǎn)端 - - 當(dāng)病變較大累及髓腔時(shí),稱為當(dāng)病變較大累及髓腔時(shí),稱為NOFNOF - - 局限于骨皮質(zhì)時(shí),又稱為纖維性皮質(zhì)缺損(局限于骨皮質(zhì)時(shí),又稱為纖維性皮質(zhì)缺損(fibrous cortical fibrous cortical defects defects,F(xiàn)CDFCD) 對(duì)于年齡偏大(對(duì)于年齡偏大(30 30 6060歲)、疼痛明顯、位于長(zhǎng)骨骨干或骨盆歲)、疼痛明顯、位于長(zhǎng)骨骨干或骨盆 等扁骨者,可能是等扁骨者,可能是BFHBFH造血系統(tǒng)腫瘤造血系統(tǒng)腫瘤第三版(第三版(20022002年)年) 漿細(xì)胞骨髓瘤漿細(xì)胞骨髓瘤 惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤第四版(第四版(

16、20132013年)年) 惡性惡性 漿細(xì)胞骨髓瘤漿細(xì)胞骨髓瘤 (骨的)孤立性漿細(xì)胞瘤(骨的)孤立性漿細(xì)胞瘤 (骨的)原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(骨的)原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤第三版(第三版(20022002年)年)巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞瘤 巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞瘤 巨細(xì)胞瘤中惡性腫瘤巨細(xì)胞瘤中惡性腫瘤第四版(第四版(20132013年)年)富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤 良性良性 小骨的巨細(xì)胞病變小骨的巨細(xì)胞病變 中間性(局部侵襲型,偶中間性(局部侵襲型,偶 見(jiàn)轉(zhuǎn)移型)見(jiàn)轉(zhuǎn)移型) (骨的)巨細(xì)胞腫瘤(骨的)巨細(xì)胞腫瘤 惡性惡性 骨巨細(xì)胞瘤內(nèi)的惡性骨巨細(xì)胞

17、瘤內(nèi)的惡性脊索組織腫瘤脊索組織腫瘤第三版(第三版(20022002年)年) 脊索瘤脊索瘤第四版(第四版(20132013年)年) 良性良性 良性脊索樣細(xì)胞瘤良性脊索樣細(xì)胞瘤 惡性惡性 脊索瘤脊索瘤血管性腫瘤血管性腫瘤第三版(第三版(20022002年)年) 血管瘤血管瘤 脈管肉瘤脈管肉瘤第四版(第四版(20132013年)年) 良性良性 血管瘤血管瘤 中間性(局部侵襲型,偶中間性(局部侵襲型,偶 見(jiàn)轉(zhuǎn)移型)見(jiàn)轉(zhuǎn)移型) 上皮樣血管瘤上皮樣血管瘤 惡性惡性 上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤 血管肉瘤血管肉瘤肌源性腫瘤肌源性腫瘤第三版(第三版(20022002年)年)平滑肌腫瘤平滑肌腫瘤 平滑肌瘤平

18、滑肌瘤 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤第四版(第四版(20132013年)年)肌源性腫瘤肌源性腫瘤 良性良性 (骨的)平滑肌瘤(骨的)平滑肌瘤 惡性惡性 (骨的)平滑肌肉瘤(骨的)平滑肌肉瘤脂肪源性腫瘤脂肪源性腫瘤第三版(第三版(20022002年)年) 脂肪瘤脂肪瘤 脂肪肉瘤脂肪肉瘤第四版(第四版(20132013年)年) 良性良性 (骨的)脂肪瘤(骨的)脂肪瘤 惡性惡性 (骨的)脂肪肉瘤(骨的)脂肪肉瘤其它腫瘤其它腫瘤第三版(第三版(20022002年)年) 造釉細(xì)胞瘤造釉細(xì)胞瘤 轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤第四版(第四版(20132013年)年) 尤文肉瘤尤文肉瘤 釉質(zhì)瘤釉質(zhì)瘤(骨的)未分化高級(jí)別

19、多(骨的)未分化高級(jí)別多 形性肉瘤形性肉瘤未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤第三版(第三版(20022002年)年)其它病變其它病變 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 單純性骨囊腫單純性骨囊腫 纖維結(jié)構(gòu)不良纖維結(jié)構(gòu)不良 骨纖維結(jié)構(gòu)不良骨纖維結(jié)構(gòu)不良 朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 Erdheim-Chester Erdheim-Chester病病 胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤第四版(第四版(20132013年)年)未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤 良性良性 單純性骨囊腫單純性骨囊腫 纖維結(jié)構(gòu)不良(纖維異常增纖維結(jié)構(gòu)不良(纖維異常增 殖癥)殖癥) 骨性纖維結(jié)構(gòu)不良骨性纖維結(jié)構(gòu)不良

20、 軟骨間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤軟骨間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤 Rosai-Dorfman Rosai-Dorfman病病 中間性(局部侵襲型)中間性(局部侵襲型) 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 Erdheim-Chester Erdheim-Chester病病FDFD(纖維結(jié)構(gòu)不良)(纖維結(jié)構(gòu)不良)OFDOFD(骨性纖維結(jié)構(gòu)不良)(骨性纖維結(jié)構(gòu)不良)英文名稱英文名稱Fibrous dysplasiaFibrous dysplasiaOsteofibrous dysplasiaOsteofibrous dysplasia別名別名纖維異常增殖癥纖維異常增殖癥長(zhǎng)骨骨化性纖維瘤長(zhǎng)骨

21、骨化性纖維瘤發(fā)病率發(fā)病率高高相對(duì)罕見(jiàn)相對(duì)罕見(jiàn)性別性別女性多見(jiàn)女性多見(jiàn)男女比例相當(dāng)男女比例相當(dāng)年齡年齡兒童、成人均可兒童、成人均可多見(jiàn)于多見(jiàn)于1010歲以下歲以下部位部位往往累及多骨,頜骨、往往累及多骨,頜骨、顱骨及四肢長(zhǎng)骨等顱骨及四肢長(zhǎng)骨等具有特征性,脛腓骨骨干前具有特征性,脛腓骨骨干前方的骨皮質(zhì)方的骨皮質(zhì)臨床癥狀臨床癥狀疼痛較明顯疼痛較明顯疼痛輕,有自限傾向疼痛輕,有自限傾向X X線線呈均勻磨玻璃狀呈均勻磨玻璃狀多腔融合性病變多腔融合性病變病變位置病變位置髓腔髓腔骨皮質(zhì)中央骨皮質(zhì)中央骨皮質(zhì)骨皮質(zhì)變薄,可反應(yīng)性硬化變薄,可反應(yīng)性硬化分隔、厚薄不均,增生分隔、厚薄不均,增生FDFD與與OFDOF

22、D區(qū)別區(qū)別腫瘤綜合征腫瘤綜合征第三版(第三版(20022002年)年)先天性和遺傳性綜合征先天性和遺傳性綜合征 Bechwith-WiedemannBechwith-Wiedemann綜合征綜合征 遺傳性多發(fā)性軟骨瘤遺傳性多發(fā)性軟骨瘤 內(nèi)生軟骨瘤?。簝?nèi)生軟骨瘤?。篛llierOllier病和病和 Maffucci Maffucci綜合征綜合征 McCune-Albright McCune-Albright綜合征綜合征 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤綜合征視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤綜合征 Rothmund-Thomson Rothmund-Thomson綜合征綜合征 Werner Werner綜合征綜合征第四版(第四版(2

23、0132013年)年)腫瘤綜合征腫瘤綜合征 Bechwith-Wiedemann Bechwith-Wiedemann綜合征綜合征 多發(fā)性軟骨瘤病多發(fā)性軟骨瘤病 家族性巨頜癥(家族性巨頜癥(CherubismCherubism) 內(nèi)生軟骨瘤?。簝?nèi)生軟骨瘤病:OllierOllier病和病和 Maffucci Maffucci綜合征綜合征 Li-Fraumeni Li-Fraumeni綜合征綜合征 McCune-Albright McCune-Albright綜合征綜合征 神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病型型 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤綜合征視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤綜合征 Rothmund-Thomson Rothmund-

24、Thomson綜合征綜合征 Werner Werner綜合征綜合征新增病種解讀新增病種解讀新增新增9 9個(gè)腫瘤個(gè)腫瘤 骨軟骨粘液瘤骨軟骨粘液瘤 甲下外生骨疣甲下外生骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 骨瘤骨瘤 骨的孤立性漿細(xì)胞瘤骨的孤立性漿細(xì)胞瘤 小骨的巨細(xì)胞病變小骨的巨細(xì)胞病變 良性脊索細(xì)胞腫瘤良性脊索細(xì)胞腫瘤 上皮樣血管瘤上皮樣血管瘤 上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤新增新增2 2個(gè)腫瘤綜合征個(gè)腫瘤綜合征 家族性巨頜癥家族性巨頜癥 Li-Fraumeni Li-Fraumeni綜合征綜合征新增新增1 1個(gè)腫瘤樣病變個(gè)腫瘤樣病變 Rosai-DorfmanRosai-Do

25、rfman病病骨軟骨粘液瘤骨軟骨粘液瘤(OsteochondromyxomaOsteochondromyxoma) 良性腫瘤、罕見(jiàn),有時(shí)具有局部侵襲性良性腫瘤、罕見(jiàn),有時(shí)具有局部侵襲性 腫瘤產(chǎn)生軟骨及骨樣基質(zhì),并伴有明顯粘液樣變腫瘤產(chǎn)生軟骨及骨樣基質(zhì),并伴有明顯粘液樣變 臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn): 任何年齡,部分為先天性,好發(fā)于篩骨、鼻甲及脛骨任何年齡,部分為先天性,好發(fā)于篩骨、鼻甲及脛骨 約約1 1的的CarmeyCarmey綜合征綜合征患者會(huì)發(fā)生該腫瘤患者會(huì)發(fā)生該腫瘤 無(wú)痛性腫塊,常在無(wú)痛性腫塊,常在X X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn) 病變呈破壞性生長(zhǎng),臨床癥狀和預(yù)后取決于病變部位病變呈破壞

26、性生長(zhǎng),臨床癥狀和預(yù)后取決于病變部位 預(yù)后:局部復(fù)發(fā)率與手術(shù)是否可以徹底切除有關(guān)預(yù)后:局部復(fù)發(fā)率與手術(shù)是否可以徹底切除有關(guān) 影像表現(xiàn):影像表現(xiàn): 具有良性表現(xiàn),與周圍宿主骨的交界面多變具有良性表現(xiàn),與周圍宿主骨的交界面多變 擴(kuò)展至周圍軟組織擴(kuò)展至周圍軟組織具有局部侵襲性特點(diǎn)具有局部侵襲性特點(diǎn)甲下外生骨疣甲下外生骨疣(Subungual exostosisSubungual exostosis) 發(fā)生于遠(yuǎn)節(jié)指(趾)骨末端的良性發(fā)生于遠(yuǎn)節(jié)指(趾)骨末端的良性骨軟骨瘤樣增骨軟骨瘤樣增 生,生,最常發(fā)生于拇趾,其他足趾和手指少見(jiàn)。最常發(fā)生于拇趾,其他足趾和手指少見(jiàn)。 多發(fā)生于多發(fā)生于101030 30

27、 歲,男性多見(jiàn)。以疼痛和腫脹為歲,男性多見(jiàn)。以疼痛和腫脹為 特點(diǎn),有時(shí)可形成潰瘍特點(diǎn),有時(shí)可形成潰瘍 影像表現(xiàn):影像表現(xiàn):骨表面外生性梁狀骨性病變,但不與其下方的骨表面外生性梁狀骨性病變,但不與其下方的 骨皮質(zhì)和髓腔相連續(xù)骨皮質(zhì)和髓腔相連續(xù) 病理:病理:病變由軟骨帽和骨柄兩部分構(gòu)成病變由軟骨帽和骨柄兩部分構(gòu)成 預(yù)后:預(yù)后:?jiǎn)渭兦谐ǔ?梢灾斡?,?fù)發(fā)者罕見(jiàn)單純切除通??梢灾斡瑥?fù)發(fā)者罕見(jiàn)奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生(Bizarre parosteal osteochondromatous proliferationBizarre parosteal osteochondrom

28、atous proliferation) 發(fā)生于骨表面的發(fā)生于骨表面的骨軟骨瘤樣增生,骨軟骨瘤樣增生,又稱又稱NoraNora病病, ,常累及常累及 手手/ /足近端小骨,約足近端小骨,約2525發(fā)生于長(zhǎng)骨表面發(fā)生于長(zhǎng)骨表面 多發(fā)生于多發(fā)生于202040 40 歲?;贾福ㄖ海┚植磕[脹,伴歲?;贾福ㄖ海┚植磕[脹,伴/ /不伴不伴 疼痛疼痛 影像表現(xiàn):影像表現(xiàn): 附著于骨皮質(zhì)的邊界清楚的、異位的礦化的腫塊附著于骨皮質(zhì)的邊界清楚的、異位的礦化的腫塊 與骨軟骨瘤不同與骨軟骨瘤不同, ,病變及其下方受累骨的皮質(zhì)和松質(zhì)骨不延續(xù)病變及其下方受累骨的皮質(zhì)和松質(zhì)骨不延續(xù) 病理:病理: 由大量分葉狀的軟骨帽和骨柄

29、構(gòu)成由大量分葉狀的軟骨帽和骨柄構(gòu)成, ,與甲下外生骨疣相似與甲下外生骨疣相似, ,但軟骨但軟骨 與骨排列紊亂與骨排列紊亂 軟骨富于細(xì)胞且軟骨細(xì)胞肥大軟骨富于細(xì)胞且軟骨細(xì)胞肥大, ,故而得名故而得名“奇異奇異” 預(yù)后:預(yù)后:手術(shù)切除后,復(fù)發(fā)率高達(dá)手術(shù)切除后,復(fù)發(fā)率高達(dá)5050骨瘤骨瘤 (Osteoma) (Osteoma) 良性腫瘤良性腫瘤, ,由致密骨構(gòu)成由致密骨構(gòu)成 組織學(xué)上可分為組織學(xué)上可分為致密型致密型、松質(zhì)型松質(zhì)型和和混合型混合型3 3個(gè)亞型個(gè)亞型 臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn): 類型:類型: - - 象牙質(zhì)外生性骨疣:發(fā)生于骨表面象牙質(zhì)外生性骨疣:發(fā)生于骨表面 - - 骨島或內(nèi)生骨疣:發(fā)生于髓

30、腔骨島或內(nèi)生骨疣:發(fā)生于髓腔 性別:性別:男女發(fā)病比例相等,但內(nèi)生骨男性多見(jiàn)男女發(fā)病比例相等,但內(nèi)生骨男性多見(jiàn) 數(shù)目及大?。簲?shù)目及大?。?jiǎn)伟l(fā)單發(fā)/ /多發(fā);大多數(shù)骨瘤直徑小于多發(fā);大多數(shù)骨瘤直徑小于2cm2cm 部位:部位: - - 骨瘤主要發(fā)生于膜化骨,如顱蓋骨、面骨及頜骨骨瘤主要發(fā)生于膜化骨,如顱蓋骨、面骨及頜骨 - - 骨島主要累及長(zhǎng)骨骨骺及干骺端、骨盆和椎體骨島主要累及長(zhǎng)骨骨骺及干骺端、骨盆和椎體 患者常無(wú)癥狀,可因鼻塞、局部腫脹而發(fā)現(xiàn);預(yù)后良好患者常無(wú)癥狀,可因鼻塞、局部腫脹而發(fā)現(xiàn);預(yù)后良好 影像表現(xiàn):影像表現(xiàn): 骨瘤骨瘤密度均勻、邊界清楚的骨表面骨化性腫塊,與宿主骨呈密度均勻、邊界

31、清楚的骨表面骨化性腫塊,與宿主骨呈 寬基底相連寬基底相連 骨島或內(nèi)生骨疣骨島或內(nèi)生骨疣小的、針狀的骨化性腫塊,為髓內(nèi)致密骨構(gòu)小的、針狀的骨化性腫塊,為髓內(nèi)致密骨構(gòu) 成的病灶成的病灶( (骨的骨的) )孤立性漿細(xì)胞瘤孤立性漿細(xì)胞瘤 (Solitary plasmacytoma of bone)(Solitary plasmacytoma of bone) 與漿細(xì)胞骨髓瘤相比與漿細(xì)胞骨髓瘤相比 相同點(diǎn):兩者均為骨髓源性漿細(xì)胞克隆性腫瘤性增生相同點(diǎn):兩者均為骨髓源性漿細(xì)胞克隆性腫瘤性增生 不同點(diǎn):不同點(diǎn):SPBSPB以單中心、局部骨皮質(zhì)破壞為特征,缺乏全身性表現(xiàn)以單中心、局部骨皮質(zhì)破壞為特征,缺乏全

32、身性表現(xiàn) 預(yù)后:預(yù)后:SPBSPB大多數(shù)最終進(jìn)展為漿細(xì)胞骨髓瘤;本病對(duì)放療極其敏感大多數(shù)最終進(jìn)展為漿細(xì)胞骨髓瘤;本病對(duì)放療極其敏感 年齡相對(duì)年輕,男年齡相對(duì)年輕,男: :女約女約2:12:1。 最常累及脊椎骨最常累及脊椎骨脊柱最常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤脊柱最常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤 臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn): 骨痛和病理性骨折骨痛和病理性骨折 侵犯侵犯/ /壓迫脊髓或神經(jīng)根壓迫脊髓或神經(jīng)根神經(jīng)癥狀神經(jīng)癥狀 診斷標(biāo)準(zhǔn):診斷標(biāo)準(zhǔn): 血清和(或)尿中沒(méi)有或僅有少量血清和(或)尿中沒(méi)有或僅有少量M M蛋白蛋白 由于克隆性漿細(xì)胞導(dǎo)致的單灶性骨質(zhì)破壞由于克隆性漿細(xì)胞導(dǎo)致的單灶性骨質(zhì)破壞 無(wú)其他骨髓侵犯無(wú)其他骨髓侵犯 骨骼檢

33、查正常(也包括脊柱與骨盆骨骼檢查正常(也包括脊柱與骨盆MRIMRI) 除了孤立性骨的病變,無(wú)終末器官損害除了孤立性骨的病變,無(wú)終末器官損害小骨的巨細(xì)胞病變小骨的巨細(xì)胞病變 (Giant cell lesion of the small bones)(Giant cell lesion of the small bones) 發(fā)生于發(fā)生于手、足等小骨手、足等小骨的、由纖維組織構(gòu)成的的、由纖維組織構(gòu)成的罕見(jiàn)腫瘤罕見(jiàn)腫瘤 樣病變樣病變,伴有出血、含鐵血黃素沉積、不規(guī)則分布的,伴有出血、含鐵血黃素沉積、不規(guī)則分布的 巨細(xì)胞和反應(yīng)性骨形成,又稱巨細(xì)胞和反應(yīng)性骨形成,又稱巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽

34、腫 臨床特點(diǎn):臨床特點(diǎn): 年齡:年齡:好發(fā)于好發(fā)于2020歲以內(nèi)的青少年,男女比例近似歲以內(nèi)的青少年,男女比例近似 部位:部位:主要累及指(趾)骨、掌骨和趾骨主要累及指(趾)骨、掌骨和趾骨 癥狀:癥狀:常見(jiàn)疼痛與腫脹常見(jiàn)疼痛與腫脹 治療及預(yù)后:治療及預(yù)后:常采用刮除術(shù),約常采用刮除術(shù),約15 15 5050術(shù)后復(fù)發(fā),再治療后術(shù)后復(fù)發(fā),再治療后 可治愈可治愈 影像表現(xiàn):影像表現(xiàn): 骨端或干骺端溶骨性膨脹性病變,邊緣清楚骨端或干骺端溶骨性膨脹性病變,邊緣清楚 很少向骨骺擴(kuò)展,不會(huì)跨越未融合的生長(zhǎng)板很少向骨骺擴(kuò)展,不會(huì)跨越未融合的生長(zhǎng)板 皮質(zhì)菲薄,但未破壞,一般無(wú)骨膜反應(yīng)皮質(zhì)菲薄,但未破壞,一般無(wú)骨

35、膜反應(yīng) 鑒別診斷:鑒別診斷:甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病良性脊索樣細(xì)胞瘤良性脊索樣細(xì)胞瘤 (Benign notochordal cell tumorBenign notochordal cell tumor,BNCTBNCT) 脊索樣分化的良性腫瘤,脊索樣分化的良性腫瘤,又稱巨大脊索樣殘余、脊索樣又稱巨大脊索樣殘余、脊索樣 錯(cuò)構(gòu)瘤或顱內(nèi)脊索瘤錯(cuò)構(gòu)瘤或顱內(nèi)脊索瘤(ecchordosis physaliphoraecchordosis physaliphora,EPEP) 起源:可能起源于未消退的脊索起源:可能起源于未消退的脊索 部位:多見(jiàn)于顱底、椎體和骶尾骨部位:多見(jiàn)于顱底、椎

36、體和骶尾骨與脊索瘤類似與脊索瘤類似 位于硬腦膜內(nèi)斜坡區(qū)稱為位于硬腦膜內(nèi)斜坡區(qū)稱為EPEP,為息肉樣病變,膠凍樣,大小約,為息肉樣病變,膠凍樣,大小約1 1 2cm 2cm 病變特點(diǎn):病變特點(diǎn): BNCT BNCT在骨內(nèi)界限清楚,無(wú)分葉狀結(jié)構(gòu)在骨內(nèi)界限清楚,無(wú)分葉狀結(jié)構(gòu) 無(wú)纖維條索帶,無(wú)粘液樣基質(zhì)無(wú)纖維條索帶,無(wú)粘液樣基質(zhì) 無(wú)血管分布和壞死無(wú)血管分布和壞死 免疫組化特征與脊索樣類似免疫組化特征與脊索樣類似 臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn): 通常在無(wú)意中發(fā)現(xiàn)通常在無(wú)意中發(fā)現(xiàn) 通常呈良性經(jīng)過(guò),轉(zhuǎn)化為脊索瘤的概率極低通常呈良性經(jīng)過(guò),轉(zhuǎn)化為脊索瘤的概率極低BNCTBNCT與脊索瘤影像表現(xiàn)比較與脊索瘤影像表現(xiàn)比較BN

37、CTBNCT脊索瘤脊索瘤X X線線/CT/CT硬化性,骨小梁結(jié)構(gòu)保留硬化性,骨小梁結(jié)構(gòu)保留溶骨性溶骨性MRIMRI平掃平掃T1WIT1WI低信號(hào),低信號(hào),T2WIT2WI高信號(hào)高信號(hào)T1WIT1WI低信號(hào),低信號(hào),T2WIT2WI高信號(hào)高信號(hào)MRIMRI增強(qiáng)增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化無(wú)強(qiáng)化明顯強(qiáng)化明顯強(qiáng)化骨皮質(zhì)骨皮質(zhì)正常正常破壞破壞軟組織軟組織正常正常侵犯侵犯上皮樣血管瘤上皮樣血管瘤 (Epithelioid haemangiomaEpithelioid haemangioma) 少見(jiàn)的少見(jiàn)的血管源性腫瘤血管源性腫瘤具有具有內(nèi)皮細(xì)胞表型內(nèi)皮細(xì)胞表型和和上皮樣細(xì)上皮樣細(xì) 胞形態(tài)胞形態(tài),局部侵襲性生長(zhǎng),局部侵襲性

38、生長(zhǎng)又稱又稱組織細(xì)胞樣血管瘤組織細(xì)胞樣血管瘤 好發(fā)部位:好發(fā)部位:長(zhǎng)管壯骨,其次是扁平骨、脊椎骨等;約長(zhǎng)管壯骨,其次是扁平骨、脊椎骨等;約2020多發(fā)多發(fā) 臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn):局部疼痛;刮除后復(fù)發(fā)率約局部疼痛;刮除后復(fù)發(fā)率約9 9,較少累及淋巴結(jié),較少累及淋巴結(jié) 影像表現(xiàn):影像表現(xiàn): 瘤體通常小于瘤體通常小于7cm7cm 境界清楚、有分隔的溶骨性病灶,有時(shí)呈膨脹性改變境界清楚、有分隔的溶骨性病灶,有時(shí)呈膨脹性改變 可突破骨皮質(zhì)至軟組織可突破骨皮質(zhì)至軟組織 病理:病理: 質(zhì)軟,實(shí)性,紅褐色,瘤內(nèi)大量結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)替代了骨髓腔質(zhì)軟,實(shí)性,紅褐色,瘤內(nèi)大量結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)替代了骨髓腔 結(jié)節(jié)狀病灶周圍的疏松結(jié)締

39、組織內(nèi)有較多微動(dòng)脈分布結(jié)節(jié)狀病灶周圍的疏松結(jié)締組織內(nèi)有較多微動(dòng)脈分布上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤 (Epithelioid haemangioendothelioma(Epithelioid haemangioendothelioma,EHE)EHE) 一種低、中分化的惡性腫瘤,極其少見(jiàn)。腫瘤細(xì)胞具一種低、中分化的惡性腫瘤,極其少見(jiàn)。腫瘤細(xì)胞具 有有內(nèi)皮細(xì)胞表型內(nèi)皮細(xì)胞表型和和上皮樣細(xì)胞形態(tài)上皮樣細(xì)胞形態(tài),并具有透明的、,并具有透明的、 軟骨樣的嗜堿性基質(zhì)軟骨樣的嗜堿性基質(zhì) 好發(fā)部位:可累及任何骨,以下肢長(zhǎng)管狀骨多見(jiàn),好發(fā)部位:可累及任何骨,以下肢長(zhǎng)管狀骨多見(jiàn), 50 50,為多灶性,為多

40、灶性 影像表現(xiàn):影像表現(xiàn): 溶骨性破壞,也可為膨脹性和骨皮質(zhì)侵蝕性破壞溶骨性破壞,也可為膨脹性和骨皮質(zhì)侵蝕性破壞 治療及預(yù)后:治療及預(yù)后: 建議廣泛切除建議廣泛切除 若若2 2處或以上骨受累,則預(yù)后較差處或以上骨受累,則預(yù)后較差 病理特征通常與預(yù)后無(wú)關(guān)病理特征通常與預(yù)后無(wú)關(guān)上皮樣血管源性腫瘤的比較上皮樣血管源性腫瘤的比較上皮樣血管瘤上皮樣血管瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管肉瘤上皮樣血管肉瘤好發(fā)年齡好發(fā)年齡 成人,平均成人,平均3535歲歲10103030歲歲10108080歲歲性別性別男多于女男多于女男女比例近似男女比例近似男多于女男多于女好發(fā)部位好發(fā)部位 長(zhǎng)管狀骨,尤其是下長(zhǎng)管

41、狀骨,尤其是下肢骨遠(yuǎn)端;其次是扁肢骨遠(yuǎn)端;其次是扁平骨、椎體、手部小平骨、椎體、手部小骨,有時(shí)為多灶性骨,有時(shí)為多灶性下肢長(zhǎng)管狀骨,骨盆、下肢長(zhǎng)管狀骨,骨盆、肋骨、脊柱,往往多發(fā)肋骨、脊柱,往往多發(fā)長(zhǎng)管狀骨和短管長(zhǎng)管狀骨和短管狀骨、骨盆、軀狀骨、骨盆、軀干中軸骨,往往干中軸骨,往往多灶多灶癥狀癥狀骨痛骨痛骨痛、腫脹或無(wú)癥狀骨痛、腫脹或無(wú)癥狀疼痛,腫塊常見(jiàn)疼痛,腫塊常見(jiàn)預(yù)后預(yù)后局部侵襲性,但預(yù)后局部侵襲性,但預(yù)后良好良好多樣,單灶型預(yù)后良好多樣,單灶型預(yù)后良好高度侵襲性高度侵襲性 以以組織細(xì)胞增生組織細(xì)胞增生為特征,又稱為特征,又稱伴有巨大淋巴結(jié)病的竇組伴有巨大淋巴結(jié)病的竇組 織細(xì)胞增生癥織細(xì)胞

42、增生癥 罕見(jiàn),通常以罕見(jiàn),通常以結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病形式出現(xiàn),約形式出現(xiàn),約2 21010病人累及骨病人累及骨 好發(fā)年齡:好發(fā)年齡:3 35656歲歲 好發(fā)部位:好發(fā)部位:常累及長(zhǎng)骨干骺端和顱面骨常累及長(zhǎng)骨干骺端和顱面骨 大小及數(shù)目:大小及數(shù)目:腫瘤一般腫瘤一般5cm5cm;多數(shù)為單發(fā),約;多數(shù)為單發(fā),約2020為多發(fā)為多發(fā) 預(yù)后:預(yù)后:良好,良好,治療治療予以局部刮除為主予以局部刮除為主 組織病理學(xué):組織病理學(xué):大量、特征性的大組織細(xì)胞混合于大量炎癥細(xì)胞大量、特征性的大組織細(xì)胞混合于大量炎癥細(xì)胞 中,大組織細(xì)胞中富含嗜酸性細(xì)胞漿中,大組織細(xì)胞中富含嗜酸性細(xì)胞漿 影像表現(xiàn):影像表現(xiàn): 界限清楚的溶骨性破壞,亦可為膨脹性改變界限清楚的溶骨性破壞,亦可為膨脹性改變 少數(shù)有骨皮質(zhì)增厚及骨膜反應(yīng)少數(shù)有骨皮質(zhì)增厚

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